Нейробластома: морфологическая структура, молекулярно-генетические особенности и прогностические факторы

Neuroblastoma, the most common extracranial tumor of childhood, arises from the developing neurons of the sympathetic nervous system (neural cress stem cells) and has various biological and clinical characteristics. The mean age at disease onset is 18 months. Neuroblastoma has a number of unique characteristics: a capacity for spontaneous regression in babies younger than 12 months even in the presence of distant metastases, for differentiation (maturation into ganglioneuroma) in infants after the first year of life, and for swift aggressive development and rapid metastasis. There are 2 clinical classifications of neuroblastoma: the International neuroblastoma staging system that is based on surgical results and the International Neuroblastoma Risk Group Staging System. One of the fundamentally important problems for the clinical picture of neuroblastoma is difficulties making its prognosis. Along with clinical parameters (a patient’s age, tumor extent and site), some histological, molecular biochemical (ploidy) and genetic (chromosomal aberrations, MYCN gene status, deletion of the locus 1p36 and 11q, the longer arm of chromosome 17, etc.) characteristics of tumor cells are of considerable promise. MYCN gene amplification is observed in 20–30 % of primary neuroblastomas and it is one of the major indicators of disease aggressiveness, early chemotherapy resistance, and a poor prognosis. There are 2 types of MYCN gene amplification: extrachromosomal (double acentric chromosomes) and intrachromosomal (homogenically painted regions). Examination of double acentric chromosomes revealed an interesting fact that it may be eliminated (removed) from the nucleus through the formation of micronuclei. MYCN oncogene amplification is accompanied frequently by 1p36 locus deletion and longer 17q arm and less frequently by 11q23 deletion; these are poor prognostic factors for the disease. The paper considers in detail the specific, unique characteristics of the biological behavior of neuroblastoma, which are untypical of other tumors; histological structure; determinants of the prognosis of the disease, including MYCN gene status; and mechanisms for formation of the amplification and elimination of amplified sequences from the nucleus.Нейробластома – наиболее распространенная экстракраниальная опухоль у детей, происходит из развивающихся нейрональных клеток симпатической нервной системы (стволовых клеток нервного гребня) и имеет разнообразные биологические и клинические характеристики. Средний возраст дебюта заболевания – 18 мес. Нейробластому отличает ряд уникальных черт: способность к спонтанной регрессии у детей младше 12 мес даже с отдаленными метастазами, к дифференцировке (созревание в ганглионеврому) у детей после первого года жизни и к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию. Существуют 2 клинические классификации нейробластомы: Международная система стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System), которая основывается на результатах оперативного вмешательства, и классификация предоперационного стадирования (International Neuroblastoma Risk Group Staging System). Одной из принципиально важных проблем для клинической картины нейробластомы является сложность прогнозирования. Наряду с параметрами клинического характера (возраст пациента, распространение и локализация опухоли) многообещающими оказались некоторые гистологические, молекулярно-био- химические (плоидность) и генетические (хромосомные аберрации, статус гена MYCN, делеция локусов 1р36 и 11q, увеличение длинного плеча хромосомы 17 и др.) характеристики опухолевых клеток. Амплификация гена MYCN наблюдается в 20–30 % первичных нейробластом и является одним изглавных показателей агрессивности заболевания, ранней устойчивости к химиотерапии и неблагоприятного прогноза. Существует 2 типа амплификации гена MYCN: экстрахромосомная (наличие двойных ацентричных хромосом) и внутрихромосомная (гомогенно окрашенные регионы). При изучении двойных ацентричных хромосом был отмечен интересный факт: они могут быть элиминированы (удалены) из ядра путем формирования микроядер. Амплификация онкогена MYCN часто сопровождается делецией локуса 1р36 и увеличением плеча 17q, реже – делецией 11q23, что является факторами неблагоприятного прогноза заболевания. В статье подробно рассматриваются специфические черты биологического поведения нейробластомы, не свойственные другим опухолям; гистологическое строение; факторы, определяющие прогноззаболевания, в том числе статус гена MYCN; механизмы формирования амплификации и элиминации амплифицированных последовательностей из ядра

LOCAL RECURRENCE OF TUBULOCYSTIC CARCINOMA 4 YEARS AFTER RENAL RESECTION (A CLINICAL OBSERVATION)

The paper describes a clinical case of a local recurrence of tubulocystic carcinoma (TCC) in a 46-year-old man, a relatively good course (the relapse occurred after 4 years), who has been successfully operated on and is being followed up. This disease is a rare renal malignancy and, until recently, it has been referred to as collecting tubular carcinoma. However, this disease has come to be regarded as an independent nosological entity, by taking into account its certain morphological, immunohistohemical, and cytogenetic characteristics, as well as the nature of its course. About 80 TCC cases have been described to date. Further study of this disease and other rare renal malignancies will allow the more accurate elaboration of management tactics for such patients in terms of certain prognostic factors, which calls for a larger number of cases of this disease

Морфологическая классификация опухолей печени (сравнительные особенности классификаций ВОЗ 2010 и 2019 гг.)

Some changes and details of the last WHO liver tumors classification (2019) in comparison with the previous WHO classification (2010) are being discussed. Using different methods of investigations allow us to get better understanding of pathologic processes and their evolution. It is highly recommended to use WHO classification of tumours. 5th Edition. Digestive System Tumours. Еdited by the WHO Classification of Tumours Editorial Board. Lyon, IARC Press, 2019 in everyday clinical practice and scientific activity.В статье представлены сравнительные особенности и различия морфологических классификаций опухолей печени в редакции ВОЗ от 2010 и 2019 гг. Применение патологами различных современных методов, включающих иммуногистохимические и молекулярно-биологические исследования, позволили углубить понимание сути различных патологических процессов и динамики их развития. Использование обновленной версии Международной классификации опухолей печени и внутрипеченочных желчных протоков (Лион, 2019) в практической и научной работе мы считаем вполне оправданным и целесообразным

МЕСТНЫЙ РЕЦИДИВ ТУБУЛОКИСТОЗНОЙ КАРЦИНОМЫ ЧЕРЕЗ 4 ГОДА ПОСЛЕ РЕЗЕКЦИИ ПОЧКИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

The paper describes a clinical case of a local recurrence of tubulocystic carcinoma (TCC) in a 46-year-old man, a relatively good course (the relapse occurred after 4 years), who has been successfully operated on and is being followed up. This disease is a rare renal malignancy and, until recently, it has been referred to as collecting tubular carcinoma. However, this disease has come to be regarded as an independent nosological entity, by taking into account its certain morphological, immunohistohemical, and cytogenetic characteristics, as well as the nature of its course. About 80 TCC cases have been described to date. Further study of this disease and other rare renal malignancies will allow the more accurate elaboration of management tactics for such patients in terms of certain prognostic factors, which calls for a larger number of cases of this disease.Представлен клинический случай местного рецидива тубулокистозной карциномы (ТКК) относительно благоприятного течения у мужчины 46 лет, который успешно был прооперирован по поводу данного редидива и в настоящее время наблюдается. Данное заболевание относится к редким злокачественным новообразованиям почки и до недавнего времени рассматривалось как, карцинома собирательных трубочек. Однако, учитывая определенные морфологические, иммуногистохимические, цитогенетические характеристики, а также характер течения, данное заболевание стали классифицировать как самостоятельную нозологическую единицу. К настоящему моменту описано около 80 случаев ТКК. Дальнейшее изучение данного заболевания, а также других редких злокачественных новообразований почки позволит выработать наиболее приемлемую тактику ведения таких пациентов

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: СТРОМАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ПАЦИЕНТА 22 ЛЕТ

Prostatic stromal tumor (PST) of uncertain malignant potential belongs to a group of rare tumors. The etiology, pathogenesis, and risk factors of this tumor are unknown. Up to now, there have been less than 100 reports of PST in the literature. The major complaints of patients with PST include difficult urination or defecation, blood in urine or semen.The paper describes a case of Patient I. aged 22 years who underwent PST removal at the Department of Urology, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, on December 23, 2009. It gives the data of preoperative examination, surgical techniques, and the results of a follow-up within 3 years after surgery.Cтромальная опухоль предстательной железы (СОПЖ) неопределенного злокачественного потенциала относится к группе редких опухолей. Этиология, патогенез, а также факторы риска развития данной опухоли неизвестны. До настоящего времени в литературе описано менее 100 наблюдений СОПЖ. К основным жалобам пациентов с СОПЖ относятся: жалобы на затрудненное мочеиспускание или дефекацию, наличие крови в моче или сперме.В статье описывается клиническое наблюдение пациента И., 22 лет, которому 23.12.2009 в отделении урологии ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления СОПЖ. Приводятся данные предоперационного обследования, техника операции, результаты динамического наблюдения на протяжении 3 лет от момента операции

МЕСТНЫЙ РЕЦИДИВ ТУБУЛОКИСТОЗНОЙ КАРЦИНОМЫ ЧЕРЕЗ 4 ГОДА ПОСЛЕ РЕЗЕКЦИИ ПОЧКИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

The paper describes a clinical case of a local recurrence of tubulocystic carcinoma (TCC) in a 46-year-old man, a relatively good course (the relapse occurred after 4 years), who has been successfully operated on and is being followed up. This disease is a rare renal malignancy and, until recently, it has been referred to as collecting tubular carcinoma. However, this disease has come to be regarded as an independent nosological entity, by taking into account its certain morphological, immunohistohemical, and cytogenetic characteristics, as well as the nature of its course. About 80 TCC cases have been described to date. Further study of this disease and other rare renal malignancies will allow the more accurate elaboration of management tactics for such patients in terms of certain prognostic factors, which calls for a larger number of cases of this disease.Представлен клинический случай местного рецидива тубулокистозной карциномы (ТКК) относительно благоприятного течения у мужчины 46 лет, который успешно был прооперирован по поводу данного редидива и в настоящее время наблюдается. Данное заболевание относится к редким злокачественным новообразованиям почки и до недавнего времени рассматривалось как, карцинома собирательных трубочек. Однако, учитывая определенные морфологические, иммуногистохимические, цитогенетические характеристики, а также характер течения, данное заболевание стали классифицировать как самостоятельную нозологическую единицу. К настоящему моменту описано около 80 случаев ТКК. Дальнейшее изучение данного заболевания, а также других редких злокачественных новообразований почки позволит выработать наиболее приемлемую тактику ведения таких пациентов

Vilnius Declaration on chronic respiratory diseases : multisectoral care pathways embedding guided self-management, mHealth and air pollution in chronic respiratory diseases

Correction: Volume: 10 Issue: 1 Article Number: 49 DOI: 10.1186/s13601-020-00357-4 Published: DEC 17 2020Background: Over 1 billion people suffer from chronic respiratory diseases such as asthma, COPD, rhinitis and rhinosinusitis. They cause an enormous burden and are considered as major non-communicable diseases. Many patients are still uncontrolled and the cost of inaction is unacceptable. A meeting was held in Vilnius, Lithuania (March 23, 2018) under the patronage of the Ministry of Health and several scientific societies to propose multisectoral care pathways embedding guided self-management, mHealth and air pollution in selected chronic respiratory diseases (rhinitis, chronic rhinosinusitis, asthma and COPD). The meeting resulted in the Vilnius Declaration that was developed by the participants of the EU Summit on chronic respiratory diseases under the leadership of Euforea. Conclusion: The Vilnius Declaration represents an important step for the fight against air pollution in chronic respiratory diseases globally and has a clear strategic relevance with regard to the EU Health Strategy as it will bring added value to the existing public health knowledge.Peer reviewe

ГЕТЕРОГЕННОСТЬ РАКА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ I СТАДИИ: БИОЛОГИЧЕСКОЕ И ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

The introduction of breast cancer screening programs worldwide led not only to the increase of non-invasive carcinoma and stage I breast cancer percentage but also to the redistribution of biological tumor subtypes in female population screened. The proportion of stage I breast cancer is only 21,4% in our country; biological and predictive value of tumor size (T1a, T1b and T1c) is still undefined. We analyzed clinical and morphological characteristics as well as tumor size prognostic value (T1a-c) for the recurrence and death from progression risk determination in 1341 breast cancer patients with stage I tumors. We revealed progressive increase of “small” tumors proportion (T1a and T1b) in stage I breast cancer population within the last 25 years. The percentage of microinvasive carcinomas raised from 0,3% to 4,3% while T1bN0M0 proportion increased from 8,7% to 22,1%; this is the evidence of early breast cancer diagnostics improvement. Stage I breast cancer is the heterogeneous group of tumors with favorable prognosis in case of T1a (≤5 mm) and more aggressive behavior in T1b (6–10 mm) and T1c (11–20 mm). Only T1a tumors have favorable biological profile (huge proportion of luminal A subtype) which reflects upon the long-term treatment results (minimum recurrences and cancer deaths, improved overall survival). Biological behavior of T1b and T1c tumors is more aggressive with high rates of ductal carcinoma, luminal B and triple negative subtypes which significantly worsen the prognosis. The  biology of “small” tumors should be considered when choosing the optimal adjuvant treatment algorithm for breast cancer patients.Введение программ ранней диагностики РМЖ в мире привело не только к увеличению доли неинвазивных карцином и рака молочной железы I стадии, но и к перераспределению биологических подтипов опухолей в популяции скринируемых женщин. В нашей стране доля рака молочной железы I стадии составляет всего 21,4%; биологическое и прогностическое значение размера опухоли (T1a, T1b и T1c) является неизученным. Мы проанализировали клинические и морфологические характеристики, а также прогностическое значение размера опухоли (T1a-b-c) для риска развития рецидива болезни и смерти от ее прогрессирования у 1341 больной раком молочной железы I стадии. Нами выявлено прогрессивное увеличение доли «малых» опухолей (T1a и T1b) в структуре РМЖ I стадии в течение последних 25 лет: доля микрокарцином T1aN0M0 увеличилась с 0,3% до 4,3%; доля опухолей T1bN0M0 — с 8,7 до 22,1%, что говорит об улучшении ранней диагностики заболевания. Рак молочной железы I стадии является гетерогенной группой с благоприятным течением болезни при микрокарциномах размером T1a (≤5мм) и более агрессивном — при опухолях размером T1b (6–10мм) и T1c (11–20мм). Только опухоли размером T1a имеют благоприятный биологический «портрет» (высокую долю люминального А подтипа РМЖ), что отражается на долгосрочных результатах лечения (минимальная доля рецидивов болезни и смертей от рака и лучшие показатели отдаленной выживаемости). Биологические характеристики опухолей размером T1b и T1c являются более агрессивными и представлены высокой частотой протокового рака с люминальным В и тройным негативным иммунофенотипом рака, что существенно ухудшает прогноз болезни. Биология «малых» опухолей должна учитываться при выборе наиболее оптимального адъювантного лечебного алгоритма при раке молочной железы

СЛУЧАЙ ПОЛНОГО ИЗЛЕЧЕНИЯ ДИССЕМИНИРОВАННОЙ ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОГО АЛЛОТРАНСПЛАНТАТА

Случай из практикиСлучай из практик