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    Induced pluripotent stem cell line (INSAi001-A) from a Gaucher disease type 3 patient compound heterozygote for mutations in the GBA1 gene

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    Gaucher Disease (GD) type 3 is a neurological form of a multisystemic autosomal recessive disorder belonging to the group of lysosomal storage diseases. Causal mutations in the glucocerebrosidase 1 (GBA1) commonly lead to abnormal protein and GD, heterozygosity is a genetic risk factor for Parkinson's disease. This work describes the use of a non-integrative approach using Sendai Virus delivery to establish induced Pluripotent Stem Cells (iPSCs) from fibroblasts from a GD type 3 patient. Differentiation of iPSCs can be employed to generate a variety of complex cell types with a high degree of genetic complexity that would otherwise be unattainable.Funding Agency Portuguese Foundation for Science and Technology PTDC/BIM-MEC/4762/2014info:eu-repo/semantics/publishedVersio

    Aspects for Graph Grammars

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    Aspect-oriented programming (AOP) is an extension to the object oriented paradigm that aims to provide better modularity for code that is usually scattered across an object-oriented system such as logging, authentication and distributed object handling. Aspect weaving is a novel way to compose systems, focusing on the integration of system-wide policies through pattern-action rules. While there are several semantic proposals for representing aspects over source code and programs, aspect weaving for visual models such as graph rewriting systems is still not fully established. In this work, we propose the definition of aspect-oriented graph grammars, an extension to conventional graph grammar where aspects are modeled as transformation rules over the structure of a base graph grammar

    On Schauder basis in normed spaces

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    In this work, we prove the criterion of Banach-Grunblum and the principle of selection of Bessaga-Pe\l{}czy\'nski for normed spaces. As applications of these results, we show the Principle of Selection of Bessaga-Pe\l{}czy\'nski for normed spaces and the Spectral Theorem for compact self-adjoint operators on inner product spaces.Comment: 15 pages. Improvement of the paper, including a Spectral Theorem in this contex

    Socioenvironmental networks and international cooperation: The Global Alliance for Recycling and Sustainable Development- GARSD

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    Networks of nongovernmental organizations dedicated to socio-environmental issues have emerged in recent decades. The involvement of these networks in the international sphere has enabled new approaches to international cooperation. This article introduces the concept of international cooperation and the Global Alliance for Recycling and Sustainable Development (GARSD), a socio-environmental network created by a coalition of NGOs dedicated to promoting recycling of municipal solid waste. This article is the result of a doctoral study conducted using documentary analysis, participant observation and other qualitative data collection methods.  The study conclusively finds that it is neessary to analyze the work of these non-state actors within the context of international cooperation between nation states and the possibility of (re)creating political-territorial arrangements, such as networks comprising a variety of actors especially geared towards socio-environmental issues.  Durante as últimas décadas, surgiram redes de organizações não governamentais que se dedicam aos temas socioambientais. O envolvimento dessas redes com a esfera internacional ocasiona novas abordagens para a cooperação internacional. Apresentar o conceito de cooperação internacional e a rede socioambiental Global Alliance for Recycling and Sustainable Development - GARSD é o objetivo deste artigo. A GARSD, é resultado da coalização de organizações não governamentais dedicadas à promoção da reciclagem de resíduos sólidos urbanos. O artigo é o resultado de pesquisa realizada em processo de doutoramento, que utilizou por procedimentos metodológicos a análise documental, pesquisa participante e a coleta de dados de abordagem qualitativa.  Conclusivamente, torna-se inerente analisar as atuações destes atores não estatais diante das relações de cooperação internacional estabelecidas entre Estados Nacionais na possibilidade para a (re)criação de arranjos político-territoriais como a construção de redes entre os diversos atores, especialmente, nos temas socioambientais.

    Observatório ambiental e as práticas extensionistas na Fronteira Trinacional

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    Anais do 35º Seminário de Extensão Universitária da Região Sul - Área temática: Meio AmbienteO texto resume e reflete sobre a interseção das atividades de extensão do Observatório Ambiental. O Observatório Ambiental caracteriza-se como projeto de natureza interdisciplinar, constituindo-se em extensão, ensino e pesquisa a uma só vez. As origens do projeto remontam a 2015, tendo nascido do encontro de duas ações: uma disciplina ministrada ao curso de Engenharia pela professora Suellen Oliveira empregando a metodologia de projetos e a participação da professora Luciana Ribeiro na Câmara Técnica (CT) Ambiental do Conselho de Desenvolvimento Econômico e Social de Foz do Iguaçu (CODEFOZ). Em comum, ambas as ações tinham a temática resíduos. A finalidade da observação é informar, mediar e capacitar e articular a comunidade de Foz do Iguaçu, para que para que a cidade construa um futuro integrado ao paradigma da sustentabilidad

    Visão isotópica da vegetação e os ciclos do carbono e nitrogênio num ecossistema de cerrado, sudeste do Brasil

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    Carbon and nitrogen biogeochemical cycles in savannas are strongly regulated by the seasonal distribution of precipitation and pulses of nutrients released during the wetting of the dry soil and are critical to the dynamics of microorganisms and vegetation. The objective of this study was to investigate the spatial and temporal variability of C and N isotope ratios as indicators of the cycling of these elements in a cerrado sensu stricto area, within a protected area in a State Park in the state of São Paulo, Brazil. The foliar δ13C and δ15N values varied from -33.6 to -24.4 ‰ and -2.5 to 4.5 ‰, respectively. The δ13C values showed a consistent relationship with canopy height, revealing the importance of structure of the canopy over the C isotopic signature of the vegetation. Carbon isotopic variations associated with the length of the dry season indicated the importance of recent fixed C to the integrated isotopic signature of the leaf organic C. The studied Cerrado species showed a depleted foliar δ15N, but a wide range of foliar Nitrogen with no difference among canopy heights. However, seasonal variability was observed, with foliar δ15N values being higher in the transition period between dry and rainy seasons. The variation of the foliar C and N isotope ratios presented here was consistent with highly diverse vegetation with high energy available but low availability of water and N.Os ciclos biogeoquímicos do carbono e do nitrogênio em savanas são fortemente regulados pela distribuição sazonal de precipitação e pulsos de nutrientes liberados após eventos de chuva, que são críticos para o comportamento dos microrganismos e da vegetação. Investigou-se a variabilidade espacial e sazonal dos isótopos estáveis de C e N como indicadores da ciclagem destes elementos em uma área de cerrado sensu stricto de uma área protegida em um Parque Estadual no estado de São Paulo, Brasil. Os valores de δ13C e δ15N foliar variaram de -33,6 a -24,4 ‰ e -2,5 a 4,5 ‰, respectivamente. Os valores de δ13C apresentaram uma relação consistente com a altura do dossel, mostrando a importância da estrutura da vegetação na assinatura isotópica do C da vegetação. A variação isotópica do Carbono associada com a duração da estação seca indica a importância do C recentemente fixado para integrar a assinatura isotópica do C orgânico da folha. Com relação ao Nitrogênio, as espécies de Cerrado estudadas apresentaram uma grande variação no δ15N foliar. Não houve relação entre o δ15N foliar com a altura do dossel. No entanto, os valores de δ15N foliar apresentaram uma variabilidade sazonal, com maiores valores de δ15N na transição entre as estações seca e chuvosa. A variação encontrada na composição isotópica do C e N foliares foi consistente com o fato de a vegetação ser altamente diversa, tendo que lidar com uma alta disponibilidade de energia, mas baixa disponibilidade de água e N.FAPESP - BIOT
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