31 research outputs found

    Repérage précoce des prodromes de manie par le patient et ses proches, rôle de l'entourage dans la prise en charge (à propos d'une étude exploratoire)

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    CAEN-BU Médecine pharmacie (141182102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

    Primary Cutaneous Gamma-Delta T-cell Lymphoma: Not an Aggressive Disease in All Cases

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    International audiencePrimary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma (PCGDTCL) is a rare form of primary cutaneous lymphoma characterized by a clonal proliferation of mature γ/δ T lymphocytes. PCGDTCL is usually considered an aggressive and rapidly evolving malignancy. Contrasting with this patter, we hereby report 2 unusual cases with a protracted indolent evolution

    Identification and dereplication of endophytic Colletotrichum strains by MALDI TOF mass spectrometry and molecular networking

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    International audienceThe chemical diversity of biologically active fungal strains from 42 Colletotrichum, isolated from leaves of the tropical palm species Astrocaryum sciophilum collected in pristine forests of French Guiana, was investigated. The collection was first classified based on protein fingerprints acquired by matrixassisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry (MALDI-TOF MS) correlated with cytotoxicity. Liquid chromatography coupled to high-resolution tandem mass spectrometry (LC-HRMS/MS) data from ethyl acetate extracts were acquired and processed to generate a massive molecular network (MN) using the MetGem software. From five Colletotrichum strains producing cytotoxic specialized metabolites, we predicted the occurrence of peptide and cytochalasin analogues in four of them by MN, including a similar ion clusters in the MN algorithm provided by MetGem software. Chemoinformatics predictions were fully confirmed after isolation of three pentacyclopeptides (cyclo(Phe-Leu-Leu-Leu-Val), cyclo(Phe-Leu-Leu-Leu-Leu) and cyclo(Phe-Leu-Leu-Leu-Ile)) and two cytochalasins (cytochalasin C and cytochalasin D) exhibiting cytotoxicity at the micromolar concentration. Finally, the chemical study of the last active cytotoxic strain BSNB-0583 led to the isolation of four colletamides bearing an identical decadienamide chain

    Projet Collectif de Recherche tri-annuel 2020-2022 : “La confluence Saône-Doubs à l'âge du Fer” (VIe AV. J.-C. AU Ier siècle de notre ère) - rapport intermédiaire 2021.

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    Le présent projet vise à relancer une dynamique de recherche sur un secteur géographique clé : la confluence de la Saône et du Doubs, située en plein coeur de la Bourgogne, à une vingtaine de kilomètres au nord de Chalon-sur-Saône. L’équipe pluridisciplinaire coordonnée par M. Thivet et E. Dubreucq, travaille d’une part, sur les interactions hommes/environnement dans la longue durée (du VIe au Ier siècle), afin de mieux percevoir le rôle joué par la zone de confluence dans l’émergence d’un important pôle de peuplement à l’âge du fer. D’autre part, elle aborde la question de la proto-urbanisation et des modalités de développement des agglomérations ouvertes à spécialisation artisanale et commerciale au cours de l’âge du Fer, dont le Verdunois peut s’enorgueillir de posséder deux cas emblématiques : Bragny-sur-Saône « Sous Moussière » et Verdun-sur-le-Doubs « Petit Chauvort »

    Spectrum of HSPG2 (perlecan) mutations in patients with Schwartz-Jampel syndrome

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    Schwartz-Jampel syndrome (SJS) is a rare autosomal recessive condition defined by the association of myotonia with chondrodysplasia. SJS results from mutations in the HSPG2 gene, which encodes perlecan, a major component of basement membranes. Only eight HSPG2 mutations have been reported in six SJS families. Here, we describe the molecular findings in 23 families (35 patients) with SJS, being one-third of the SJS cases reported in the medical literature. We identified 22 new HSPG2 mutations and unreported polymorphisms. Mutations included nine deletion or insertion (41%), six splice site (27%), five missense (23%), and two nonsense mutations (9%). All but four mutations were private, and we found no evidence for a founder effect. Analyses of HSPG2 messenger RNA (mRNA) and perlecan immunostaining on patients' cells revealed a hypomorphic effect of the studied mutations. They also demonstrated distinct consequences of truncating and missense mutations on perlecan expression as truncating mutations resulted in instability of HSPG2 mRNA through nonsense mRNA mediated decay, whereas missense mutations involving cysteine residues led to intracellular retention of perlecan, probably due to quality control pathways. Our analyses strengthen the idea that SJS results from hypomorphic mutations of the HSPG2 gene. They also propose tools for its molecular diagnosis and provide new clues for the understanding of its pathophysiology

    L’agglomération gauloise de Verdun-sur-le-Doubs « Le Petit Chauvort ». Fouille programmée 2021 dans le cadre du PCR « La confluence Saône / Doubs à l’âge du Fer ».

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    La première campagne de fouille extensive menée au Petit Chauvort, en 2019, avait conduit à la mise au jour d’un secteur notamment marqué par un ensemble de structures de stockage alimentaire en atmosphère confinée. La campagne 2021 est venue enrichir de manière significative nos connaissances quant aux modalités et aux dynamiques d’aménagement de l’agglomération laténienne. La fouille a permis la documentation d’un secteur à vocation mixte qui présente à la fois des structures de stockage alimentaire et des vestiges d’habitat. Six bâtiments, dont on ne connaît que les espaces semi-enterrés, ont été identifiés. Ces vestiges d’habitats, dont le type d’architecture est connu par ailleurs dans plusieurs habitats groupés de part et d’autre de l’Europe celtique, constituent des éléments privilégiés de l’étude de la structuration de l’espace urbain.D’un point de vue chronologique et malgré le fait que les études définitives des ensembles de mobilier soient encore en cours, les premiers résultats témoignent d’un faciès typo-chronologique classique d’une occupation datée entre LT C2 et LT D1b. Enfin, bien qu’aucune zone d’atelier n’ait pu être clairement identifiée, plusieurs découvertes mobilier permettent d’enrichir le corpus d’indices témoignant du rôle artisanal et commercial de l’agglomération

    Projet Collectif de Recherche triennal 2020-2022 La Confluence Saône / Doubs à l’âge du Fer » (VIe s. av. J.-C. au Ier s. de notre ère)

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    Le présent rapport livre les résultats obtenus dans la cadre d’un projet collectif de recherche triennal dont l’objectif visait à relancer une dynamique de recherche sur un secteur géographique clé pour l’étude des mécanismes d'organisation territoriale durant l’âge du Fer : la confluence de la Saône et du Doubs.Combinant recherches documentaires sur l’ensemble des données produites depuis les années 70 à de nouvelles opérations de terrain, ce projet a pour objectif de renouveler nos connaissances sur un certain nombre de thématiques renseignant les processus d’urbanisation durant la protohistoire à travers l’étude des deux sites majeurs que sont Bragny-sur-Saône et Verdun-sur-le-Doubs. Une attention particulière est portée sur les interactions hommes/environnement dans la longue durée (VIe-Ier siècle). Il s’agit ici de mieux percevoir le rôle joué par la zone de confluence dans l’émergence d’un important pôle de peuplement à l’âge du fer, autant que de mesurer l’impact de la dynamique alluviale dans la taphonomie des vestiges. Les activités artisanales et en particulier la métallurgie font également l’objet d’une attention toute particulière. Plusieurs thématiques liées aux types de productions réalisées, à l’organisation spatiale des lieux de travail à l’intérieur des ateliers, mais aussi à l’échelle des sites dans leur ensemble sont abordées.En outre, par une situation géographique privilégiée et la diversité des produits importés durant tout l’âge du Fer (amphores, verres, parures…), la question des réseaux de circulation est également au cœur de nos préoccupations.Plusieurs opérations de terrain ont été menées entre 2019 et 2022 sous la forme de campagnes de prospections géophysiques extensives et de fouilles programmées à Verdun-sur-le-Doubs puis à Bragny-sur-Saône. Ce premier projet triennal a donc vu l’intensification progressive des recherches permettant aujourd’hui le renouvellement de la vision de l’organisation spatiale de ces sites complexes. Les premiers résultats obtenus après quatre années confirment le rôle majeur du pôle de peuplement de la confluence Saône/Doubs à l’âge du Fer et contribue à renforcer la position, tant des sites eux-mêmes que des collections étudiées au rang de référence pour l’Europe celtique
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