Rechazo medidado por anticuerpos en el trasplante pulmonar : serie de 21 casos

El rechazo mediado por anticuerpos (RMA) es una entidad establecida en el trasplante de órgano sólido (TOS), especialmente en el renal o cardíaco pero con controversias en otros como trasplante pulmonar (TP). Veintiún TP de un total de 207 entre 1990 y octubre de 2012 presentaron RMA (10%); todos presentaron disfunción clínica del injerto y criterios anatomo-patológicos; 8 de 17 (47.1%) con tinción C4d positiva y 7 de 21 (33.3%) con anticuerpos donante específicos. El tratamiento específico administrado fue la combinación de plasmaféresis, inmunoglobulinas y rituximab. Cuatro pacientes (19%) fueron éxitus por RMA y 13 (62%) presentaron mejoría clínica y funcional.El rebuig mediat per anticossos (RMA) és una entitat establerta en el trasplantament d'òrgans sòlids (TOS), especialment en el renal o cardíac però amb controvèrsies en altres com trasplantament pulmonar (TP). Vint TP d'un total de 207 entre 1990 i octubre de 2012 van presentar RMA (10%); tots van presentar disfunció clínica de l'empelt i criteris anatomopatològics, 8 de 17 (47.1%) amb tinció C4d positiva i 7 de 21 (33.3% ) amb anticossos donant específics. El tractament específic administrat va ser la combinació de plasmafèresi, immunoglobulines i rituximab. Quatre pacients (19%) van ser èxitus per RMA i 13 (62%) van presentar millora clínica i funcional

Long-term results of sirolimus treatment in lymphangioleiomyomatosis: a single referral centre experience

There are few published data on long-term treatment with sirolimus in lymphangioleiomyomatosis (LAM). The objective of this study was to describe the long-term effect of sirolimus in a series of LAM patients followed up in a referral centre, focusing on pulmonary function. We retrospectively reviewed a series of 48 patients with LAM diagnosed, followed up and treated with sirolimus in a single centre. Response to sirolimus was evaluated at 1 and 5 years. A negative sirolimus response was defined as an FEV1 decline greater than - 75 ml/year. A mixed-effects model was used to estimate the longitudinal changes in FEV1 (average slope), both as absolute (ml/year) and as predicted values (%predicted/year). From a total of 48 patients, 9 patients underwent lung transplantation and 4 died during the study. Mean (95% CI) FEV1 slope over 5 years was - 0.14 (- 26.13 to 25.85) ml/year in the whole LAM group, 42.55 (14.87 to 70.22) ml/year in the responder group, - 54.00 (- 71.60 to - 36.39) ml/year in the partial responder group and - 84.19 (- 113.5 to - 54.0) ml/year in the non-responder group. After 5 years of sirolimus treatment 59% had a positive response, 30% had a partial response and 11% had a negative response. Our study found that sirolimus treatment had a positive long-term effect on most LAM patients

Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 ± 20.6% vs 93.6 ± 20.6%, P < 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 ± 5.2 mm vs 19.9 ± 6.7 mm, P < 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P < 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P < 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 +/- 20.6% vs 93.6 +/- 20.6%, P < 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 +/- 5.2 mm vs 19.9 +/- 6.7 mm, P < 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P < 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P < 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Association Between Preexisting Versus Newly Identified Atrial Fibrillation and Outcomes of Patients With Acute Pulmonary Embolism

Background Atrial fibrillation (AF) may exist before or occur early in the course of pulmonary embolism (PE). We determined the PE outcomes based on the presence and timing of AF. Methods and Results Using the data from a multicenter PE registry, we identified 3 groups: (1) those with preexisting AF, (2) patients with new AF within 2 days from acute PE (incident AF), and (3) patients without AF. We assessed the 90-day and 1-year risk of mortality and stroke in patients with AF, compared with those without AF (reference group). Among 16 497 patients with PE, 792 had preexisting AF. These patients had increased odds of 90-day all-cause (odds ratio [OR], 2.81; 95% CI, 2.33-3.38) and PE-related mortality (OR, 2.38; 95% CI, 1.37-4.14) and increased 1-year hazard for ischemic stroke (hazard ratio, 5.48; 95% CI, 3.10-9.69) compared with those without AF. After multivariable adjustment, preexisting AF was associated with significantly increased odds of all-cause mortality (OR, 1.91; 95% CI, 1.57-2.32) but not PE-related mortality (OR, 1.50; 95% CI, 0.85-2.66). Among 16 497 patients with PE, 445 developed new incident AF within 2 days of acute PE. Incident AF was associated with increased odds of 90-day all-cause (OR, 2.28; 95% CI, 1.75-2.97) and PE-related (OR, 3.64; 95% CI, 2.01-6.59) mortality but not stroke. Findings were similar in multivariable analyses. Conclusions In patients with acute symptomatic PE, both preexisting AF and incident AF predict adverse clinical outcomes. The type of adverse outcomes may differ depending on the timing of AF onset.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Venous thromboembolism after lung transplantation

La enfermedad tromboembólica es una complicación frecuente tras el trasplante de órgano sólido y, específicamente, tras el trasplante pulmonar. Los objetivos de nuestro trabajo fueron: describir los factores de riesgo de la enfermedad tromboembólica, evaluar el impacto de un protocolo de profilaxis extendido y describir los perfiles de coagulación antes y hasta 1 año tras el trasplante pulmonar. Con dicho objetivo llevamos a cabo dos estudios; el primero compara retrospectivamente una cohorte estudio (n=138) que recibió profilaxis con enoxaparina 90 días post-trasplante y una cohorte control histórica (n= 195) que recibió profilaxis únicamente durante el período de hospitalización post-trasplante. El segundo estudio, es un estudio prospectivo para describir el perfil de coagulación de 48 pacientes previamente al trasplante, en las primeras 24-72 horas post-trasplante, a las 2 semanas, 4 meses y 1 año post-trasplante. La incidencia de enfermedad tromboembólica en nuestra población fue del 15.3% (95% IC: 11.6-19.4). El tiempo medio del trasplante al evento fue de 40 (p25-75, 14-112) días. En este estudio, los factores de riesgo que se asociaron a la enfermedad tromboembólica fueron el género masculino y la enfermedad pulmonar intersticial difusa como enfermedad de base. La profilaxis extendida con enoxaparina no disminuyó la incidencia de enfermedad tromboembólica. En el estudio que describe los perfiles de coagulación transcurrido 1 año tras el trasplante pulmonar, encontramos que la mayor parte de marcadores de un estado procoagulante se normalizan a las 2 semanas del trasplante; sin embargo, al año todavía encontramos algunos pacientes niveles alterados de factor VIII y factor de Von Willebrand. Los pacientes que presentaron alguna complicación trombótica en los primeros 4 meses tras el trasplante, tenían niveles más elevados de factor VIII a las 2 semanas. Se necesitarán estudios multicéntricos con mayor tamaño muestral para poder diseñar estrategias profilácticas adecuadas.Venous thromboembolism is a frequent complication after solid organ transplantation and, specifically, after lung transplantation. The objectives of this study were to describe risk factors for venous thromboembolism, to assess the impact of an extended prophylaxis protocol and to describe coagulation profiles before and up to 1 year after lung transplantation. We performed 2 studies. The first study compared a cohort (n=138) that received 90-day extended prophylaxis with enoxaparin and a historical control cohort (n= 195) that received prophylaxis only during post-transplant hospitalization. The second study is a prospective study to describe the coagulation profiles of 48 patients before lung transplantation and at 24- 72 hours, 2 weeks, 4 months and 1 year after lung transplantation. The cumulative incidence of venous thromboembolism was 15.3% (95% CI: 11.6-19.4). Median time from transplant to the event was 40 (p25-75, 14-112) days. In this study, the risk factors associated with venous thromboembolism were male gender and interstitial lung disease. Ninety-day extended prophylaxis did not reduce the incidence of VTE. In the second study to describe coagulation profiles up to 1 year after lung transplantation, we found that most markers of a procoagulant state normalize at 2 weeks after lung transplantation and that abnormal values of factor VIII and Von Willebrand factor persist at 1 year. Patients with venous thromboembolism at 4 months had higher values of factor VIII at 2 weeks. Larger, multicenter studies are needed to confirm these results and to design appropriate prophylactic strategies

Rechazo medidado por anticuerpos en el trasplante pulmonar: serie de 21 casos

El rechazo mediado por anticuerpos (RMA) es una entidad establecida en el trasplante de órgano sólido (TOS), especialmente en el renal o cardíaco pero con controversias en otros como trasplante pulmonar (TP). Veintiún TP de un total de 207 entre 1990 y octubre de 2012 presentaron RMA (10%); todos presentaron disfunción clínica del injerto y criterios anatomo-patológicos; 8 de 17 (47.1%) con tinción C4d positiva y 7 de 21 (33.3%) con anticuerpos donante específicos. El tratamiento específico administrado fue la combinación de plasmaféresis, inmunoglobulinas y rituximab. Cuatro pacientes (19%) fueron éxitus por RMA y 13 (62%) presentaron mejoría clínica y funcional.El rebuig mediat per anticossos (RMA) és una entitat establerta en el trasplantament d'òrgans sòlids (TOS), especialment en el renal o cardíac però amb controvèrsies en altres com trasplantament pulmonar (TP). Vint TP d'un total de 207 entre 1990 i octubre de 2012 van presentar RMA (10%); tots van presentar disfunció clínica de l'empelt i criteris anatomopatològics, 8 de 17 (47.1%) amb tinció C4d positiva i 7 de 21 (33.3% ) amb anticossos donant específics. El tractament específic administrat va ser la combinació de plasmafèresi, immunoglobulines i rituximab. Quatre pacients (19%) van ser èxitus per RMA i 13 (62%) van presentar millora clínica i funcional

Venous thromboembolism after lung transplantation

La enfermedad tromboembólica es una complicación frecuente tras el trasplante de órgano sólido y, específicamente, tras el trasplante pulmonar. Los objetivos de nuestro trabajo fueron: describir los factores de riesgo de la enfermedad tromboembólica, evaluar el impacto de un protocolo de profilaxis extendido y describir los perfiles de coagulación antes y hasta 1 año tras el trasplante pulmonar. Con dicho objetivo llevamos a cabo dos estudios; el primero compara retrospectivamente una cohorte estudio (n=138) que recibió profilaxis con enoxaparina 90 días post-trasplante y una cohorte control histórica (n= 195) que recibió profilaxis únicamente durante el período de hospitalización post-trasplante. El segundo estudio, es un estudio prospectivo para describir el perfil de coagulación de 48 pacientes previamente al trasplante, en las primeras 24-72 horas post-trasplante, a las 2 semanas, 4 meses y 1 año post-trasplante. La incidencia de enfermedad tromboembólica en nuestra población fue del 15.3% (95% IC: 11.6-19.4). El tiempo medio del trasplante al evento fue de 40 (p25-75, 14-112) días. En este estudio, los factores de riesgo que se asociaron a la enfermedad tromboembólica fueron el género masculino y la enfermedad pulmonar intersticial difusa como enfermedad de base. La profilaxis extendida con enoxaparina no disminuyó la incidencia de enfermedad tromboembólica. En el estudio que describe los perfiles de coagulación transcurrido 1 año tras el trasplante pulmonar, encontramos que la mayor parte de marcadores de un estado procoagulante se normalizan a las 2 semanas del trasplante; sin embargo, al año todavía encontramos algunos pacientes niveles alterados de factor VIII y factor de Von Willebrand. Los pacientes que presentaron alguna complicación trombótica en los primeros 4 meses tras el trasplante, tenían niveles más elevados de factor VIII a las 2 semanas. Se necesitarán estudios multicéntricos con mayor tamaño muestral para poder diseñar estrategias profilácticas adecuadas.Venous thromboembolism is a frequent complication after solid organ transplantation and, specifically, after lung transplantation. The objectives of this study were to describe risk factors for venous thromboembolism, to assess the impact of an extended prophylaxis protocol and to describe coagulation profiles before and up to 1 year after lung transplantation. We performed 2 studies. The first study compared a cohort (n=138) that received 90-day extended prophylaxis with enoxaparin and a historical control cohort (n= 195) that received prophylaxis only during post-transplant hospitalization. The second study is a prospective study to describe the coagulation profiles of 48 patients before lung transplantation and at 24- 72 hours, 2 weeks, 4 months and 1 year after lung transplantation. The cumulative incidence of venous thromboembolism was 15.3% (95% CI: 11.6-19.4). Median time from transplant to the event was 40 (p25-75, 14-112) days. In this study, the risk factors associated with venous thromboembolism were male gender and interstitial lung disease. Ninety-day extended prophylaxis did not reduce the incidence of VTE. In the second study to describe coagulation profiles up to 1 year after lung transplantation, we found that most markers of a procoagulant state normalize at 2 weeks after lung transplantation and that abnormal values of factor VIII and Von Willebrand factor persist at 1 year. Patients with venous thromboembolism at 4 months had higher values of factor VIII at 2 weeks. Larger, multicenter studies are needed to confirm these results and to design appropriate prophylactic strategies

Venous thromboembolism after lung transplantation /

La enfermedad tromboembólica es una complicación frecuente tras el trasplante de órgano sólido y, específicamente, tras el trasplante pulmonar. Los objetivos de nuestro trabajo fueron: describir los factores de riesgo de la enfermedad tromboembólica, evaluar el impacto de un protocolo de profilaxis extendido y describir los perfiles de coagulación antes y hasta 1 año tras el trasplante pulmonar. Con dicho objetivo llevamos a cabo dos estudios; el primero compara retrospectivamente una cohorte estudio (n=138) que recibió profilaxis con enoxaparina 90 días post-trasplante y una cohorte control histórica (n= 195) que recibió profilaxis únicamente durante el período de hospitalización post-trasplante. El segundo estudio, es un estudio prospectivo para describir el perfil de coagulación de 48 pacientes previamente al trasplante, en las primeras 24-72 horas post-trasplante, a las 2 semanas, 4 meses y 1 año post-trasplante. La incidencia de enfermedad tromboembólica en nuestra población fue del 15.3% (95% IC: 11.6-19.4). El tiempo medio del trasplante al evento fue de 40 (p25-75, 14-112) días. En este estudio, los factores de riesgo que se asociaron a la enfermedad tromboembólica fueron el género masculino y la enfermedad pulmonar intersticial difusa como enfermedad de base. La profilaxis extendida con enoxaparina no disminuyó la incidencia de enfermedad tromboembólica. En el estudio que describe los perfiles de coagulación transcurrido 1 año tras el trasplante pulmonar, encontramos que la mayor parte de marcadores de un estado procoagulante se normalizan a las 2 semanas del trasplante; sin embargo, al año todavía encontramos algunos pacientes niveles alterados de factor VIII y factor de Von Willebrand. Los pacientes que presentaron alguna complicación trombótica en los primeros 4 meses tras el trasplante, tenían niveles más elevados de factor VIII a las 2 semanas. Se necesitarán estudios multicéntricos con mayor tamaño muestral para poder diseñar estrategias profilácticas adecuadas.Venous thromboembolism is a frequent complication after solid organ transplantation and, specifically, after lung transplantation. The objectives of this study were to describe risk factors for venous thromboembolism, to assess the impact of an extended prophylaxis protocol and to describe coagulation profiles before and up to 1 year after lung transplantation. We performed 2 studies. The first study compared a cohort (n=138) that received 90-day extended prophylaxis with enoxaparin and a historical control cohort (n= 195) that received prophylaxis only during post-transplant hospitalization. The second study is a prospective study to describe the coagulation profiles of 48 patients before lung transplantation and at 24- 72 hours, 2 weeks, 4 months and 1 year after lung transplantation. The cumulative incidence of venous thromboembolism was 15.3% (95% CI: 11.6-19.4). Median time from transplant to the event was 40 (p25-75, 14-112) days. In this study, the risk factors associated with venous thromboembolism were male gender and interstitial lung disease. Ninety-day extended prophylaxis did not reduce the incidence of VTE. In the second study to describe coagulation profiles up to 1 year after lung transplantation, we found that most markers of a procoagulant state normalize at 2 weeks after lung transplantation and that abnormal values of factor VIII and Von Willebrand factor persist at 1 year. Patients with venous thromboembolism at 4 months had higher values of factor VIII at 2 weeks. Larger, multicenter studies are needed to confirm these results and to design appropriate prophylactic strategies

Rechazo medidado por anticuerpos en el trasplante pulmonar : serie de 21 casos

El rechazo mediado por anticuerpos (RMA) es una entidad establecida en el trasplante de órgano sólido (TOS), especialmente en el renal o cardíaco pero con controversias en otros como trasplante pulmonar (TP). Veintiún TP de un total de 207 entre 1990 y octubre de 2012 presentaron RMA (10%); todos presentaron disfunción clínica del injerto y criterios anatomo-patológicos; 8 de 17 (47.1%) con tinción C4d positiva y 7 de 21 (33.3%) con anticuerpos donante específicos. El tratamiento específico administrado fue la combinación de plasmaféresis, inmunoglobulinas y rituximab. Cuatro pacientes (19%) fueron éxitus por RMA y 13 (62%) presentaron mejoría clínica y funcional.El rebuig mediat per anticossos (RMA) és una entitat establerta en el trasplantament d'òrgans sòlids (TOS), especialment en el renal o cardíac però amb controvèrsies en altres com trasplantament pulmonar (TP). Vint TP d'un total de 207 entre 1990 i octubre de 2012 van presentar RMA (10%); tots van presentar disfunció clínica de l'empelt i criteris anatomopatològics, 8 de 17 (47.1%) amb tinció C4d positiva i 7 de 21 (33.3% ) amb anticossos donant específics. El tractament específic administrat va ser la combinació de plasmafèresi, immunoglobulines i rituximab. Quatre pacients (19%) van ser èxitus per RMA i 13 (62%) van presentar millora clínica i funcional