El laboratorio de traducción como escenario didáctico

Ante las insuficiencias detectadas en la enseñanza práctica de la traducción, un grupo de profesores de la Universitat Jaume I propone la utilización de un «laboratorio de traducción» como herramienta educativa innovadora. El laboratorio se halla completamente equipado con el material informático necesario para configurar 21 estaciones de trabajo para el traductor (translator's workstation). Dentro de la enseñanza de la traducción general, el laboratorio resulta especialmente útil para desarrollar aquellas actividades que persiguen objetivos de aprendizaje relacionados con las tipologías textuales y con el estilo de trabajo profesional. La estación de trabajo permite al estudiante traducir desde un principio de forma realista, rápida y con toda la documentación a su alcance. Por otra parte, el laboratorio permite una mayor variedad de opciones a la hora de corregir las traducciones. Como conclusión, los autores plantean que el laboratorio de traducción se convertirá en una herramienta didáctica fundamental en la enseñanza de la traducción en un corto plazo de tiempo

Smart tourism destinations and sustainability

Este artículo analiza el concepto de destino turístico inteligente (DTI), examinando su relación con la sostenibilidad. En este nivel de los destinos turísticos, este trabajo indica las principales dimensiones que pueden ayudar a mejorar su competitividad (gobernanza, innovación, tecnología, accesibilidad y sostenibilidad). Nuestro artículo se centra principalmente en la sostenibilidad, indicando acciones e indicadores que se pueden utilizar en las diferentes dimensiones de la sostenibilidad (económica, ambiental y social) y que pueden ayudar a promover soluciones sostenibles en el sector turístico desde ese nivel de localización de los destinos turísticos. El artículo también examina la relación recíproca entre DTI y empresas turísticas con relación a la importancia de la gobernanza, la innovación, la tecnología y la accesibilidad para las empresas, enfatizando el papel de la sostenibilidad en destinos y empresas turísticas. Algunas recomendaciones metodológicas para estudios futuros son también indicadas.This article analyzes the concept of smart tourism destination, examining its relationship with sustainability. At this level of tourism destinations, this work indicates the main dimensions that can help improve its competitiveness (governance, innovation, technology, accessibility and sustainability). Our article focuses mainly on sustainability, highlighting actions and indicators that can be used in the different dimensions of sustainability (economic, environmental and social) and that can help promote sustainable solutions in the tourism industry from this location level of tourism destinations. The article also examines the reciprocal relationship between smart destinations and tourism companies regarding the importance of governance, innovation technology and accessibility, emphasizing the role of sustainability in tourism destinations and companies. Some methodological recommendations are also indicated for future research

Los destinos turísticos inteligentes y la sostenibilidad

This article analyzes the concept of smart tourism destination, examining its relationship withsustainability. At this level of tourism destinations, this work indicates the main dimensions thatcan help improve its competitiveness (governance, innovation, technology, accessibility andsustainability). Our article focuses mainly on sustainability, highlighting actions and indicatorsthat can be used in the different dimensions of sustainability (economic, environmental andsocial) and that can help promote sustainable solutions in the tourism industry from this locationlevel of tourism destinations. The article also examines the reciprocal relationship betweensmart destinations and tourism companies regarding the importance of governance, innovationtechnology and accessibility, emphasizing the role of sustainability in tourism destinations andcompanies. Some methodological recommendations are also indicated for future research.Este artículo analiza el concepto de destino turístico inteligente (DTI), examinando su relación con la sostenibilidad. En este nivel de los destinos turísticos, este trabajo indica las principales dimensiones que pueden ayudar a mejorar su competitividad (gobernanza, innovación, tecnología, accesibilidad y sostenibilidad). Nuestro artículo se centra principalmente en la sostenibilidad,indicando acciones e indicadores que se pueden utilizar en las diferentes dimensiones de lasostenibilidad (económica, ambiental y social) y que pueden ayudar a promover solucionessostenibles en el sector turístico desde ese nivel de localización de los destinos turísticos. Elartículo también examina la relación recíproca entre DTI y empresas turísticas con relacióna la importancia de la gobernanza, la innovación, la tecnología y la accesibilidad para lasempresas, enfatizando el papel de la sostenibilidad en destinos y empresas turísticas. Algunasrecomendaciones metodológicas para estudios futuros son también indicadas

Novel Variant in the CNNM2 Gene Associated with Dominant Hypomagnesemia

The maintenance of magnesium (Mg2+) homeostasis is essential for human life. The Cystathionine-beta-synthase (CBS)-pair domain divalent metal cation transport mediators (CNNMs) have been described to be involved in maintaining Mg2+ homeostasis. Among these CNNMs, CNNM2 is expressed in the basolateral membrane of the kidney tubules where it is involved in Mg2+ reabsorption. A total of four patients, two of them with a suspected disorder of calcium metabolism, and two patients with a clinical diagnosis of primary tubulopathy were screened for mutations by Next-Generation Sequencing (NGS). We found one novel likely pathogenic variant in the heterozygous state (c.2384C>A; p.(Ser795*)) in theCNNM2gene in a family with a suspected disorder of calcium metabolism. In this family, hypomagnesemia was indirectly discovered. Moreover, we observed three novel variants of uncertain significance in heterozygous state in the other three patients (c.557G>C; p.(Ser186Thr), c.778A>T; p.(Ile260Phe), and c.1003G>A; p.(Asp335Asn)). Our study shows the utility of Next-Generation Sequencing in unravelling the genetic origin of rare diseases. In clinical practice, serum Mg2+ should be determined in calcium and PTH-related disorders.This study was supported by three grants from the Department of Health (2017111014, 2018111097 and 2019111052) and one grant from the Department of Education (IT1281-19) of the Basque Government. This work is generated within the Endocrine European Reference Network (Project ID number of Endo-ERN: 739527). The funders had no role in study design, data collection and analysis, decision to publish, or preparation of the manuscript

Phenotypic characterization of X-linked hypophosphatemia in pediatric Spanish population

BACKGROUND: X-linked hypophosphatemia (XLH) is a hereditary rare disease caused by loss-of-function mutations in PHEX gene leading tohypophosphatemia and high renal loss of phosphate. Rickets and growth retardation are the major manifestations of XLH in children, but there is a broad phenotypic variability. Few publications have reported large series of patients. Current data on the clinical spectrum of the disease, the correlation with the underlying gene mutations, and the long-term outcome of patients on conventional treatment are needed, particularly because of the recent availability of new specific medications to treat XLH. RESULTS: The RenalTube database was used to retrospectively analyze 48 Spanish patients (15 men) from 39 different families, ranging from 3months to 8years and 2months of age at the time of diagnosis (median age of 2.0years), and with XLH confirmed by genetic analysis. Bone deformities, radiological signs of active rickets and growth retardation were the most common findings at diagnosis. Mean (±SEM) height was - 1.89±0.19 SDS and 55% (22/40) of patients had height SDS below-2. All cases had hypophosphatemia, serum phosphate being - 2.81±0.11 SDS. Clinical manifestations and severity of the disease were similar in both genders. No genotype-phenotype correlation was found. Conventional treatment did not attenuate growth retardation after a median follow up of 7.42years (IQR=11.26; n=26 patients) and failed to normalize serum concentrations of phosphate. Eleven patients had mild hyperparathyroidism and 8 patients nephrocalcinosis. CONCLUSIONS: This study shows that growth retardation and rickets were the most prevalent clinical manifestations at diagnosis in a large series of Spanish pediatric patients with XLH confirmed by mutations in the PHEX gene. Traditional treatment with phosphate and vitamin D supplements did not improve height or corrected hypophosphatemia and was associated with a risk of hyperparathyroidism and nephrocalcinosis. The severity of the disease was similar in males and females

El laboratorio de traducción como escenario didáctico

Ante las insuficiencias detectadas en la enseñanza práctica de la traducción, un grupo de profesores de la Universitat Jaume I propone la utilización de un «laboratorio de traducción» como herramienta educativa innovadora. El laboratorio se halla completamente equipado con el material informático necesario para configurar 21 estaciones de trabajo para el traductor (translator's workstation). Dentro de la enseñanza de la traducción general, el laboratorio resulta especialmente útil para desarrollar aquellas actividades que persiguen objetivos de aprendizaje relacionados con las tipologías textuales y con el estilo de trabajo profesional. La estación de trabajo permite al estudiante traducir desde un principio de forma realista, rápida y con toda la documentación a su alcance. Por otra parte, el laboratorio permite una mayor variedad de opciones a la hora de corregir las traducciones. Como conclusión, los autores plantean que el laboratorio de traducción se convertirá en una herramienta didáctica fundamental en la enseñanza de la traducción en un corto plazo de tiempo

La sostenibilidad ambiental del sector hotelero español. Una contribución al turismo sostenible entre el interés empresarial y el compromiso ambiental

This paper intends to approach how the Spanish tourist sector has implemented environmental viewpoints initiated by international organizations such as UNO, UNESCO, European Union, etc. from the Rio Conference on (1992), and reinforced by the increasing environmental sensitivity of the hotel customers. Another aim of this process is to improve resource management and increase competitiveness in the hotel trade. The environmental commitment of the hotel sector must be demonstrated either by obtaining a certification of environmental quality or an ecolabel awarded by special purpose entities on fulfillment of specific requirements. These environmental labels are mostly obtained by large hotel chains for image and affordability reasons. Nevertheless, the Spanish hotel business still has a long way to go before reaching complete sustainability