Predictors of outcome in a Spanish cohort of patients with Fabry disease on enzyme replacement therapy

Fabry disease may be treated by enzyme replacement therapy (ERT), but the impact of chronic kidney disease (CKD) on the response to therapy remains unclear. The aim of the present study was to analyse the incidence and predictors of clinical events in patients on ERT. Study design: Multicentre retrospective observational analysis of patients diagnosed and treated with ERT for Fabry disease. The primary outcome was the first renal, neurological or cardiological events or death during a follow-up of 60 months (24-120). Results: In 69 patients (42 males, 27 females, mean age 44.6±13.7 years), at the end of follow-up, eGFR and the left ventricular septum thickness remained stable and the urinary albumin: creatinine ratio tended to decrease, but this decrease only approached significance in patients on agalsidase-beta (242-128mg/g (p=0.05). At the end of follow-up, 21 (30%) patients had suffered an incident clinical event: 6 renal, 2 neurological and 13 cardiological (including 3 deaths). Events were more frequent in patients with baseline eGFR≤60ml/min/1.73m2 (log Rank 12.423, p=0.001), and this remained significant even after excluding incident renal events (log Rank 4.086, p=0.043) and in males and in females. Lower baseline eGFR was associated with a 3- to 7-fold increase the risk of clinical events in different Cox models. Conclusions: GFR at the initiation of ERT is the main predictor of clinical events, both in males and in females, suggesting that start of ERT prior to the development of CKD is associated with better outcomes

Nature Index Costa Rica. An IPBES pilot project.

Barton, D.N., G. Certain, S. Chaves, J. Cuadra, A. Herrera, P.Kvaløy, M. A. Mora, S. Nybø, V. Obando, B. Pedersen, J. Ugalde, M. Vargas (2014) Nature Index Costa Rica. An IPBES pilot project- NINA Report 1112. 67 pp. KORT OM NI-CR Pilotprosjektet “Nature Index Costa Rica” (NI-CR) har tatt mål av seg å demonstrere kapasi-tetsutvikling i tråd med målsettingene til Naturpanelet (IPBES). Gjennom det ett-årige pilot-prosjektet samarbeidet det Nasjonale biodiversitetsinstituttet i Costa Rica (INBio) og Norsk institutt for naturforskning (NINA) med uttesting av den norske Naturindeks-metoden og IT-platformen i kartlegging av biodiversitetstilstanden i Costa Rica’s skogøkosystem. Pilotpro-sjektet involverte en rekke eksperter fra ulike nasjonale institusjoner i Costa Rica koordinert av INBio, i en lignende rolle som NINA tidligere har hatt i implementering av Naturindeksen for Norge.. NI-CR prosjektet har vist relevansen av Natuindeksen for IPBES som et metode-rammeverk for internasjonalt samarbeid og gjensidig kapasistetsoppbygging demonstrert at Naturindeksmetodologien og IT-platformen fungerer som verktøy for gap-analyse i biodiversitetsovervåkning og som del av forvaltning av verneområder. vist at Naturindeksen styrker rapportering av bærekraftsindikatorer og naturkapital-regnskap i Costa Rica illustrert hvordan Naturindeksens IT-platform kan kompletere nasjonale data ‘clearing-house’ som del av CBDs rapportering avdekket svakheter i nasjonal rapportering demonstrert hvordan Naturindeks-metodologien kan koordinere nasjonale data og insti-tusjoner på tvers av miljøsektorer, og potensialet for å fylle gap i rapportering om sikring av biodiversitet i REDD+ identifisert en rekke begrensninger, løsninger og muligheter ved Naturindeks-metodologien som kan bidra til oppskalering av pilotprosjektet på nasjonalt nivå og til overføring av metoden til andre tropiske land. biodiversity indicators, Costa Rica nature index, IPBES, biodiversitetsindikatorer, naturindekspublishedVersio

A dual role for glutathione transferase U7 in plant growth and protection from methyl viologen-induced oxidative stress

Plant glutathione S-transferases (GSTs) are glutathione-dependent enzymes with versatile functions, mainly related to detoxification of electrophilic xenobiotics and peroxides. The Arabidopsis (Arabidopsis thahana) genome codes for 53 GSTs, divided into seven subclasses; however, understanding of their precise functions is limited. A recent study showed that class II TGA transcription factors TGA2, TGA5, and TGA6 are essential for tolerance of UV-B-induced oxidative stress and that this tolerance is associated with an antioxidative function of cytosolic tau-GSTs (GSTUs). Specifically, TGA2 controls the expression of several GSTUs under UV-B light, and constitutive expression of GSTU7 in the tga256 triple mutant is sufficient to revert the UV-B-susceptible phenotype of tga256. To further study the function of GSTU7, we characterized its role in mitigation of oxidative damage caused by the herbicide methyl viologen (MV). Under non-stress conditions, gstu7 null mutants were smaller than wild-type (WT) plants and delayed in the onset of the MV-induced antioxidative response, which led to accumulation of hydrogen peroxide and diminished seedling survival. Complementation of gstu7 by constitutive expression of GSTU7 rescued these phenotypes. Furthermore, live monitoring of the glutathione redox potential in intact cells with the fluorescent probe Grxl-roGFP2 revealed that GSTU7 overexpression completely abolished the MV-induced oxidation of the cytosolic glutathione buffer compared with WT plants. GSTU7 acted as a glutathione peroxidase able to complement the lack of peroxidase-type GSTs in yeast. Together, these findings show that GSTU7 is crucial in the antioxidative response by limiting oxidative damage and thus contributes to oxidative stress resistance in the cell

Endoplasmic reticulum oxidoreductin provides resilience against reductive stress and hypoxic conditions by mediating luminal redox dynamics.

Ugalde JM, Aller I, Kudrjasova L, et al. Endoplasmic reticulum oxidoreductin provides resilience against reductive stress and hypoxic conditions by mediating luminal redox dynamics. The Plant cell. 2022;34(10):4007–4027

Nature Index Costa Rica. An IPBES pilot project.

KORT OM NI-CR Pilotprosjektet “Nature Index Costa Rica” (NI-CR) har tatt mål av seg å demonstrere kapasi-tetsutvikling i tråd med målsettingene til Naturpanelet (IPBES). Gjennom det ett-årige pilot-prosjektet samarbeidet det Nasjonale biodiversitetsinstituttet i Costa Rica (INBio) og Norsk institutt for naturforskning (NINA) med uttesting av den norske Naturindeks-metoden og IT-platformen i kartlegging av biodiversitetstilstanden i Costa Rica’s skogøkosystem. Pilotpro-sjektet involverte en rekke eksperter fra ulike nasjonale institusjoner i Costa Rica koordinert av INBio, i en lignende rolle som NINA tidligere har hatt i implementering av Naturindeksen for Norge.. NI-CR prosjektet har vist relevansen av Natuindeksen for IPBES som et metode-rammeverk for internasjonalt samarbeid og gjensidig kapasistetsoppbygging demonstrert at Naturindeksmetodologien og IT-platformen fungerer som verktøy for gap-analyse i biodiversitetsovervåkning og som del av forvaltning av verneområder. vist at Naturindeksen styrker rapportering av bærekraftsindikatorer og naturkapital-regnskap i Costa Rica illustrert hvordan Naturindeksens IT-platform kan kompletere nasjonale data ‘clearing-house’ som del av CBDs rapportering avdekket svakheter i nasjonal rapportering demonstrert hvordan Naturindeks-metodologien kan koordinere nasjonale data og insti-tusjoner på tvers av miljø-sektorer, og potensialet for å fylle gap i rapportering om sik-ring av biodiversitet i REDD+ identifisert en rekke begrensninger, løsninger og muligheter ved Naturindeks-metodologien som kan bidra til oppskalering av pilotprosjektet på nasjonalt nivå og til overføring av metoden til andre tropiske land. biodiversity indicators, Costa Rica nature index, IPBES, biodiversitetsindikatorer, naturindekspublishedVersio

Nature Index Costa Rica. An IPBES pilot project.

Barton, D.N., G. Certain, S. Chaves, J. Cuadra, A. Herrera, P.Kvaløy, M. A. Mora, S. Nybø, V. Obando, B. Pedersen, J. Ugalde, M. Vargas (2014) Nature Index Costa Rica. An IPBES pilot project- NINA Report 1112. 67 pp. KORT OM NI-CR Pilotprosjektet “Nature Index Costa Rica” (NI-CR) har tatt mål av seg å demonstrere kapasi-tetsutvikling i tråd med målsettingene til Naturpanelet (IPBES). Gjennom det ett-årige pilot-prosjektet samarbeidet det Nasjonale biodiversitetsinstituttet i Costa Rica (INBio) og Norsk institutt for naturforskning (NINA) med uttesting av den norske Naturindeks-metoden og IT-platformen i kartlegging av biodiversitetstilstanden i Costa Rica’s skogøkosystem. Pilotpro-sjektet involverte en rekke eksperter fra ulike nasjonale institusjoner i Costa Rica koordinert av INBio, i en lignende rolle som NINA tidligere har hatt i implementering av Naturindeksen for Norge.. NI-CR prosjektet har vist relevansen av Natuindeksen for IPBES som et metode-rammeverk for internasjonalt samarbeid og gjensidig kapasistetsoppbygging demonstrert at Naturindeksmetodologien og IT-platformen fungerer som verktøy for gap-analyse i biodiversitetsovervåkning og som del av forvaltning av verneområder. vist at Naturindeksen styrker rapportering av bærekraftsindikatorer og naturkapital-regnskap i Costa Rica illustrert hvordan Naturindeksens IT-platform kan kompletere nasjonale data ‘clearing-house’ som del av CBDs rapportering avdekket svakheter i nasjonal rapportering demonstrert hvordan Naturindeks-metodologien kan koordinere nasjonale data og insti-tusjoner på tvers av miljøsektorer, og potensialet for å fylle gap i rapportering om sikring av biodiversitet i REDD+ identifisert en rekke begrensninger, løsninger og muligheter ved Naturindeks-metodologien som kan bidra til oppskalering av pilotprosjektet på nasjonalt nivå og til overføring av metoden til andre tropiske land. biodiversity indicators, Costa Rica nature index, IPBES, biodiversitetsindikatorer, naturindek

Fuzzy logic modelling to assess high resolution spatial urban climatic risk impact in Valparaiso, Chile

This collection of maps contains a set of 5 layers assessing the risk of the population of the Viña del Mar - Valparaiso conurbation (Chile) in the face of threats of extreme heat, storm surges, floods, forest fires and landslides. The maps have a resolution at the chilean census block level. The layers show as available attributes the overall level of risk and its components: threat (A), exposure (E), sensitivity (S) and response capacity (CR). To estimate the risk, the indices of A, E, S and CR are combined through a fuzzy logic methodology, which considers the use of causality rules co-constructed and validated with local experts and stakeholders. It should be considered that the values ​​presented by each census block on the maps represent an ordering of risk (and of A, E, S and CR), where higher values ​​indicate a greater risk than apples with lower values. The results are ordinal, ranging from mild, through moderately mild, to moderate, high or very high. Moreover, they are not absolute values, but rather relative to the specific case study and should not comparable or extrapolated to other study areas

Enhanced NETosis generation in radiographic axial spondyloarthritis: utility as biomarker for disease activity and anti-TNF-α therapy effectiveness.

Radiographic axial spondyloarthritis (r-axSpA) is a chronic inflammatory form of arthritis in which tumor necrosis factor (TNF)-α, a potent inducer of inflammatory response and a key regulator of innate immunity and of Th1 immune responses, plays a central role. NETosis is a mechanism of innate immune defense that is involved in diverse rheumatology diseases. Nevertheless, spontaneous NETosis generation in r-axSpA, its association to disease pathogenesis, and the NETosis involvement on anti-TNF-α therapy's effects has never been explored. Thirty r-axSpA patients and 32 healthy donors (HDs) were evaluated. Neutrophil extracellular trap (NET) formation, mediators of signal-transduction cascade required for NETosis induction and cell-free NETosis-derived products were quantified. An additional cohort of 15 r-axSpA patients treated with infliximab (IFX) for six months were further analyzed. In vitro studies were designed to assess the effects of IFX in NETosis generation and the inflammatory profile triggered. Compared to HDs, neutrophils from r-axSpA patients displayed augmented spontaneous NET formation, elevated expression of NET-associated signaling components, nuclear peptidylarginine deiminase 4 translocation and increased citrullinated histone H3. Furthermore, patients exhibited altered circulating levels of cell-free NETosis-derived products (DNA, nucleosomes and elastase). Additional studies revealed that cell-free NETosis-derived products could be suitable biomarkers for distinguish r-axSpA patients from HDs. Correlation studies showed association between cell-free NETosis-derived products and clinical inflammatory parameters. Besides, nucleosomes displayed potential as a biomarker for discriminate patients according to disease activity. IFX therapy promoted a reduction in both NETosis generation and disease activity in r-axSpA patients. Mechanistic in vitro studies further unveiled the relevance of IFX in reducing NET release and normalizing the augmented inflammatory activities promoted by NETs in mononuclear cells. This study reveals that NETosis is enhanced in r-axSpA patients and identifies the NETosis-derived products as potential disease activity biomarkers. In addition, the data suggests the potential role of NET generation analysis for assessment of therapeutic effectiveness in r-axSpA

Bromelain-based enzymatic burn debridement: Spanish multidisciplinary consensus.

Bromelain-based enzymatic debridement is gaining increased interest from burn specialists in the last few years. The objective of this manuscript is to update the previous, first Spanish consensus document from 2017 (Martínez-Méndez et al. 43:193-202, 2017), on the use of enzymatic debridement with NexoBrid® in burn injuries, adding the clinical experience of a larger panel of experts, integrating plastic surgeons, intensivists, and anesthesiologists. A consensus guideline was established by following a modified Delphi methodology of a 38-topic survey in two rounds of participation. Items were grouped in six domains: general indication, indication in critical patients, pain management, conditions for NexoBrid® application, NexoBrid® application technique, and post-debridement wound care. In the first round, experts established consensus (strongly agree or agree) on 13 of the 38 statements. After the second round, a consensus was reached on 24 of the 25 remaining statements (97.2%). The present updated consensus document provides recommendations on the use of bromelain-based enzymatic debridement NexoBrid®, integrating the extensive clinical experience of plastic surgeons, intensivists, and anesthesiologists in Spain. Further clinical trials and studies are required to corroborate, modify, or fine tune the current statements