Efficacy of Anakinra in Refractory Adult-Onset Still's Disease: Multicenter Study of 41 Patients and Literature Review

Adult-onset Still's disease (AOSD) is often refractory to standard therapy. Anakinra (ANK), an interleukin-1 receptor antagonist, has demonstrated efficacy in single cases and small series of AOSD. We assessed the efficacy of ANK in a series of AOSD patients. Multicenter retrospective open-label study. ANK was used due to lack of efficacy to standard synthetic immunosuppressive drugs and in some cases also to at least 1 biologic agent. Forty-one patients (26 women/15 men) were recruited. They had a mean age of 34.4 ± 14 years and a median [interquartile range (IQR)] AOSD duration of 3.5 [2-6] years before ANK onset. At that time the most common clinical features were joint manifestations 87.8%, fever 78%, and cutaneous rash 58.5%. ANK yielded rapid and maintained clinical and laboratory improvement. After 1 year of therapy, the frequency of joint and cutaneous manifestations had decreased to 41.5% and to 7.3% respectively, fever from 78% to 14.6%, anemia from 56.1% to 9.8%, and lymphadenopathy from 26.8% to 4.9%. A dramatic improvement of laboratory parameters was also achieved. The median [IQR] prednisone dose was also reduced from 20 [11.3-47.5] mg/day at ANK onset to 5 [0-10] at 12 months. After a median [IQR] follow-up of 16 [5-50] months, the most important side effects were cutaneous manifestations (n = 8), mild leukopenia (n = 3), myopathy (n = 1), and infections (n = 5). ANK is associated with rapid and maintained clinical and laboratory improvement, even in nonresponders to other biologic agents. However, joint manifestations are more refractory than the systemic manifestations

Influence of Antisynthetase Antibodies Specificities on Antisynthetase Syndrome Clinical Spectrum TimeCourse

Introduction: Increased cardiovascular (CV) morbidity and mortality is observed in inflammatory joint diseases (IJDs) such as rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, and psoriatic arthritis. However, the management of CV disease in these conditions is far from being well established.Areas covered: This review summarizes the main epidemiologic, pathophysiological, and clinical risk factors of CV disease associated with IJDs. Less common aspects on early diagnosis and risk stratification of the CV disease in these conditions are also discussed. In Europe, the most commonly used risk algorithm in patients with IJDs is the modified SCORE index based on the revised recommendations proposed by the EULAR task force in 2017.Expert opinion: Early identification of IJD patients at high risk of CV disease is essential. It should include the use of complementary noninvasive imaging techniques. A multidisciplinary approach aimed to improve heart-healthy habits, including strict control of classic CV risk factors is crucial. Adequate management of the underlying IJD is also of main importance since the reduction of disease activity decreases the risk of CV events. Non-steroidal anti-inflammatory drugs may have a lesser harmful effect in IJD than in the general population, due to their anti-inflammatory effects along with other potential beneficial effects.This research was partially funded by FOREUM—Foundation for Research in Rheumatolog

Atenciones debidas a patología reumatológica en el Servicio de Emergencias del Instituto Nacional de Salud del Niño (Lima, Perú) durante el periodo Enero 2012-Junio 2014

Objetivos: Evaluar las causas más frecuentes de atenciones por patología reumatológica en el servicio de emergencias de un hospital pediátrico peruano de tercer nivel.Pacientes y Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo, observacional y retrospectivo mediante la revisión de la base de datos y registros del servicio de emergencias del hospital, correspondientes al periodo comprendido entre enero 2012 y junio 2014, seleccionándose las atenciones debidas a patología reumatológica. Los datos fueron procesados mediante el programa estadístico SPSS 16.0.Resultados: Durante el periodo evaluado el número total de atenciones en el servicio de emergencias fue de 133484, correspondiendo 835 casos (0,63%) a diagnósticos reumatológicos segúnla Clasificación Internacionalde Enfermedades 10° (CIE-10). La mayoría de los pacientes fueron hombres (450, 53,08%) y la distribución por grupos etáreos fue: 1-4 años 327 (39,16%), 5-9 años 251 (30,02%), 10-14 años 158 (18,98%), mayores de 15 años 68 (8,11%) y menores de un año 32 (3,77%). Las 5 primeras causas de atenciones reumatológicas, de acuerdo al CIE-10, durante este período fueron: artritis reactiva 173 casos (20,72%), dolor en articulación 168 (20,12%), púrpura de Schönlein-Henoch (púrpura alérgica) 107 (12,81%), artritis séptica (artritis piógena) 89 (10,67%) y mialgias 77 (9,22%). El número de atenciones por problemas reumatológicos se mantuvo estable a través del tiempo, siendo de325 a345 casos por año.Conclusiones: Las atenciones debidas a patología reumatológica en el servicio de emergencias de un hospital pediátrico terciario como el nuestro son frecuentes y estables durante el transcurso del tiempo. Una adecuada evaluación inicial y un apropiado periodo de seguimiento aseguran un correcto diagnóstico y un tratamiento eficaz. Los pediatras que trabajan en el área de emergencias deberían estar capacitados en reumatología pediátrica

Cleantech insinöörikoulutuksessa

Cleantech-insinoorit -projekti on Lahden ammattikorkeakoulun tekniikan alan hallinnoima ja Hameen ELY-keskuksen osarahoittama Euroopan Sosiaalirahaston hanke, jonka tavoitteena on parantaa Paijat-Hameen cleantech-osaamista seka insinoorikoulutuksen tyoelamavastaavuutta. Projektin tavoitteena on tuottaa uudenlainen koulutuksen toimintamalli, joka luo aitoja edellytyksia cleantech-innovaatioiden syntymiselle seka uusille tuotteille ja palveluille ymparistoliiketoiminnan alueella. Uuden yhteistyo- ja toimintamallin kehittaminen tekniikan alan koulutukseen perustuu yhteistyohon yrityselaman ja muiden toimijoiden kanssa. Yhteistyota on toteutettu erilaisissa opiskelija- ja T&K-projekteissa, opinnaytetoissa, koulutuksissa, tyopajoissa, seminaareissa, opintomatkoilla ja benchmarkkaamalla erilaisia kaytantoja koti- ja ulkomailla. Uusi yhteistyo- ja toimintamalli kasittaa lisaksi CDIO-/PBL-pedagogiikkaan (CDIO = Conceive – Design – Implement – Operate- / PBL = Problem Based Learning) perustuvan oppimismallin tuomisen tekniikan alan koulutukseen perinteisten insinooritietojen ja -taitojen ohella seka cleantech-osaamisen sisallyttamisen opintosuunnitelmiin. Myos tyoelamalta saadut tiedot tyoelamaosaamisen osaamis- ja muista tarpeista sisallytetaan opintosuunnitelmiin. Lahden ammattikorkeakoulu haluaa osaltaan seka kehittaa insinoorikoulutusta vastaamaan alueen cleantech-yritysten osaamistarpeita etta osallistua alueen yritysten tuotteiden, palvelujen ja prosessien kehittamiseen. Cleantech-insinoorit -projektin tarkoituksena on tunnistaa puhtaan teknologian suunnittelemisessa ja hyodyntamisessa tarvittavia tietoja ja taitoja ja integroida ne insinoorien koulutukseen. Lahden ammattikorkeakoulun tekniikan alalla on viisi koulutusohjelmaa, joista jokaisen cleantech-tarpeita on projektissa tarkasteltu. Lisaksi projektissa selvitettiin olemassa olevan tiedon avulla cleantech-sektorin tarpeita. Cleantech-osaamisen koulutustarvekartoitus tehtiin syksylla 2011, josta tarkempi koulutussuunnitelma cleantech-osaamisen parantamiseksi Paijat-Hameessa valmistui joulukuussa 2011. Kartoituksen ja yritysten haastattelujen pohjalta projektissa toteutettiin cleantech-osaamisen parantamiseksi koulutuksia vuosina 2012 – 2013. Koulutukset pureutuivat ajankohtaisiin teemoihin, kuten vihreaan ICT:hen, energia- ja materiaalitehokkuuteen, kestaviin hankintoihin seka ajankohtaisiin lainsaadannon vaatimuksiin. Tassa artikkelikokoelmassa kerrotaan Lahden ammattikorkeakoulun tekniikan alan koulutusohjelmien toimenpiteista, joilla alueen ja insinoorikoulutuksen cleantech-osaamista ja tyoelamavastaavuutta on parannettu. Raportin suomenkielisessa osassa on tarkasteltu cleantech-liiketoiminnan globaaleja markkinoita ja tulevaisuuden nakymia seka Suomen ja Lahden seudun cleantech-osaamista ja osaamistarpeita. Materiaalitekniikan koulutusohjelman artikkeleissa on kasitelty opintosuunnitelman muutostyota, joka kasittaa myos cleantech-nakokulman ja CDIO- / PBL-pedagogiikan sisallyttamisen opintosuunnitelmaan. Mekatroniikan koulutusohjelman artikkelissa on kasitelty CDIO- / PBL-pedagogiikan lahestymistapaa ja toteutumista kone- ja tuotantotekniikan koulutusohjelmassa. Raportin englanninkielinen osuus kasittelee ymparistoteknologian koulutusohjelman opintosuunnitelman muutosta, joka sisaltaa myos englanninkielisen ylemman ammattikorkeakoulututkinnon. Lisaksi englanninkieliset artikkelit kasittelevat tietotekniikan koulutusohjelman cleantech-nakokulmaa Green ICT -moduuleissa

Update on the Juvenile Systemic Sclerosis Inception Cohort Project. Characteristics of the First 80 Patients at First Assessment

Hamburger Zentrum Kinder & Jugendrheumatol, Hamburg, GermanyGerman Rheumatism Res Ctr, Epidemiol Unit, Berlin, GermanyIstanbul Univ, Cerrahpasa Med Sch, Dept Pediat Rheumatol, Istanbul, TurkeyUniv Childrens Hosp, Riga, LatviaUniv Fed Sao Paulo, Pediat Rheumatol Unit, Sao Paulo, BrazilSci Ctr Childrens Hlth, Rheumatol, Moscow, RussiaHosp Pediat Prof Dr Juan P Garrahan, Serv Immunol & Rheumatol, Buenos Aires, DF, ArgentinaUniv Firenze, Pediat, Florence, ItalyState Pediat Med Univ, Hosp Pediat, St Petersburg, RussiaHosp Special Surg, Div Ped Rheum PTD, 535 E 70th St, New York, NY 10021 USAUniv Hosp Ramon y Cajal, Dept Rheumatol, Madrid, SpainUniv Ghent, Ghent Univ Hosp, Dept Rheumatol, Ghent, BelgiumUniv Fed Rio de Janeiro, Rio De Janeiro, BrazilUniv Childrens Hosp, Ljubljana, SloveniaHosp Garcia de Orta, Dept Rheumatol, Rheumatol, Almada, PortugalGen Univ Hosp Prague, Pediat Rheumatol Unit, Dept Pediat & Adolescent Med, Prague, Czech RepublicHosp Ninos Dr Orlando Alasia, Santa Fe, ArgentinaGreat Ormond St Hosp Sick Children, Paediat Rheumatol Dept, London, EnglandSchneider Childrens Med Ctr Israel, Pediat Rheumatol Unit, Petah Tiqwa, IsraelCharite Univ Med Berlin, Berlin, GermanyHosp St Joan de Deu, Unitat Reumatol Pediat, Barcelona, SpainRigshosp, Copenhagen, DenmarkUniv Pittsburgh, Med Ctr, Pediat Rheumatol, Pittsburgh, PA USAMeir Med Ctr, Kefar Sava, IsraelHamburg Ctr Pediat & Adolescent Rheumatol, Hamburg, GermanyPediatric Rheumatology Unit, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, BrazilWeb of Scienc