Anomalías vasculares congénitas: a propósito de un caso clínico

Aproximadamente un 1% de recién nacidos vivos lo harán con al menos una malformación congénita cardíaca. De ellos, en torno a la mitad presentarán sintomatología clínica al nacimiento o poco después. Además, la incidencia de estos defectos aumenta con la presencia de otros del mismo grupo. La escasa sintomatología de algunas de ellas dificulta su diagnóstico y el estudio de las mismas, mientras que incluso en aquellas más graves y conocidas todavía existe bastante controversia respecto a su tratamiento. La estabilidad hemodinámica va a ser principalmente la que mande sobre la decisión terapéutica, intentando primar siempre la actitud conservadora.<br /

Arquitectura empresarial - una visión general

Actualmente las empresas son más complejas y requieren procesos de negocio flexibles que sean soportados efectivamente en toda la empresa por sistemas de tecnologías de la información (TI). La implantación de una arquitectura empresarial parte del establecimiento de un conjunto de directrices arquitectónicas que permitan asegurar un desarrollo armónico entre los modelos y necesidades de la empresa, con los procesos de negocio y las tecnologías de información. Este conjunto de directrices estratégicas de TI debe partir de la misión de la empresa y del reconocimiento de las estrategias y actividades de negocio que soportan dicha misión, y derivan en la información necesaria para la operación de la organización, las tecnologías requeridas para soportar la operación y los procesos para implementar nuevas tecnologías como respuesta a los cambios y necesidades de la empresa, en la medida en que las prioridades cambian. En este artículo se hace referencia a los orígenes del concepto de arquitectura empresarial, a los dominios de arquitectura que representan las vistas del negocio y a los beneficios que representa la arquitectura empresarial para una organización

Influencia de cinco técnicas enológicas en parámetros relacionados con la acidez y el color en vinos tintos de Mencía

Se ha estudiado la influencia de cinco técnicas (metodología de elaboración, tipo de recipiente de conservación y tiempo de conservación del vino en rama, temperatura de conservación y tiempo de conservación del vino embotellado) sobre parámetros fisico-químicos y descriptores sensoriales ligados a la acidez y al color en vinos tintos jóvenes de la variedad Mencía en la DO. Valdeorras (Ourense, Galicia). Los resultados muestran que los 19 parámetros estudiados son muy sensibles a las técnicas estudiadas. Tres de las cinco técnicas afectan (p<0,05) a los 19 parámetros y las otras dos (p<0,05) a diez de ellos. La maceración prefermentativa en frio y la conservación del vino en barrica aumentaron la acidez, pero la elaboración tradicional, la conservación del vino en depósito, la conservación del vino en botella durante tres meses y el empleo de una temperatura de conservación del vino embotellado baja y constante fueron más adecuadas para el color. Esto hace necesario establecer condiciones muy concretas para cada técnica según el parámetro considerado

Evolución del turismo como apuesta potencial para el centro del departamento del Huila.

El centro del Departamento del Huila posee un gran potencial turístico, tanto natural como cultural. Sin embargo, no se ha dado a conocer a nivel regional, nacional y mucho menos internacional.  Por esta razón la presente investigación tiene por objetivo reconocer todos los sitios turísticos identificados por el programa SENA Emprende Rural, establecido en este caso específico en el centro del Departamento del Huila. La idea es fortalecer la economía de los municipios al tiempo que se resaltan sus atractivos. El programa de Análisis y Desarrollo de Sistemas de Información construyó en su etapa formativa una aplicación web y móvil llamada CENTURHUILA que tiene por finalidad brindar información detallada y precisa de los sitios de interés por medio de fotografías, descripción, ubicación hotelera, restaurantes, sitios turísticos y patrimonio cultural de los municipios Garzón, El Pital, Agrado, Altamira, Gigante y Tarquí.Debe estar claro que cumpliendo los requerimientos básicos del sector turístico se promueven diferentes tipos de exploraciones, por ejemplo, las relacionadas con el agroturismo, el turismo natural, el turismo de aventura, el turismo cultural, el turismo rural, el ecoturismo y el aviturismo; logrando revelar las maravillas de todos estos atractivos naturales y culturales de la región

APLICACIÓN DE LA METODOLOGÍA QFD EN EL DESARROLLO DE UNA IMPRESORA 3D

Este artículo presenta el desarrollo de una impresora 3D bajo el enfoque de la metodología del desarrollo de la función de la calidad - QFD, se hace hincapié en las necesidades y requerimientos de los clientes, en este caso, los estudiantes de la facultad de ingenierías de la Universidad de Pamplona, teniendo como resultados el desarrollo de una ruta crítica en la planificación del proyecto, además de su diseño asistido por computadora – CAD, construcción y la puesta a punto del sistema.  Palabras clave: Desarrollo de la función de la Calidad, Planificación de proyectos, Diseño Mecatrónico, Robot paralelo, Impresión 3D

REVIEW OF VEGETABLE NANOLUBRICANTS FOR TRIBOLOGICAL APPLICATIONS

About 40 million tons of lubricants are used every year for various industry purposes and applications, where most of them are petroleum based oils. These oils are difficult and expensive to dispose of, have low biodegradability and are contamination risks. Recent efforts have been focused on reducing the environmental impact of petroleum based lubricants through the use of vegetable oils since they are biodegradable and have good lubricity. A drawback of vegetable oils is their poor thermal stability and oxidation, which causes them to decrease their properties at higher loads. Nanoparticle (NP) additives have been explored for improving the tribological performance of vegetable. This literature review seeks to compare and analise the impact of the different NP types, concentrations and vegetable oil type on the coefficient of friction. The vegetable oils that have shown to provide the best tribological behaviour were coconut oil, sunflower oil, palm sesame oil, canola oil, among others. The NP with the best performance were SiO2 and CuO and the concentration with the highest improvement was between 0.01-3.0 wt.%. The results of this study provide an insight on the areas of opportunity for developing new lubricant formulations with vegetable oils and NP additives for industrial applications

Validity and reliability of the Spanish sign language version of the KIDSCREEN-27 health-related quality of life questionnaire for use in deaf children and adolescents

AbstractObjectiveThe aim of this paper was to test the validity and reliability of a Spanish sign language (SSL) adaptation of KIDSCREEN-27, a health-related quality of life (HRQoL) questionnaire for use in deaf children and adolescents.MethodsWe performed an observational cross-sectional study of 114 deaf children and adolescents aged 8 to 18 years old. The Spanish version of the KIDSCREEN-27 was adapted to SSL through the translation-back translation technique. The adapted questionnaire was then administered using a web tool to ensure complete access to study participants. Floor and ceiling effects were calculated. Structural and cultural validity were tested using exploratory and confirmatory factor analysis. Cronbach's α was used to assess internal consistency. The questionnaire was administered for a second time to the entire sample after 2 to 4 weeks (test-retest reliability).ResultsIn the SSL version of the KIDSCREEN-27, as in the original Spanish scale, five dimensions explained 59% of the variance. None of the participants obtained the minimum or maximum scores on the scale (floor and ceiling effect, respectively). Confirmatory factor analysis showed the goodness-of-fit of the factor solution with five dimensions of the SSL version. The Cronbach's α of both the total scale and of each of the distinct dimensions was above 0.75. The intra-class correlation coefficient of the test-retest scale was considered acceptable in all the dimensions.ConclusionsThe reliability and validity of the SSL version of the KIDSCREEN-27 are similar to those of the original Spanish version, providing a new tool for measuring HRQoL in deaf children and adolescents

Transcriptional signatures of synaptic vesicle genes define myotonic dystrophy type I neurodegeneration

Aim: To delineate the neurogenetic profiles of brain degeneration patterns in myotonic dystrophy type I (DM1). Methods: In two cohorts of DM1 patients, brain maps of volume loss (VL) and neuropsychological deficits (NDs) were intersected to large-scale transcriptome maps provided by the Allen Human Brain Atlas (AHBA). For validation, neuropathological and RNA analyses were performed in a small series of DM1 brain samples. Results: Twofold: (1) From a list of preselected hypothesis-driven genes, confirmatory analyses found that three genes play a major role in brain degeneration: dystrophin (DMD), alpha-synuclein (SNCA) and the microtubule-associated protein tau (MAPT). Neuropathological analyses confirmed a highly heterogeneous Tau-pathology in DM1, different to the one in Alzheimer's disease. (2) Exploratory analyses revealed gene clusters enriched for key biological processes in the central nervous system, such as synaptic vesicle recycling, localization, endocytosis and exocytosis, and the serotonin and dopamine neurotransmitter pathways. RNA analyses confirmed synaptic vesicle dysfunction. Conclusions: The combination of large-scale transcriptome interactions with brain imaging and cognitive function sheds light on the neurobiological mechanisms of brain degeneration in DM1 that might help define future therapeutic strategies and research into this condition

Cytogenetic and genomic analysis of a patient with turner syndrome and t(2;12): a case report

Background: Turner syndrome is a genetic disorder that afects women. It is caused by an absent or incomplete X chromosome, which can be presented in mosaicism or not. There are 12 cases of Turner syndrome patients who present structural alterations in autosomal chromosomes. Case presentation: The present case report describes a patient with a reciprocal, maternally inherited translocation between chromosomes 2 and 12 with a mosaicism of X monosomy 45,X,t(2;12)(p13;q24)[95]/46,XX,t(2;12)(p13;q24) [5]. Through genetic mapping arrays, altered genes in the patient were determined within the 23 chromosome pairs. These genes were associated with the patient’s clinical features using a bioinformatics tool Conclusion: To our knowledge, this is the frst case in which a translocation (2;12) is reported in a patient with Turner syndrome and confrmed by conventional cytogenetics, FISH and molecular genetics. Clinical features of our patient are closely related with the loss of one X chromosome, however mild intellectual disability can be likely explained by autosomal genes. The presence of familial translocations was a common fnding, thus emphasizing the need for familiar testing for further genetic counselling

DISEÑO DE OSCILADORES CAÓTICOS DE CHUA EN MATLAB, MULTISIM Y DSP-BUILDER (DESIGN OF A CHAOTIC OSCILLATORS OF CHUA IN MATLAB, MULTISIM AND DSP-BUILDER)

ResumenEste artículo presenta la metodología de diseño del sistema caótico de Chua, en los programas de software Matlab, Multisim y DSP-Builder. La simulación del circuito caótico en Multisim va acompañada del cálculo de cada uno de los componentes electrónicos y las conexiones correspondientes. También se hace uso del software Matlab/Simulink para recrear las ecuaciones diferenciales que representan del sistema de Chua, creando un programa mediante el que se pueden obtener las salidas del sistema, visualizarlas gráficamente y comparar los resultados. De la misma manera se muestran los resultados de la implementación en DSP-FPGA específicamente en un DSP-FPGA Cyclone III Edition de Altera, visualizándose las secuencias y los enrollamientos resultantes en un osciloscopio.Palabras Clave: Caos, DSP-Builder, Matlab, Multisim, Oscilador de Chua. AbstractThis article presents the design methodology of a Chua chaotic system, using the software programs Matlab, Multisim and DSP-Builder. The simulation of the chaotic circuit on Multisim is accompanied by the calculation of each of the electronic components and the corresponding connections. Matlab/Simulink software is also used to represent the differential equations that describe the Chua system, generating a program through the outputs signals can be obtained, graphically visualized and compared the results. In the same way the results of implementation into an DSP-FPGA Cyclone III Edition, Altera, visualizing the output sequences and scrolls.Keywords: Chaos, Chua oscillator, DSP-Builder, Matlab, Multisim