Association between rapidly progressive glomerulonephritis and the properdin factor BfF and different HLA-D region products

AbstractAssociation between rapidly progressive glomerulonephritis and the properdin factor BfF and different HLA-D region products. Frequencies of the HLA antigens ABC, DR and MT, as well as of the properdin factor alleles were determined in 24 unrelated patients presenting with immune complex mediated idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) type II. As in Goodpasture syndrome (RPGN type I with pulmonary hemorrhage), a significant association with the B-cell alloantigen HLA-DR 2 was demonstrated (relative risk for HLA-DR 2 positive individuals was 3.54; P < 0.01). In addition a marked increase of the HLA specificity MT 3 was shown, which is supposed to belong to an antigen system of a second HLA-D region locus. The highest relative risk of 14.67 (P < 0.00001), however, was calculated for all patients carrying the BfF phenotype. Increased numbers of patients positive for HLA-DR 2 and -MT 3, as well as BfF suggested immune response genes or disease-related mutations on different haplotypes responsible for a MHC (major histocompatibility complex) associated predisposition of RPGN type II.Association entre la glomérulonéphrite rapidement progressive et le BfF du facteur de la properdine et les produits des différentes régions HLA-D. Les fréquences des antigènes HLA, ABC, DR et MT, ainsi que les allèles du facteur de la properdine ont été déterminées chez 24 malades non consanguins ayant une glomérulonéphrite rapidement progressive idiopathique médiée par des immunescomplexes (RPGN) de type IL Comme dans le syndrome de Goodpasture (RPGN de type I avec hémorragie pulmonaire), une association significative avec l'alloantigène cellulaire B HLA-DR 2 a été démontrée (le risque relatif pour des individus positifs à HLA-DR 2 était 3,54; P < 0,01). En plus, une augmentation marquée de la spécificité HLA-MT 3 a été montrée, laquelle est supposée appartenir à un système antigénique d'un second locus HLA-D. Le risque relatif le plus élevé, 14,67 (P < 0,00001), cependant, était calculé pour tous les malades porteurs du phénotype BfF. Les nombres augmentés de malades positifs pour HLA-DR 2 et-MT3, comme pour BfF suggéraient une réponse immune de gènes ou de mutations induites par la maladie sur différents haplotypes responsables d'une MHC (complexe principal d'histocompatibilité) associés à la prédisposition à une RPGN de type II

Investigations of low-frequency noise of GaN based heterostructure field-effect transistors

NRC publication: Ye