Estudios de propiedad intelectual

Transcurrida la primera década del siglo XXI, uno de los principales retos que continúa afrontando el derecho es determinar los mecanismos más adecuados para proteger la expresión de las ideas. Mientras algunos opinan que no deberían existir regulaciones que impidan acceder al conocimiento, otros afirman que se trata de un derecho que les asiste a los creadores y a quienes participan en el proceso creativo, razón por la cual las normas deben ser cada vez más protectoras e, incluso, sancionatorias. Son múltiples los tópicos que suscita la mencionada controversia, aplicados a diferentes aspectos de la cotidianeidad, enmarcados principalmente en temas relacionados con la investigación y el desarrollo, el comercio, la cultura y la industria del entretenimiento. Transcurrida la primera década del siglo XXI, uno de los principales retos que continúa afrontando el derecho es determinar los mecanismos más adecuados para proteger la expresión de las ideas

Immunodeficiency in children with dysmorphic disorders

Ataxia telangiectasia, Nijmegen breakage syndrome and DiGeorge syndrome are congenital disorders belonging to the category of primary immunodeficiencies. They are characterised by remittent infections as well as predisposition to cancer and autoimmune diseases. An important sign of ataxia telangiectasia and Nijmegen breakage syndrome is an increased sensitivity of cells to ionising radiation, while DiGeorge syndrome is additionally characterised by heart defects and endocrine disorders. What all these diseases have in common are dysmorphic features of different severity, which complement the clinical picture. The signs and symptoms of the diseases may be inconclusive, they appear at various stages of life and their course is unique for every individual. The aim of the study was to present the characteristics of each syndrome while drawing special attention to dysmorphic features occurring in patients. It is important for doctors to be able to diagnose characteristic disorders of the phenotype and immune system and to match them to the right genetic syndrome. Therefore, they should take the patient’s medical history properly, perform thorough physical examination and use multiple diagnostic tools. Despite the fact that these syndromes are rare and incurable disorders, fast and accurate diagnosis gives patients a chance for an improved quality and length of life. The treatment is only symptomatic, but proper prevention can help to avoid the development of a cancer. Therefore, it is of vital importance for the general practitioners, paediatricians and other specialists to know the characteristic signs and symptoms of these syndromes and to cooperate closely with the patients’ parents.Zespół ataksja-teleangiektazja, zespół Nijmegen i zespół DiGeorge’a to wrodzone zaburzenia należące do pierwotnych niedoborów odporności. Charakteryzują się one występowaniem nawracających infekcji, a także skłonnością do nowotworów i chorób autoimmunologicznych. W zespole ataksja-teleangiektazja oraz zespole Nijmegen istotna jest zwiększona wrażliwość komórek na promieniowanie jonizujące, natomiast zespół DiGeorge’a cechuje się dodatkową obecnością wad serca i zaburzeń endokrynologicznych. Cechę wspólną wszystkich trzech zaburzeń stanowi występowanie cech dysmorficznych o różnym nasileniu, które dopełniają obraz kliniczny. Objawy mogą być niejednoznaczne, pojawiają się w różnych okresach życia, a przebieg choroby jest indywidualny. Celem pracy było przedstawienie cech charakterystycznych dla poszczególnych zespołów ze szczególnym zwróceniem uwagi na cechy dysmorficzne występujące u chorych. Lekarze powinni potrafić rozpoznać znamienne zaburzenia fenotypowe i dysfunkcje układu immunologicznego i na tej podstawie zdiagnozować odpowiedni zespół genetyczny. Istotne jest więc odpowiednie zebranie wywiadu, przeprowadzenie dogłębnego badania fizykalnego oraz wykorzystanie licznych narzędzi diagnostycznych. Mimo że schorzenia te należą do rzadkich i są nieuleczalne, to szybkie prawidłowe rozpoznanie daje chorym szansę na znaczną poprawę jakości oraz długości życia. Wdraża się, co prawda, tylko leczenie objawowe, ale odpowiednia profilaktyka może zapobiegać rozwojowi chorób nowotworowych. Stąd kluczowa jest dobra znajomość objawów towarzyszących opisywanym zespołom przez lekarzy rodzinnych, pediatrów i innych specjalistów oraz ich współpraca z rodzicami pacjentów

Immunodeficiency in children with dysmorphic disorders

Ataxia telangiectasia, Nijmegen breakage syndrome and DiGeorge syndrome are congenital disorders belonging to the category of primary immunodeficiencies. They are characterised by remittent infections as well as predisposition to cancer and autoimmune diseases. An important sign of ataxia telangiectasia and Nijmegen breakage syndrome is an increased sensitivity of cells to ionising radiation, while DiGeorge syndrome is additionally characterised by heart defects and endocrine disorders. What all these diseases have in common are dysmorphic features of different severity, which complement the clinical picture. The signs and symptoms of the diseases may be inconclusive, they appear at various stages of life and their course is unique for every individual. The aim of the study was to present the characteristics of each syndrome while drawing special attention to dysmorphic features occurring in patients. It is important for doctors to be able to diagnose characteristic disorders of the phenotype and immune system and to match them to the right genetic syndrome. Therefore, they should take the patient’s medical history properly, perform thorough physical examination and use multiple diagnostic tools. Despite the fact that these syndromes are rare and incurable disorders, fast and accurate diagnosis gives patients a chance for an improved quality and length of life. The treatment is only symptomatic, but proper prevention can help to avoid the development of a cancer. Therefore, it is of vital importance for the general practitioners, paediatricians and other specialists to know the characteristic signs and symptoms of these syndromes and to cooperate closely with the patients’ parents

Mephisto

“I never really cared about politics so why would I be interested in it now? To me, theatre is the only form of freedom. I am an actor: I go to the theatre, I play a role, I go home. That’s all” – says Hendrik Höfgen, the protagonist in Klaus Mann’s book 'Mephisto' after finding out that Hitler has risen to power. The story about a chameleon-like actor who smoothly forms alliances with any authorities is becoming disturbingly relevant to our times. The 1981 movie by István Szabó was interpreted as a commentary on the regimes of the Soviet Bloc in Eastern Europe. The 'Mephisto' premiere, which took place in the Powszechny Theatre in 1983, arose from societies memories of martial law and the attitudes of artists towards the government at the time of the Polish People’s Republic (PRL). In 2017, 'Mephisto' was performed in a theatre in which the nationalists hurl their flares, a theatre stigmatised from the rostrums of Parliament; a theatre whose entrance was protected by the police to maintain security. 'Mephisto' was produced by Teatr Powszechny in Warsaw and it continues as part of its repetory programme

Vivre sa vieillesse en Suisse. Les transformations des modes de résidence des personnes âgées

Dans ce travail, on analyse la situation de résidence des personnes âgées en appliquant aux données de 1991 et 1994 de l'Enquˆete annuelle suisse sur la population active un cadre analytique propre et en procédant à une analyse secondaire des recensements fédéraux de 1970, 1980 et 1990. On réalise ainsi un bilan de la situation en Suisse au début des années 1990 dans les différents groupes d'âge de la seconde partie de l'existence et selon le profil des individus. Dans un second temps, on met ces données dans la perspective des évolutions des trente dernières années et, en comparant la situation en 1991 et 1994, des changements en cours actuellement. L'objectif est d'examiner dans quelle mesure les nouveaux modes de vie, qui se reflètent dans une diversification des manières d'organiser la résidence, affectent aussi les situations des personnes âgées. Plus largement, il s'agit de contribuer à mieux comprendre les changements relatifs à la place qu'occupent les personnes âgées dans la famille et dans la société.We analyse here the household situation of the elderly in Switzerland. The study is based on an original analytical framework applied to the 1991 and 1994 round of the Swiss Labour Force Survey and a secondary analysis of the Swiss Federal Censuses of 1970, 1980 and 1990. The situation at the beginning of the '90s is described in the different age groups of the second part of the lifecourse and in reference to individual profiles. In a second step, this information is considered in the light of the evolution which occurred during the last thirty years. By comparing the situation in 1991 and 1994, we further propose insights into the transformations still in process. The objective is to examine in what measure elderly people are also affected by the new life styles shown in particular in the diversification of the household arrangements. More broadly, the aim is to contribute to a better understanding of the current mutations of the elderly's position in the family and in the society

Estudios de propiedad intelectual

Transcurrida la primera década del siglo XXI, uno de los principales retos que continúa afrontando el derecho es determinar los mecanismos más adecuados para proteger la expresión de las ideas. Mientras algunos opinan que no deberían existir regulaciones que impidan acceder al conocimiento, otros afirman que se trata de un derecho que les asiste a los creadores y a quienes participan en el proceso creativo, razón por la cual las normas deben ser cada vez más protectoras e, incluso, sancionatorias. Son múltiples los tópicos que suscita la mencionada controversia, aplicados a diferentes aspectos de la cotidianeidad, enmarcados principalmente en temas relacionados con la investigación y el desarrollo, el comercio, la cultura y la industria del entretenimiento. Transcurrida la primera década del siglo XXI, uno de los principales retos que continúa afrontando el derecho es determinar los mecanismos más adecuados para proteger la expresión de las ideas