“EFICACIA DEL TRATAMIENTO CON FACTOR VIII LIOFILIZADO EN LA PROFILAXIS DE HEMARTROSIS EN PACIENTES PEDIATRICOS CON HEMOFILIA A DURANTE EL PERIODO DE JULIO 2008 A DICIEMBRE 2011 EN EL HOSPITAL MATERNO INFANTIL DEL ISSEMyM”

Antecedentes: La hemofilia A y la hemofilia B son los trastornos hemorrágicos hereditarios más comunes y graves. La hemofilia A es una enfermedad hereditaria, caracterizada por la deficiencia de factor VIII de la coagulación, y que presenta como principal morbilidad el sangrado a nivel articular (hemartrosis). Objetivo: evaluar la eficacia de la profilaxis de hemartrosis en pacientes pediátricos con hemofilia A con factor VIII liofilizado en el hospital Materno Infantil del ISSEMyM. Material y Método: Se diseñó un estudio cuasiexperimental, reclutados en el Hospital Materno Infantil del ISSEMyM durante el periodo de Julio de 2008 a Diciembre de 2011. Donde fueron incluidos pacientes con diagnóstico de hemofilia A, a los cuales se administró profilaxis de hemartrosis con liofilizado de Factor VIII a razón de 25 UI/kg peso, intravenoso 3 veces por semana, durante un periodo no menor a 6 meses. Resultados: Ingresaron al estudio 8 pacientes, los cuales cumplieron con los criterios de inclusión. La edad mínima fue de 2 años 8 meses y la máxima de 17 años. El 62.5% de los pacientes fueron hemofilia grave y el 37.5% fueron hemofilia moderada. Dosis administrada promedio fue de 25 UI/Kg. El seguimiento fue de mínimo 6 meses y máximo de 12 meses. Dos pacientes no presentaron eventos de hemartrosis durante el periodo de estudio Conclusiónes: A pesar de que fue un estudio piloto se encontró eficacia del tratamiento profiláctico en el 25% donde se evito el evento hemartrósico. La profilaxis disminuye los costos en cuanto a discapacidad y dependencia económica ya que un paciente puede entrar a la vida económicamente activa

Incidentaloma adrenal: Un reto médico - reporte de caso

The adrenal incidentaloma is a mass that is discovered fortuitously on an imaging procedure of the abdomen or chest; in a patient without symptoms or signs suggestive of adrenal disease. They are very rare, with less than 1% prevalence in young adults, becoming 3% in the sixth decade of life, being women the most affected ones. We present the case of a 53 years old patient, with pathological history of controlled hypertension, who by presenting mixed dyslipidemia, an abdominal US was performed to discard fatty liver, in which was found a solid mass of 40 x 38 mm in the upper pole of the left kidney without calcifications; for this reason she was referred to the outpatient Urology Department at Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras, to complete studies. In its assessment a blood pressure of 130/80 mmHg and overweight (BMI = 28.1) was found, discarding other abnormalities. Uro CT was performed which revealed a solid mass of 45 x 40 x 46 mm in left adrenal gland, no fat, no calcifications, 65 UH density without contrast and 96 UH with contrast material, with a fast wash-out of the contrast. Hormonal tumor assessment was normal. Laparoscopic adrenalectomy was performed with histopathological diagnosis of pheochromocytoma. This article presents the approach to follow with this condition through a clinical case.El incidentaloma adrenal es una masa que se descubre fortuitamente en un examen de imagen abdominal o torácica; en un paciente sin síntomas o signos sugestivos de enfermedad suprarrenal. Son muy raros, con una prevalencia menor del 1% en adultos jóvenes, llegando a ser del 3% en la sexta década de la vida, siendo las mujeres las más afectadas. Se presenta el caso de una paciente de 53 años, con antecedente patológico de hipertensión arterial controlada, la cual por presentar dislipidemia mixta se realizó un USG abdominal para descartar hígado graso, en éste se encontró masa sólida de 40 x 38 mm en polo superior de riñón izquierdo, sin calcificaciones; razón por la que fue remitida a la consulta externa de urología del Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras, para completar estudios. En su evaluación se encontró presión arterial de 130/80 mmHg y sobrepeso (IMC = 28.1), descartándose otras anomalías. Se realizó realizó Uro TAC que reveló masa solida de 45 x 40 x 46 mm en glándula suprarrenal izquierda, sin contenido graso, ni calcificaciones, densidad de 65 UH en fase simple y 96 UH con material de contraste, con lavado rápido del mismo. La evaluación hormonal del tumor fue normal. Se realizó suprarrenalectomía laparoscópica con diagnóstico histopatológico de feocromocitoma. En este artículo se presenta el abordaje a seguir en esta patología a través de un caso clínico

In silico analysis and antihypertensive effect of ACE-inhibitory peptides from smooth-hound viscera protein hydrolysate: Enzyme-peptide interaction study using molecular docking simulation

Smooth-hound viscera proteins were enzymatically hydrolyzed, using Esperase®, and the resulting hydrolysate was fractionated by ultrafiltration through four membranes with decreasing molecular weight (MW) cut-offs. Five fractions were obtained, FI (>50 kDa), FII (5–50 kDa), FIII (3–5 kDa), FIV (1–3 kDa) and FV (<1 kDa). Their RP-HPLC peptide profile, amino acid compositions, and ACE-inhibitory activity were investigated and compared to the non-fractionated hydrolysate. Data showed that fractions with low MW peptides contained the highest amounts of hydrophobic amino acids (39.63 and 41.68% in FIV and FV, respectively). In addition, FIV and FV exhibited the strongest ACE-inhibitory activity with respective IC50 of 101.61 and 92.75 μg/ml. Moreover, they showed interesting blood pressure-lowering results in hypertensive rats after 4 h of oral administration (200 mg/kg body weight). Both fractions were then fractionated by RP-HPLC and eluted peptides were analyzed by nanoLC–MS/MS. The molecular docking study of IAGPPGSAGPAG, VVPFEGAV, PLPKRE, and PTVPKRPSPT showed that peptides were able to bind ACE through a complex of hydrophobic, hydrogen bonds, van der Waals and electrostatic interactions, as well as to interact with the three residues coordinating with Zn2+. Hence, this study provides a useful bioprocess for the use of smooth-hound byproducts as a natural source of hypotensive agents.This work was funded by the Ministry of Higher Education and Scientific Research, Tunisia. Emerging Research Group Grant from Generalitat Valenciana in Spain (GV/2015/138) and Juan de la Cierva de Incorporación postdoctoral contract of L.M. are acknowledged. The proteomic analysis was carried out by the SCSIE University of Valencia Proteomics Unit (Spain), a member of ISCIII ProteoRed Proteomics Platform. Authors want to acknowledge also the Laboratory of Animal Ecophysiology (University of Sfax, Faculty of Sciences of Sfax) for rats care and treatment.Peer reviewe