Comparaçao de cinco métodos de análise química foliar utilizando erva-mate (Ilex Paraguariensis St. Hill) como matriz analítica

Este trabalho teve como objetivo comparar cinco metodologias de análise química foliar e suas relações para análise de K, Ca, Mg, Mn, F e, Cu, Zn e Al. As amostras foram coletadas a partir de um experimento a campo com calagem em erva-mate (Ilex paraguariensis St. Hill), localizado no município de Pinhais - PR. Os métodos avaliados foram: digestão úmida nitro-perclórica, digestão seca em cadinhos de porcelana, digestão seca em cadinhos de platina, extração úmida em HCl 1mol/L e extração úmida em HCl 1mol/L+d (d = diluição 1:3). As amostras em laboratório foram avaliadas segundo um arranjo em parcelas sub-divididas, tendo como tratamentos - fator A, as 5 metodologias de análise química propostas; e como tratamentos-fator E, os níveis de saturação por bases do experimento a campo. Todos os elementos avaliados no trabalho foram significativos (F 0,01) para a variável métodos. Os métodos digestão nitro-perclórica, digestão em cadinhos de porcelana, extração em HCl 1mol/L e extração em HCl 1mol/L+d apresentaram altas solubilizações para a maioria dos elementos. O método de extração HCl 1 mol/L +d foi superior ao método HCl 1mol/L para os elementos K, Mg, Mn, Fe, Zn e Al. As determinações para Fe nos métodos de extração foram baixas. O método de digestão via seca em cadinhos de porcelana apresentou baixos valores para as concentrações de Ca, Zn e Cu. Na digestão via seca em cadinhos de platina, as determinações foram baixas para todos os elementos experimentados. F oram também estabelecidas correlações lineares simples e equações de regressão linear para todas as metodologias e elementos propostos, atestando altas correlações entre todos os métodos para os elementos K, Mg, Mn, Zn e Al. Os elementos Ca e Cu apresentaram baixos coeficientes de correlação para a maioria das relações testadas. O elemento Fe não demonstrou alta correlação para nenhuma das relações entre métodos testadas, e apresentou variabilidade alta nos testes de repetibilidade. A composição fisico-química da matriz analítica pode influenciar os processos de digestão e extração, e também o procedimento de leitura. F oram observadas interferências na determinação de Zn em soluções com concentrações elevadas de Fe. A partir da análise dos resultados, acredita-se que erros determinados e indeterminados aconteceram nas marchas analíticas. A análise da correlação e a quantificação proporcional solubilizada em cada método são as principais ferramentas para comparar metodologias analítica

CRESCIMENTO E COMPOSIÇÃO QUÍMICA DE ERVA-MATE (Ilex paraguariensis ST. HIL.), TRANSCORRIDOS OITO ANOS DE CALAGEM

O estudo com a erva-mate (Ilex paraguariensis St. Hil.) foi desenvolvido com o intuito de avaliar o efeito residual da calagem no crescimento e na composição química foliar, transcorridos oito anos da aplicação. O delineamento estatístico utilizado foi de blocos ao acaso com 5 tratamentos, 6 repetições e 16 plantas úteis por parcela. Os tratamentos visaram atingir as seguintes saturações por bases na implantação: T1=11,6% (testemunha); T2=25%; T3=50%; T4=75% e T5=100% em um Cambissolo Álico. Concomitantemente com o plantio foi realizada uma adubação básica com uréia, cloreto de potássio e superfosfato simples. Foram avaliados o diâmetro, a altura da copa, o peso da massa verde, o peso da massa seca e os teores foliares de K, Ca, Mg, Mn, Fe, Cu e Zn, através de digestão sulfúrica. Não foram observadas diferenças significativas para as variáveis de biomassa analisadas. Não se constatou efeito significativo da calagem na composição química foliar, transcorrido um período de 8 anos. Conclui-se que o efeito da calagem cessou de influenciar as plantas após este período, considerando-se os elementos investigados e o processo analítico. GROWTH AND CHEMICAL COMPOSITION OF ERVA-MATE (Ilex paraguariensis ST. HIL.), AFTER EIGHT YEARS FROM LIMING Abstract The study was developed with the purpose to detect a residual effect of a liming treatment after 8 years from application on the development and leaf composition of erva mate (Ilex paraguariensis St. Hil). The treatments were arranged in a complete block design. Five levels of base saturation were established: T1=11,6% (control); T2=25%; T3=50%; T4=75% e T5=100%. The soil is a typical "Cambissolo Álico" (Inceptisol). Each experimental unit was represented by 16 plants with 6 repetitions. A basic fertilization with urea, simple superphosphate and potassium cloride was also applied. The plants were measured for height growth and crown diameter. Leaf samples were collected from the middle of the crown and analysed for K, Ca, Mg, Fe, Mn, Cu and Zn by the sulfuric acid method. In this sense, no significant effect of the liming treatment was observed after a period of eight years. The contrary was observed at eight month of age, where significant differences in the leaves were observed for K, Ca, Mg, Mn and Cu according to the liming treatments. Based on the first evaluation at eight months, the results lead to the conclusion that there is no residual effect of liming after that period of time concerning development and leaf composition for the studied elements

BPAN manifesting with febrile seizures and language delay:a case report from Brazil

Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) is a complex group of hereditary progressive neurodegenerative diseases characterized by deposition of iron in the basal ganglia. Twelve genetic forms of this disorder have been identified in previous studies. Though they have different inheritance mechanisms all are usually associated with abnormal brain MRI findings. One of NBIA types is an X-linked disorder known as Beta-propeller Protein Associated Neurodegeneration (BPAN). Herein we describe the case of a 4-year-old girl with 2 episodes of febrile seizures, a brain MRI showing nonspecific hyperintense signal in the dentate nucleus area, and delays in language and communication development. Her diagnosis was made based on a genetic evaluation where exome sequencing revealed a mutation in the position chrX:48.933.022 region of the WDR45 gene. The literature describes different clinical presentations for BPAN, each with a different prognosis, suggesting a wide range of possible symptoms of BPAN, including mild cognitive delay and even epileptic encephalopathy (EE)

Metabolic and hematologic changes occurring after rapid intravenous infusion of gammaglobulin in patients with antibody deficiency syndromes

OBJECTIVE: We wished to investigate whether increased IgG infusion rates are associated with metabolic and hematologic changes in pediatric patients with antibody deficiency syndromes.METHODS: We studied 7 patients (2-16 years old) with primary antibody deficiencies who had been on regular IgG replacement treatment, 350-600 mg/kg/dose every 3 weeks with a 3% IVIG preparation, for periods ranging from 6 months to 4 years. Initially, the IgG concentration of IVIG preparations was increased to 6, 9 and 12% in consecutive infusions at a constant IgG infusion rate of 4 mg/kg/min. Subsequently, the infusion rates were increased to 8, 12, and 16 mg/kg/min using the IVIG 12% preparation.RESULTS: Clinically, all patients tolerated increases in IVIG concentrations while the infusion rate was 4 mg/kg/min. However, 3 patients presented side effects when the infusion rate was increased to 8 and 16 mg/kg/min.CONCLUSION: We conclude that metabolic and hematologic sides effects occur with rapid infusion of IVIG even in patients who tolerate the increased infusion rate clinically. The advantages of using high infusion rates have to be re-evaluated.OBJETIVO: Nós pretendemos investigar se o aumento de velocidade de infusão de gamaglobulina intravenosa (IVIG), está associada com alterações metabólicas e hematológicas em pacientes com deficiência de anticorpo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Nós estudamos sete pacientes (2-16 anos) com deficiência primária de anticorpo que já estavam em tratamento com reposição regular de IgG, na dose de 350-600 mg/kg a cada três semanas em preparados a 3%, por períodos de seis meses a quatro anos. Inicialmente a concentração dos preparados de IVIG foi aumentando para 6, 9 e 12% em infusões consecutivas numa velocidade constante 4 mg/kg/min. Subseqüentemente, na segunda fase do estudo, mantivemos a concentração a 12% e a velocidade de infusão foi aumentando para 8, 12, e 16 mg/kg/min. RESULTADOS: Clinicamente, todos os pacientes toleraram o aumento da concentração de IVIG na velocidade constante de 4 mg/kg/min. Entretanto, 3 pacientes apresentaram efeitos colaterais quando a velocidade de infusão aumentou para 8 e 16 mg/kg/min. CONCLUSÃO: Nós concluímos que alterações metabólicas e hematológicas podem ocorrer quando se administra preparados de IVIG em altas concentração e velocidade mesmo que os pacientes tolerem bem clinicamente. As vantagens de utilizar velocidades elevadas na infusão de IVIG devem ser reavaliadas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Escola Paulista de MedicinaInstituto de Ciências Biomédicas IIILouisiana State University Medical CenterUNIFESP, EPMSciEL

Doença de Krabbe: relato de casos sobre o espectro fenotípico de uma leucodistrofia metabólica multifacetada

Introdução: A doença de Krabbe, também conhecida como leucodistrofia de células globoides, é uma enfermidade autossômica recessiva rara causada pela deficiência da galactocerebrosidase (GALC). Seu diagnóstico baseia-se em teste enzimático seguido por estudo genético-molecular do gene GALC. As manifestações clínicas são diversas e incluem alterações motoras, envolvimento cognitivo com irritabilidade, espasticidade e regressão do desenvolvimento, com óbito em idade bastante precoce na forma infantil clássica. Nas formas de início tardio, os fenótipos são mais atenuados com anormalidades da marcha e progressão mais lenta. Objetivos: Demonstrar a variabilidade fenotípica de uma coorte brasileira considerando o caráter multiétnico dessa população e enfatizar a importância do diagnóstico precoce para possível tratamento; uma vez que há evidências de melhora da sua evolução e prognóstico. Relato de Casos: São apresentados três casos de pacientes do sexo masculino com Leucodistrofia de Células Globoides; todos filhos de pais não consanguíneos, com diagnóstico molecular e sem variação comum, reforçando o caráter multiétnico da população brasileira. A idade de início das manifestações clínicas foi variável (um mês, oito meses e  dois anos) e o diagnóstico da doença foi realizado entre os três meses e os dois anos de vida. Os pacientes apresentaram atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, diversas manifestações neurológicas e a ressonância magnética de encéfalo foi similar entre eles. Os pacientes do estudo não receberam o tratamento, pois não foram diagnosticados precocemente; dois deles apresentaram complicações da doença e evoluíram a óbito. Conclusão: A Leucodistrofia de Células Globoides apresenta uma alta variabilidade fenotípica com múltiplas manifestações. Além disso, o diagnóstico precoce da doença é um desafio que impacta diretamente no prognóstico e na única terapia disponível no momento; o transplante de medula óssea. Adicionalmente, o diagnóstico acurado da enfermidade viabiliza o aconselhamento genético familiar e auxilia na melhora dos cuidados de reabilitação do paciente.

Sapropterin dihydrochloride therapy in dihydropteridine reductase deficiency: Insight from the first case with molecular diagnosis in Brazil

Tetrahydrobiopterin (BH$_{4}$) is a cofactor that participates in the biogenesis reactions of a variety of biomolecules, including l-tyrosine, l-3,4-dihydroxyphenylalanine, 5-hydroxytryptophan, nitric oxide, and glycerol. Dihydropteridine reductase (DHPR, EC 1.5.1.34) is an enzyme involved in the BH$_{4}$ regeneration. DHPR deficiency (DHPRD) is an autosomal recessive disorder, leading to severe and progressive neurological manifestations, which cannot be exclusively controlled by l-phenylalanine (l-Phe) restricted diet. In fact, the supplementation of neurotransmitter precursors is more decisive in the disease management, and the administration of sapropterin dihydrochloride may also provide positive effects. From the best of our knowledge, there is limited information regarding DHPRD in the past 5 years in the literature. Here, we describe the medical journey of the first patient to have DHPRD confirmed by molecular diagnostic methods in Brazil. The patient presented with two pathogenic variants of the quinoid dihydropteridine reductase (QDPR) gene-which codes for the DHPR protein, one containing the in trans missense mutation c.515C>T (pPro172Leu) in exon 5 and the other containing the same type of mutation in the exon 7 (c.635T>C [p.Phe212Ser]). The authors discuss their experience with sapropterin dihydrochloride for the treatment of DHPRD in this case report

Sanfilippo syndrome : the tale of a challenging diagnosis

Sanfilippo syndrome or mucopolysaccharidosis III (MPS III), includes a group of four autosomal recessive lysosomal storage disorders caused by deficient activity of enzymes involved in the catabolism of heparan sulfate. The four types of MPS III are recognized in accordance with the deficient enzyme, resulting in the accumulation of heparan sulfate with particularly deleterious effects in the central nervous system. The incidence of MPS III remains to be established in Latin American countries. We describe the journey of a patient with MPS IIIB whom, even in the presence of speech delay and deterioration, behavioral problems and motor incoordination, showed unaltered urinary glycosaminoglycans (GAGs) levels. An investigation for MPS was undertaken and enzyme analysis indicated a deficiency of alpha-N-acetylglucosaminidase, leading to the diagnosis of MPS IIIB. With the correct diagnosis, the patient’s symptoms could be properly managed, and the parents received appropriate genetic counseling. The present case report reinforces the need of investigating MPS III in patients with language delay and/or regression, neurological impairment and behavioral alterations, even when urinary GAGs are within normal range. A definitive diagnosis ends the diagnostic journey and enables the medical team and family to provide a better care for the child

CRESCIMENTO DE MUDAS DE Prunus brasiliensis (Cham. & Schltdl.) D. Dietr. EM SUBSTRATOS \uc0 BASE DE LODO DE ESGOTO COMPOSTADO E FERTILIZANTE MINERAL

The increasing amount of solid waste generates the need for its use. An opportunity is the use of sewage sludge to attend the demand for alternative inputs in the agricultural and forestry practices. The aim of this study was to evaluate the performance of Prunus brasiliensis (Cham. & Schltdl.) D. Dietr. (pessegueiro \u2013 bravo) grown on substrates prepared from aerobic sewage sludge composted with ground tree pruning and with different levels of a granulated fertilizer, and to compare its performance with those grown on commercial substrate, which is widely used in forest nurseries. The experiment was conducted in a shadehouse (from July/08 to Oct/08) and in an outdoor growing area (from Nov/08 to Feb/09) at Water and Sanitation Company of Paran\ue1, located in Arauc\ue1ria, southern Brazil. Three different substrates were used: commercial substrate, consisting of composted pine bark and vermiculite, and 3:1 (v:v) and 2:1 (v:v) composted substrate based on crushed tree pruning and sewage sludge. The following variables were measured: seedling height, diameter and dry biomass of leaves and branches. The results showed higher growth rates of seedlings grown on substrates containing sewage sludge than on those grown on commercial substrate. Both composts with sewage sludge, using the two levels of fertilization (2.7 and 4 g dm-3), present similar results for the majority of the variables tested.A crescente quantidade de res\uedduos s\uf3lidos produzidos pelo homem gera a necessidade de seu aproveitamento. Uma oportunidade \ue9 o uso de lodo de esgoto para atendimento da demanda por insumos alternativos no meio agr\uedcola e florestal. Dessa maneira, o objetivo do presente trabalho foi avaliar o crescimento de Prunus brasiliensis (Cham. & Schltdl.) D. Dietr. (pessegueiro-bravo) em substratos de lodo de esgoto aer\uf3bio compostado com restos de podas de \ue1rvores trituradas, com diferentes n\uedveis de fertilizante, e comparar o crescimento destas mudas com as produzidas em substrato comercial, normalmente utilizado em viveiros florestais. O experimento foi conduzido em casa de vegeta\ue7\ue3o entre julho e outubro de 2008 e em \ue1rea de rustifica\ue7\ue3o entre novembro de 2008 e fevereiro de 2009, pertencentes \ue0 Companhia de Saneamento do Paran\ue1 - SANEPAR, localizado no munic\uedpio de Arauc\ue1ria, PR. Foram testados tr\ueas n\uedveis (0; 2,7 e 4 g dm-3) de fertilizante granulado de libera\ue7\ue3o lenta (N; P2;O5; K2O - 15-9-12) em tr\ueas tipos de substratos: substrato comercial de casca de pinus ( Pinus sp.) compostada e vermiculita e, substratos de res\uedduos de podas de \ue1rvores trituradas compostadas com lodo de esgoto aer\uf3bio nas propor\ue7\uf5es 2:1 e 3:1 (v:v). Aos sete meses de idade das mudas, foram mensuradas as seguintes vari\ue1veis: altura, di\ue2metro de colo e biomassa seca a\ue9rea (folhas e ramos). Os compostos \ue0 base de lodo de esgoto indicam crescimento para Prunus brasiliensis maiores aos obtidos pelos tratamentos utilizando substrato comercial \ue0 base de casca de Pinus compostada e vermiculita. Para ambos os compostos \ue0 base de lodo de esgoto, o n\uedvel intermedi\ue1rio de fertilizante (2,7 g dm-3) apresenta resultados similares ao n\uedvel superior (4 g dm-3) para a maioria das vari\ue1veis testadas

PNA-FISH as a new diagnostic method for the determination of clarithromycin resistance of Helicobacter pylori

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>Triple therapy is the gold standard treatment for <it>Helicobacter pylori </it>eradication from the human stomach, but increased resistance to clarithromycin became the main factor of treatment failure. Until now, fastidious culturing methods are generally the method of choice to assess resistance status. In this study, a new genotypic method to detect clarithromycin resistance in clinical samples, based on fluorescent <it>in situ </it>hybridization (FISH) using a set of peptide nucleic acid probes (PNA), is proposed.</p> <p>Results</p> <p>The set of probes targeting the point mutations responsible for clarithromycin resistance was applied to <it>H. pylori </it>suspensions and showed 100% sensitivity and specificity (95% CI, 79.9-100 and 95% CI, 71.6-100 respectively). This method can also be amenable for application to gastric biopsy samples, as resistance to clarithromycin was also detected when histological slides were tested.</p> <p>Conclusions</p> <p>The optimized PNA-FISH based diagnostic method to detect <it>H. pylori </it>clarithromycin resistance shown to be a very sensitive and specific method for the detection of clarithromycin resistance in the <it>H. pylori </it>smears and also proved to be a reliable method for the diagnosis of this pathogen in clinical samples and an alternative to existing plating methods.</p