Leukocyte adhesion deficiency-I: A comprehensive review of all published cases

Leukocyte adhesion deficiency-I (LAD-I) is a rare, serious disorder with severity determined by defective CD18 expression. LAD-I is characterized by umbilical complications, granulocytosis, and diverse infections. Severe LAD-I is frequently fatal before the age of 2 years without allogeneic transplant. We identified 323 cases published between 1975 and 2017

Peace in crisis: communication and lessons learned from the crisis

Paz en crisis es un proyecto editorial con el que se cierra un programa de investi gación de años atrás y en el que se condensan distintas aproximaciones sobre la paz; en esta oportunidad, bajo la lupa o noción de crisis. Los aportes se encuentran agrupados en 4 tomos, 44 capítulos y 6 bloques temáticos en donde 87 autores ofrecen perspectivas multidisciplinares y multidimensionales, pluralidad meto dológica y variedad en las maneras de hacer investigación y con estilos de escritura diferenciados. Los tomos, en su conjunto, presentan reflexiones diversas sobre las antiguas, múltiples y nuevas conflictividades (tanto armadas como no armadas), así como de los diferentes actores (heredados, emergentes y transformados), en el escenario de lo que ha venido refiriéndose por algunos especialistas como una situación de posacuerdo bélico en Colombia. Este primer tomo, titulado Nociones, acuerdo e implementación (compuesto por trece capítulos y un epílogo), analiza la situación actual de la paz, la democra cia, la seguridad y el ejercicio de los derechos en Colombia, demostrando que lejos de las aspiraciones de estabilización y avance contenidas en los acuerdos, es una renovada y multimodal conflictividad la que define el contexto nacional. En este tomo se apunta a debatir nociones conceptuales y aproximaciones a proble máticas particulares, que resultan relevantes en el marco contextual de crisis que atraviesa la implementación de los acuerdos de paz alcanzados en La Habana. La polarización originada en todos los escenarios de la vida política y social del país como consecuencia del apoyo o rechazo al proceso de paz y sus mecanismos de implementación, ha puesto de manifiesto una profunda crisis de los consensos necesarios, ya no solo para la puesta en marcha de lo acordado en el proceso de paz, sino también de los fundamentos de cohesión que deben hacerse presentes en la elaboración de cualquier proyecto de construcción social amplio, incluyente y sostenible.Peace in crisis is an editorial project that closes a research program gation from years ago and in which different approaches are condensed on the peace; on this occasion, under the magnifying glass or notion of crisis. The contributions are found grouped in 4 volumes, 44 chapters and 6 thematic blocks where 87 authors offer multidisciplinary and multidimensional perspectives, meta plurality dology and variety in the ways of doing research and writing styles differentiated. The volumes, as a whole, present diverse reflections on the ancient, multiple and new conflicts (both armed and unarmed), as well as the different actors (inherited, emerging and transformed), on the stage of what has been referred to by some specialists as a situation of post-war agreement in Colombia. This first volume, entitled Notions, agreement and implementation (composed or thirteen chapters and an epilogue), analyzes the current situation of peace, democracy cia, security and the exercise of rights in Colombia, demonstrating that far from the aspirations of stabilization and progress contained in the agreements, it is a renewed and multimodal conflictivity that defines the national context. In This volume aims to debate conceptual notions and approaches to problems. particular themes, which are relevant in the contextual framework of crisis that is going through the implementation of the peace agreements reached in Havana. The polarization originating in all scenarios of the country's political and social life as a consequence of the support or rejection of the peace process and its mechanisms of implementation, has revealed a deep crisis of consensus necessary, not only for the implementation of what was agreed in the process of peace, but also of the foundations of cohesion that must be present in the development of any broad, inclusive and social construction project sustainable peace, but also of the foundations of cohesion that must be present in the development of any broad, inclusive and social construction project sustainable