Des tuméfactions de la lèvre

International audienceNous présentons le cas d'un patient adressé à notre consultation de médecine interne pour dyspnée par son médecin traitant ayant pour antécédent un myélome et une leucémie lymphoïde chronique stade A .A la clinique sont présents une claudication de la mâchoire, une induration des artères temporales, une hypertrophie des deltoïdes. Biologiquement présence d'une protéinurie et d'un syndrome inflammatoire.La biopsie des tuméfactions de la lèvre amèneront au diagnostic d'amylose AL.Dans la discussion nous discutons de la présentation atypique de cette amylose qui aurait pu nous laisser supposer le diagnostic d'une artérite giganto-cellulaire

Pustuloses et manifestations extra-cutanées

CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Evaluation de la qualité de vie des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique en stade A dans la classification de Binet

La leucémie lymphoïde (LLC) représente la leucémie la plus fréquente dans le monde occidental. Sa prise en charge a été profondément transformée ces 10 dernières années par les avancées dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie et par l'introduction de nouveaux outils thérapeutiques. Elle demeure néanmoins une maladie incurable entraînant, par là, de profondes répercussions sur le plan psychologique. L'objectif de notre étude est d'évaluer la qualité de vie des patients atteints de LLC en stade A dans la classification de Binet, c'est-à-dire en abstention thérapeutique, par l'intermédiaire d'un questionnaire de qualité de vie adapté à la LLC, comprenant, entre autre, l'EORTC QLQ-C30. 48 patients ont participé à cette étude de janvier à juillet 2011. Les résultats retrouvent de bons scores en terme d'échelles d'état de santé et de qualité de vie globales et d'échelles fonctionnelles. Sur le plan symptomatique, les 3 symptômes les plus représentés sont l'asthénie, la douleur et l'insomnie. Il n'existe pas de relation entre l'ancienneté de la maladie et les différents scores de qualité de vie. Sur le plan psychologique, seuls 2 patients sur 48 ont eu une prise en charge psychologique proposée, démontrant bien une lacune à ce niveau. Nous avons ciblé une population spécifique contrairement à ce qui a été réalisé dans la littérature. Il semble donc que le dépistage des problèmes psychologiques soit sous estimé. L'amélioration de la qualité de vie repose ainsi sur une meilleure détection des symptômes psychiques et pas seulement physiques, impliquant une qualité de communication médecins/patients optimale. Les soins de support psychooncologique se doivent de trouver une place prépondérante dans la prise en charge globale du patient.CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocSudocFranceF

Evaluation des pratiques professionnelles dans la gestion des corticothérapies orales prolongées en soins primaires dans le Cantal

La corticothérapie orale prolongée est la base du traitement de nombreuses maladies inflammatoires, auto-immunes, ou encore antirejet. Des effets indésirables sont décrits. En France, seule l'ostéoporose bénéficie de recommandations. Le médecin généraliste est au cœur de la prise en charge de ces patients. L'objectif est de réaliser une évaluation des pratiques des médecins généralistes du Cantal dans la gestion des corticothérapies orales supérieures à 3 mois, chez les patients adultes. Il s'agit d'une étude descriptive et déclarative auprès des 137 médecins généralistes libéraux du Cantal, interrogés par téléphone, réalisée entre mars et avril 2010. Les critères étudiés étaient les données sociodémographiques des médecins, le suivi de patients sous corticoïdes au long cours, les modalités d'instauration, de surveillance et d'interruption du traitement, la prévention des complications, les besoins de formation et l'intervention éventuelle du spécialiste au cours de ce traitement. 96 médecins ont répondu au questionnaire (taux de réponse : 70%). Les indications les plus fréquentes étaient les maladies inflammatoires systémiques (83%), les affections pleuropulmonaires (40%), et les vascularites (35%). Les médecins étaient impliqués dans l'instauration du traitement (60%). 72% réalisaient un bilan pré thérapeutique. Le suivi était mensuel pour 78% (médecins urbains surtout). La surveillance clinique et biologique était homogène. Les complications étaient contrastées préférentiellement par les médecins du secteur rural. L'ostéoporose était citée le plus souvent (52%). L'attitude diagnostique et thérapeutique associée semblait conforme aux recommandations professionnelles. Les autres complications étaient le diabète (49%), la prise de poids (47%) et les manifestations cutanées (35%). Les troubles neuropsychiatriques n'étaient mentionnés que par 13% des médecins. Les mesures adjuvantes étaient prescrites de façon hétérogène : alimentation hyposodée pour 95%, hypoglucidique pour 61%. Les médecins étaient moins nombreux à prescrire une supplémentation potassique, un exercice physique, une protection gastrique ou la vaccination antigrippale. L'arrêt de prescription de ces mesures était plus fréquemment observé dans les secteurs raral et semi rural. la décision d'arrêt de la corticothérapie était prise par 81% des médecins, seul ou après avis de spécialiste. Les protocoles d'arrêt étaient variables. les médecins étaient demandeurs d'une formation spécifique. Les généralistes sont impliqués dans la prise en charge globale des patients sous corticothérapie. Des recommandations supplémentaires seraient nécessaires pour les aider dans cette gestion.CLERMONT FD-BCIU-Santé (631132104) / SudocSudocFranceF

Hémorragie intra-alvéolaire isolée révélant un syndrome de Goodpasture sans atteinte rénale : à propos d’une observation et revue de la littérature

National audienceIsolated pulmonary involvement in Goodpasture's syndrome is exceptionally described. We report a 36-year-old woman with pulmonary haemorrhage and review 28 additional cases of the literature. In fact, these patients had often mild urine abnormalities and constant glomerular lesions. Antiglomerular basement membrane antibodies testing should be systematically ordered in patients presenting with alveolar haemorrhage. Goodpasture's syndrome without renal abnormality could be an early stage of the disease with a better prognosis.L’atteinte pulmonaire dans le syndrome de Goodpasture est exceptionnellement isolée. Nous rapportons l’observation d’une femme de 36 ans ayant eu une hémorragie intra-alvéolaire sans anomalie rénale et nous colligeons 28 autres cas de la littérature. En fait, une anomalie minime du sédiment urinaire est très souvent retrouvée et la biopsie rénale est constamment anormale. Les anticorps antimembrane basale glomérulaire doivent être recherchés lors de toute hémorragie intra-alvéolaire. L’absence d’altération de la fonction rénale pourrait signifier une forme précoce et de meilleur pronostic du syndrome de Goodpasture

Measurement of imatinib uptake by flow cytometry.

International audienceOne of the essential parameters of targeted therapy efficiency in cancer treatment is the amount of drug reaching the therapeutic target area. Imatinib (IM) was the first specifically targeted drug to be developed and has revolutionized the treatment of patients with chronic myeloid leukemia (CML). To evaluate cellular uptake of IM, we developed a method based on the chemical structure of the molecule and using the natural UV fluorescence that we quantified by flow cytometry. In two CML cell lines, we obtained a satisfactory relationship between intracellular IM (ICIM) levels and media concentrations, and we found a strong correlation between ICIM at 1 h and IM efficacy at 24 h, demonstrating that ICIM at 1 h might be a relevant predictive parameter of cell sensitivity. Our method was more sensitive than the standard physicochemical method. We applied our method to primary cells and found cell morphology-dependent IM accumulation. Moreover, in CML cells from patients at diagnosis, IM accumulation was heterogeneous. In all cases, ICIM at the single-cell level was much higher than in culture media arguing in favor of a predominantly active uptake process. We developed a simple method directly applicable to primary cells that has shown two major advantages: only a small number of cells are required, and cell subsets can be identified according to morphological criteria and/or the presence of particular antigenic sites. This method provides a new tool to assess CML cell sensitivity to IM, and ICIM levels in native CML cells could be used to monitor therapeutic response

Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich’s syndrome): frequency, clinical implication and prognosis

International audienceBackground: Episodic Angioedema with eosinophilia (EAE, Gleich's syndrome) is a rare disorder consisting of recurrent episodes of angioedema, hypereosinophilia and frequent elevated serum Immunoglobin M.Methods: We conducted a retrospective multicenter nationwide study regarding the clinical spectrum and therapeutic management of patients with EAE in France.Results: Thirty patients were included with a median age at diagnosis of 41 years [5-84]. The median duration of each crisis was 5.5 days [1-90] with swelling affecting mainly the face and the upper limbs. Total serum IgM levels were increased in 20 patients (67%). Abnormal T-cell immunophenotypes were detected in 12 patients (40%) among which 5 (17%) showed evidence of clonal TCR γ gene rearrangement. Median follow-up duration was 53 months [31-99]. The presence of an abnormal T-cell population was the sole factor associated with a shorter time to flare (hazard ratio 4.15 [CI 95% 1.18-14.66; p=0.02). At last follow-up, 3 patients (10%) were able to withdraw all treatments and 11 (37%) were in clinical and biological remission with less than 10 mg of daily prednisone.Conclusion: EAE is a heterogeneous condition that encompasses several disease forms. Although patients usually respond well to glucocorticoids, those with evidence of abnormal T-cell phenotype have a shorter time to flare

Prognostic value of high-sensitivity measurable residual disease assessment after front-line chemoimmunotherapy in chronic lymphocytic leukemia

International audienceMeasurable residual disease (MRD) status is widely adopted in clinical trials in patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL). Findings from FILO group trials (CLL2007FMP, CLL2007SA, CLL2010FMP) enabled investigation of the prognostic value of high-sensitivity (0.7 × 10-5) MRD assessment using flow cytometry, in blood (N = 401) and bone marrow (N = 339), after fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab (FCR)-based chemoimmunotherapy in a homogeneous population with long follow-up (median 49.5 months). Addition of low-level positive MRD < 0.01% to MRD ≥ 0.01% increased the proportion of cases with positive MRD in blood by 39% and in bone marrow by 27%. Compared to low-level positive MRD < 0.01%, undetectable MRD was associated with significantly longer progression-free survival (PFS) when using blood (72.2 versus 42.7 months; hazard ratio 0.40, p = 0.0003), but not when using bone marrow. Upon further stratification, positive blood MRD at any level, compared to undetectable blood MRD, was associated with shorter PFS irrespective of clinical complete or partial remission, and a lower 5-year PFS rate irrespective of IGHV-mutated or -unmutated status (all p < 0.05). In conclusion, high-sensitivity (0.0007%) MRD assessment in blood yielded additional prognostic information beyond the current standard sensitivity (0.01%). Our approach provides a model for future determination of the optimal MRD investigative strategy for any regimen

COVID-19 outcomes in patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases treated with rituximab: a cohort study

International audienceBackground: Various observations have suggested that the course of COVID-19 might be less favourable in patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases receiving rituximab compared with those not receiving rituximab. We aimed to investigate whether treatment with rituximab is associated with severe COVID-19 outcomes in patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases.Methods: In this cohort study, we analysed data from the French RMD COVID-19 cohort, which included patients aged 18 years or older with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases and highly suspected or confirmed COVID-19. The primary endpoint was the severity of COVID-19 in patients treated with rituximab (rituximab group) compared with patients who did not receive rituximab (no rituximab group). Severe disease was defined as that requiring admission to an intensive care unit or leading to death. Secondary objectives were to analyse deaths and duration of hospital stay. The inverse probability of treatment weighting propensity score method was used to adjust for potential confounding factors (age, sex, arterial hypertension, diabetes, smoking status, body-mass index, interstitial lung disease, cardiovascular diseases, cancer, corticosteroid use, chronic renal failure, and the underlying disease [rheumatoid arthritis vs others]). Odds ratios and hazard ratios and their 95% CIs were calculated as effect size, by dividing the two population mean differences by their SD. This study is registered with ClinicalTrials.gov, NCT04353609.Findings: Between April 15, 2020, and Nov 20, 2020, data were collected for 1090 patients (mean age 55·2 years [SD 16·4]); 734 (67%) were female and 356 (33%) were male. Of the 1090 patients, 137 (13%) developed severe COVID-19 and 89 (8%) died. After adjusting for potential confounding factors, severe disease was observed more frequently (effect size 3·26, 95% CI 1·66-6·40, p=0·0006) and the duration of hospital stay was markedly longer (0·62, 0·46-0·85, p=0·0024) in the 63 patients in the rituximab group than in the 1027 patients in the no rituximab group. 13 (21%) of 63 patients in the rituximab group died compared with 76 (7%) of 1027 patients in the no rituximab group, but the adjusted risk of death was not significantly increased in the rituximab group (effect size 1·32, 95% CI 0·55-3·19, p=0·53).Interpretation: Rituximab therapy is associated with more severe COVID-19. Rituximab will have to be prescribed with particular caution in patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases

Severity of COVID-19 and survival in patients with rheumatic and inflammatory diseases: data from the French RMD COVID-19 cohort of 694 patients

International audienceObjectives: There is little known about the impact of SARS-CoV-2 on patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases (iRMD). We examined epidemiological characteristics associated with severe disease, then with death. We also compared mortality between patients hospitalised for COVID-19 with and without iRMD.Methods: Individuals with suspected iRMD-COVID-19 were included in this French cohort. Logistic regression models adjusted for age and sex were used to estimate adjusted ORs and 95% CIs of severe COVID-19. The most significant clinically relevant factors were analysed by multivariable penalised logistic regression models, using a forward selection method. The death rate of hospitalised patients with iRMD-COVID-19 (moderate-severe) was compared with a subset of patients with non-iRMD-COVID-19 from a French hospital matched for age, sex, and comorbidities.Results: Of 694 adults, 438 (63%) developed mild (not hospitalised), 169 (24%) moderate (hospitalised out of the intensive care unit (ICU) and 87 (13%) severe (patients in ICU/deceased) disease. In multivariable imputed analyses, the variables associated with severe infection were age (OR=1.08, 95% CI: 1.05-1.10), female gender (OR=0.45, 95% CI: 0.25-0.80), body mass index (OR=1.07, 95% CI: 1.02-1.12), hypertension (OR=1.86, 95% CI: 1.01-3.42), and use of corticosteroids (OR=1.97, 95% CI: 1.09-3.54), mycophenolate mofetil (OR=6.6, 95% CI: 1.47-29.62) and rituximab (OR=4.21, 95% CI: 1.61-10.98). Fifty-eight patients died (8% (total) and 23% (hospitalised)). Compared with 175 matched hospitalised patients with non-iRMD-COVID-19, the OR of mortality associated with hospitalised patients with iRMD-COVID-19 was 1.45 (95% CI: 0.87-2.42) (n=175 each group).Conclusions: In the French RMD COVID-19 cohort, as already identified in the general population, older age, male gender, obesity, and hypertension were found to be associated with severe COVID-19. Patients with iRMD on corticosteroids, but not methotrexate, or tumour necrosis factor alpha and interleukin-6 inhibitors, should be considered as more likely to develop severe COVID-19. Unlike common comorbidities such as obesity, and cardiovascular or lung diseases, the risk of death is not significantly increased in patients with iRMD