El problema del conocimiento en los Academica de Cicerón.

Sin resume

Análisis histórico de las transformaciones productivas y organizativas; La influencia estratégica y perspectiva del trabajo

En el presente trabajo se ha realizado un análisis histórico de las transformaciones empresariales, concretamente de mediados del siglo XX, donde encontramos corrientes que dan un paso adelante y desfasan las perspectivas tradicionales que se cocebían como empresa. Se trata de modelos estratégicos que atienden principalmente a la estructura organizacional y al desarrollo de la actividad. A posteriori, se ha querido tratar también las diferencias del desarrollo empresarial en España en comparativa con los paises precursores y de referencia, para lo que nos valdremos también con un estudio de caso en el que se realizará un análisis histórico de las condiciones en las que se desarrolla una determinada gran empresa Española en el siglo XX. Finalmente cabe destacar la visión de trabajadoras y trabajadores, puesto que las relaciones de empresa-trabajo son bien diversas.<br /

Evolución del diagnóstico molecular de la distrofia facioescapulohumeral: la historia (inacabada) de una cohorte histórica

264 p.La distrofia facioescapulohumeral (DFEH1, OMIM 158900) es la tercera enfermedad muscular más común, después de la distrofia de Duchenne y la distrofia miotónica, (Padberg, 1982) cuya prevalencia se estima en 1:20.000 habitantes.El patrón de debilidad muscular es bastante característico y afecta a la musculatura facial y los músculos fijadores de la escápula, con un grado de afectación variable de la musculatura de brazos, tronco y extremidades inferiores (Fitzsimons y cols., 1999). Esta afectación es en general muy asimétrica y éste es un rasgo distintivo muy útil para diferenciarla de otros síndromes escapulohumerales o escapuloperoneales. El síntoma inicial más común es la dificultad para levantar los brazos por encima de la horizontal que aparece generalmente en la adolescencia o en los adultos jóvenes.La DFEH1 es una enfermedad que se hereda de forma autosómico dominante y que presenta una penetrancia alta, con más de un 95% de individuos portadores del defecto genético mostrando síntomas de la enfermedad a los 20 años (Lunt y cols., 2000). El comienzo de la enfermedad y la expresión fenotípica es extremadamente variable, tanto intra como interfamiliar (Lunt y cols., 1995; Padberg y cols., 1995b) y existen tanto casos familiares como esporádicos (10-30%). Estos pacientes sufren una deleción del número de repeticiones en tándem denominadas D4Z4 de 3,3 kilobases (kb) dentro de un fragmento polimórfico EcoRI localizado en el locus 4q35. Un individuo control tiene más de 10 repeticiones o 38 kb y un individuo con DFEH1 tiene menos de 10 repeticiones o 38 kb. Dentro de cada una de las repeticiones se encuentra un gen denominado DUX4 que en estado adulto se encuentra reprimido. Cuando esta deleción de repeticiones se da en un entorno cromosómico 'permisivo', se produce hipometilación en esa región y el gen DUX4 de la última de las repeticiones se estabiliza y se transcribe siendo esto tóxico para el músculo.Existe un 5% de pacientes clínicamente indistinguibles de los DFEH1 que son independientes de la contracción de repeticiones. En estos pacientes se producen mutaciones en genes modificadores de la cromatina que se encuentran reprimiendo físicamente el locus 4q35, aunque uno se encuentre en el cromosoma 18 (SMCHD1) y otro en el cromosoma 20 (DNMT3B), su función represora falla, se produce una hipometilación mucho más marcada que en los DFEH1, cuya consecuencia es la misma, la expresión del gen DUX4.En el locus 10q26 existe un fragmento polimórfico EcoRI que es homólogo en un 98% al del locus 4q35 pero que no es patológico. A la hora del diagnóstico molecular este hecho y la misma patofisiología peculiar de la enfermedad nos plantea una serie de problemas técnicos que debemos solventar (fragmentos homogéneos translocados entre 4q35 y 10q26, fragmentos híbridos, mosaicismo, deleción de la región de la sonda utilizada en el diagnóstico, individuos con fragmentos próximos al límite patológico, etc).Llevamos 20 años siendo centro de referencia en España para este tipo de distrofia muscular y tenemos una serie muy amplia de pacientes estudiados (más de 4.000) por lo que el objetivo de esta tesis es caracterizar tanto clínica como molecularmente a la población española con DFEH1, DFEH2 y con DFEH1+DFEH2, a la vez que aportar todos los datos observados dentro de los eventos 'peculiares' que hemos comentado antes y establecer un algoritmo diagnóstico de trabajo diferente dependiendo del caso clínico que se presente

El problema del conocimiento en los Academica de Cicerón

En este trabajo se realiza una doble investigación acerca de los Academica de Cicerón. Por una parte, desde el punto de vista filológico, se analizan detalladamente algunos de los términos fundamentales en relación con el problema del conocimiento que forman parte del vocabulario ciceroniano y se sefialan los que han sido creados expresamente por este autor para traducir los correspondientes vocablos griegos. Por otra, desde el punto de vista filosófico, se reconstruyen y estudian, a partir de estos términos escogidos, los pasos esenciales que articulan el proceso del conocimiento recogido en esta obra de Ctceron. Algunos de los términos analizados son los siguientes: adsensio, adprobatio, comprehendibile, comprehensia, evidentia, fa/sus, memoria, nota, notitia, perceptio, perspicuitas, probabile, sensus, sustinere, verus, vísum...In Uds paper a twofold research on Cicero¿s Academica is carried out. On the one hand, some of the terms dealing with knowledge are analysed from a philological point of view, and those created by Cicero to transíate the corresponding Greek terms are pointed out. On the other hand, the different steps in the process of knowledge, as signalled by the terms here analysed, are traced and studied from a philosophical point of view. Some of these terms are: adsensio, adprobatio, comprehendibile, comprehensio, evidentia, fa/sus, memoria, nota, notitia, perceptio, perspieaitas, probabile, sensus, sustinere, veras, visum..

Clinical outcome in 19 French and Spanish patients with valosin-containing protein myopathy associated with Paget's disease of bone and frontotemporal dementia

We report the clinical, histological and genetic findings in 10 families (19 patients) presenting mutations in the valosin-containing protein (VCP). The mean age at onset was 42 years. The clinical pattern was characterized by an early involvement of the proximal upper limbs with scapular winging. Axial and lower limb muscles were often affected, whereas facial, oculobulbar muscles were spared. Ten patients were wheelchair bound after a mean disease course of 9 years and six patients required canes for walking. Two patients required mechanically assisted ventilation and seven patients had reduced vital capacity. There was no cardiac involvement. Paget's disease of bone was observed in eight patients and cognitive impairment in nine patients. Seven patients died as a consequence of weakness and respiratory distress. Muscle biopsy showed rimmed vacuolar myopathy. Genetic analysis revealed missense heterozygous mutations mostly located in exon 5 of the VCP gene, four of which were not previously reported. We observed intrafamilial and interfamilial variability in terms of severity, distribution of weakness and presence or not of Paget's disease or cognitive impairment.status: publishe

A novel mutation in the valosin-containing-protein gene found in a Spanish family

Sin financiación2.651 JCR (2018) Q2, 99/199 Clinical Neurology; Q3, 160/267 Neurosciences0.990 SJR (2018) Q2, 70/165 Neurology, 126/378 Neurology (clinical)No data IDR 2018UE

Escala de Alvarado como herramienta diagnóstica para apendicitis aguda

Introduction: Acute appendicitis is the most common intra-abdominal disease treated urgently. It is of interest the use of the Alvarado Score in the diagnosis of this pathology for its contribution to the decrease of negative appendectomies. Objetive: To determine the validity of the Alvarado Score as a diagnostic tool for acute appendicitis in patients treated at the General Surgery Service of the IESS Ambato Hospital. Methods: An observational, descriptive and crosssectional investigation was carried out in hospitalized patients with abdominal pain and suspicion of acute appendicitis, evaluated at the General Surgery Service at the IESS Ambato General Hospital from june 2015 to november 2015. Results: According to the histopathological result, acute appendicitis was suppurated with (n = 83, 54.9%); Followed by acute gangrenous appendicitis (n = 35, 23.2%); Acute appendicitis (n = 15, 9.9%); While normal and acute perforated gangrenous appendicitis were found with the same values (n = 9, 5.9%). Conclusions: There was a high score of the Alvarado Score for the diagnosis of acute appendicitis according to the severity of the findings described in the histopathological result after the appendectomy. The most frequent histopathological result was acute suppurative appendicitis, with an average risk in the Alvarado Score, which is more sensitive in periods of severity.Introducción: La apendicitis aguda es la enfermedad intrabdominal más frecuente tratada de urgencia. Resulta de interés la utilización de la Escala de Alvarado en el diagnóstico de esta patología por su contribución a la disminución de apendicectomías negativas.Objetivo: Determinar la validez de la Escala de Alvarado como herramienta diagnóstica para apendicitis aguda en pacientes atendidos en el Servicio de Cirugía General del Hospital IESS Ambato.Métodos: Se realizó una investigación observacional, descriptiva y transversal en pacientes hospitalizados con cuadro de dolor abdominal y sospecha de apendicitis aguda, valorados en el Servicio de Cirugía General en el Hospital General IESS Ambato en el período junio 2015 a noviembre del año 2015.Resultados: De acuerdo al resultado histopatológico predominó la apendicitis aguda supurada con (n=83, 54.9%); seguida de apendicitis aguda gangrenosa (n=35, 23.2%); apendicitis aguda precoz (n=15, 9.9%); mientras que el resultado normal y apendicitis aguda gangrenosa perforada se encontraron con los mismos valores (n=9, 5.9%).Conclusiones: Existió un puntaje elevado de la Escala de Alvarado para el diagnóstico de apendicitis aguda según la severidad de los hallazgos descritos en el resultado histopatológico posterior a la apendicectomía. El resultado histopatológico de mayor frecuencia fue la apendicitis aguda supurada, con un riesgo medio en la Escala de Alvarado, la cual es más sensible en periodos de gravedad

Naturaleza urbana. Plataforma de experiencias

Naturaleza Urbana presenta experiencias autogestionadas que, con el tiempo, se han posicionado como ejercicios alternativos de identificación, monitoreo y recuperación de la biodiversidad urbana. En otros casos, el modelo comunidad-gobierno ha permitido desarrollar diagnósticos y propuestas de gestión corresponsables y sistémicas, entendiendo por esto último iniciativas que nacen desde los valores mismos que cada comunidad le atribuye a su biodiversidad. Del mismo modo, se presentan esfuerzos gubernamentales que han enriquecido la visión ambiental de los principales instrumentos de planificación urbana, por ejemplo, integrando la condición propiamente urbana como oportunidad para aumentar la oferta ambiental de la ciudad, fortaleciendo las funciones y procesos de la biodiversidad y revitalizando, con ello, la calidad de vida del entorno urbano. Por su parte, las universidades y los centros de investigación se han sumado a la ola emergente de generación de conocimiento en biodiversidad urbana (fenómeno nacional e internacional), han brindado evidencia científica de su valor para el bienestar humano y han propuesto reflexiones y lineamientos cualitativos de biodiversidad, con miras a hacer del ordenamiento un ejercicio más coherente con cada contexto territorial en particular.Bogotá, D. C., ColombiaInstituto de Investigación de Recursos Biológicos Alexander von Humbold