Kompetenzorientiertes E-Assessment für die grafische, konzeptuelle Modellierung = Competence-oriented E‑assessment of Graphical, Conceptual Modelling

In vielen Bereichen der Wirtschaftsinformatik spielt die Erstellung konzeptueller Modelle unter Verwendung grafischer Modellierungssprachen eine wichtige Rolle. Entsprechend wichtig ist eine fundierte Grundausbildung, die sich an den benötigten Modellierungskompetenzen orientiert und daher neben theoretischen auch praktische Aspekte der konzeptuellen Modellierung in den Blick nimmt. Der vorliegende Beitrag stellt erste Ergebnisse aus dem KEA-Mod-Projekt vor, das sich mit der Erstellung eines „digitalen Fachkonzepts“ im Bereich der grafischen, konzeptuellen Modellierung befasst. Kernstück dieses Fachkonzepts ist die Unterstützung der Grundausbildung in der grafischen, konzeptuellen Modellierung durch eine kompetenzorientierte E‑Assessment-Plattform mit automatisierten und individuellen Bewertungs- und Feedbackmöglichkeiten

Spinal involvement in mucopolysaccharidosis IVA (Morquio-Brailsford or Morquio A syndrome): presentation, diagnosis and management.

Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA), also known as Morquio-Brailsford or Morquio A syndrome, is a lysosomal storage disorder caused by a deficiency of the enzyme N-acetyl-galactosamine-6-sulphate sulphatase (GALNS). MPS IVA is multisystemic but manifests primarily as a progressive skeletal dysplasia. Spinal involvement is a major cause of morbidity and mortality in MPS IVA. Early diagnosis and timely treatment of problems involving the spine are critical in preventing or arresting neurological deterioration and loss of function. This review details the spinal manifestations of MPS IVA and describes the tools used to diagnose and monitor spinal involvement. The relative utility of radiography, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) for the evaluation of cervical spine instability, stenosis, and cord compression is discussed. Surgical interventions, anaesthetic considerations, and the use of neurophysiological monitoring during procedures performed under general anaesthesia are reviewed. Recommendations for regular radiological imaging and neurologic assessments are presented, and the need for a more standardized approach for evaluating and managing spinal involvement in MPS IVA is addressed