La fonte lipidique du foie gras à la cuisson

La connaissance des facteurs biologiques, zootechniques et technologiques ainsi que des mécanismes qui contrôlent le taux de fonte des foies gras à la cuisson est primordiale pour la maîtrise du rendement technologique des foies gras. En effet, le taux de fonte à la cuisson a des répercussions sur les qualités organoleptiques des foies gras et sur les performances des unités de production

Br J Haematol

Acquired haemophilia A (AHA) is a rare haemorrhagic disease characterised by new-onset haemorrhagic symptoms associated with a dramatic decrease in factor VIII levels and an anti-factor VIII neutralising autoantibody concentration >0.6 Bethesda units. Elderly people are often affected, whereas children are rarely affected; the paediatric incidence reported in the literature is about 0.045 case/million/year. For some time, the paediatric standard of care has been that for adults, but clinicians have often reported poor outcomes. Here, we describe the largest retrospective paediatric AHA cohort assembled to date, including eight patients diagnosed in France from 2000 to 2020

Causal effect of plasminogen activator inhibitor type 1 on coronary heart disease

Background--Plasminogen activator inhibitor type 1 (PAI-1) plays an essential role in the fibrinolysis system and thrombosis. Population studies have reported that blood PAI-1 levels are associated with increased risk of coronary heart disease (CHD). However, it is unclear whether the association reflects a causal influence of PAI-1 on CHD risk. Methods and Results--To evaluate the association between PAI-1 and CHD, we applied a 3-step strategy. First, we investigated the observational association between PAI-1 and CHD incidence using a systematic review based on a literature search for PAI-1 and CHD studies. Second, we explored the causal association between PAI-1 and CHD using a Mendelian randomization approach using summary statistics from large genome-wide association studies. Finally, we explored the causal effect of PAI-1 on cardiovascular risk factors including metabolic and subclinical atherosclerosis measures. In the systematic meta-analysis, the highest quantile of blood PAI-1 level was associated with higher CHD risk comparing with the lowest quantile (odds ratio=2.17; 95% CI: 1.53, 3.07) in an age- and sex-adjusted model. The effect size was reduced in studies using a multivariable-adjusted model (odds ratio=1.46; 95% CI: 1.13, 1.88). The Mendelian randomization analyses suggested a causal effect of increased PAI-1 level on CHD risk (odds ratio=1.22 per unit increase of log-transformed PAI-1; 95% CI: 1.01, 1.47). In addition, we also detected a causal effect of PAI-1 on elevating blood glucose and high-density lipoprotein cholesterol. Conclusions--Our study indicates a causal effect of elevated PAI-1 level on CHD risk, which may be mediated by glucose dysfunction

No Evidence for Genome-Wide Interactions on Plasma Fibrinogen by Smoking, Alcohol Consumption and Body Mass Index : Results from Meta-Analyses of 80,607 Subjects

Peer reviewe

Les échecs d'induction des leucémies aigües lymphoblastiques de l'enfant (expérience du protocole Fralle 93)

LIMOGES-BU Médecine pharmacie (870852108) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Analyse rétrospective descriptive d'une série pédiatrique de huit patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann

La thrombasthénie de Glanzmann est une affection génétique autosomique récessive rare, décrite pour la première fois par le docteur Eduard Glanzmann en 1918, mais restant encore largement méconnue. Cette pathologie se caractérise par un déficit quantitatif ou qualitatif d une glycoprotéine plaquettaire nommée GPIIbIIIa, nécessaire à la phase d aggrégation plaquettaire; ce récepteur membranaire de la famille des intégrines est constitué de deux sous unités, GPIIb et GPIIIa, pouvant toutes deux être concernées par des mutations de leurs gènes respectifs situés sur le chromosome 17. Nous avons l'occasion de suivre à Limoges une série de huit enfants au sein du département de pédiatrie, qui est aussi le centre de référence de l hémophilie et des maladies congénitales de l'hémostase (auxquelles est rattachée la thrombasthénie de Glanzmann). Il semblait donc intéressant d effectuer une analyse descriptive rétrospective de cette série et de la comparer aux données de la littérature. Nous avons obtenu les résultats bruts suivants: sept patients sur huit issus de population consanguine, sans sex-ratio; un âge moyen de diagnostic de deux mois et demi, avec une médiane néonatale, et un diagnostic évoqué dans plus d un tiers des cas face à des manifestations hémorragiques cutanées type purpura, associées la plupart du temps à d autres manifestations hémorragiques cutanéomuqueuses; des symptômes hémorragiques variés, essentiellement gastrointestinaux (33%), ORL (26% d épistaxis), traumatiques (21%) et stomatologiques (11%), avec une gravité plus importante des saignements gastrointestinaux (à l origine de 50% des séjours en réanimation). La prise en charge de tous les patients a reposé sur une part éducative et préventive, et sur une part médicale transfusionnelle; trois des huit patients ont été traités par NovoSeven®, et un en projet de greffe de moelle (un patient). Une grande majorité (sept sur huit) ont développé à un moment ou un autre une complication alloimmunitaire. Ces données sont globalement assez comparables avec celles de la littérature. Sur le plan épidémiologique, nous ne disposons pas de données de prévalence ni d incidence nous permettant une comparaison; nous retrouvons cependant assez clairement les notions de. Milieu consanguin, et l absence de sex-ration qu on s attend à retrouver dans le cadre d une affection autososmique récessive. Les manifestations cliniques sont elles aussi assez typiques bien que non superposables aux autres séries, avec toutefois des difficultés de comparaison liées aux modes de recueil des données qui n est pas forcément identique. La prise en charge proposée dans notre série reste conforme à la fois aux recommandations et aux pratiques concernant l éducation et le recours transfusionnel, avec des complications à type d alloimmunisation fréquentes; cependant, le NovoSeven®, qui a fait la preuve de son efficacité dans cette indication, n a pas toujours été utilisé de façon adaptée, et la petite taille de notre série associé au faible pourcentage d utilisation de ce produit ne nous permettent pas de conclure à ce sujet. La greffe de moelle, envisagée chez l un de nos patients, est bien décrite dans la littérature dans des cas extrêmes et de façon assez anecdotique. Ces résultats sont intéressants, mais ce travail mériterait d être poursuivi afin d avoir plus de recul concernant l évolution et plus de données concernant la prise en charge par NovoSeven®LIMOGES-BU Médecine pharmacie (870852108) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Modulations des atteintes cardiovasculaires et rénales dans l'insulino-résistance

L'insulino-résistance est une caractéristique majeure du syndrome métabolique dont l'incidence ne cesse d'augmenter dans les pays industrialisés parallèlement à l'épidémie d'obésité. La résistance à l'insuline s'accompagne de diverses atteintes au niveau cardiaque, vasculaire et rénal. L'objectif principal était dans un modèle d'insulino-résistance induite par un excès de fructose chez le rat d'évaluer l'influence de la modulation en sodium (en excès ou en restriction) sur les changements métaboliques cardio-rénaux. D'une part, l'influence d'une restriction sodée concomitante à un régime riche en fructose a été évaluée. Nous avons montré que la restriction sodée prévenait les dommages cardio-rénaux. Ces effets bénéfiques ont été associés à une diminution de l'inflammation rénale et du stress oxydant. De plus, une prévention des modifications du tissu adipeux induites par le régime riche en fructose a été également observée. D'autre part l'impact d'une insulino-résistance en présence d'une consommation excessive et précoce (sevrage) en sodium a été évalué. Quand l'insulino-résistance (régime fructose) est initiée secondairement à un régime hypersodé, l'hypertrophie cardiaque associée au régime sodé est diminuée après l'ajout d'une insulino-résistance. Ce résultat paradoxal pourrait représenter une mal-adaptation du muscle cardiaque que confirme l'altération de la fonction systolique. En conclusion ce travail démontre une fois de plus l'impact de la nutrition dans la modulation des atteintes des organes cibles. L'importance d'adopter une nutrition raisonnée par contrôle de l'ingestion de sodium peut permettre de réduire les atteintes des organes cibles observées dans l'insulino-résistance.Insulin resistance is a major feature of the metabolic syndrome whose incidence is increasing in industrialized countries, in parallel with the obesity epidemic. Insulin resistance is associated with various cardiac, vascular and renal damages. The main objective was to evaluate the influence of sodium modulation (excess or restriction) on cardio-renal changes in a model of insulin resistance induced by fructose in rats. On one hand, the influence of salt restriction concomitant with a high fructose diet was evaluated. We have shown that sodium restriction prevents cardio-renal damages. These beneficial effects were associated with a reduction in renal inflammation and oxidative stress. In addition, a prevention of adipose tissue changes induced by fructose-rich diet was also obeserved. On the other hand impact of insulin resistance in presence of an early (weaning) sodium and excessive consumption of sodium was evaluated. When insulin resistance (fructose diet) was initiated secondary to high salt diet, cardiac hypertrophy associated with sodium diet decreased after the addition of insulin resistance. This paradoxal result could represent a maladaptation of cardiac muscle confirmed the impaired systolic function. In conclusion this work further demonstrates the impact of nutrition in the modulation of target organ damage. Reducing sodium intake may provide an easy way to reduce target organ damage observed in insulino resistance.MONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocSudocFranceF

Dietary sodium restriction prevents kidney damage in high fructose-fed rats

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