76 research outputs found

    Natural History of MYH7-Related Dilated Cardiomyopathy

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    BACKGROUND Variants in myosin heavy chain 7 (MYH7) are responsible for disease in 1% to 5% of patients with dilated cardiomyopathy (DCM); however, the clinical characteristics and natural history of MYH7-related DCM are poorly described. OBJECTIVES We sought to determine the phenotype and prognosis of MYH7-related DCM. We also evaluated the influence of variant location on phenotypic expression. METHODS We studied clinical data from 147 individuals with DCM-causing MYH7 variants (47.6% female; 35.6 +/- 19.2 years) recruited from 29 international centers. RESULTS At initial evaluation, 106 (72.1%) patients had DCM (left ventricular ejection fraction: 34.5% +/- 11.7%). Median follow-up was 4.5 years (IQR: 1.7-8.0 years), and 23.7% of carriers who were initially phenotype-negative developed DCM. Phenotypic expression by 40 and 60 years was 46% and 88%, respectively, with 18 patients (16%) first diagnosed at <18 years of age. Thirty-six percent of patients with DCM met imaging criteria for LV noncompaction. During follow-up, 28% showed left ventricular reverse remodeling. Incidence of adverse cardiac events among patients with DCM at 5 years was 11.6%, with 5 (4.6%) deaths caused by end-stage heart failure (ESHF) and 5 patients (4.6%) requiring heart transplantation. The major ventricular arrhythmia rate was low (1.0% and 2.1% at 5 years in patients with DCM and in those with LVEF of <= 35%, respectively). ESHF and major ventricular arrhythmia were significantly lower compared with LMNA-related DCM and similar to DCM caused by TTN truncating variants. CONCLUSIONS MYH7-related DCM is characterized by early age of onset, high phenotypic expression, low left ventricular reverse remodeling, and frequent progression to ESHF. Heart failure complications predominate over ventricular arrhythmias, which are rare. (C) 2022 The Authors. Published by Elsevier on behalf of the American College of Cardiology Foundation

    Post-Franco Theatre

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    In the multiple realms and layers that comprise the contemporary Spanish theatrical landscape, “crisis” would seem to be the word that most often lingers in the air, as though it were a common mantra, ready to roll off the tongue of so many theatre professionals with such enormous ease, and even enthusiasm, that one is prompted to wonder whether it might indeed be a miracle that the contemporary technological revolution – coupled with perpetual quandaries concerning public and private funding for the arts – had not by now brought an end to the evolution of the oldest of live arts, or, at the very least, an end to drama as we know it

    Pasados y presente. Estudios para el profesor Ricardo García Cárcel

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    Ricardo García Cárcel (Requena, 1948) estudió Historia en Valencia bajo el magisterio de Joan Reglà, con quien formó parte del primer profesorado de historia moderna en la Universidad Autónoma de Barcelona. En esta universidad, desde hace prácticamente cincuenta años, ha desarrollado una extraordinaria labor docente y de investigación marcada por un sagaz instinto histórico, que le ha convertido en pionero de casi todo lo que ha estudiado: las Germanías, la historia de la Cataluña moderna, la Inquisición, las culturas del Siglo de Oro, la Leyenda Negra, Felipe II, Felipe V, Austrias y Borbones, la guerra de la Independencia, la historia cultural, los mitos de la historia de España... Muy pocos tienen su capacidad para reflexionar, ordenar, analizar, conceptualizar y proponer una visión amplia y llena de matices sobre el pasado y las interpretaciones historiográficas. A su laboriosidad inimitable se añade una dedicación sin límites en el asesoramiento de alumnos e investigadores e impulsando revistas, dosieres, seminarios o publicaciones colectivas. Una mínima correspondencia a su generosidad lo constituye este volumen a manera de ineludible agradecimiento

    Determinación experimental del sumergimiento crítico de la tubería de succión de sistemas de bombeo, para evitar la formación de vórtices en reservorios con líquido en reposo

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    La metodología utilizada en el diseño de esta investigación fue del tipo descriptiva y correlacional, usando la observación directa del fenómeno, para registrar e interpretar las diferentes profundidades en las cuales se encontraba sumergida la tubería de succión y estudiar experimentalmente los efectos de los cambios en las variables, caudal, diámetro y posición de la tubería de succión, sobre el sumergimiento crítico en sistemas de bombeo colocados en reservorios con líquido en reposo relativo, hasta la inminencia del vórtice. Se buscó una correlación entre las variables independientes y el nivel de agua por encima del tope de la tubería de succión, realizando una serie de ensayos con un dispositivo generador de vórtices, acoplado a un sistema de bombeo en recirculación, diseñado y construido para simular diferentes condiciones operacionales para distintos arreglos de toma, haciendo cambios discretos en los diámetros y posiciones de la tubería, así como en el flujo de succión. Los datos experimentales fueron analizados y representados gráficamente, deduciendo una ecuación predictora adimensional, con el sumergimiento relativo como una función de los números de Reynolds y Froude, la cual permite la determinación del sumergimiento crítico para distintos fluidos y/o diferentes condiciones operacionales. Esto condujo a la conclusión de que existe una fuerte dependencia funcional del sumergimiento crítico respecto al caudal y al diámetro interno de la tubería de succión. Esta relación entre el sumergimiento crítico y el caudal de bombeo es directa, y entre el sumergimiento crítico y el diámetro interno de la tubería de succión es inversa
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