Camurati-Engelmann disease: case report

Objetivos: Fornecer informações sobre a doença de Camurati-Engelmann, também conhecida como Displasia Diafisária Progressiva, possibilitando o seu diagnóstico pelo profissional de saúde. Método: Relato de caso associado a revisão da literatura científica sobre o tema. Discussão: Doença rara, de herança autossômica dominante, caracterizada por hiperostose progressiva com envolvimento das diáfises dos ossos. Os sintomas mais comuns são dores em extremidades, alteração da deambulação, fatigalibidade e fraqueza muscular. Seu diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento consiste basicamente na administração de glicocorticóides e anti-inflamatórios não esteroidais para melhorar os sintomas clínicos como dor e fadiga.Goals: To provide information about Camurati-Engelmann disease, also known as progressive diaphyseal dysplasia, allowing its diagnosis by a healthcare professional. Methods: A case report associated with literature review. Discussion: It is a rare, autosomal dominant type, disease characterized by progressive hyperostosis involving the diaphysis of bones. The most commom clinical symptoms are pain in extremities, waddling gait, fatigability and muscle weakness. Its diagnosis may be determined by clinical and radiological data. Treatment involves basically glucocorticosteroids and non-steroid anti-inflammatory administration to promote improvement in clinical symptoms such as pain and fatigue

Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis

OBJECTIVE: To describe the extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), usually not related to spondyloarthritis (SpA), in a large cohort of Brazilian patients. MATERIALS AND METHODS: This retrospective study analyzed 1,472 patients diagnosed with SpA and cared for at 29 health care centers distributed in the five major geographic regions in the country, participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (BRS). All patients were assessed for the prevalence of major extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), classified according to the diagnosis [ankylosing spondylitis (AS), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritis (ReA), arthritis associated with inflammatory bowel disease (IBD), undifferentiated spondyloarthritis (uSpA), and juvenile SpA], and according to the clinical presentation (axial, peripheral, mixed, and enthesitis). RESULTS: Of the patients with SpA assessed, 963 had AS, 271 PsA, 49 ReA, 48 arthritis associated with IBD, 98 uSpA, and 43 juvenile SpA. Cardiac involvement was reported in 44 patients (3.0%), pulmonary involvement in 19 (1.3%), renal involvement in 17 (1.2%), and neurological involvement in 13 patients (0.9%). Most patients with visceral involvement had AS or PsA, and the mixed (axial + peripheral) and/or predominantly axial clinical form. CONCLUSION: Cardiac, renal, pulmonary, and neurological extra-articular manifestations are quite infrequent in SpA, ranging from 0.9% to 3% in this large Brazilian cohort, and affected predominantly patients with AS and PsA.OBJETIVO: Descrever as manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas) geralmente não relacionadas às espondiloartrites (EpA) em uma grande coorte de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo analisou 1.472 pacientes com o diagnóstico de EpA atendidos em 29 centros distribuídos pelas cinco principais regiões geográficas do Brasil, integrantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites. Todos os pacientes foram avaliados para a prevalência das principais manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas), divididas por diagnóstico [espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (AP), artrite reativa (ARe), artrite associada a doença inflamatória intestinal (DII), EpA indiferenciada (EI) e EpA juvenil] e por forma clínica (axial, periférica, mista e entesítica). RESULTADOS: Dentre os pacientes avaliados com EpA, 963 apresentavam EA, 271 AP, 49 ARe, 48 artrite associada a DII, 98 EI e 43 EpA juvenil. Acometimento cardíaco foi observado em 44 pacientes (3,0%), seguido por acometimento pulmonar em 19 (1,3%), renal em 17 (1,2%) e neurológico em 13 pacientes (0,9%). A maioria dos casos de acometimento visceral ocorreu nos pacientes com EA ou AP e naqueles com forma clínica mista (axial e periférica) e/ou predominantemente axial. CONCLUSÃO: As manifestações extra-articulares cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas são muito pouco frequentes nas EpA, variando de 0,9%-3% nesta grande coorte brasileira, estando mais associadas a EA e AP.37938

Erratum of Enteropathic arthritis in Brazil: data from the Brazilian registry of spondyloarthritis

Universidade Federal de Minas GeraisInstituto Insper de Educação e PesquisaUniversidade de São Paulo Disciplina de ReumatologiaUniversidade de BrasíliaHospital Geral de GoiâniaUniversidade de CampinasUniversidade Federal do AmazonasPontifícia Universidade CatólicaFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoHospital Evangélico de CuritibaUniversidade Federal do Rio de JaneiroUniversidade Federal do ParanáHospital Geral de FortalezaUniversidade Estadual do Rio de JaneiroSanta Casa do Rio de JaneiroSanta Casa de São PauloHospital de BaseUniversidade Federal do Mato Grosso do SulUniversidade Federal de PernambucoUniversidade Federal do Rio Grande do SulFaculdade de Medicina Souza MarquesHospital do Servidor Público EstadualUniversidade de São Paulo Instituto de Ortopedia e TraumatologiaUniversidade Federal de Santa CatarinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Santa Casa de Belo HorizonteUniversidade Federal do CearáEscola de Medicina e Saúde PúblicaUniversidade Federal do ParáUniversidade Federal do Espírito SantoUNIFESPSciEL

Enteropathic arthritis in Brazil: data from the brazilian registry of spondyloarthritis

Inflammatory bowel diseases (Crohn's disease and ulcerative rectocolitis) have extraintestinal manifestations 25% of the patients, with the most common one being the enteropathic arthritis. METHODS: Prospective, observational, multicenter study with patients from 29 reference centers participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (RBE), which incorporates the RESPONDIA (Ibero-American Registry of Spondyloarthritis) group. Demographic and clinical data were collected from 1472 patients and standardized questionnaires for the assessment of axial mobility, quality of life, enthesitic involvement, disease activity and functional capacity were applied. Laboratory and radiographic examinations were performed. The aim of this study is to compare the clinical, epidemiological, genetic, imaging, treatment and prognosis characteristics of patients with enteropathic arthritis with other types of spondyloarthritis in a large Brazilian cohort. RESULTS: A total of 3.2% of patients were classified as having enteroarthritis, 2.5% had spondylitis and 0.7%, arthritis (peripheral predominance). The subgroup of individuals with enteroarthritis had a higher prevalence in women (P < 0.001), lower incidence of inflammatory axial pain (P < 0.001) and enthesitis (P = 0.004). HLA-B27 was less frequent in the group with enteroarthritis (P = 0.001), even when considering only those with the pure axial form. There was a lower prevalence of radiographic sacroiliitis (P = 0.009) and lower radiographic score (BASRI) (P = 0.006) when compared to patients with other types of spondyloarthritis. They also used more corticosteroids (P < 0.001) and sulfasalazine (P < 0.001) and less non-steroidal anti-inflammatory drugs (P < 0.001) and methotrexate (P = 0.001). CONCLUSION: There were differences between patients with enteroarthritis and other types of spondyloarthritis, especially higher prevalence of females, lower frequency of HLA-B27, associated with less severe axial involvement.As doenças inflamatórias intestinais (doença de Crohn e retocolite ulcerativa) apresentam manifestações extraintestinais em um quarto dos pacientes, sendo a mais comum a artrite enteropática. MÉTODOS: Estudo prospectivo, observacional e multicêntrico, realizado com pacientes de 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE), que se incorpora ao grupo RESPONDIA (Registro Ibero-americano de Espondiloartrites). Dados demográficos e clínicos de 1472 pacientes foram colhidos, e aplicaram-se questionários padronizados de avaliação de mobilidade axial, de qualidade de vida, de envolvimento entesítico, de atividade de doença e de capacidade funcional. Exames laboratoriais e radiográficos foram realizados. Objetivamos, neste presente artigo, comparar as características clínicas, epidemiológicas, genéticas, imagenológicas, de tratamento e prognóstico de enteroartríticos com os outros espondiloartríticos nesta grande coorte brasileira. RESULTADOS: Foram classificados como enteroartrite 3,2% dos pacientes, sendo que 2,5% tinham espondilite e 0,7%, artrite (predomínio periférico). O subgrupo de indivíduos com enteroartrite apresentava maior prevalência de mulheres (P < 0,001), menor incidência de dor axial inflamatória (P < 0,001) e de entesite (P = 0,004). O HLA-B27 foi menos frequente no grupo de enteroartríticos (P = 0,001), mesmo se considerado apenas aqueles com a forma axial pura. Houve menor prevalência de sacroiliíte radiológica (P = 0,009) e também menor escore radiográfico (BASRI) (P = 0,006) quando comparado aos pacientes com as demais espondiloartrites. Também fizeram mais uso de corticosteroides (P < 0,001) e sulfassalasina (P < 0,001) e menor uso de anti-inflamatórios não hormonais (P < 0,001) e metotrexato (P = 0,001). CONCLUSÃO: Foram encontradas diferenças entre as enteroartrites e as demais espondiloartrites, principalmente maior prevalência do sexo feminino, menor frequência do HLA-B27, associados a uma menor gravidade do acometimento axial.Universidade Federal de Minas GeraisInstituto Insper de Educação e PesquisaUniversidade de São PauloUniversidade de BrasíliaHospital Geral de GoiâniaUniversidade de CampinasUniversidade Federal do AmazonasPontifícia Universidade CatólicaFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoHospital Evangélico de CuritibaUniversidade Federal do Rio de JaneiroUniversidade Federal do ParanáHospital Geral de FortalezaUniversidade Estadual do Rio de JaneiroSanta Casa do Rio de JaneiroSanta Casa de São PauloHospital de BaseUniversidade Federal do Mato Grosso do SulUniversidade Federal de PernambucoUniversidade Federal do Rio Grande do SulFaculdade de Medicina Souza MarquesHospital do Servidor Público EstadualUniversidade de São Paulo Instituto de Ortopedia e TraumatologiaUniversidade Federal de Santa CatarinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Santa Casa de Belo HorizonteUniversidade Federal do CearáEscola de Medicina e Saúde PúblicaUniversidade Federal do ParáUniversidade Federal do Espírito SantoUNIFESPSciEL

Epidemiologic profile of juvenile-onset compared to adult-onset spondyloarthritis in a large Brazilian cohort

Objective To analyze the clinical and epidemiologic characteristics of juvenile-onset spondyloarthritis (SpA) (< 16 years) and compare them with a group of adult-onset (≥ 16 years) SpA patients. Patients and methods Prospective, observational and multicentric cohort with 1,424 patients with the diagnosis of SpA according to the European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) submitted to a common protocol of investigation and recruited in 29 reference centers participants of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (RBE – Registro Brasileiro de Espondiloartrites). Patients were divided in two groups: age at onset<16 years (JOSpA group) and age at onset ≥ 16 years (AOSpA group). Results Among the 1,424 patients, 235 presented disease onset before 16 years (16.5%). The clinical and epidemiologic variables associated with JOSpA were male gender (p<0.001), lower limb arthritis (p=0.001), enthesitis (p=0.008), anterior uveitis (p=0.041) and positive HLA-B27 (p=0.017), associated with lower scores of disease activity (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index – BASDAI; p=0.007) and functionality (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index – BASFI; p=0.036). Cutaneous psoriasis (p<0.001), inflammatory bowel disease (p=0.023), dactylitis (p=0.024) and nail involvement (p=0.004) were more frequent in patients with adult-onset SpA. Conclusions Patients with JOSpA in this large Brazilian cohort were characterized predominantly by male gender, peripheral involvement (arthritis and enthesitis), positive HLA-B27 and lower disease scores.Objetivo Analisar as características clínicas e epidemiológicas das espondiloartrites (EpA) de início juvenil (< 16 anos) e compará-las com um grupo de pacientes com EspA de início na vida adulta (≥ 16 anos). Pacientes e métodos Coorte prospectiva, observacional e multicêntrica com 1.424 pacientes com diagnóstico de EspA de acordo com o European Spondyloarthropathy Study Group (ESSG) submetidos a um protocolo comum de investigação e recrutados em 29 centros de referência participantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites (RBE). Os pacientes foram divididos em dois grupos: idade no início<16 anos (grupo EspAiJ) e idade no início ≥ 16 anos. Resultados Entre os 1.424 pacientes, 235 manifestaram o início da doença antes dos 16 anos (16,5%). As variáveis clínicas e epidemiológicas associadas com a EspAiJ foram: gênero masculino (p<0,001), artrite em membro inferior (p=0,001), entesite (p=0,008), uveíte anterior (p=0,041) e HLA-B27 positivo (p=0,017), em associação com escores mais baixos de atividade da doença (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index – BASDAI; p=0,007) e de capacidade funcional (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index – BASFI; p=0,036). A psoríase cutânea (p<0,001), a doença inflamatória intestinal (p=0,023), a dactilite (p=0,024) e o envolvimento ungueal (p=0,004) foram mais frequentes em pacientes com EspA de início na vida adulta. Conclusões Nessa grande coorte brasileira, os pacientes com EspAiJ se caracterizavam predominantemente pelo gênero masculino, envolvimento periférico (artrite e entesite), HLA-B27 positivo e escores de doença mais baixos.Universidade Federal de PernambucoInsper Instituto de Educação e PesquisaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Divisão de ReumatologiaUniversidade de BrasíliaHospital Geral de GoiâniaUniversidade de CampinasUniversidade Federal do AmazonasPontifícia Universidade CatólicaHospital Evangélico de CuritibaUniversidade Federal do Rio de JaneiroUniversidade Estadual do Rio de JaneiroFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoUniversidade Federal do ParanáHospital Geral de FortalezaSanta Casa do Rio de JaneiroSanta Casa de São PauloHospital de Base do Distrito FederalUniversidade Federal do Mato Grosso do SulUniversidade Federal do Rio Grande do SulFaculdade de Medicina Souza MarquesHospital do Servidor Público EstadualUniversidade de São Paulo Instituto de Ortopedia e TraumatologiaUniversidade Federal de Santa CatarinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Santa Casa de Belo HorizonteUniversidade Federal de Minas GeraisUniversidade Federal do CearáEscola de Medicina e Saúde PúblicaUniversidade Federal do ParáUniversidade Federal do Espírito SantoUNIFESPSciEL

Quality of life in spondyloarthritis : analysis of a large Brazilian cohort

Objetivo: analisar as variáveis demográficas e clínicas associadas à diminuição da qualidade de vida em uma grande coorte brasileira de pacientes com espondiloartrite (EpA). Métodos: Foi aplicado um protocolo de pesquisa único a 1.465 pacientes brasileiros classificados como tendo EpA de acordo com os critérios do European Spondyloarthropaties Study Group (ESSG), atendidos em 29 centros de referência em reumatologia do Brasil. Foram registradas as variáveis clínicas e demográficas. A qualidade de vida foi analisada por meio do questionário Ankylosing Spondylitis Quality of Life (ASQoL). Resultados: A pontuação média do ASQoL foi de 7,74 (+ 5,39). Ao analisar doenças específicas no grupo de EpA, as pontuações do ASQoL não apresentaram diferença estatisticamente significativa. Os dados demográficos mostraram piores escores de ASQoL associados ao gênero feminino (p = 0,014) e etnia negra (p < 0,001). Quanto aos sintomas clínicos, a dor na região glútea (p = 0,032), a dor cervical (p < 0,001) e a dor no quadril (p = 0,001), estiveram estatisticamente associadas a piores escores no ASQoL. O uso contínuo de fármacos anti-inflamatórios não esteroides (p < 0,001) e agentes biológicos (p = 0,044) esteve associado a escores mais elevados de ASQoL, enquanto outros medicamentos não interferiram nos escores do ASQoL. Conclusão: Nesta grande série de pacientes com EpA, o sexo feminino e a etnia negra, bem como sintomas predominantemente axiais, estiveram associados a uma qualidade de vida reduzida.Objective: to analyze quality of life and demographic and clinical variables associated to its impairment in a large Brazilian cohort of patients with spondyloarthritis (SpA). Methods: A common protocol of investigation was applied to 1465 Brazilian patients classified as SpA according to the European Spondyloarthropaties Study Group (ESSG) criteria, attended at 29 reference centers for Rheumatology in Brazil. Clinical and demographic variables were recorded. Quality of life was analyzed through the Ankylosing Spondylitis Quality of Life (ASQoL) questionnaire. Results: The mean ASQoL score was 7.74 (± 5.39). When analyzing the specific diseases in the SpA group, the ASQoL scores did not present statistical significance. Demographic data showed worse scores of ASQoL associated with female gender (p = 0.014) and African-Brazilian ethnicity (p < 0.001). Regarding clinical symptoms, buttock pain (p = 0.032), cervical pain (p < 0.001) and hip pain (p = 0.001), were statistically associated with worse scores of ASQoL. Continuous use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (p < 0.001) and biologic agents (p = 0.044) were associated with higher scores of ASQoL, while the other medications did not interfere with the ASQoL scores. Conclusion: In this large series of patients with SpA, female gender and African-Brazilian ethnicity, as well as predominant axial symptoms, were associated with impaired quality of life

Anatomia funcional do tubo digestivo de Coragyps atratus brasiliensis Bonaparte, 1850 (Falconiformes, Cathartidae)

O tubo digestivo de Caragyps atratus brasiliensis é constituído por esôfago, estômago e intestino, médio a grosso. 0 esôfago apresenta um único divertículo, o inglúvio, e o estômago duas porções: proventrícule, ou estômago glandular, e ventrículo, ou estômago muscular. O inglúvio e o ventrículo são pouco desenvolvidas, o que está relacionado com e hábito alimentar - predominantemente carnívoro e necrófago. A área efetiva intestinal é ampliada semente pelo comprimento do intestino médio e pelas pragas da mucosa intestinal, visto que não ocorrem cecos intestinais. O duodeno é longo apresenta, entre as alças descendente e ascendente, um conjunto de alças curtas. O fluxo da alimento pelo tubo digestivo é controlada pela válvula pilórica, entre o ventrículo e o duodeno, e pelo esfíncter da cloaca, entre o intestino grossa e a cloaca. Não ocorre a válvula coli. No inglúvio, no ventrículo e na cloaca o padrão da mucosa está relacionado sobretudo com a distensão desses órgãos. A condução do alimento é facilitada pelo padrão longitudinal das pregas da mucosa esofágica e ventricular e pela mucosa, praticamente lisa do íleo e do intestino grosso. No intestino médio, as projeções da mucosa retêm o material em processamento por período maior de tempo, estando pomo envolvidas na distensão de suas paredes.The gastrointestinal canal of the Coragyps atratus brasiliensis is composed of the esophagus, stomach and intestines medium and large. The esophagus has only one diverticule, tha crop. The stomach has two parts: the proventriculus or glandular stomach and the ventriculus or gizzard. Both the crop and the ventricule show little development, & condition related te feeding habit, which is predominantly carnívorous and necrophagous. The intestinal caeca are absent and the effective intestinal area is enlarged by the medium intestine extension and by folds of intestine mucous. The duodenum is long and presents, between its descendem and ascendem loops, one group of short loops. Feed cenduction is controlled by the pylorie valve, situated between the ventricule and the duodenum, and by constriction of the cloaca. There is no coli valve. In the crop, in the ventricule, and in the cloaca the pattern ef the mucous is related te the distension ef these organst. The longitudínai pattern of the felds of the esophagus and ventricular mucous and the almost smooth mucous of the ileus and the large intestine facilitate food conduction. On the medium intestine the mocous projections retain food for long periods of time, and are little involved with the extension of its walls

Piomiosite associada ao diabetes mellitus e cirrose hepática

A piomiosite é uma infecção primária do músculo esquelético mais comum nos países tropicais. Adultos que desenvolvem a doença apresentam, na maioria dos casos, comorbidades associadas que comprometem o sistema imunológico, entre elas diabetes mellitus e cirrose hepátic

Autoestima e saúde mental: Relato de experiência de um projeto de extensão

Este trabalho apresenta a experiência desenvolvida em um grupo operativo comunitário através do Projeto de Extensão Homo Sacratu Grupo de Autoestima e Estudo em Saúde Mental do departamento de Psicologia da Universidade da Região de Joinville (Univille), que se iniciou em 2007 e teve duração de três anos consecutivos. Desde o início teve-se como referênciade trabalho a prevenção e promoção da saúde mental com o objetivo de desenvolver um trabalho de apoio e orientação às pessoas adultas que apresentavam algum tipo de sofrimento psíquico, bem como aos familiares dos portadores de transtorno mental; pretendia-se resgatar e melhorar a autoestima dessas pessoas a partir de discussão, reflexão, esclarecimentos e conscientizaçãoem grupo, atuando também na comunidade por meio de palestras e atividades de socialização. A autoestima é um dos indicadores mais importantes para o bem-estar psicológico e para uma boa saúde mental. O projeto pretendeu enfatizar a importância que o trabalho em grupo pode representar na comunidade, como um recurso amplo priorizando a qualidade de vida em diversos segmentos sociais, principalmente na promoção da saúde mental. Os resultados obtidos mostraram que as atividades desenvolvidas em grupo proporcionaram a cada integrante a autorreflexão, o cuidado de si, e a elevação da autoestima, pois todas as pessoas que participaram do grupo apresentaram melhoras significativas em suas vidas