Síndrome poliglandular autoimune tipo 1: descrição de caso e revisão da literatura

Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 (APECED) is a rare autosomal recessive disorder characterized by autoimmune multiorgan attack. The disease is caused by mutations in the autoimmune regulator gene (AIRE), resulting in defective AIRE protein, which is essential for selftolerance. Clinical manifestations are widely variable. Although the classic triad is composed by mucocutaneous candidiasis, hypoparathyroidism and adrenal failure, many other components may develop. Treatment is based on supplementation of the various deficiencies, and patients require regular follow-up throughout their lifespan. This article describes the case of a patient with the disease, and reviews literature data on the epidemiology, clinical course, immunogenetic aspects, diagnosis and treatment of the syndrome.Síndrome poliglandular autoimune tipo 1 é uma rara desordem autossômica recessiva caracterizada por ataque autoimune a diversos órgãos. A doença é causada por mutações no gene AIRE (autoimmune regulator), resultando em uma proteína AIRE defeituosa, proteína esta essencial para a manutenção da autotolerância. As manifestações clínicas são extremamente variáveis. A tríade clássica é composta por candidíase mucocutânea crônica, hipoparatiroidismo e insuficiência adrenal, porém diversos outros componentes podem estar presentes. A base do tratamento é a reposição das diversas deficiências, e os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida. Este artigo descreve o caso de uma paciente com a síndrome e apresenta uma revisão sobre a epidemiologia, quadro clínico, aspectos imunogenéticos, diagnóstico e tratamento da desordem, de acordo com a literatura publicada.Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Division of EndocrinologyUNIFESP-EPM Biochemistry DepartmentUNIFESP, EPM, Division of EndocrinologyUNIFESP, EPM Biochemistry DepartmentSciEL

Diabetes insipidus in a pacient with multiple sclerosis

Multiple Sclerosis (ME) is a chronic progressive disease characterized by relapses of demyelination that can occur anywhere in the brain stem, spinal cord and optic nerve. Since central diabetes insipidus (DI) is mainly caused by central nervous system damage (such as trauma, surgery, tumor, infection, sarcoidosis), ME is included among its possible etiologies. However, this association is not commonly described. The clinical suspicion must be made in the presence of polyuria and polydipsia or refractory hypernatremia (in patients without free access to water) during the evolution of ME. We will describe a clinical report in which this association occurred and, after the beginning of desmopressin therapy, the clinical findings were reverted.A esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica e progressiva que se caracteriza por surtos de desmielinização que podem atingir qualquer topografia do cérebro, medula espinhal e nervo óptico. Sendo o diabetes insípido (DI) central causado, principalmente, em virtude de danos do sistema nervoso central (tais como trauma, cirurgia, tumor, infecção, sarcoidose), a EM está inclusa entre suas possíveis etiologias. Entretanto, a ocorrência dessa associação não é comumente descrita. A suspeita clínica deve ser feita na presença de poliúria e polidipsia ou hipernatremia refratária (em pacientes privados do acesso à água) durante a evolução da EM. Descreveremos um caso em que essa associação ocorreu e, após o início da terapêutica com desmopressina, a paciente reverteu o quadro clínico.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESPSciEL

A inibição do córtex motor não-dominante por meio da estimulação magnética transcraniana a 0,5Hz não interfere no desempenho manual ipsilateral de sujeitos hígidos

A redução da excitabilidade do córtex motor primário (M1) dominante melhora o desempenho manual ipsilateral: a inibição do M1 não-dominante poderia, analogamente, aprimorar a função manual direita. Para investigar esta hipótese, utilizou-se a estimulação magnética transcraniana repetitiva (EeMTr) de baixa frequência e o teste Purdue Pegboard. Submetemos 28 voluntários a 10 minutos de EeMTr sobre o M1 direito (0,5 Hz) ou a placebo (bobina perpendicular ao escalpo). Oo teste foi executado antes, imediatamente após e 20 minutos após a EeMTr. Nos dois grupos, o desempenho manual mostrou significativa melhora entre as sessões. A inibição do M1 não-dominante não influenciou significativamente a destreza motora ipsi ou contralateral, apesar da conclusão limitada pelo desempenho discrepante dos grupos na primeira sessão. Eeste resultado contrasta com a melhora da função manual esquerda descrita após a EeMTr sobre o M1 esquerdo e sugere uma inibição transcalosa fisiológica menos intensa do M1 direito para o esquerdo. ______________________________________________________________________________ ABSTRACTReduction of excitability of the dominant primary motor cortex (M1) improves ipsilateral hand function in healthy subjects. In analogy, inhibition of non-dominant M1 should also improve ipsilateral performance. In order to investigate this hypothesis, we have used slow repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) and the Purdue Pegboard test. Twenty-eight volunteers underwent 10 minutes of either 0.5Hz rTMS over right M1 or sham rTMS (coil perpendicular to scalp). The motor task was performed before, immediately after, and 20 minutes after rTMS. In both groups, motor performance improved significantly throughout the sessions. rTMS inhibition of the non-dominant M1 had no significant influence over ipsilateral or contralateral manual dexterity, even though the results were limited by unequal performance between groups at baseline. This is in contrast to an improvement in left hand function previously described following slow rTMS over left M1, and suggests a less prominent physiological transcallosal inhibition from right to left M1

Alívio da distonia cervical primária com o uso da estimulação magnética transcraniana de baixa freqüência sobre o córtex pré-motor : relato de caso

ABSTRACTObjective: To evaluate the effect of low-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) on the symptoms of a patient with primary segmental dystonia (PSD). Method: 1200 TMS pulses at a frequency of 1Hz, over the premotor cortex, with an intensity of 90% of the motor threshold (MT), using an eight-shaped coil; a total of 5 sessions were carried out. Results: A reduction of 50 percent in the neck subset of the Burke, Fahn and Marsden torsion dystonia scale (BFM) was observed in our patient. Conclusion: The reduction in the BFM scale supports the concept that rTMS of the premotor cortex may reduce specific motor symptoms in PSD. ________________________________________________________________________________ RESUMOObjetivo: Investigar o efeito da estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) de baixa freqüência nos sintomas de um paciente com distonia segmentar primária (DSP). Método: 1200 pulsos a uma freqüência de 1Hz, sobre o córtex pré-motor, a uma intensidade de 90% do limiar motor (LM), usando uma bobina em forma de 8. Foram realizadas 5 sessões. Resultados: Uma redução de 50% no sub-item "pescoço" na escala de distonia de torção de Burke, Fahn e Marsden (BFM) foi observada no paciente em questão. Conclusão: A redução na escala BFM corrobora a idéia de que a EMTr sobre o córtex pré-motor pode reduzir sintomas motores específicos na DSP

LIXO ELETRÔNICO: AVALIAÇÃO E CONSCIENTIZAÇÃO NOS MUNICÍPIOS DE FREDERICO WESTPHALEN E TAQUARUÇU DO SUL

The objective of this work was to evaluate the level of awareness of students, traders and consumers regarding the use and appropriate disposal of electronic waste, as well as raising awareness of the question to the target public. The study was conducted in the urban areas of FredericoWestphalen and Taquaruçu do Sul, Rio Grande do Sul State, Brazil, where applied an average of 2,000 files in schools covering at 10 schools, and in every city an average of 10 questionnaires for stores linked to or bouquet of household appliances and electro-electronic, totaling 50 local.After this task was to analyze the dates obtained, which formed the basis for the development of the talks also took place in the schools of those cities.With the results we observe a absence of information on the topic electronic trash, requiring, therefore, specific knowledge to assist students on environmental issues. The process of developing and delivering lectures in schools was very positive; yielding a good response from students who were moved with the reality exposed to them, and also showed interest in divulging it. The traders welcomed the proposal of awareness and planned to pass the folders that were made for better disclosure of the question in societyO objetivo do trabalho foi avaliar o nível de conscientização de estudantes, comerciantes e consumidores em relação à utilização e o descarte adequado do lixo eletrônico, bem como levar o conhecimento do tema para o público alvo. O trabalho foi realizado nos municípios de Frederico Westphalen e Taquaruçu do Sul, RS, onde foram aplicados, em média 2.000 fichas nas escolas, abrangendo 10 escolas, e em cada cidade em média, 10 questionários por lojas vinculadas ao ramo de eletrodomésticos e eletroeletrônicos, totalizando 50 estabelecimentos. Após a aplicação dos questionários ocorreu a análise dos dados obtidos, os quais serviram de base para o desenvolvimento das palestras realizadas nas escolas desses mesmos municípios. Com os resultados observamos carência de informações sobre o tema lixo eletrônico, necessitando, portanto, de conhecimentos concretos para auxiliar os alunos sobre a temática ambiental. O processo de desenvolver e ministrar as palestras nas escolas foi muito positiva obtendo-se uma boa receptividade por parte dos alunos que comoveram-se com a realidade exposta a eles, e também mostraram interesse em divulgar o assunto. Os comerciantes acolheram bem a proposta de conscientização e propuseram-se a repassar os folders que foram confeccionados para melhor divulgação do assunto na sociedade

SITUAÇÃO DA ARBORIZAÇÃO URBANA NO MUNICÍPIO DE FREDERICO WESTPHALEN, RS

A arborização urbana em centros urbanos tem contribuído na melhoria da qualidade de vida da população, sob diversos aspectos. O presente trabalho teve como objetivo analisar os aspectos qualitativos e quantitativos da arborização urbana no município de Frederico Westphalen, RS. Foram inventariadas 2.145 árvores, sendo que a espécie Lagerstroemia indica foi a de maior ocorrência, com 458 indivíduos e juntamente com a espécie Ligustrum lucidum respondem por mais de 40% do total de árvores. Mais de 60% das espécies foram identificadas como de origem exótica, favorecendo a adaptabilidade de tais espécies. Em relação às redes aéreas, 32% das árvores interferem nas mesmas, seja em rede de tensão média, baixa, telefônica ou de fibra ótica, e 24% das árvores possuem o sistema radicular ocasionando danos nas calçadas. Referente a fitossanidade, 78% das árvores necessitam tratamento, seja emergencial ou preventivo. Quanto ao manejo florestal indicado, todas as árvores analisadas necessitam de interferência, seja controle fitossanitário, poda leve ou pesada, remoção com ou sem reposição, reflexo de falta de planejamento ou planejamento não adequado ao local, constatando-se a necessidade de se desenvolver um plano da (re) arborização do município

Crescimento de mudas de açoita-cavalo (Luehea divaricata Mart. & Zucc.) sob diferentes doses de adubação, em viveiro / Growth of açoita-cavalo seedlings (Luehea divaricata Mart. & Zucc.) under different doses of fertilization, in nursery

Este trabalho teve como objetivo avaliar o efeito de dois tipos de adubação de base na produção de mudas de Luehea divaricata Mart. & Zucc. Para tanto, testaram-se dois fertilizantes: Osmocote®, com aplicação única e ureia (35 g/100L), superfosfato simples (400 g/L) e cloreto de potássio (20 g/L), associado a 200 g de sulfato de amônio (fonte de nitrogênio) e 150 g de cloreto de potássio (fonte de potássio), dissolvidos em 100 litros de água, com aplicação aos 30 dias e sulfato de amônio aplicado aos 45 dias da repicagem. As diferentes adubações influenciaram positivamente o crescimento em altura e diâmetro de colo, sendo que não houve diferença significativa entre os tratamentos, inferindo-se que para a produção de mudas ambos tiveram resultados semelhantes

Fatores que afetam a disponibilidade de micronutrientes no solo

This bibliographic review aims to address the micronutrients boron (B), copper (Cu), chlorine (Cl), iron (Fe), manganese (Mn), molybdenum (Mo) and zinc (Zn), which despite being demanded in lower quantities, they are just as important for plant nutrition and development, as are macronutrients. Normally, when micronutrient levels in the soil are considered low, corrective fertilization is recommended to achieve adequate levels, and conservation fertilizers to restore the amount of nutrients exported by the plant. Micronutrients are used by cultures in small quantities, however, their lack can cause large losses in production. Zinc (Zn), copper (Cu), iron (Fe), manganese (Mn), molybdenum (Mo), boron (B) and chlorine (Cl) are the elements called essential micronutrients. Other elements, such as sodium (Na), cobalt (Co), silicon (Si) and nickel (Ni), are considered beneficial. The availability of micronutrients in a crop is determined by the attributes of the soil, such as texture, mineralogy, organic matter content, moisture, pH, oxy-reduction conditions and interaction between nutrients. The interplay of micronutrient dynamics in different types of soil and the demand for crops, definition of doses, sources and tactics of micronutrient supply, adjusted to local conditions, are basic and essential knowledge for increasing crop productivity and competent use of fertilizing.Esta revisão bibliográfica visa abordar os micronutrientes, boro (B), cobre (Cu), cloro (Cl), ferro (Fe), manganês (Mn), molibdênio (Mo) e zinco (Zn), que mesmo sendo demandados em quantidades inferiores, são tão importantes para a nutrição e o desenvolvimento das plantas, assim como os macronutrientes. Normalmente, quando os níveis de micronutrientes no solo são considerados baixos, recomenda-se uma adubação corretiva para atingir teores adequados e adubações de conservação para restabelecer a quantidade de nutrientes exportada pela planta. Os micronutrientes são aproveitados pelas culturas em quantidades pequenas, porém, sua falta pode ocasionar grandes perdas na produção. Zinco (Zn), cobre (Cu), ferro (Fe), manganês (Mn), molibdênio (Mo), boro (B) e cloro (Cl) são os elementos ditos micronutrientes essenciais. Outros elementos, como o sódio (Na), cobalto (Co), silício (Si) e níquel (Ni), são considerados benéficos. A disponibilidade de micronutrientes de uma cultura é determinada pelos atributos do solo, como a textura, mineralogia, teor de matéria orgânica, umidade, pH, condições de oxi-redução e interação entre nutrientes. O entrosamento da dinâmica dos micronutrientes nos distintos tipos de solo e da solicitação pelas culturas, definição de doses, fontes e táticas de fornecimento de micronutrientes, ajustadas às condições locais, são conhecimentos básicos e essenciais para o aumento da produtividade dos cultivos e uso competente da adubação

Efeito da deposição ácida em ecossistemas florestais

The present work brings a bibliographic review about the aspects related to acid rain and its relation with forest ecosystems. Forests, whether planted or native, act as “filters” in ecosystems, where the structure, both aerial and root, act as regulators of hydroclimatic conditions. However, the destruction of forests is causing an imbalance in ecosystems, where human activities are being increasingly accentuated due to industrial development. Allied to this development is the release of gases into the atmosphere, responsible for acid rain. The effects resulting from this acid deposition are serious, and may infiltrate the soil, destroying the microfauna and even extinguishing forests in their entirety, as it interferes with the process of photosynthesis. The importance of broad approaches on the topic is emphasized, as well as the incorporation of new studies.O presente trabalho traz uma revisão bibliográfica acerca dos aspectos relacionados à chuva ácida e a relação desta com os ecossistemas florestais. As florestas, sejam plantadas ou nativas, atuam como filtros nos ecossistemas, onde a estrutura, tanto parte aérea quanto raízes, agem como reguladores das condições hidroclimáticas. Contudo, a destruição das florestas está acarretando um desequilíbrio nos ecossistemas, onde as atividades antrópicas estão sendo cada vez mais acentuadas devido ao desenvolvimento agrícola e industrial. Aliado a este desenvolvimento está o lançamento de gases na atmosfera, responsáveis pela chuva ácida. Os efeitos decorrentes desta deposição ácida são graves, podendo infiltrar no solo, destruindo a microfauna e até mesmo extinguir florestas na sua totalidade, por interferir no processo de fotossíntese. Ressalta-se a importância de abordagens amplas acerca do tema, bem como a incorporação de novos estudos

AVALIAÇÃO DA ARBORIZAÇÃO E DAS INFRAESTRUTURAS DA PRAÇA ROQUE GONZALES, SANTA MARIA – RS

EVALUATION OF ARBORIZATION AND INFRASTRUCTURES AT SQUARE ROQUE GONZALES, SANTA MARIA – RSEVALUACIÓN DE LA ARBORIZACIÓN E INFRAESTRUCTURAS EN PLAZA ROQUE GONZALES, SANTA MARIA – RSRESUMOEste estudo teve como objetivo avaliar quali-quantitativamente a arborização, os equipamentos e as estruturas que compõem a Praça Roque Gonzales, localizada na região central do município de Santa Maria, RS. Realizou-se o censo das árvores e palmeiras, levantamento dos aspectos fitossanitários e de poda, bem como o cálculo da frequência relativa das espécies. Ainda foram realizados o levantamento e a avaliação quali-quantitativa dos equipamentos e estruturas encontrados ao longo da Praça. Referente à fitossanidade das espécies, elas não apresentam doenças ou pragas associadas. Em relação à poda das árvores e palmeiras, aproximadamente 28% do total necessita de tratamento, seja como poda de limpeza, para retirado de folhas e galhos secos ou de condução. Quanto à origem, 54,41% dos indivíduos são de origens nativas e 45,59% exóticas. A Praça possui grande diversidade com 68 indivíduos arbóreos e palmeiras, distribuídos em 24 espécies. As espécies com maior frequência relativa foram a Parapiptadenia rigida (13,2%), Ligustrum lucidum (11,8%) e Inga marginata (8,8%). De acordo com a avaliação quantitativa dos equipamentos e estruturas da Praça Roque Gonzales foi possível averiguar que há uma variação entre ótimo a ruim, no entanto, nenhum elemento demonstrou estar em péssimas condições de uso. Numa análise qualitativa, o estado das estruturas variou de regular a bom. Portanto, pode-se concluir que a origem das espécies é predominantemente nativa, não há ataque de pragas e doenças e, quanto à poda, a maioria das espécies (72%) encontra-se em situação satisfatória, não exigindo manejo. Em relação à análise qualitativa e quantitativa das estruturas e dos equipamentos, estes apresentam condições que variaram de regular a bom. Palavras-chave: Área Verde; Estruturas; Inventário.ABSTRACTThis study objective to evaluate qualitatively and quantitatively the arborization, equipment and structures that compound square Roque Gonzales, located in the central region of the municipality of Santa Maria, RS. The census of the trees and palms was carried out, survey of the phytosanitary and pruning aspects, as well as the calculation of the relative frequency of the species. There was also a survey and quali-quantitative assessment of the equipment and structures found along the square. Concerning the plant health of the species, they do not present associated diseases or pests. Regarding the pruning of trees and palms, approximately 28% of the total needs treatment, either as cleaning pruning, to remove dry leaves and branches or to conduct them. As for the origin, 54,41% of the individuals are of native origin and 45,59% exotic. The square has great diversity with 68 tree and palm trees, distributed in 24 species. The species with the highest relative frequency were Parapiptadenia rigida (13,2%), Ligustrum lucidum (11,8%) and Inga marginata (8,8%). According to the quantitative assessment of the equipment and structures at square Roque Gonzales, it was possible to ascertain that there is a variation between excellent to bad, however, no element showed to be in poor condition. The qualitative analysis of the structures, on the other hand, varied from good to good. Therefore, it can be concluded that the origin of the species is predominantly native, there is no attack by pests and diseases and as for pruning, most species (72%) are in a satisfactory situation, requiring no management. Regarding the qualitative and quantitative analysis of structures and equipment, conditions vary from regular to good.Keywords: Green Area; Structures; Inventory.RESUMENEl presente estudio tuvo como objetivo evaluar cualitativa y cuantitativamente la forestación, equipamientos y estructuras que conforman la plaza Roque Gonzales, ubicada en la región central del municipio de Santa María, RS. Se realizó el censo de árboles y palmeras, estudio de los aspectos fitosanitarios y de poda, así como el cálculo de la frecuencia relativa de la especie. También se realizó una encuesta y una evaluación cualitativa de los equipos y estructuras que se encuentran a lo largo de la plaza. En cuanto a la sanidad vegetal de las especies, no tienen enfermedades o plagas asociadas. Con respecto a la poda de árboles y palmeras, aproximadamente el 28% del total necesita tratamiento, ya sea como poda de limpieza, para eliminar hojas y ramas secas o para realizarlas. En cuanto al origen, el 54,41% de los individuos son de origen nativo y el 45,59% exóticos. La plaza posee una gran diversidad con 68 árboles y palmeras, distribuidos en 24 especies. Las especies con la frecuencia relativa más alta fueron Parapiptadenia rigida (13,2%), Ligustrum lucidum (11,8%) e Inga marginata (8,8%). Según la evaluación cuantitativa de los equipos y estructuras en Praça Roque Gonzales, fue posible determinar que existe una variación entre excelente a malo, sin embargo, ningún elemento mostró estar en malas condiciones. El análisis cualitativo de las estructuras, por otro lado, varió de bueno a bueno. Por lo tanto, se puede concluir que el origen de la especie es predominantemente nativo, no hay ataque de plagas y enfermedades y, en cuanto a la poda, la mayoría de las especies (72%) se encuentran en una situación satisfactoria y no requieren manejo. Con respecto al análisis cualitativo y cuantitativo de estructuras y equipos, las condiciones varían de regulares a buenas.Palabras clave: Área Verde; Estructuras; Inventario