Associações eletroclínicas na epilepsia rolândica benigna da infância

As pontas capturadas da região rolândica ( centrotemporal) nos eletrencefalogramas (EEG) de crianças com ou sem convulsões têm sido descritas e discutidas em detalhes desde os anos 50 e, quando estão associadas à crises convulsivas razoavelmente estereotipadas, constituem uma síndrome eletroclínica atualmente conhecida como epilepsia rolândica benigna da infância (ERBI). A ERBI é a mais comum das epilepsias parciais benignas da infânci~ tem um curso auto-limitado e idade-dependente e usualmente não está associada à alterações estruturais no sistema nervoso central (SNC). Contudo, tem aumentado o número de casos com lesões orgânicas concomitantes no SNC. Tal fato levou à criação de dois subgrupos, "benigno, e "não benigno,, e criou a necessidade de definir parâmetros adicionais de benignidade eletrográfica. Foram avaliadas as possíveis associações entre achados do EEG interictal e comportamento clínico em um estudo tipo corte transversal feito em 60 casos consecutivos de ERBI, testando quatro critérios de benignidade eletrográfica - morfologia dos paroxismos, dipolo horizontal, ritmos cerebrais de base e lateralidade das pontas rolândicas. Também foi avaliada a associação entre achados de neuroimagem e as classificações eletrográfica e clínica, bem como a possibilidade de encontrar dados relevantes na comparação entre o subgrupo no qual houve coincidência entre as classificações eletrográfica e clínica e o subgrupo sem tal coincidência nas classificações. Da análise dos resultados foi possível concluir que existe uma associação estatisticamente significativa entre os achados do EEG interictal e o comportamento clínico da ERBI e que tal associação demonstrou sensibilidade de 73,5%, especificidade de 81 ,8%, valor preditivo positivo de 94,8% e valor preditivo negativo de 40,9%. Na comparação entre os subgrupos Concordante e Discordante, não foram observadas diferenças estatisticamente significativas quanto à sexo, idade de início das crises convulsivas, uso de anticonvulsivantes e avaliação neurorradiológica. Pontas rolândicas estereotipadas, dipolo horizontal presente e atividade cerebral de fundo normal foram parâmetros de benignidade eletrográfica que predominaram no subgrupo Concordante e a associação atingiu níveis de significância estatística. Dentre os 4 critérios de benignidade eletrográfica na ERBI testados, 3 estiveram associados com a classificação clínica de modo estatisticamente significativo: morfologia das pontas rolândicas, presença de dipolo horizontal e atividade cerebral de fundo. O fato de as pontas rolândicas serem uni ou bilaterais não se associou com o comportamento clínico e nem foi capaz de discriminar os subgrupos Concordante e Discordante de modo estatisticamente significativo. Idade de início das crises convulsivas e sexo não estiveram associados de modo estatisticamente significativo com o comportamento clínico da ERBI. Houve associação estatisticamente significativa entre os achados de neuroimagem e as classificações clínica e eletrográfica. Dentre os casos com exames neurorradiológicos anormais, 80% já haviam sido previamente classificados como eletrograficamente não benignos. Os casos com prévia classificação eletrográfica benigna tiveram 21 vezes mats probabilidades de também serem classificados como clinicamente benignos, segundo os critérios propostos.The spikes captured m the rolandic region (centro-temporal) m electroencephalogram (EEG) of children with or without seizures have been described and discussed since the 1950s and, when associated with reasonably stereotyped seizures, constitute an electroclinical syndrome, today know as benign rolandic epilepsy (BRE) of childhood. BRE is the most common benign childhood partia! epilepsy. It has an auto-limited and age-dependent course, and usually is not associate with structural alterations in the central nervous system (CNS). Nevertheless, the number of cases with concomrnitant organic lesions in the CNS has been increased. This led to the creation of two subgroups, "benign" and "non benign" BRE, and resulted in the need for additional parameters to define electrographic benignity. It was evaluated the possible associations between interictal EEG findings and clinicai behavior in a cross-sectional study done in 60 consecutive BRE cases, testing four parameters of electrographic benigity: paroxysms morphology, horizontal dipole, cerebral base rythrns, and laterality o f rolandic spikes. It was also assessed the relationship between neurotmagmg findings and electrographic and clinicai classifications, as well as the possibility of finding relevant data m the comparison between subgroup with matching electrographic and clinicai classifications and subgroup without matching classifications. From data analysis, it was possible to conclude that there is a statistically significam association between interictal EEG findings and clinicai behavior in BRE. This association has a sensitivity o f 73. 5%; a specificity o f 81.1 %; a positive predictive value o f 94.8% anda negative predictive value of 40.9%. In the comparison between Concordam and Discordant subgroups, no statistically significant differences were observed regarding sex, age onset of seizures, anticonvulsant use and neuroradiologic evaluation. Stereotyped rolandic spikes, horizontal dipole and normal cerebral base rhythms were the most prevalent parameters of electrographic benignity in the Concordam subgroup, and the association reached statistically significant leveis. Among the four parameters of electrographic benignity in BRE tested, three were significantly associated with clinicai classification: rolandic spike morphology, presence of horizontal dipole and cerebral base rhythms. The unilaterality and bilaterality of the rolandic spikes was not associated with clinicai behavior and was not able to discriminate between Concordant and Discordant subgroups. Age onset of seizures and sex were not significantly associated with clinicai behavior in BRE, in this sample. lt was observed a statistically significant association between neur01magmg findings and clinicai and electrographical classifications. Among cases with abnormal neuroradiologic evaluation, 80% were previously been classified as electrographically not benign. For cases previoulsy classified as electrographically benign, the odds for being also classified as clinically benign were 21 times higher, according to the proposed criteria

Prevenção da epilepsia na infância: é posssível?

The evaluation of epilepsy has undergone a significant improvement recently due to new diagnostic procedures and results of clinical and experimental researches. Some years ago, the neuropediatric practice was much more involved with children with sequelae. Nowadays, especially in the pediatric field, there is an emphasis on the preventive aspects, including those of mental health, in which the pediatric neurologist has a strategic position. This article, according to the analysis of etiopathogenic factors, presents a discussion on the risk factors for epilepsy and the situations that can lower the seizure threshold. The epileptogenesis is reviewed based on publications with experimental models. Neuroprotective drugs are presented as well as the new forms of treatment, such as epilepsy surgery and vagal nerve stimulation, which can have a preventive action. Finally, future possible approaches are described, including herbal medicines, gene therapy and specific antiepileptic vaccine.Recentemente, a avaliação da epilepsia tem melhorado muito, devido aos novos procedimentos diagnósticos e também aos resultados das pesquisas na área clínica e experimental. Anos atrás, a prática neuropediátrica estava muito mais envolvida com as crianças seqüeladas. Atualmente, em especial no campo da pediatria, existe maior ênfase para os aspectos preventivos, incluindo os de saúde mental, nos quais o neuropediatra tem posição estratégica. Neste artigo, seguindo a cadeia fisiopatogênica, são inicialmente discutidos os fatores de risco para epilepsia, além das situações que possam diminuir o limiar para convulsões. A epileptogênese é revisada a partir das publicações com modelos experimentais; são apresentadas as drogas neuroprotetoras e as novas modalidades de tratamento, tais como cirurgia da epilepsia e estimulação  vagal, que podem ter ação preventiva. Finalmente, são descritas as futuras abordagens possíveis, que incluem medicações fitoterápicas, terapia gênica e vacinação antiepiléptica específica

Prevention of epilepsy in childhood : is it possible?

Recentemente, a avaliação da epilepsia tem melhorado muito, devido aos novos procedimentos diagnósticos e também aos resultados das pesquisas na área clínica e experimental. Anos atrás, a prática neuropediátrica estava muito mais envolvida com as crianças seqüeladas. Atualmente, em especial no campo da pediatria, existe maior ênfase para os aspectos preventivos, incluindo os de saúde mental, nos quais o neuropediatra tem posição estratégica. Neste artigo, seguindo a cadeia fisiopatogênica, são inicialmente discutidos os fatores de risco para epilepsia, além das situações que possam diminuir o limiar para convulsões. A epileptogênese é revisada a partir das publicações com modelos experimentais; são apresentadas as drogas neuroprotetoras e as novas modalidades de tratamento, tais como cirurgia da epilepsia e estimulação vagal, que podem ter ação preventiva. Finalmente, são descritas as futuras abordagens possíveis, que incluem medicações fitoterápicas, terapia gênica e vacinação antiepiléptica específica.The evaluation of epilepsy has undergone a significant improvement recently due to new diagnostic procedures and results of clinical and experimental researches. Some years ago, the neuropediatric practice was much more involved with children with sequelae. Nowadays, especially in the pediatric field, there is an emphasis on the preventive aspects, including those of mental health, in which the pediatric neurologist has a strategic position. This article, according to the analysis of etiopathogenic factors, presents a discussion on the risk factors for epilepsy and the situations that can lower the seizure threshold. The epileptogenesis is reviewed based on publications with experimental models. Neuroprotective drugs are presented as well as the new forms of treatment, such as epilepsy surgery and vagal nerve stimulation, which can have a preventive action. Finally, future possible approaches are described, including herbal medicines, gene therapy and specific antiepileptic vaccine

Hyperbilirubinemia impact on newborn hearing : a literature review

The increase in bilirubin levels in newborns can cause toxic effects on the auditory system, which can lead to hearing loss. This review aimed to verify the impact of hyperbilirubinemia in the hearing of newborns, relating audiological findings to serum levels of bilirubin. A literature review was conducted during October 2017, using the terms “hyperbilirubinemia”, “jaundice”, “infant”, “newborn” and “hearing loss”, on databases CAPES journals, MEDLINE and BIREME (SciELO, BBO). 827 studies were identified and 59 were selected for full-text reading, resulting in the selection of seven articles that met the inclusion criteria and were considered relevant to the sample of this study. All the reviewed studies performed brainstem auditory evoked potential as the main test for audiological evaluation. Changes in the audiological findings of neonates with hyperbilirubinemia were observed in all studies. There was no consensus on the serum bilirubin levels that may cause auditory changes; however, the relationship between hearing disorders and blood levels of bilirubin was positive. We identify the need to establish reference values for bilirubin levels considered critical for the occurrence of hearing disorders as well as the audiological follow-up of neonates with hyperbilirubinemia.O aumento nos níveis de bilirrubina no neonato pode provocar efeitos tóxicos no sistema auditivo, podendo levar à perda auditiva. O objetivo desta revisão foi verificar o impacto da hiperbilirrubinemia na audição de recém-nascidos, relacionando os achados audiológicos aos níveis séricos de bilirrubina. Realizou-se uma revisão sistemática de literatura durante o mês de outubro de 2017, utilizando-se os termos hyperbilirubinemia, jaundice, infant, newborn e hearing loss, nas bases de dados periódicos Capes, Medline e Bireme (SciELO, BBO). Foram identificados 827 estudos, dentre os quais 59 foram selecionados para leitura do texto na íntegra, resultando na seleção de sete artigos que atendiam aos critérios de inclusão e foram considerados relevantes para a amostra deste trabalho. Em todas as pesquisas revisadas, o potencial evocado auditivo de tronco encefálico foi o principal exame audiológico realizado. Em todos os estudos foram observadas alterações nos resultados audiológicos de neonatos com hiperbilirrubinemia. Não houve consenso quanto aos níveis séricos de bilirrubina que podem causar alterações auditivas, porém, a relação entre as alterações audiológicas e os níveis sanguíneos de bilirrubina foi positiva. Percebeu-se a necessidade de estabelecer valores de referência para os níveis de bilirrubina considerados críticos para a ocorrência de alterações audiológicas, assim como de acompanhamento audiológico dos neonatos com hiperbilirrubinemia

Funções Executivas em Crianças e Adolescentes com Transtorno do Espectro do Autismo

The literature has shown a strong relationship between executive dysfunction and Autism Spectrum Disorder (ASD), although there is no consensus on which subprocesses of executive functioning are impaired and/or preserved in this condition. This study aimed to investigate executive function and working memory in children and adolescents with ASD (n = 11) compared to children and adolescents with typical development (n = 19) matched by age, formal education, and nonverbal IQ. The tests used were: Raven’s Colored Progressive Matrices, Stroop Test, Trail Making Test, Rey’s Complex Figure Test, Digit span, Pseudowords span, Working memory, Verbal fluency (orthographic and semantic) and Go/no go. The results demonstrate impairment of executive function in the clinical group, especially in planning, flexibility, inhibition, and also visuospatial working memory.La literatura ha demostrado fuerte relación entre disfunciones ejecutivas y el Trastorno del Espectro Autista (TEA), aunque todavía no exista consenso acerca de los subprocesos del funcionamiento ejecutivo que se encuentran alterados y/o preservados en esta condición. El objetivo de este estudio fue evaluar las funciones ejecutivas y la memoria de trabajo en niños/adolescentes con TEA (n = 11), comparados a niños/adolescentes con un desarrollo típico (n = 19), equiparados por edad, años de escolaridad e inteligencia no verbal. Las pruebas utilizadas fueron: Test de Matrices Progresivas Coloreadas de Raven, Test de Stroop, Trail Making Test, Test de la Figura Compleja de Rey, Digit Span, Span de pseudopalabras, Memoria de trabajo visoespacial, Fluidez verbal (semántica y ortográfica) y Go/no Go. Los resultados demuestran alteraciones de las funciones ejecutivas en el grupo clínico, especialmente en la capacidad de planificación, flexibilidad, inhibición, así como en el componente visoespacial de la memoria de trabajo.A literatura tem demonstrado uma forte relação entre disfunções executivas e Transtorno do Espectro do Autismo (TEA), apesar de ainda não haver consenso sobre quais subprocessos do funcionamento executivo encontram-se prejudicados e/ou preservados nessa condição. Esse estudo teve por objetivo avaliar as funções executivas e a memória de trabalho em crianças/adolescentes com TEA (n = 11), comparadas a crianças/adolescentes com desenvolvimento típico (n = 19), equiparadas por idade, anos completos de estudo formal e QI não-verbal. Os testes usados foram: Matrizes Progressivas Coloridas de Raven, Teste Stroop, Teste de Trilhas, Figuras Complexas de Rey, Span de Dígitos, Span de Pseudopalavras, Memória de trabalho visuoespacial, Fluência verbal (ortográfica e semântica) e Go/no go. Os resultados demonstram prejuízos de funções executivas no grupo clínico, em especial na capacidade de planejamento, flexibilidade cognitiva, inibição, além do componente visuoespacial da memória de trabalho

Anemia associated with autism spectrum disorder

This study aims to investigate the prevalence of anemia in children and adolescents with autism, between 3 and 18 years old, through a retrospective review in medical records. Additionally, items relating to food selectivity and/or restriction were assed. A total of 118 medical reports were reviewed concerning hematimetric parameters (serum ferritin, iron, hemoglobin, hematocrit, mean corpuscular volume, and red cell distribution width). We found that 28.07% had anemia based on hemoglobin, according to the WHO; in these patients, 21.5% had some type of food selectivity. Regarding anemia as a result of iron deficiency (ferritin below 12 μg/l for children under five years and below 15μ/L for over five years) we verified that 19 patients presented a positive result. The high frequency of adolescents and children with anemia suggests that these parameters should be measured as part of a routine investigation in Autism Spectrum Disorder as a standard practice