A Amiloidose Sistémica Primária (AL) é a forma mais frequente de amiloidose sistémica e a sua morbilidade está associada à deposição de cadeias leves de imunoglobulinas em órgãos vitais. As manifestações mucocutâneas ocorrem em cerca de 30-40% dos casos e são importantes na suspeição diagnóstica, uma vez que surgem precocemente na evolução da doença. Descreve-se caso de uma doente do sexo feminino, 71 anos, com lesões purpúricas disseminadas e fragilidade cutânea com seis meses de evolução, acompanhada por queixas de disfagia. A avaliação laboratorial inicial não mostrava alterações. O estudo histológico e imunohistoquímico da amostra da gordura abdominal e da biópsia cutânea revelaram a presença de substância amilóide com marcação para cadeias leves lambda. Da avaliação efectuada, salienta-se proteinúria > 1g/24h com proteínas de Bence-Jones e a presença de banda monoclonal de cadeias leves lambda na imunoelectroforese sérica. Com o diagnóstico de amiloidose AL, foi iniciado tratamento com melfalan e prednisolona. Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.publishersversionpublishe
