Dermatomiositis grave: enfermedades autoinmunes y su retraso diagnóstico

A 34-year-old woman with erythematous skin lesions, generalized edema, asthenia and proximal muscle weakness, was diagnosed after medical evaluation and complementary tests of dermatomyositis with positive anti-Mi-2 antibodies. The patient required treatment with pulses of methylprednisolone, rituximab and immunoglobulins due to severe involvement of the esophageal muscles and proximal extremities. During the 142 days of admission, the patient presented numerous complications with a slow response to the installed treatment. At 6 months had recovered swallowing, however, she continued to be dependent for basic activities of daily living due to proximal muscle weakness in the extremities.Mujer de 34 años con lesiones cutáneas eritematosas, edematización generalizada, astenia y debilidad muscular proximal, diagnosticada tras valoración médica y pruebas complementarias de dermatomiositis con anticuerpos anti-Mi-2 positivos. La paciente precisó tratamiento con pulsos de metilprednisolona, rituximab e inmunoglobulinas por afectación grave de musculatura esofágica y de grupos musculares proximales de extremidades superiores e inferiores. Durante los 142 días de ingreso la paciente presentó numerosas complicaciones con lenta respuesta al tratamiento instaurado. A los 6 meses había recuperado la capacidad deglutoria, sin embargo, continuaba siendo dependiente para las actividades básicas de la vida diaria por debilidad muscular proximal en extremidades

Manejo de síndrome de intestino corto refractario

Short bowel syndrome is a common malabsorption disease, secondary in most cases to surgical resection. We present the case of a 74-year-old man being followed up in the internal medicine day hospital for short bowel syndrome with the need for continuous administration of fluid therapy, hydroelectrolytes and parenteral nutrition. In order to improve the patient's quality of life, after several attempts to reduce parenteral support, medication with teduglutide was started in November 2019, achieving a progressive reduction of intravenous treatment until its complete withdrawal in May 2020.El síndrome del intestino corto es una enfermedad malabsortiva frecuente, secundaria en la mayoría de las ocasiones a resecciones quirúrgicas. Exponemos el caso de un varón de 74 años en seguimiento en el hospital de día de medicina interna por síndrome de intestino corto tras resección de intestino delgado con necesidad de administración continua de fluidoterapia, hidroelectrolitos y nutrición parenteral. Con objeto de mejorar la calidad de vida del paciente, tras varios intentos de disminuir el soporte parenteral, se inició tratamiento con teduglutida en noviembre de 2019, consiguiendo una reducción progresiva de la terapia intravenosa hasta su completa retirada en mayo de 2020. 

Microangiopatía trombótica en el seno de una prostatitis aguda

We present the case of a 46-year-old man who was admitted to the hospital for an episode of acute prostatitis and who, during hospitalization, presented a progressive and severe deterioration of renal function accompanied by hemolytic anemia and severe thrombocytopenia. After an etiological study, a diagnosis of thrombotic microangiopathy was reached. Treatment with eculizumab and plasmapheresis was started with a good response.Presentamos el caso de un varón de 46 años que ingresó por un episodio de prostatitis aguda y durante la hospitalización presentó un deterioro progresivo y severo de la función renal acompañado de anemia hemolítica y trombocitopenia severa. Tras estudio etiológico se llegó al diagnóstico de una microangiopatía trombótica. Se inició tratamiento con eculizumab y plasmaféresis con buena respuesta

Fungoma intracardiaco como manifestación atípica de coccidioidomicosis diseminada

Coccidioidomycosis primarily affects lung tissue, occurring asymptomatically in up to 50% of cases. However, in up to 1% it can manifest with dissemination to other organs, with cardiac involvement being extremely rare. We describe the case of a patient diagnosed with meningeal coccidioidomycosis and spread to the cardiac cavities, manifesting as infective endocarditis due to the presence of a fungoma.  La coccidioidomicosis afecta primordialmente al tejido pulmonar. Cursa de forma asintomática en el 50% de los casos, pero el 1% se manifiesta con diseminación hacia otros órganos, siendo la afectación cardiaca extremadamente rara. Describimos el caso de un paciente diagnosticado con coccidioidomicosis meníngea con diseminación a las cavidades cardiacas cursando como Endocarditis Infecciosa por la presencia de un fungoma

Dolor abdominal en paciente con tumoraciones submandibulares

IgG4-related disease (ER-IgG4) is a chronic fibroinflammatory disorder of unknown etiology that affects multiple organs. The pancreas is affected in more than 50% of cases and the involvement of other organs together with the resolution of corticosteroid disease constitute distinctive features of this pathology. We present the case of a 53-year-old woman with abdominal pain, jaundice and submandibular tumors, elevated serum levels of IGG4, biopsy of the submandibular salivary glands compatible with fibrosis, images of the pancreas with enlargement and dilation of the bile ducts. These findings indicated towards a diagnosis of igG4 disease with systemic involvement.La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un trastorno fibroinflamatorio de curso crónico de etiología desconocida que afecta a múltiples órganos. El páncreas se ve afectado en más del 50% de los casos y el daño de otros órganos junto a la resolución de la enfermedad con corticoides conforman datos distintivos de esta patología. Exponemos el caso de una mujer de 53 años con dolor abdominal, ictericia y tumoraciones submandibulares, niveles séricos elevados de IGG4, biopsia de glándulas salivares submandibulares compatible con fibrosis, imágenes de páncreas con aumento de tamaño y dilatación de vías biliares. Estos hallazgos indicaron sospecha de enfermedad igG4 con compromiso sistémico

Apalutamida y enfermedad intersticial pulmonar, una asociación a tener en cuenta

Interstitial lung disease (ILD) is a heterogeneous group of lung conditions whose etiology is varied, although toxins or other drugs can frequently cause it. Apalutamide is a selective inhibitor of androgen receptors used in cases of prostate cancer resistant to treatment with hormone blockade. There are three cases of drug-associated ILD published to date. We present a patient under treatment with apalutamide who developed a very rapid progression of ILD. An etiological diagnosis was made and treatment with high doses of corticosteroids was established, however, the patient died.La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo heterogéneo de afecciones pulmonares cuya etiología es variada, aunque con frecuencia puede ser secundaria a tóxicos y/o fármacos. Apalutamida es un inhibidor selectivo de los receptores androgénicos con indicación en casos de cáncer de próstata resistente al tratamiento con bloqueo hormonal. Existen muy pocos casos descritos en la literatura sobre la enfermedad pulmonar intersticial asociada al fármaco. Presentamos un paciente en tratamiento con apalutamida que desarrolló una progresión muy rápida de una enfermedad pulmonar intersticial. Se realizó diagnóstico etiológico y se instauró tratamiento con dosis altas de corticoides, a pesar de lo cual el paciente falleció

Angiosarcoma cardiaco, un caso clínico

Angiosarcoma is an extremely rare pathology with a male predominance. Echocardiography is the diagnostic mainstay. There is no defined therapeutic regimen and treatment is based on surgical resection accompanied by chemotherapy and radiotherapy, with a poor prognosis. Our clinical case deals with a young woman with cardiac angiosarcoma in the right atrium, as in 90% of cases, in which its debut as cardiac tamponade stands out, as well as the good initial response to the treatment regimen with chemotherapy and radiotherapy in neoadjuvant treatment, which achieved a survival of 12 months, higher than the average described.El angiosarcoma es una patología extremadamente infrecuente con predominio por el sexo masculino. La ecocardiografía es el pilar diagnóstico. No existe un régimen terapéutico definido y el tratamiento se basa en la resección quirúrgica acompañada de quimioterapia y radioterapia, siendo el pronóstico infausto. Nuestro caso clínico trata de una mujer joven con angiosarcoma cardiaco en la aurícula derecha, como en el 90% de los casos, en el que destaca su debut como taponamiento cardiaco, así como la buena respuesta inicial al régimen de tratamiento con quimioterapia y radioterapia en neoadyuvancia, con el que se logró una supervivencia de 12 meses, superior a la media descrita.  

Absceso hepático invasivo recidivante por Klebsiella mucoviscidosa

Liver abscess is an infection with polymicrobial etiology, but the emergence of Klebsiella pneumoniae as the main cause, specifically serotypes K1 or K2 with a mucoid phenotype, is increasing in Europe. We present here the case of a 76 years old man who consulted due to fever. He had a history of two previous admissions for liver abscesses secondary to Klebsiella pneumoniae. The abdominopelvic CT showed a new liver abscess and the blood cultures were positive, again, for K. pneumoniae, confirming mucoviscid serotype K1.El absceso hepático es una infección con etiología polimicrobiana, pero la emergencia de Klebsiella pneumoniae como principal causante, y en concreto los serotipos K1 o K2 con fenotipo mucoide, está aumentando en Europa. Se presenta el caso de un varón de 76 años, que consultó por cuadro febril. Presentaba antecedentes de dos ingresos previos por abscesos hepáticos secundarios a Klebsiella pneumoniae. El TAC abdomino-pélvico evidenció un nuevo absceso hepático y los hemocultivos fueron positivos, nuevamente, para K. pneumoniae, constatándose serotipo mucoviscidoso K1

Síncope recurrente por fibrilación auricular paroxística como forma de presentación de hipertiroidismo apático

Apathetic hyperthyroidism is a rare form of hyperthyroidism, characterized by the absence of the classic symptoms of hypermetabolism generated by the increased synthesis of thyroid hormones. It affects mostly elderly people, and can manifest as cardiovascular disease, with cardiac arrhythmias. We report a case of apathetic hyperthyroidism secondary to toxic thyroid adenoma, which is presented with recurrent syncope in relation to paroxysmal atrial fibrillation.El hipertiroidismo apático es una forma de presentación poco frecuente de hipertiroidismo, caracterizada por la ausencia de los síntomas clásicos de hipermetabolismo generados por el aumento en la síntesis de hormonas tiroideas. Afecta mayormente a personas de edad avanzada, y puede manifestarse como enfermedad cardiovascular, con arritmias cardiacas. A continuación, se comunica un caso de hipertiroidismo apático secundario a adenoma tiroideo tóxico, que se presentó con síncope recurrente relacionado a fibrilación auricular paroxística