13 research outputs found
Friedreich and dominant ataxias: quantitative differences in cerebellar dysfunction measurements
- Author
- Publication venue
- Publication date
- 26/12/2017
- Field of study
BACKGROUND: Sensitive outcome measures for clinical trials on cerebellar ataxias are lacking. Most cerebellar ataxias progress very slowly and quantitative measurements are required to evaluate cerebellar dysfunction. METHODS: We evaluated two scales for rating cerebellar ataxias: the Composite Cerebellar Functional Severity (CCFS) Scale and Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA), in patients with spinocerebellar ataxia (SCA) and controls. We evaluated these scales for different diseases and investigated the factors governing the scores obtained. All patients were recruited prospectively. RESULTS: There were 383 patients with Friedreich's ataxia (FRDA), 205 patients with SCA and 168 controls. In FRDA, 31% of the variance of cerebellar signs with the CCFS and 41% of that with SARA were explained by disease duration, age at onset and the shorter abnormal repeat in the FXN gene. Increases in CCFS and SARA scores per year were lower for FRDA than for SCA (CCFS index: 0.123±0.123 per year vs 0.163±0.179, P<0.001; SARA index: 1.5±1.2 vs 1.7±1.7, P<0.001), indicating slower cerebellar dysfunction indexes for FRDA than for SCA. Patients with SCA2 had higher CCFS scores than patients with SCA1 and SCA3, but similar SARA scores. CONCLUSIONS: Cerebellar dysfunction, as measured with the CCFS and SARA scales, was more severe in FRDA than in patients with SCA, but with lower progression indexes, within the limits of these types of indexes. Ceiling effects may occur at late stages, for both scales. The CCFS scale is rater-independent and could be used in a multicentre context, as it is simple, rapid and fully automated. TRIAL REGISTRATION NUMBER: ClinicalTrials.gov: NCT02069509
High prevalence of NMDA receptor IgA/IgM antibodies in different dementia types
- Author
- Biswal Bharat B
- Bittner Daniel
- Buchert Ralph
- Dalmau Josep
- Dickerson Bradford
- Dirnagl Ulrich
- Doss Sarah
- Endres Matthias
- Finke Carsten
- Harms Lutz
- Hyman Bradley T
- Höglinger Günther U
- Höltje Markus
- Ivinson Adrian J
- Jahn Holger
- Komorowski Lars
- Körtvélyessy Peter
- Lynch David R
- Meisel Andreas
- Mollenhauer Brit
- Müller Vom Hagen Jennifer
- Oertel Wolfgang H
- Panzer Jessica A
- Paul Friedemann
- Priller Josef
- Probst Christian
- Prüss Harald
- Ruprecht Klemens
- Scherzer Clemens R
- Schöls Ludger
- Spruth Eike J
- Stöcker Winfried
- Synofzik Matthis
- Teegen Bianca
- Trenkwalder Claudia
- Unger Marcus M
- Wandinger Klaus-Peter
- Publication venue
- 'Wiley'
- Publication date
- 01/10/2014
- Field of study
OBJECTIVE: To retrospectively determine the frequency of N-Methyl-D-Aspartate (NMDA) receptor (NMDAR) autoantibodies in patients with different forms of dementia. METHODS: Clinical characterization of 660 patients with dementia, neurodegenerative disease without dementia, other neurological disorders and age-matched healthy controls combined with retrospective analysis of serum or cerebrospinal fluid (CSF) for the presence of NMDAR antibodies. Antibody binding to receptor mutants and the effect of immunotherapy were determined in a subgroup of patients. RESULTS: Serum NMDAR antibodies of IgM, IgA, or IgG subtypes were detected in 16.1% of 286 dementia patients (9.5% IgM, 4.9% IgA, and 1.7% IgG) and in 2.8% of 217 cognitively healthy controls (1.9% IgM and 0.9% IgA). Antibodies were rarely found in CSF. The highest prevalence of serum antibodies was detected in patients with “unclassified dementia” followed by progressive supranuclear palsy, corticobasal syndrome, Parkinson’s disease-related dementia, and primary progressive aphasia. Among the unclassified dementia group, 60% of 20 patients had NMDAR antibodies, accompanied by higher frequency of CSF abnormalities, and subacute or fluctuating disease progression. Immunotherapy in selected prospective cases resulted in clinical stabilization, loss of antibodies, and improvement of functional imaging parameters. Epitope mapping showed varied determinants in patients with NMDAR IgA-associated cognitive decline. INTERPRETATION: Serum IgA/IgM NMDAR antibodies occur in a significant number of patients with dementia. Whether these antibodies result from or contribute to the neurodegenerative disorder remains unknown, but our findings reveal a subgroup of patients with high antibody levels who can potentially benefit from immunotherapy
Hereditary spastic paraplegia from 1880 to 2017: an historical review
- Author
- Abrahão A
- Agosta F
- Alberto R. M. Martinez
- Behan WM
- Bell J
- Bot ST
- Casari G
- Deluca GC
- Dick AP
- Dubowitz V
- Eduardo Rafael Pereira
- Engmann B
- Faber I
- Fink JK
- Fink JK
- França Jr MC
- França Jr MC
- Griffiths I
- Harding AE
- Harding AE
- Hazan J
- Hélio Afonso Ghizoni Teive
- Ingrid Faber
- Jakob C
- Jequier M
- Johnston AW
- Jouet M
- Kahlstorf A
- Kara E
- Kjellin K
- Klebe S
- Kolle K
- Lindig T
- Lo Giudice T
- Marcondes França Jr
- Martinez AR
- Melo US
- Müller vom Hagen J
- Newmark L
- Novarino G
- Pan MK
- Pedroso JL
- Pedroso JL
- Rezende SA
- Rezende TJ
- Rhein JHW
- Salinas S
- Saute JA
- Schady W
- Schwarz GA
- Schüle R
- Schüle R
- Seeligmuller AS
- Silver JR
- Souza PV
- Stevanin G
- Strümpell A
- Strümpell A
- Strümpell A
- Synofzik M
- Teive HA
- Teive HA
- Tesson C
- Valdmanis PN
- Van BogaertL
- Publication venue
- 'FapUNIFESP (SciELO)'
- Publication date
- Field of study
Stable or improved neurological manifestations during miglustat therapy in patients from the international disease registry for Niemann-Pick disease type C: an observational cohort study
- Author
- Amado-Fondo A
- Amraoui Y
- Andria G
- Arellano M
- Audoin B
- Azcona C
- Barr C
- Baruteau J
- Baumgartner C
- Bell L
- Bembi B
- Benneddif K
- Bernard G
- Bobocea N
- Bodzioch M
- Boettcher T
- Bonnan M
- Broue P
- Bruni A
- Caceres M
- Camino R
- Campbell E
- Cances C
- Cannell P
- Cesar J
- Chabrol B
- Chakrapani A
- Colao R
- Collet A
- Cornelisse P
- Corsetti T
- Cousins A
- Covanis A
- Cox T
- Cuisset J. M
- Dardis A
- Das A
- Deegan P
- Dengler T
- Deodato F
- Derralynn H
- Di Donato I
- Di Rocco M
- Dinopoulos A
- Eckehard S
- Engelen M
- Eyer D
- Fecarotta S
- Federico A
- Filla A
- Fiumara A
- Fonseca M. J
- Gabrielli O
- Garcia T
- Garrote J
- Gissen P
- Giugliani L
- Greenberg C
- Heron B
- Hertzberg C
- Higgins F
- Hill A
- Hiwot T
- Hlavata A
- Howley E
- Hussain N
- Hörbe-Blindt A
- Illsinger S
- Imrie J
- Jacklin E
- Jones S
- Jovanovic A
- Kaczmarek V
- Kaphan E
- Kibaek M
- Kleinhans P
- Klünemann KH
- Koch S. M
- Koegl-Wallner W
- Kolnikova M
- Korenke G. C
- Korinthenberg R
- Kumari S
- Lachmann R
- Lee Ann L
- Likopoulou L
- Lilienthal E
- Link B
- Lippold M
- Lopez-Laso E
- Luecke T
- Lundgren J
- Mackrell M
- Madruga M
- Maletta R
- Malinova V
- Manners J
- Marinei R
- Marquardt T
- Martins A. M
- Martins E
- Martins N
- McAlister L
- McCabe A
- McKie M
- McMahon S
- Meehan M
- Meldgaard Lund A
- Mendozah C
- Mengel E
- Meyer A
- Mielke S
- Milligan A
- Mir P
- Moisa M
- Mombelli C
- Morris L
- Muller A
- Munoz B
- Murphy E
- Müller Vom Hagen J
- Nagarajan L
- Neto P. B
- Nevsimalova S
- Nia S
- Nicolai J
- Niemann D
- Niktari G
- O'Callaghan M. D. M
- Pakiela D
- Patterson M. C
- Paucar-Arce M
- Peers K
- Peintinger L
- Peralta M
- Perez-Poyato M
- Petrariu A
- Pineda M
- Puschmann A
- Pérez J
- Raiman J
- Rask O
- Rataj J
- Raymond-Gaynor C
- Reichelt G
- Ribeiro E
- Riches V
- Roberts A
- Roelants J
- Rohrbach M
- Rokicki D
- Rolfs A
- Russo C
- Rutsch F
- Saleem R
- Santos M
- Schmutz P
- Schwahn B
- Schwierin B
- Sedel F
- Semotok J
- Sharma R
- Silska S
- Silva A
- Simmons L
- Sivera R
- Skorpen J
- Sole G
- Souza C
- Stadlober-Degwerth M
- Starling J
- Temudo T
- Tomas M
- Tranchant C
- Uziel G
- Valayannopoulous V
- Van Den Hout H
- Van Der Tol L
- Van Spronsen F
- Vanier M. T
- Vellodi A
- Verdu A
- Vilchez J. J
- Vinaixa A
- Visser G
- Voelker J
- Waldek S
- Walter A
- Walterfang M
- Wein U
- Widner H
- Wilcke C
- Wildish L
- Wraith E
- Wright N
- Xaidara A
- Yamamoto M
- Zallocco F
- Zielke S
- Publication venue
- 'Springer Science and Business Media LLC'
- Publication date
- 01/01/2015
- Field of study
Background: Niemann-Pick disease type C (NP-C) is a rare neurovisceral disease characterised by progressive neurological degeneration, where the rate of neurological disease progression varies depending on age at neurological onset. We report longitudinal data on functional disease progression and safety observations in patients in the international NPC Registry who received continuous treatment with miglustat. Methods: The NPC Registry is a prospective observational cohort of NP-C patients. Enrolled patients who received ≥1 year of continuous miglustat therapy (for ≥90 % of the observation period, with no single treatment interruption >28 days) were included in this analysis. Disability was measured using a scale rating the four domains, ambulation, manipulation, language and swallowing from 0 (normal) to 1 (worst). Neurological disease progression was analysed in all patients based on: 1) annual progression rates between enrolment and last follow up, and; 2) categorical analysis with patients categorised as 'improved/stable' if ≥3/4 domain scores were lower/unchanged, and as 'progressed' if <3 scores were lower/unchanged between enrolment and last follow-up visit. Results: In total, 283 patients were enrolled from 28 centers in 13 European countries, Canada and Australia between September 2009 and October 2013; 92 patients received continuous miglustat therapy. The mean (SD) miglustat exposure during the observation period (enrolment to last follow-up) was 2.0 (0.7) years. Among 84 evaluable patients, 9 (11 %) had early-infantile (<2 years), 27 (32 %) had late-infantile (2 to <6 years), 30 (36 %) had juvenile (6 to <15 years) and 18 (21 %) had adolescent/adult (≥15 years) onset of neurological manifestations. The mean (95%CI) composite disability score among all patients was 0.37 (0.32,0.42) at enrolment and 0.44 (0.38,0.50) at last follow-up visit, and the mean annual progression rate was 0.038 (0.018,0.059). Progression of composite disability scores appeared highest among patients with neurological onset during infancy or childhood and lowest in those with adolescent/adult-onset. Overall, 59/86 evaluable patients (69 %) were categorized as improved/stable and the proportion of improved/stable patients increased with age at neurological onset. Safety findings were consistent with previous data. Conclusions: Disability status was improved/stable in the majority of patients who received continuous miglustat therapy for an average period of 2 years
Brain-Computer Interfacing in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Implications of a Resting-State EEG Analysis
- Author
- Publication venue
- 'Institute of Electrical and Electronics Engineers (IEEE)'
- Publication date
- 01/08/2015
- Field of study
Emphysema- and airway-dominant COPD phenotypes defined by standardised quantitative computed tomography
- Author
- Adam Nowinski
- Agusti
- Andreas R. Koczulla
- Antje Prasse
- Balázs Döme
- Beverley Hargadon
- Burggraf
- Burrows
- Castaldi
- Chris Newby
- Christopher Brightling
- Claus Vogelmeier
- Dave Singh
- David G. Parr
- Deepak R. Subramanian
- Dorota Gorecka
- Dorothe Burggraf
- Giorgio Benea
- Gupta
- Hayhurst
- Heiss-Neumann
- Imre Barta
- Irene Heimbeck
- Ivo Gut
- Janos Strausz
- Jens Hohlfeld
- Joachim Müller-Quernheim
- Karina Oniszh
- Karl Haeussinger
- Khaled Al-shair
- Loems Ziegler-Heitbrock
- Mahyar Lavae-Mokhtari
- Marion S. Heiss-Neumann
- Michael Hagen
- Niklas Luetzen
- Piera Boschetto
- Simpson
- Stefano Leprotti
- Subramanian
- Subramanian
- Sumit Gupta
- Suzan J. vom Silberberg
- Thomas P. Hofer
- Timm Greulich
- Tobias Welte
- Umme Kolsum
- Vimal Raj
- Wolfgang zu Castell
- Publication venue
- 'European Respiratory Society (ERS)'
- Publication date
- 01/01/2016
- Field of study
The EvA study is an EU-funded project (#200506) under the Seventh Framework Programme (FP7). Funding information for this article has been deposited with FundRef
„Eingeschlossen/Ausgeschlossen“. Die Ernährung in Gefängnissen vom 18. bis 20. Jahrhundert
- Author
- 0 Gündner
- A Baer
- A Baer
- A Burger
- A Levy
- A Roerkohl
- AF Woker
- AGZ Lippe-Weißenfeld
- B Faralisch
- Bekanntmachung vom 20.1.1949 über die Strafvollzugsordnung für das Land Bayern
- Belin
- C Eschbaumer
- C Sachße
- C Voit
- C Voit
- C Voit
- C Voit
- C Voit
- CA Meinert
- CSA Robinson
- CW Haenell
- D Hagen
- D Zettel
- Dienst-und Vollzugsordnung für die badischen Strafanstalten
- E Engel
- E Nielsen
- E Zinßer
- EP Hellstern
- Ernährungs-„TÜV
- Essen hinter Gittern
- Eversmann
- F Dünkel
- F Dünkel
- F Hirschfeld
- FW Beneke
- G Habermann
- G Kaiser
- G Urban
- H Leuss
- H Müller-Dietz
- H Ostendorf
- Henning
- Hoffmann
- HV Hentig
- J Grüner
- J Most
- J Sim
- JM Good
- K Krohne
- K Krohne
- K Krohne
- Kullmann
- Kullmann
- L Böhm
- L Moraht
- LG Heymann
- M Foucault
- M Rubner
- M Rubner
- M Stürzbecher
- M Winter
- MOJ Hoelz
- OV Corvin Wierbitsky
- P Spierenburg
- P Spierenburg
- R Dülmen Van
- R Möhler
- R Quanter
- S Harbordt
- Strube
- Thierfelder
- W Eberhard
- W Hildesheim
- W Mittermaier
- W Nebe
- Wichtiges aus der Regelung der Getreidewirtschaft für 1938/39
- Publication venue
- 'Springer Science and Business Media LLC'
- Publication date
- 01/01/2002
- Field of study
Diagnosis, investigation and management of hereditary spastic paraplegias in the era of next-generation sequencing
- Author
- A Abel
- A Arnoldi
- A Boukhris
- A Durr
- A Durr
- A Gerondopoulos
- A Pittman
- A Sulek
- A Tessa
- AE Harding
- AE Harding
- AE Harding
- AH Ropper
- AK Erichsen
- Anke Hensiek
- AQ Araujo
- BPC Warrenburg van de
- C Beetz
- C Beetz
- C Beetz
- C Depienne
- C Depienne
- C Depienne
- C Goizet
- C Goizet
- C Goizet
- C Hewamadduma
- C Patrono
- CJ Shaw-Smith
- E Reid
- E Reid
- E Reid
- Evan Reid
- F Bethoux
- F Brugman
- F Brugman
- F Crippa
- F Sedel
- G Casari
- G Montenegro
- G Stevanin
- G Stevanin
- H Shimazaki
- HA Meijer
- J Hirst
- J Hirst
- J Müller vom Hagen
- JE Nielsen
- JK Fink
- JM Meythaler
- JS Berg
- JW Goldwein
- K Geva-Dayan
- KJ Schlang
- L Ruano
- LP Caragine Jr
- M Braschinsky
- M Shoukier
- MT Karimi
- N Elleuch
- N Fonknechten
- N Ivanova
- PA Wilkinson
- PJ Pema
- PM Kluding
- PN Valdmanis
- R Schule
- RA Barker
- RW Price
- S Bot de
- S Hanein
- S Klebe
- S Saleh
- S Sauter
- S Zuchner
- SR Jaiser
- ST Bot de
- ST Bot de
- Stephen Kirker
- SY Park
- V Bourassa Cynthia
- V Pensato
- X Liu
- X Zhao
- Y Furukawa
- Y-G Wang
- Publication venue
- 'Springer Science and Business Media LLC'
- Publication date
- Field of study
Rare mutations in SQSTM1 modify susceptibility to frontotemporal lobar degeneration
- Author
- A Nalbandian
- A Zimprich
- Agustín Ruiz
- Albena Jordanova
- Albert Llado
- Alberto Lleó
- Alessandro Padovani
- Alexandre de Mendonça
- Alfredo Ramirez
- Anne Sieben
- Annelies Laureys
- Barbara Borroni
- Bart Dermaut
- Beatriz Santiago
- Benedetta Nacmias
- BR Brooks
- C Troakes
- Caroline Graff
- Christian Bonvicini
- Christine Van Broeckhoven
- Cristina Razquin
- Céline Merlin
- D Neary
- E Gelpi
- E Kuusisto
- E Rubino
- E Teyssou
- Ellen Gelpi
- Eric Salmon
- Eva Parobkova
- F Fecto
- Frank Jessen
- Frederico Simões do Couto
- Gabor G. Kovacs
- Gabriel Miltenberger-Miltényi
- GDJ Watts
- Gian Maria Fabrizi
- Giovanni B. Frisoni
- Giuliano Binetti
- H Shimizu
- Holger Prokisch
- Huei-Hsin Chiang
- HX Deng
- Håkan Thonberg
- I Ber Le
- I Litvan
- IRA Mackenzie
- Isabel Hernández
- Isabel Santana
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- J Zee van der
- J Zee van der
- Janine Diehl-Schmid
- Jean-Jacques Martin
- Jennifer Müller vom Hagen
- JO Johnson
- Jordi Clarimón
- Julie van der Zee
- K Mori
- K Mori
- K Nakaso
- K Rascovsky
- K Tanji
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- Katrien Smets
- Kristel Sleegers
- L Gennari
- Lubina Dillen
- Ludger Schöls
- Luisa Benussi
- M Cruts
- M Hirano
- M Synofzik
- Marc Cruts
- Maria Mattheijssens
- Maria Rosário Almeida
- Marleen Van Den Broeck
- Mathieu Vandenbulcke
- Matthis Synofzik
- Mercè Boada
- Michael T. Heneka
- N Kurihara
- N Laurin
- Oriol Dols-Icardo
- Panagiotis Alexopoulos
- Patrick Cras
- Patrick Santens
- Pau Pastor
- Peter De Jonghe
- Peter Paul De Deyn
- Philip Van Damme
- PYJ Chung
- Radoslav Matěj
- Raquel Sanchez-Valle
- Rik Vandenberghe
- Robert Perneczky
- Roberta Ghidoni
- S Al-Sarraj
- S Pankiv
- S Weckx
- Sandro Sorbi
- Sara Ortega-Cubero
- Sebastiaan Engelborghs
- Silvana Archetti
- Silvia Bagnoli
- Silvia Testi
- Stayko Sarafov
- T Arai
- T Langenhove Van
- TB Haack
- Thomas Ströbel
- Tim M. Strom
- Tim Van Langenhove
- Tobias B. Haack
- VE Kimonis
- Walter Maetzler
- William Deschamps
- Wim Robberecht
- Y Mizuno
- Publication venue
- 'Springer Science and Business Media LLC'
- Publication date
- Field of study
C. Literaturwissenschaft.
- Author
- Abbot C. C.
- Abhandl
- Abhandlungen des Instituts H.
- Abont E.
- Abont E.
- Abont E.
- Abry E.
- Ac
- Acad
- Ackermann
- Acta Reg
- Acuna Hernando J. M.
- Ad
- Ad
- Adam
- Adam J. J.
- Adams N. B.
- Adamsspiel
- Adamsspiel H.
- Addonizzo F.
- Adefonsus
- Adenet Ph. A.
- Adriäo J. M.
- Ae
- Aebischer P.
- Agostinho J.
- Aguirre Matias H.
- Agustin F.
- Aiiguita E
- Aimon de Varennes
- Aires
- Aita A.
- Aita A.
- Aita A.
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- Alain E.
- Alain E.
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- Alcalä Zamora
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- Alcoforado Mariana A.
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- Alcover Antoni F.
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- Aldana Francisco J.M.
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- Alfonso X
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- Anatole
- Anatole
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- Anibal C. E.
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- Antoine A.
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- Antoine Frodoric
- Antoine Frodoric
- Antoine Frodoric
- Antoine Frodoric
- Antoine Frodoric
- Antoine Frodoric
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- Appel C.
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- Apuntes
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- Aramon R.
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- Arcipreste de Hita J. M.
- Arcipreste de Talavera
- Arco R
- Arco R.
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- Aribau
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- Ariosto L.
- Ariosto L. G.
- Ariosto L. N.
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- Armaingaud
- Armaingaud
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- Aro
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- Artigas M.
- Artigas M.
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- Atkinson W.
- Atkinson W. C.
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- Auberi le Borgignon
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- Aubert
- Aubert
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- Auerbach E.
- Aufl
- Augaetinue J. H.
- Augustinoe R
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- Aus Verlaines Sagesse
- Austin H. D.
- Austin H. D.
- Avarna di Gualtieri E.
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- Avinyo
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- Ayala Duarte D.
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- Bacchelli
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- Baldensperger F.
- Baldensperger F.
- Baldensperger F.
- Baldensperger F.
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- Balogh J.
- Baltimore
- Balzac H.
- Balzac H.
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- Bandello M. L.
- Bandln M.
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- Banville Th E.
- Banville Th E.
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- Barandiaran J. M.
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- Barbusse H. D.
- Barcelona
- Barcelona
- Barcelona
- Barcelona
- Barcelona
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- Bari
- Barn C. F. A.
- Baroja
- Baroja Pio C
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- Barrera I. J.
- Barriere P.
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- Bartholomaeis V
- Bartholomaeis V.
- Bartolomo Argensola
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- Bassarabescu I. A.
- Bassermann A.
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- Bataillon M.
- Batiffol L.
- Batlle Ll.
- Baudelaire
- Baudelaire
- Baudelaire
- Baudelaire Ch
- Baudelaire Ch
- Baudelaire Ch G. T.
- Baudelaire Ch G. T.
- Bauer I.
- Baumann E. R.
- Bayie P. Ph. A.
- Bayie P. Ph. A.
- Bayle P. H. E.
- Bd
- Bd
- Bd
- Bd 0
- Bd XII
- Bde
- Bde
- Bde
- Bde
- Bde
- Bde LXX
- Bde S
- Bde S.
- Bde S.
- Bde S.
- Bde S.
- Bde S. S
- Bearb
- Bearn P.
- Beau
- Beaulieu E.
- Beaulieux Ch
- Beaumarchais W
- Beaumarchais W
- Beaunier A.
- Becher H.
- Becher H.
- Beck F.
- Beck Th J.
- Becker Ph A.
- Becker Ph A.
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- 01/01/1938
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