Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Integrative Review of the Pathophysiology, Molecular Drivers, and Targeted Therapy

Primary cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) constitute a heterogeneous group of diseases that affect the skin. Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) account for the majority of these lesions and have recently been the focus of extensive translational research. This review describes and discusses the main pathobiological manifestations of MF/SS, the molecular and clinical features currently used for diagnosis and staging, and the different therapies already approved or under development. Furthermore, we highlight and discuss the main findings illuminating key molecular mechanisms that can act as drivers for the development and progression of MF/SS. These seem to make up an orchestrated constellation of genomic and environmental alterations generated around deregulated T-cell receptor (TCR)/phospholipase C, gamma 1, (PLCG1) and Janus kinase/ signal transducer and activator of transcription (JAK/STAT) activities that do indeed provide us with novel opportunities for diagnosis and therapy.This work was funded by grants from Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), co-financed by FEDER: PI16/00156 and PI19/00204 to JPV, PI17/0957 to P.L.O.-R., J.P.V. and M.Á.P. also received private funding from the Asociación Luchamos Por La Vida (LPLV) and the Asociación Española Contra El Cancer (AECC), respectively. N.G.-D. was supported by a pre-doctoral contract from UC-IDIVAL

Fascitis eosinofílica sin afectación cutánea: una presentación infrecuente

Eosinophilic fasciitis is a rare disease, characterized by painful inflammation of the subcutaneous fascia and adjacent tissues. Skin involvement is usually present and is considered a scleroderma-like syndrome. Although the diagnostic confirmation is usually histological, magnetic nuclear resonance images are characteristic and can guide both the diagnosis and the biopsy site. Early treatment is of utmost importance in order to avoid progression to fibrosis with the consequent sequelae. We hereby present the case of a patient with a biopsy confirmed eosinophilicfasciitis, with the particularity that there was not skin involvement.La fascitis eosinofílica es una enfermedad infrecuente caracterizada por una inflamación dolorosa de la fascia subcutánea y tejidos adyacentes. La afectación dérmica suele ser constante y está considerada como un síndrome esclerodermiforme. Aunque la confirmación diagnóstica suele ser histológica, las imágenes de laresonancia magnética nuclear son muy características pudiendo orientar tanto el diagnóstico como el lugar para realización de biopsia. El tratamiento precoz resulta de vital importancia para evitar la progresión a fibrosis con las consecuentes secuelas. Presentamos el caso de una paciente con fascitis eosinofílica confirmada mediante biopsia, con la particularidad de que no presentaba afectación cutánea

Métodos de selección de terapia de linfoma cutáneo de células T

El método para seleccionar una terapia para el tratamiento de un paciente con linfoma cutáneo de células T (LCCT) comprende determinar en una muestra de dicho paciente la presencia de una mutación en al menos un gen seleccionado del grupo formado por los genes PLCG1, CCR4, IL-6ST, JAK1, JAK3 y cualquier combinación de los mismos, y seleccionar la terapia en función del perfil mutacional del paciente.Solicitud: 201231760 (14.11.2012)Nº Pub. de Solicitud: ES2469265A1 (17.06.2014)Nº de Patente: ES2469265B1 (06.03.2015

Tratamiento hidrometalúrgico del oro diseminado en pirita y arsenopirita

The ore is complex and presents abundant content of sulphurs: pyrite, arsenopyrite and pyrrhotite, also in few proportion: chalcopyrite, sphalerite and probably sulfhosals that add: copper, silver, arsenic and antimony. Free gold is not appreciated in the obtained results, the major content of gold is in tails of flotation Cu-Ag, constituted by sulphurs of iron, as a non metallic residue prevails the quartz, coal and the insolubles, it is quite strong and naturally very acid, pH:5.3. It is possible to obtain a concentrate of flotation Cu-Ag, with As and Sb like pollutants and around 80% of the total gold stays in tails, to which we effect a direct cyanidation having variant like pH and granulometry, it has not been possible to leach more than 11 % of the gold contained in tails that gives 3.2 grams Au/TM, considering the current prices it has an approximate value 100 US $Ton.El mineral es complejo, presenta abundante contenido de sulfuros: pirita, arsenopirita y pirrotita, en menores proporciones: calcopirita, esfalerita y probablemente sulfosales que aportan: cobre, plata, arsénico y antimonio, no se aprecia oro libre: Por los resultados obtenidos, el mayor contenido de oro está en el relave de flotación Cu-Ag, constituido por sulfuros de fierro, como ganga no metálica prevalece el cuarzo, carbón e insolubles, es muy duro, naturalmente muy ácido, pH:5.3. Es posible obtener un concentrado de flotación Cu-Ag, con As y Sb como contaminantes y alrededor del 80$100 por tonelad

Una climatología del agua precipitable en la región subtropical sobre la isla de Tenerife basada en datos de radiosondeos

El agua precipitable representa la cantidad de agua que se obtendría si todo el vapor de agua contenido en una cierta columna vertical de aire se condensase y precipitase. El objeto de esta nota técnica es el de desarrollar una climatología del vapor de agua basada en las medidas de agua precipitable obtenidas a través de radiosondas de presión, temperatura y humedad (PTU) lanzadas en Tenerife

Experiencias en la tutorización de enseñanzas técnicas

El PAT en la Escuela Politécnica está abierto a todos aquellos tutores que deseen formar parte del plan y también a todos los alumnos, que, voluntariamente pueden marcar la opción de participar en el plan en la matrícula, y también a aquellos que, a pesar de no marcar la opción en la matrícula, finalmente han decidido seguir el plan de acción tutorial. Esta característica de participación e inscripción voluntaria permite que el trabajo se realice más satisfactoriamente tanto por parte de tutores como por parte de los alumnos, puesto que han decidido seguir el plan por ello mismos y no como una imposición. Con este trabajo nos proponemos presentar nuestras experiencias en el desarrollo de la tutorización de nuestros estudiantes así como la evolución en el desarrollo de la tutorización por pares

Coordinación del Plan de Acción Tutorial en la Escuela Politécnica Superior

Al igual que en cursos anteriores en la Escuela Politécnica se desarrolla, promovido por el Vicerrectorado de Estudios, Formación y Calidad, coordinado desde el Instituto de Ciencias de la Educación, el Plan de Acción Tutorial (PAT) el cual está abierto a todos aquellos tutores que deseen formar parte del plan y también a todos los estudiantes, que, voluntariamente pueden marcar la opción de participar en el plan en la matrícula, y también a aquellos que, a pesar de no marcar la opción en la matrícula, finalmente han decidido seguir el plan de acción tutorial. Esta característica de participación e inscripción voluntaria permite que el trabajo se realice más satisfactoriamente tanto por parte de tutores como por parte de los estudiantes, puesto que han decidido seguir el plan por ello mismos y no como una imposición. Con este resumen nos proponemos presentar nuestras experiencias en el desarrollo del PAT de nuestro centro

Metabolomic-Based Noninvasive Serum Test to Diagnose Nonalcoholic Steatohepatitis: Results From Discovery and Validation Cohorts

Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is the most common type of chronic liver disease worldwide and includes a broad spectrum of histologic phenotypes, ranging from simple hepatic steatosis or nonalcoholic fatty liver (NAFL) to nonalcoholic steatohepatitis (NASH). While liver biopsy is the reference gold standard for NAFLD diagnosis and staging, it has limitations due to its sampling variability, invasive nature, and high cost. Thus, there is a need for noninvasive biomarkers that are robust, reliable, and cost effective. In this study, we measured 540 lipids and amino acids in serum samples from biopsy-proven subjects with normal liver (NL), NAFL, and NASH. Using logistic regression analysis, we identified two panels of triglycerides that could first discriminate between NAFLD and NL and second between NASH and NAFL. These noninvasive tests were compared to blinded histology as a reference standard. We performed these tests in an original cohort of 467 patients with NAFLD (90 NL, 246 NAFL, and 131 NASH) that was subsequently validated in a separate cohort of 192 patients (7 NL, 109 NAFL, 76 NASH). The diagnostic performances of the validated tests showed an area under the receiver operating characteristic curve, sensitivity, and specificity of 0.88 +/- 0.05, 0.94, and 0.57, respectively, for the discrimination between NAFLD and NL and 0.79 +/- 0.04, 0.70, and 0.81, respectively, for the discrimination between NASH and NAFL. When the analysis was performed excluding patients with glucose levels >136 mg/dL, the area under the receiver operating characteristic curve for the discrimination between NASH and NAFL increased to 0.81 +/- 0.04 with sensitivity and specificity of 0.73 and 0.80, respectively. Conclusion: The assessed noninvasive lipidomic serum tests distinguish between NAFLD and NL and between NASH and NAFL with high accuracy.Supported by the National Institutes of Health Blueprint for Neuroscience Research (R01AT001576 to S.C.L., J.M.M.), Agencia Estatal de Investigacion of the Ministerio de Economia, Industria y Competitividad (SAF2014-52097R to J.M.M.), CIBER Hepatic and Digestive Diseases and Instituto de Salud Carlos III (PIE14/0003 to J.M.M.), Etorgai 2015-Gobierno Vasco (ER-2015/00015 to R.M., I.M.A., C.A., A.C.), Plan de Promocion de la Innovacion 2015-Diputacion Foral de Bizkaia (6/12/IN/2015/00131 to A.C., C.A.), National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (RO1DK81410 to A.J.S.), and Czech Ministry of Health (RVO VFN64165 to L.V.)

Automotivación y planificación en el aprendizaje de las enseñanzas técnicas

El Plan de Acción Tutorial (PAT) de la Escuela Politécnica Superior (EPS) tiene por filosofía su voluntariedad, está abierto a todos aquellos tutores y estudiantes que de manera voluntaria deseen formar parte del plan. Esto permite que el trabajo se realice más satisfactoriamente tanto por parte de tutores como por parte de los estudiantes. Con esta memoria nos proponemos presentar nuestras experiencias en el desarrollo del PAT de nuestro centro. La automotivación consiste en aprender a conocerse uno mismo y ser consciente de lo que te permite producir ese combustible para ponerte en acción, disfrutando en tu día a día. Nadie duda que una baja motivación para alcanzar una meta puede representar una barrera, a veces demasiado grande, para poder alcanzar nuestros objetivos. En el marco del PAT de la EPS hemos desarrollado diversos talleres vivenciales para analizar la influencia de la automotivación y la organización en el proceso de aprendizaje de las enseñanzas técnicas