Tradução e validação da escala de classificação de paraplegia espástica (SPRS) para a versão brasileira

Hereditary spastic paraplegias (HSP) are characterized by progressive lower limb weakness and spasticity. There are no validated instruments to quantify disease severity in Portuguese. Objective To translate and validate the Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS) into Brazilian-Portuguese. Method Two experienced and English-fluent neurologists translated SPRS into Portuguese, creating SPRS-BR. We then assessed inter and intra-rater reliability of this version using coefficients of correlation and variability in a cohort of 30 patients. Results Mean age of patients and disease duration were 47.7 ± 10.5 and 17.0 ± 10.6 years, respectively. Twenty-one had pure HSP and SPG4 was the most frequent genotype. Mean Rankin and SPRS-BR scores were 2.2 ± 0.9 and 19.9 ± 9.9, respectively. Mean intra and inter-rater correlation coefficients of SPRS-BR scores were 0.951 and 0.934, whereas coefficients of variation were 11.5% (inter-rater) and 9.9% (intra-rater). Cronbach s alpha for the whole SPRS-BR scale was 0.873. Conclusion SPRS-BR is a useful, reliable and valid clinical instrument.As paraparesias espásticas hereditárias (PEH) apresentam progressiva espasticidade e fraqueza dos membros inferiores. Não existem escalas validadas em língua portuguesa para quantificar a gravidade da doença. Objetivo Traduzir e validar para o português do Brasil a Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS). Método Dois neurologistas experientes em neurogenética e fluentes em inglês traduziram a SPRS para o português, criando a SPRS-BR. Em seguida, checamos a reprodutibilidade da escala usando coeficientes de correlação e variabilidade em um grupo de 30 pacientes. Resultados As médias de idade e duração de doença foram de 47,7 ± 10,5 e 17,0 ± 10,6 anos, respectivamente. Vinte e um eram portadores da forma pura de PEH, sendo que SPG4 foi o genótipo mais frequente. A pontuação das escalas Rankin e SPRS-BR foi, respectivamente, 2,2 ± 0,9 e 19,9 ± 9,9. Os coeficientes de correlação inter e intraexaminador da SPRS-BR foram 0,934 e 0,951, enquanto que os coeficientes de variação foram de 11,5% (interexaminador) e 9,9% (intraexaminador). O coeficiente alfa de Cronbach s para a escala SPRS-BR foi de 0.873. Conclusão A SPRS-BR é uma escala útil clinicamente, fácil de aplicar e que apresentou boa reprodutibilidade e validade.74648949

Clinical Features And Management Of Hereditary Spastic Paraplegia.

Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a group of genetically-determined disorders characterized by progressive spasticity and weakness of lower limbs. An apparently sporadic case of adult-onset spastic paraplegia is a frequent clinical problem and a significant proportion of cases are likely to be of genetic origin. HSP is clinically divided into pure and complicated forms. The later present with a wide range of additional neurological and systemic features. To date, there are up to 60 genetic subtypes described. All modes of monogenic inheritance have been described: autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked and mitochondrial traits. Recent advances point to abnormal axonal transport as a key mechanism leading to the degeneration of the long motor neuron axons in the central nervous system in HSP. In this review we aim to address recent advances in the field, placing emphasis on key diagnostic features that will help practicing neurologists to identify and manage these conditions.72219-2

Aspectos clínicos e manejo das paraplegias espásticas hereditárias

Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a group of genetically-determined disorders characterized by progressive spasticity and weakness of lower limbs. An apparently sporadic case of adult-onset spastic paraplegia is a frequent clinical problem and a significant proportion of cases are likely to be of genetic origin. HSP is clinically divided into pure and complicated forms. The later present with a wide range of additional neurological and systemic features. To date, there are up to 60 genetic subtypes described. All modes of monogenic inheritance have been described: autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked and mitochondrial traits. Recent advances point to abnormal axonal transport as a key mechanism leading to the degeneration of the long motor neuron axons in the central nervous system in HSP. In this review we aim to address recent advances in the field, placing emphasis on key diagnostic features that will help practicing neurologists to identify and manage these conditions.Paraplegias espásticas hereditárias (PEH) constituem um grupo de desordens geneticamente determinadas caracterizadas por espasticidade e paraparesia de progressão insidiosa. Paraplegia espástica aparentemente esporádica de início no adulto constitui problema frequente na prática neurológica. Evidências recentes sugerem que uma proporção significativa destes casos é geneticamente determinada. O grupo das PEH é dividido clinicamente em formas puras e complicadas de acordo com a concomitância de outras manifestações clinicas e neurológicas. Até o momento 60 tipos genéticos foram identificados. Todos os modos de herança monogênica já foram descritos: autossômica dominante, autossômica recessiva, ligada ao X e mitocondrial. Avanços recentes indicam que alterações do transporte axonal estão implicadas na degeneração dos longos axônios motores no sistema nervoso central na PEH. Nesta revisão abordamos recentes avanços na área com ênfase nos aspectos clínicos chave que ajudam o neurologista geral no diagnóstico e manejo correto deste grupo de doenças.21922

Advances and Insights into Neurological Practice 2016-17

Papers published by the European Journal of Neurology reflect the broad interest of practicing neurologists in advances in the aetiology, diagnosis and management of neurological disorders. As a general journal, the proportion of papers in the different subject areas reasonably reflects the case load of a practising neurologist. Stroke represents the largest proportion of papers published, including those on pathophysiology (1-23), acute stroke management (24-47) and the outcome of patients who have suffered stroke (48-72). This article is protected by copyright. All rights reserved

Hereditary spastic paraplegia : non-motor features, validation of the severity scale and therapeutic effects of botulinum toxin

Orientador: Marcondes Cavalcante França JuniorTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: As paraparesias espásticas hereditárias (PEH) representam um grupo heterogêneo de doenças heredodegenerativas caracterizadas por espasticidade progressiva associada a graus variados de fraqueza muscular nos membros inferiores. Sintomas não motores como dor, fadiga, depressão e sonolência diurna excessiva vêm sendo cada vez mais reconhecidos em diversas enfermidades neurodegenerativas crônicas, mas ainda há poucos dados nas PEH. A qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) desses pacientes apresenta-se comprometida devido à marcha espástica e à incapacidade motora, mas também não se sabe qual a contribuição dos sintomas não motores. Ademais, não foram encontrados na literatura estudos referentes aos efeitos da toxina botulínica sobre os sintomas não motores desses pacientes. Dessa forma este estudo teve como foco principal investigar a frequência e gravidade dos sintomas não motores em portadores de PEH. Adicionalmente, a tradução e validação da escala de classificação de paraparesia espástica (SPRS) foi realizada com o objetivo de classificar o grau de comprometimento funcional dos pacientes que se submeteram às injeções de toxina botulínica. Finalmente, a avaliação dos sintomas motores e não motores foi realizada no grupo de pacientes que receberam as injeções de toxina botulínica. Verificou-se que dor, fadiga e depressão são comuns em pacientes com PEH do tipo 4 (PEH-SPG4). Além disso, existe uma correlação entre fadiga e depressão nesse grupo de pacientes. A escala de classificação de paraparesia mostrou-se válida e confiável para aplicação ambulatorial. Após a aplicação da toxina botulínica, os pacientes apresentaram redução da espasticidade dos músculos adutores do quadril (escala de Ashworth: 1,8±1,2 x 1,4±1,1; p=0,03) e diminuição da fadiga expressa através da escala modificada do impacto da fadiga (EMIF: 39,5±14,7 x 28,3±15,7; p=0,028), principalmente no quesito físico (EMIF físico: 25,4±7,8 x 19,2±9,6; p=0,011). Embora fadiga e espasticidade apresentassem redução significativa, não foi observada melhora funcional nesses pacientes, pois a velocidade da marcha se manteve estável após aplicação da toxina botulínicaAbstract: Hereditary Spastic Paraplegia (HSP) are a heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterized by slowly progressive spasticity and variable degrees of weakness of the lower limbs. Non-motor symptoms such as pain, fatigue, depression and excessive daytime sleepiness have been recognized in other neurodegenerative disorders, but there are vey few data in HSP. Health-related quality of life (HRQoL) in these patients is compromised due spastic gait and motor inability, but the contribution of non-motor symptoms remains unknown. Furthermore, no studies about the effects of botulinum toxin injections on non-motor symptoms were found in the literature. Thus, the main focus of this study was to investigate the frequency and severity of non-motor symptoms in patients with HSP. Aditionally, translation and validation into Brazilian Portuguese of the spastic paraplegia rating scale (SPRS) was performed to rate the functional impairment of the patients who underwent to botulinum toxin injections. Finally, motor and non-motor symptoms was evaluated in the patients that underwent botulinum toxin injections. It was verified that pain, fatigue and depression are common in HSP-SPG4 patients. In addition, there was a significant correlation between fatigue and depression in this group of patients. The spastic paraplegia rating scale was proved to be valid and reliable for outpatient application. After Btx-A injections, patients showed reduction of hip adductor muscles spasticity (Ashwoth scale: 1.8±1.2 x 1.4±1.1; p=0.03) and fatigue by modified fatigue impact scale (MFIS scale: 39.5±14.7 x 28.3±15.7; p=0.028), mainly in the physical aspect (MFIS physical: 25.4±7.8 x 19.2±9.6; p=0.011). Although fatigue and spasticity presented significant improvement, no functional improvement was observed in these patients since gait velocity remained stable after Btx-A injectionsDoutoradoCiencias BiomedicasDoutora em Ciências Médicas01P-3368/2017CAPE

Translation and validation into Brazilian Portuguese of the Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS)

ABSTRACT Hereditary spastic paraplegias (HSP) are characterized by progressive lower limb weakness and spasticity. There are no validated instruments to quantify disease severity in Portuguese. Objective To translate and validate the Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS) into Brazilian-Portuguese. Method Two experienced and English-fluent neurologists translated SPRS into Portuguese, creating SPRS-BR. We then assessed inter and intra-rater reliability of this version using coefficients of correlation and variability in a cohort of 30 patients. Results Mean age of patients and disease duration were 47.7 ± 10.5 and 17.0 ± 10.6 years, respectively. Twenty-one had pure HSP and SPG4 was the most frequent genotype. Mean Rankin and SPRS-BR scores were 2.2 ± 0.9 and 19.9 ± 9.9, respectively. Mean intra and inter-rater correlation coefficients of SPRS-BR scores were 0.951 and 0.934, whereas coefficients of variation were 11.5% (inter-rater) and 9.9% (intra-rater). Cronbach’s alpha for the whole SPRS-BR scale was 0.873. Conclusion SPRS-BR is a useful, reliable and valid clinical instrument

PONTAS TIPO CONE COM VARIAÇÃO DA TAXA DE APLICAÇÃO E VELOCIDADE NA CULTURA DO ALGODOEIRO

A Ramulária é uma das principais doenças fungicas do algodoeiro, trazendo consequências graves para sua produtividade e qualidade de fibras. Com o intuito de abater os gastos e melhorar os parâmetros da aplicação, o trabalho tem por objetivo avaliar diferentes tipos de pontas de jato cônico e pingente, variando a taxa de aplicação e velocidade na pulverização do algodoeiro. Foram utilizadas pontas de jato cone vazio e cheio de diferentes fabricantes e também pingente associado a ponta cone vazio. As velocidades de deslocamento do pulverizador avaliadas foram 20 e 27 km h-1. As taxas de aplicações foram de 50 e 80 L ha-1. Os parâmetros avaliados foram: DMV, amplitude relativa (dispersão), volume, densidade e cobertura. O DMV foi satisfatório para todos os tratamentos. A ponta P2 obteve resultados inferiores nos parâmetros densidade de gotas, DMV e dispersão. Na velocidade de 27 km h-1 os parâmetros volume de aplicação, densidade e cobertura obtiveram melhores resultados em comparação com a velocidade de 20 km h-1. A taxa de aplicação mais elevada melhorou os parâmetros de qualidade de aplicação na densidade de gotas, cobertura e volume. O acessório pingente não obteve resultado significativo para densidade, dispersão, volume e cobertura na cultura do algodoeiro.Palavras-chave: algodão, qualidade de gotas, tecnologia de aplicação. CONE TYPE NOZZLES WITH VARIATION OF SPRAY RATE AND SPEED IN COTTON CULTURE ABSTRACT:Ramularia is one of the main fungal diseases of cotton, with serious consequences for its productivity and fiber quality. In order to reduce costs and improve the parameters of the application, the objective of this work is to test different types of conical and pendant jet tips, varying the rate of application and speed of cotton spraying. We used empty cone tips filled with different manufacturers and also pendant associated with empty cone tip The velocities evaluated were 20 and 27 km h-1. The application rates were 50 and 80 L ha-1. The parameters evaluated were: DMV, relative amplitude (dispersion), volume, density and coverage. DMV was satisfactory for all treatments. The full cone jet tip obtained lower results in the parameters of droplet density, DMV and dispersion. At the top speed the parameters application volume, density and coverage obtained better results compared to the lowest speed. The higher application rate improved the application quality parameters in droplet density, coverage and volume. The pendant accessory did not obtain significant results for density, dispersion, volume and coverage in the cotton crop.Keywords: cotton, drops quality, application technology

PONTAS TIPO CONE COM VARIAÇÃO DA TAXA DE APLICAÇÃO E VELOCIDADE NA CULTURA DO ALGODOEIRO

A Ramulária é uma das principais doenças fungicas do algodoeiro, trazendo consequências graves para sua produtividade e qualidade de fibras. Com o intuito de abater os gastos e melhorar os parâmetros da aplicação, o trabalho tem por objetivo avaliar diferentes tipos de pontas de jato cônico e pingente, variando a taxa de aplicação e velocidade na pulverização do algodoeiro. Foram utilizadas pontas de jato cone vazio e cheio de diferentes fabricantes e também pingente associado a ponta cone vazio. As velocidades de deslocamento do pulverizador avaliadas foram 20 e 27 km h-1. As taxas de aplicações foram de 50 e 80 L ha-1. Os parâmetros avaliados foram: DMV, amplitude relativa (dispersão), volume, densidade e cobertura. O DMV foi satisfatório para todos os tratamentos. A ponta P2 obteve resultados inferiores nos parâmetros densidade de gotas, DMV e dispersão. Na velocidade de 27 km h-1 os parâmetros volume de aplicação, densidade e cobertura obtiveram melhores resultados em comparação com a velocidade de 20 km h-1. A taxa de aplicação mais elevada melhorou os parâmetros de qualidade de aplicação na densidade de gotas, cobertura e volume. O acessório pingente não obteve resultado significativo para densidade, dispersão, volume e cobertura na cultura do algodoeiro.Palavras-chave: algodão, qualidade de gotas, tecnologia de aplicação. CONE TYPE NOZZLES WITH VARIATION OF SPRAY RATE AND SPEED IN COTTON CULTURE ABSTRACT:Ramularia is one of the main fungal diseases of cotton, with serious consequences for its productivity and fiber quality. In order to reduce costs and improve the parameters of the application, the objective of this work is to test different types of conical and pendant jet tips, varying the rate of application and speed of cotton spraying. We used empty cone tips filled with different manufacturers and also pendant associated with empty cone tip The velocities evaluated were 20 and 27 km h-1. The application rates were 50 and 80 L ha-1. The parameters evaluated were: DMV, relative amplitude (dispersion), volume, density and coverage. DMV was satisfactory for all treatments. The full cone jet tip obtained lower results in the parameters of droplet density, DMV and dispersion. At the top speed the parameters application volume, density and coverage obtained better results compared to the lowest speed. The higher application rate improved the application quality parameters in droplet density, coverage and volume. The pendant accessory did not obtain significant results for density, dispersion, volume and coverage in the cotton crop.Keywords: cotton, drops quality, application technology