The 3-methylglutaconic acidurias: what’s new?

The heterogeneous group of 3-methylglutaconic aciduria (3-MGA-uria) syndromes includes several inborn errors of metabolism biochemically characterized by increased urinary excretion of 3-methylglutaconic acid. Five distinct types have been recognized: 3-methylglutaconic aciduria type I is an inborn error of leucine catabolism; the additional four types all affect mitochondrial function through different pathomechanisms. We provide an overview of the expanding clinical spectrum of the 3-MGA-uria types and provide the newest insights into the underlying pathomechanisms. A diagnostic approach to the patient with 3-MGA-uria is presented, and we search for the connection between urinary 3-MGA excretion and mitochondrial dysfunction

Canais de atendimento, satisfação e lucratividade de clientes em serviços: um caso bancário Customer services, customer satisfaction and profitability in services: a banking case

Este trabalho tem como tema o atendimento e sua importância na satisfação e na lucratividade dos clientes no setor de serviços. Dentro de um mercado cada vez mais concorrido, o atendimento tende a ser um dos principais diferenciais para as empresas. O objetivo deste estudo foi investigar o tipo de relação existente entre a satisfação dos clientes pessoa física de um Banco com os canais de atendimento e a lucratividade desses. O estudo foi desenvolvido por meio de estudo de caso na agência do Banrisul de Dois Irmãos (RS). Foi estudada uma amostra da população dos 1000 clientes mais rentáveis da agência, visando identificar seus níveis de satisfação com o atendimento pelos canais atendimento pessoal, caixas eletrônicos e internet banking. Após a comparação dos níveis de satisfação com os da lucratividade conhecida de cada respondente, foi possível conhecer quais os atributos e canais mais determinam a satisfação do cliente e sua lucratividade. As principais ferramentas estatísticas utilizadas foram a determinação dos Coeficientes de Correlação de Spearman e a Análise de Regressão. A pesquisa destacou que as dimensões empatia e responsividade do atendimento pessoal foram as mais determinantes para a satisfação dos clientes. Ficou evidenciado também que há uma correlação positiva entre a satisfação e a lucratividade dos clientes e, ainda, que o aumento no nível de satisfação corresponde a um aumento mais que proporcional no nível de lucratividade.<br>The subject of this paper is banking services and its importance for customer's satisfaction and profitability in the service sector. In an increasingly competitive market, costumer service tends to be one of the main differentials for organizations. The objective of this study was to investigate the relationship between individual customers of a bank and its service channels, and profitability. The study was developed through a case study at Banrisul, in the city of Dois Irmãos, RS. A population sample of the 1000 most profitable bank customers was studied focusing in identifying their levels of satisfaction with personal assistance, ATM's and internet banking. After comparing the satisfaction levels with the known profitability levels of each customer it became possible to identify which attributes and services determine more the customer's satisfaction and profitability. The main statistic tools used were the Spearman correlation coefficient and Regression Analysis. The research identified that the dimensions empathy and personal assistance response were the main determinants for customer's satisfaction. It was also evidenced that there is a positive correlation between customer satisfaction and profitability, and also that an increase in the customer's satisfaction level corresponds to a more than proportional increase in the profit level