Criterios y principios aplicables para la resolucion de conflictos por la revocacion de nombres de dominio en Internet. Sistema Chileno.

94 p.Este trabajo pretende explicar y dar a conocer los conflictos que se producen con ocasión de la revocación de los nombres de dominio en Internet, señalando aspectos generales de los mismos y, mediante el análisis de las sentencias arbitrales que recaen sobre estos juicios, identificar y analizar los criterios aplicables por los Jueces Árbitros para la resolución de estos conflictos, tratando cada uno de los aspectos que conlleva este tema, como la naturaleza jurídica del nombre de dominio, asunto determinante en el sentido de identificar el derecho que tiene eventualmente el titular de un nombre de dominio, los aspectos generales de los conflictos de revocación, las causales que hacen operar esta figura y los criterios y principios generales que priman en la materia, tanto como algunos específicos que pudieran existir

Six Degrees of Freedom: Kinematics of the Healthy Ankle Syndesmosis Joint

Syndesmotic injury, more commonly known as a high ankle sprain , accounts for over 12% of all ankle sprain incidents in the US; of which, over 25% occur during a sporting activity. Typically, harm to the syndesmosis occurs in sports such as football, soccer, lacrosse, and hockey where it is common for an athlete to experience rapid and extreme dorsiflexion-external rotations of the foot. Severe syndesmotic sprains have been noted by clinicians as the most difficult ankle injury to accurately diagnose and treat, require the most recuperation time, and often results in life-long dysfunction. Even more problematic, 40% of patients suffering from a high ankle sprain also report joint instability 6 months after the initial injury. The distal tibiofibular syndesmosis joint consists of a fibrous interosseous membrane and four stabilizing ligaments, allowing for only slight movements of the fibula about the tibia. These distal bone surfaces closely articulate with the talus to form a stable mortise joint, giving the ankle joint complex its hinge-like range of motion (ROM). In the case of severe ankle sprains, excessive external rotation, dorsiflexion, and eversion of the foot can cause tearing of these stabilizing ligaments, distraction of the bones, or even fracture. A rigid screw fixation method is the standard practice for repair in these severe cases, although new dynamic fixation techniques using sutures and buttons instead of a screw are thought to allow for a more natural motion of the joint during healing and better post-operative results. However, most research of the ankle joint complex has primarily been dedicated to the talocrural joint formed between the talus and tibia, where the fibula is treated as single segment with the tibia. Very little research has been dedicated towards understanding the unique role the fibula plays in dynamic weight-bearing tasks to overall ankle joint strength, stability, and mobility. This gap in knowledge of fibular articulation and load bearing, lends to the difficulty and inaccuracy in properly reducing the bones during syndesmotic fixation. There also lacks a clear and consistent method for syndesmotic fixation with minimal validation that dynamic fixation heeds superior post-operative results. Gaining insight on healthy syndesmosis joint motion could provide baseline measures for more realistic loading conditions of cadaveric testing various fixation devices, serve as design parameters for new device design, set a gold standard for normal range of motion (ROM) in rehabilitation, and ultimately improve diagnostic and treatment modalities for syndesmotic injury. The goals of the project were to establish a standard for the six degree of freedom (DOF) kinematics in the syndesmosis and talocrural joints in healthy active adults, as well as define the normal ROM. This was done using a high speed stereo radiography (HSSR) system to capture dual plane in-vivo motion of the bones with sub-millimeter and sub-degree accuracy. Changes in bone positioning during static and dynamic weight bearing activities were compared to a non-weight bearing neutral pose of the foot. The second scope of this work defines average values of medial and lateral clear space widening between the bones. Both are current clinical measures used to gauge the degree of ankle injury and instability present. Knowing the kinematics of the bones primarily responsible for stability of the ankle joint complex, along with their expected distraction between each other could help bridge the gap in the diagnosis and treatment of severe high ankle sprains, as well as reduce the risk of incorrect healing and chronic ankle instability

Administracion de la calidad en el desarrollo de software.

134 p.El siguiente estudio entrega un Modelo de Administración de la Calidad en el Desarrollo de Software. Para esto se estudiaron alguna teorías, que permiten la implementación de la calidad en una organización. Se parte con la teoría de Círculos de Calidad, que puede ser aplicada en cualquier tipo de organización; para terminar con el Modelo de Madurez (C.M.M.), aplicable específicamente al desarrollo de software. El modelo planteado, incorpora elementos como la importancia de la comunicación, motivación y el problema de migración de profesionales en el área de desarrollo de software. Se busca integrar la parte administrativa con la técnica. Para la utilización del modelo en un proyecto de software, primero se debe contar con un Sistema de Calidad a nivel de la organización, para luego incorporar la calidad en un proyecto específico. El estudio entrega en forma detallada los pasos a seguir, para lograr la calidad en el desarrollo de software

Evaluación de Trichoderma harzianum bajo un biorreactor de inmersión temporal neumático de fermentación sólida en una matriz biochar

Objetivo: Comparar el cultivo de T. harzianum en una matriz de biochar frente al cultivo en sustrato sólido estándar de arroz en el biorreactor de inmersión temporal neumático. Métodos: En este estudio, la población la conformo la cepa de Trichoderma harzianum, la cual fue otorgada por el laboratorio del SENASA, estando a una concentración de 1x109 en cada uno de los tratamientos y ensayos (N=15). En los tratamientos de biochar y arroz, el hongo fue evaluado cada 10, 15 y 20 minutos, así como cada 2, 4 y 6 horas. Se examinaron posibles diferencias significativas entre los ensayos. Adicionalmente, se efectuó en los tratamientos 1 y 2 la prueba T de Student para comprobar posibles diferencias significativas Resultados: En esta investigación no se observaron diferencias significativas en el cultivo de Trichoderma harzianum entre la matriz de biochar y el sustrato sólido de arroz en el biorreactor de inmersión temporal en diferentes intervalos de tiempo, podría indicar que ambos sistemas son igualmente eficaces para el cultivo de T. harzianum en términos de crecimiento y producción. Conclusión: Mediante la prueba estadística de T-Student, que no existen evidencias significativas (p>0.05) entre las medias del crecimiento y la viabilidad o germinación del hongo de los dos tratamientos realizados, por lo que no habría diferencia entre cultivar el T. harzianum en una matriz de biochar o en sustrato sólido estándar de arroz en el biorreactor de inmersión temporal neumático

La música infantil en el desarrollo de la indagación científica

Science teaching is a key issue and is a necessity for people, efforts to work in this area are still insufficient because children do not show interest in it despite their investigative abilities. The purpose of this research is to propose workshops based on children's music to promote the development of scientific inquiry in children of three years of an initial educational institution of Chiclayo. It has a quantitative approach methodology with a proactive, non-experimental descriptive design. As a result, it was identified that those evaluated are at low and medium levels, so it is vitally important to serve them through a didactic and innovative proposal. In short, it is stated that active learning workshops accompanied by children's music constitute a powerful tool to develop scientific inquiry in early childhood.La enseñanza de la ciencia es un tema clave y constituye una necesidad para las personas, los esfuerzos por trabajar esta área aún son insuficientes pues los niños no muestran interés respecto a ella a pesar de sus capacidades indagatorias. El propósito de esta investigación es proponer talleres basados en la música infantil para promover el desarrollo de la indagación científica en niños de tres años de una institución educativa inicial de Chiclayo. Tiene una metodología de enfoque cuantitativo con diseño descriptivo propositivo, no experimental. Como resultado se identificó que los evaluados se encuentran en niveles bajo y medio por lo que es de vital importancia atenderlos a través de una propuesta didáctica e innovadora. En suma, se afirma que, los talleres de aprendizaje activo acompañados de la música infantil constituyen una herramienta potente para desarrollar la indagación científica en la primera infancia

Nivel de conocimientos y prácticas sobre enfermedades diarreicas agudas que poseen las madres de niños menores de 5 años que acuden al servicio de emergencia pediátrica de un hospital de Lima Metropolitana, 2017

La mortalidad mundial por diarrea en la población menor de cinco años se estimó en 1,87millones, lo que supone aproximadamente el 19% de la mortalidad total en la niñez. Uno de los principales problemas que se asocian con la mayor gravedad de las enfermedades en los niños menores de cinco años es la falta de conocimiento de los padres de los signos de peligro que indican cuando a un niño se le debe atender en un centro de salud. Objetivo: Determinar la relación entre el nivel de conocimientos y prácticas sobre enfermedades diarreicas agudas en las madres de niños menores de 5 años que acuden al servicio de emergencia pediátrica de un hospital de Lima Metropolitano. Metodología: estudio de enfoque cuantitativo, correlacional de corte transversal. El tipo de muestreo será probabilístico. El instrumento que se empleara es una encuesta elaborado y aplicada por: Tucumán, Shaela; en Tacna, el cual fue adaptado por los investigadores. Ambos instrumentos fueron validados por juicio de expertos (8), siendo el valor de V de aiken 0.8. Los resultados del estudio permitirán identificar factores para luego implementar programas para la mejora de los conocimientos y ayuden a prevenir las consecuencias relacionadas con los factores predisponentes. La relevancia social se fundamenta en los resultados que permitan recomendar la necesidad de promover la promoción de la salud en todos los niveles de atención, en los niños menores de cinco años.Trabado de investigacionT02277TIEF 2 M42 201

Pathogenic variants of DNAJC12 and evaluation of the encoded cochaperone as a genetic modifier of hyperphenylalaninemia

This is the peer reviewed version of the following article: Pathogenic variants of DNAJC12 and evaluation of the encoded cochaperone as a genetic modifier of hyperphenylalaninemia. Human Mutation (2020): 25 April, which has been published in final form at [https://doi.org/10.1002/humu.24026. This article may be used for non-commercial purposes in accordance with Wiley Terms and Conditions for Use of Self-Archived VersionsThe variants identified in this study are openly available at http://www.lovd.nl/ with reference numbers 0000644164, 0000645396, 0000644166, and 0000405673Biallelic variants of the gene DNAJC12, which encodes a cochaperone, were recently described in patients with hyperphenylalaninemia (HPA). This paper reports the retrospective genetic analysis of a cohort of unsolved cases of HPA. Biallelic variants of DNAJC12 were identified in 20 patients (generally neurologically asymptomatic) previously diagnosed with phenylalanine hydroxylase (PAH) deficiency (phenylketonuria [PKU]). Further, mutations of DNAJC12 were identified in four carriers of a pathogenic variant of PAH. The genetic spectrum of DNAJC12 in the present patients included four new variants, two intronic changes c.298‐2A>C and c.502+1G>C, presumably affecting the splicing process, and two exonic changes c.309G>T (p.Trp103Cys) and c.524G>A (p.Trp175Ter), classified as variants of unknown clinical significance (VUS). The variant p.Trp175Ter was detected in 83% of the mutant alleles, with 14 cases homozygous, and was present in 0.3% of a Spanish control population. Functional analysis indicated a significant reduction in PAH and its activity, reduced tyrosine hydroxylase stability, but no effect on tryptophan hydroxylase 2 stability, classifying the two VUS as pathogenic variants. Additionally, the effect of the overexpression of DNAJC12 on some destabilizing PAH mutations was examined and a mutation‐specific effect on stabilization was detected suggesting that the proteostasis network could be a genetic modifier of PAH deficiency and a potential target for developing mutation‐specific treatments for PKUThis work was funded by grant PI16/00573, B2017/BMD-3721, the Fundación Isabel Gemio and the Fundación La Caixa (LCF/PR/PR16/11110018), an institutional grant from the Fundación Ramón Areces to the Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, and the European Regional Development Fun

Current practices and challenges in the diagnosis and management of pku in Latin America: A multicenter survey

This study aimed to describe the current practices in the diagnosis and dietary management of phenylketonuria (PKU) in Latin America, as well as the main barriers to treatment. We developed a 44-item online survey aimed at health professionals. After a pilot test, the final version was sent to 25 practitioners working with inborn errors of metabolism (IEM) in 14 countries. Our results include 22 centers in 13 countries. Most countries (12/13) screened newborns for PKU. Phenylalanine (Phe) targets at different ages were very heterogeneous among centers, with greater consistency at the 0–1 year age group (14/22 sought 120–240 µmol/L) and the lowest at >12 years (10 targets reported). Most countries had only unflavored powdered amino acid substitutes (10/13) and did not have low-protein foods (8/13). Only 3/13 countries had regional databases of the Phe content of foods, and only 4/22 centers had nutrient analysis software. The perceived obstacles to treatment were: low purchasing power (62%), limited/insufficient availability of low-protein foods (60%), poor adherence, and lack of technical resources to manage the diet (50% each). We observed a heterogeneous scenario in the dietary management of PKU, and most countries experienced a lack of dietary resources for both patients and health professionals.Fil: Poloni, Soraia. Hospital de Clínicas de Porto Alegre; BrasilFil: Dos Santos, Bruna Bento. Universidade Federal do Rio Grande do Sul; Brasil. Hospital de Clínicas de Porto Alegre; BrasilFil: Chiesa, Ana Elena. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Specola, Norma. Provincia de Buenos Aires. Ministerio de Salud. Hospital de Niños "Sor María Ludovica" de La Plata; ArgentinaFil: Pereyra, Marcela. Gobierno de la Provincia de Mendoza. Hospital Pediátrico Humberto Notti; ArgentinaFil: Saborío Rocafort, Manuel. Universidad de Costa Rica; Costa RicaFil: Salazar, María Florencia. Universidad de Chile; ChileFil: Leal-Witt, María Jesús. Universidad de Chile; ChileFil: Castro, Gabriela. Universidad de Chile; ChileFil: Peñaloza, Felipe. Universidad de Chile; ChileFil: Wong, Sunling Palma. Hospital Nacional de Niños; Costa RicaFil: Badilla Porras, Ramsés. Hospital Nacional de Niños; Costa RicaFil: Ortiz Paranza, Lourdes. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social; ParaguayFil: Sanabria, Marta Cristina. Hospital de Clínicas; ParaguayFil: Vela Amieva, Marcela. Instituto Nacional de Pediatría; MéxicoFil: Morales, Marco. No especifíca;Fil: Caro Naranjo, Amanda Rocío. Pontificia Universidad Javeriana; ColombiaFil: Mahfoud, Antonieta. Pontificia Universidad Javeriana; ColombiaFil: Colmenares, Ana Rosa. Hospital Clinica Caracas-Materno Infantil de Caricuao; VenezuelaFil: Lemes, Aida. Instituto de Seguridad Social; UruguayFil: Sotillo Lindo, José Fernando. Hospital de especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera"; PanamáFil: Perez, Ceila. Robert Reid Cabral Children’s Hospital; República DominicanaFil: Martínez Rey, Laritza. Centro Nacional de Genética Médica; CubaFil: Zayas Torriente, Georgina María. Centro de Nutrición e Higiene de los Alimentos del Instituto Nacional de Higiene, Epidemiología y Microbiología; CubaFil: Farret Refosco, Lilia. Hospital de Clínicas de Porto Alegre; BrasilFil: Doederlein Schwartz, Ida Vanessa. Universidade Federal do Rio Grande do Sul; Brasil. Hospital de Clínicas de Porto Alegre; BrasilFil: Cornejo, Veronica. Universidad de Chile; Chil