Fotoquimioterapia Sistémica no Tratamento de Psoríase na Adolescência

Introduction: Ultraviolet-B radiation is known to be effective and safe in childhood and adolescent psoriasis, but little has been published on the combined use of psoralen with ultraviolet-A radiation. The aim of this work is to assess the efficacy and short-term safety of systemic photochemotherapy in an adolescent population.Methods: Relevant clinical data on psoriatic patients aged 13 to 17 was retrospectively collected and analyzed. The sample population included twenty patients, eighteen with moderate to severe plaque-type psoriasis and two with guttate psoriasis.Results: Nine patients were treated with one single cycle and the remaining eleven with two cycles, in association with systemic therapies in 52%. Total improvement rate was 86.2%, with an average of 16.7 treatments per patient and a mean total cumulative dose of 174.0 J/cm2. The mean time for disease relapse was 4.3 months and two patients (10%) did not experience relapse during one-year follow-up. Side effects occurred in three patients (15%), namely nausea and erythema.Conclusions: Photochemotherapy showed to be highly effective in our adolescent population. Side effects were minor and none led to therapy discontinuation. Carcinogenic potential of ultraviolet-A radiation might be an important limitation. Further studies are warranted to access long-term safety of photochemotherapy.Introdução: A eficácia e segurança da radiação UVB no tratamento da psoríase infantil e da adolescência encontra-se bem descrita na literatura. Contudo, existem poucos dados no que concerne à utilização de psoraleno e UVA (PUVA) nesta faixa etária. O objectivo do presente trabalho é avaliar a eficácia e segurança a curto prazo da terapêutica com PUVA numa população de adolescentes com psoríase.Métodos: Revisão e análise retrospectiva dos dados clínicos relativos aos doentes com psoríase com idade entre 13 e 17 anos. A população analisada incluiu 20 doentes, dezoito com psoríase em placas moderada a grave e dois com psoríase gutata.Resultados: Nove doentes foram tratados com apenas um ciclo de PUVA, e os restantes com dois. Foram associadas terapêuticas sistémicas em 52%. A taxa de resposta total foi de 86,2%, com uma média global de 16,7 tratamentos de PUVA e uma dose cumulativa total média de 174,0 J/cm2. O tempo até recidiva foi de 4,3 meses, e em 2 doentes (10%) não houve recidiva durante um ano de seguimento. Observaram-se efeitos secundários em 3 doentes (15%), nomeadamente náuseas e eritema cutâneo.Conclusões: A fotoquimioterapia demonstrou boa eficácia na nossa população de adolescentes. Os efeitos secundários foram reduzidos e não motivaram suspensão da terapêutica. O potencial carcinogénico da radiação UVA poderá ser uma limitação importante desta modalidade terapêutica, pelo que são necessários mais estudos que avaliem a sua segurança a longo prazo

ONYCHOMYCOSIS IN PSORIATIC PATIENTS – AN UNDERESTIMATE FINDING?

Introdução: As alterações ungueais em doentes com psoríase podem decorrer ou agravar-se mediante infecção fúngica, cujo risco se poderá encontrar aumentado decorrente de terapêuticas imunossupressoras e alterações estruturais do prato ungueal. A prevalência de onicomicose em psoriáticos é ainda alvo de controvérsia na literatura. O objetivo deste estudo é determinar a prevalência de onicomicose em doentes com psoríase e alterações ungueais observados em consulta externa no decorrer de um ano.Material e Métodos: Estudo prospetivo observacional realizado através da recolha de dados clínicos e colheita de escamas ungueais para exame micológico direto a fresco e cultura. Os dados obtidos foram tratados com os programas Excel e R.Resultados: Dos 47 doentes incluídos, 33 eram do sexo masculino. A média etária foi 55 anos. Vinte e sete doentes (55%) tinham alterações ungueais nas mãos, com NAPSI médio de 3.5. Foi isolada Candida albicans em 6 culturas (22%). Das alterações estudadas, ponteado e linhas longitudinais correlacionaram-se significativamente com cultura negativa (p<0.05). Observaram-se alterações ungueais nos pés em 44 doentes (94%), com NAPSI médio de 3.7. A cultura foi positiva em 11 exames (25%), 7 das quais com isolamento de dermatófito. Não houve correlação estatisticamente significativa entre as alterações ungueais e o resultado da cultura.Conclusão: Na população estudada observou-se uma prevalência superior de onicomicose em relação à população em geral. Ponteado e linhas longitudinais foram preditores negativos de onicomicose das mãos.Introduction: Ungueal changes in psoriatic patients might occur or worsen due to mycotic infections, which are more likely to happen in the setting of immunosuppressive therapies and nail plate changes. There is still controversy about the prevalence of onychomycosis in psoriatic patients in the literature. The aim of this observational prospective study is to access the prevalence of ungueal mycotic infection in psoriatic patients with nail changes during one-year period.Materials & Methods: Relevant clinical data and samples of affected nails were collected. The biological material was subject to direct mycological exam and culture. Statistical analysis was performed with Excel and R software.Results: Of the 47 patients included, 33 were male. Mean age was 55 years. Twenty-seven patients (55%) had fingernail changes, with mean NAPSI 3.5. Candida albicans was isolated in 6 cultures (22%). Among the studied nail changes, pitting and longitudinal lines correlated with negative culture (p<0.05). Toenail changes were found in 44 patients (94%), with mean NAPSI 3.7. Culture was positive in 11 exams (25%), in seven of which were found dermatophytes. There was no statistical correlation between toenail changes and culture.Conclusions: In our psoriatic population, onychomycosis was more prevalent than the reported data for non-psoriatic population. Pitting and longitudinal lines were negative predictors of fingernail onychomycosis

TINHAS DO COURO CABELUDO – ESTUDO RETROSPETIVO DE 5 ANOS (2008-2012) NO HOSPITAL SANTO ANTÓNIO DOS CAPUCHOS

Introduction: Tinea capitis is the most common fungal infection in children. Recent studies have shown important epidemiological differences in Portugal, particularly with respect to the dermatophytes responsible for tinea capitis.Methods: Our study aimed to characterize the epidemiology of tinea capitis diagnosed at the Dermatology department of Hospital dos Capuchos between 2008 and 2012, through a retrospective analysis of the results of cultures performed in patients with suspected tinea capitis during this period.Results: We studied 935 samples with 556 (59.3%) positive cultures. The study population had an average age of 5.4 years and was predominantly male (63.7%) and black (81.3%). We isolated eight species of dermatophytes, and M. audouinii was the dominant specie (57.7%), followed by T. soudanense (28.8%). Infections by M. audouinii and T. soudanense occurred mostly in black patients (80.1% and 53.8%, respectively). In turn, infection by M. canis was more common in caucasians (76.9%).Conclusion: This study showed a clear predominance of anthropophilic species, with M. audouinii and T.soudanense being responsible for about 87% of tinea capitis. The fact that our patients are mostly of the black race may explain these results, as well as the differences when compared our study to other studies carried out in Portugal.Introdução: A tinha do couro cabeludo é a infeção fúngica mais frequente em crianças. Estudos recentes, realizados em Portugal, têm demonstrado diferenças epidemiológicas regionais importantes, em particular no que diz respeito aos dermatófitos responsáveis pelas tinhas do couro cabeludo.Métodos: O nosso estudo teve como objetivo a caracterização epidemiológica das tinhas do couro cabeludo diagnosticadas no Serviço de Dermatologia do Hospital dos Capuchos entre 2008 e 2012 através da análise retrospetiva dos resultados das culturas realizadas em doentes com suspeita de tinha do couro cabeludo durante este período.Resultados: Foram estudadas 935 amostras, com 556 (59,3%) culturas positivas. A população estudada tinha uma idade média de 5,4 anos e era predominantemente do sexo masculino (63,7%) e de raça negra (81,3%). Foram isoladas oito espécies de dermatófitos, sendo que, M. audouinii foi a espécie dominante (57,7%), seguido de T. soudanense (28,8%). Tanto as infeções por M. audouinii como por T. soudanense ocorreram maioritariamente em doentes de raça negra (80,1% e 53,8%, respetivamente). Por sua vez, a infeção por M. canis, foi mais comum na raça caucasiana (76,9%).Conclusão: Este estudo demonstrou um claro predomínio de espécies antropofílicas, sendo o M. audouinii e T. soudanense responsáveis por cerca de 87% das tinhas do couro cabeludo. O facto de a nossa população ser, maioritariamente, de raça negra pode justificar estes resultados, bem como, as diferenças encontradas em relação a outros estudos realizados em Portugal

Purpura: primary systemic amyloidosis manifestation

A Amiloidose Sistémica Primária (AL) é a forma mais frequente de amiloidose sistémica e a sua morbilidade está associada à deposição de cadeias leves de imunoglobulinas em órgãos vitais. As manifestações mucocutâneas ocorrem em cerca de 30-40% dos casos e são importantes na suspeição diagnóstica, uma vez que surgem precocemente na evolução da doença. Descreve-se caso de uma doente do sexo feminino, 71 anos, com lesões purpúricas disseminadas e fragilidade cutânea com seis meses de evolução, acompanhada por queixas de disfagia. A avaliação laboratorial inicial não mostrava alterações. O estudo histológico e imunohistoquímico da amostra da gordura abdominal e da biópsia cutânea revelaram a presença de substância amilóide com marcação para cadeias leves lambda. Da avaliação efectuada, salienta-se proteinúria > 1g/24h com proteínas de Bence-Jones e a presença de banda monoclonal de cadeias leves lambda na imunoelectroforese sérica. Com o diagnóstico de amiloidose AL, foi iniciado tratamento com melfalan e prednisolona. Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.publishersversionpublishe

Fotodermatoses Autoimunes Parte I - Fisiopatologia e Diagnóstico

The autoimmune photodermatoses are a group of heterogeneous idiopathic dermatoses physiopathologically characterized by underexplored immune mechanisms, usually involving an immune reaction against an unknown antigen. This group includes five different clinical entities – polymorphous light eruption, actinic prurigo, hydroa vacciniforme, chronic actinic dermatitis, solar urticaria - some potentially severe with great impact in patients’ quality of life. The pathogenesis of the autoimmune photodermatosis seems to be realated with the formation of photoallergens in response to sunlight. The hypersensibility mechanism varies between the different diseases. The diagnosis depends on the recognition of the clinical presentation. Phototests confirm the diagnosis and allow the determination of the responsible radiation and limiar dose of induction. In an era where photodermatology has been losing its importance, we propose to revise the pathogenesis and diagnosis of autoimmune photodermatoses.As fotodermatoses autoimunes constituem um grupo heterogéneo de dermatoses idiopáticas que têm na sua génese alterações imunológicas atualmente não completamente esclarecidas. Este grupo inclui cinco entidades clinicamente distintas - erupção polimorfa à luz, prurigo actínico, hydroa vacciniforme, dermite actínica crónica, urticária solar -, algumas potencialmente graves e com grande impacto na qualidade de vida dos doentes. A fisiopatologia das fotodermatoses autoimunes parece estar relacionada com a formação de fotoalergénios em respota à exposição solar. O mecanismo de reação de hipersensibilidade é variável entre as diferentes patologias. O diagnóstico das fotodermatoses autoimunes depende do reconhecimento das caraterísticas clínicas. A realização de fototestes permite a confirmação do diagnóstico e a determinação da radiação e dose limiar indutora. Numa altura em que a área da fotodermatologia tem vindo a perder gradualmente o seu impacto, propomos rever a fisiopatologia e abordagem diagnóstica atual das fotodermatoses autoimunes

Fotodermatoses Autoimunes Parte II - Manifestações Clínicas e Terapêutica

The autoimmune photodermatoses are a group of heterogeneous idiopathic dermatoses including five different clinical entities some potentially severe with great impact in patients’ quality of life. General photoprotection measures are sufficient for the treatment of patients with mild forms of disease. In severe disease the therapeutic options are still limited, reflecting the ill-defined physiopathological mechanisms. However recent advances in photoprotection field are contributing to a higher therapeutic success. In an era where photodermatology has been losing its importance, we propose to revise the clinical manifestations and therapeutic options of autoimmune photodermatoses. These are rare and challenging disorders concerning diagnostic and treatment that need a specialized approach by dermatologists.As fotodermatoses autoimunes constituem um grupo heterogéneo de dermatoses idiopáticas incluindo cinco entidades clinicamente distintas: erupção polimorfa à luz, prurigo actínico, hydroa vacciniforme, dermite actínica crónica e urticária solar. Algumas destas dermatoses são potencialmente graves e com grande impacto na qualidade de vida dos doentes. Várias medidas de fotoprotecção são suficientes para o tratamento de doentes com formas ligeiras. As opções terapêuticas actuais são limitadas em doentes com doença grave e refractária, reflectindo os mecanismos fisiopatológicos pouco clarificados. Ainda assim, avanços recentes na área da fotoprotecção têm contribuído para um maior sucesso terapêutico. Numa altura em que a área da fotodermatologia tem vindo a perder gradualmente o seu impacto, propomos rever as manifestações clínicas e abordagens terapêuticas actuais das fotodermatoses idiopáticas, entidades raras e que impõem desafios relevantes no seu diagnóstico e tratamento

A Metastização Cervical dos Cancros Cutâneos de Cabeça e Pescoço

Skin cancer is the most frequent cancer, with higher incidence in head and neck, due to chronic sun exposure. The risk of neck metastasis depends on their histology and staging. Melanoma and Merkel carcinoma with N0 neck stage, have a probability of locorregional micrometastases around 20% and from 20-50% respectively. Squamous cell carcinoma has a risk from 5 up to 20%. However, there are several factors, including staging model limitations, that turn assessment of squamous cell carcinoma metastasis cumbersome. The use of sentinel lymph node biopsy and follow-up protocols are also debatable.O cancro cutâneo é a neoplasia mais frequente de todas, com maior incidência na área de cabeça e pescoço, pela fotoexposição crónica. A estratificação do risco metastático linfático regional cervical tende a ser sistematizada de acordo com modelos de estadiamento tumoral, que são tendencialmente aceites no melanoma e carcinoma de células de Merkel, mas pouco consensuais no carcinoma espinocelular. Um dos focos de investigação é o risco de micrometástases em casos de tumores de estádio clínico e imagiológico N0, de que um modo geral varia entre 5% a 20% nos carcinomas espinocelulares, cerca de 20% nos melanomas e de 20 a 50% nos carcinomas de células de Merkel, dependendo de vários fatores de risco. A utilidade do gânglio sentinela e os protocolos de acompanhamento são também matéria de discussão

Epidemiology of Superficial Fungal Infections in Portugal: 3-year review (2014-2016)

Introdução: As infeções fúngicas superficiais são as dermatoses infeciosas mais frequentes e a sua incidência continua a aumentar. Os dermatófitos são os principais agentes causais apresentando, contudo, uma distribuição geográfica variável. Material e Métodos: O presente estudo teve como objetivo a caracterização epidemiológica das infeções fúngicas superficiais diagnosticadas nos Serviços/Unidades de Dermatologia pertencentes ao Serviço Nacional de Saúde Português entre janeiro de 2014 e dezembro 2016 através da análise retrospetiva dos resultados das culturas realizadas durante esse período. Resultados: Foram estudados 2375 isolamentos, pertencentes a 2319 doentes. O dermatófito mais frequentemente isolado foi o Trichophyton rubrum (53,6%), tendo sido o principal agente causal da tinha da pele glabra (52,4%) e das onicomicoses (51,1%). Relativamente às tinhas do couro cabeludo, globalmente o Microsporum audouinii foi o agente mais prevalente (42,6%), seguido do Trichophyton soudanense (22,1%). Enquanto na área metropolitana de Lisboa estes dermatófitos foram os principais agentes de tinha do couro cabeludo, nas regiões Norte e Centro o agente mais frequente foi o Microsporum canis (58,5%). Os fungos leveduriformes foram os principais responsáveis pelas onicomicoses das mãos (76,7%). Conclusão: Os resultados deste estudo estão globalmente concordantes com a literatura científica. O Trichophyton rubrum apresenta-se como o dermatófito mais frequentemente isolado em cultura. Na tinha do couro cabeludo, na área metropolitana de Lisboa, as espécies antropofílicas de importação assumem particular destaque.info:eu-repo/semantics/publishedVersio