Editorial

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Urticária Colinérgica Associada a Hipohidrose Generalizada Adquirida: Dois Casos Clínicos e Revisão da Literatura

Cholinergic urticaria is a relatively common condition defined by itching, redness and whealing induced by exercise and passive warming. In turn, acquired idiopathic generalized anhidrosis is a rare disorder of unknown pathogenesis, characterized by an impairment in total body sweating despite exposure to heat or exercise. We report two cases of this extremely rare association of cholinergic urticaria and acquired generalized hypohidrosis, and briefly review current knowledge with regard to classification, ethiopathogenesis and therapeutic options.A urticária colinérgica é uma patologia relativamente comum definida por máculo-pápulas eritematosas e pruriginosas induzidas por aumento da temperatura corporal, passivo ou induzido por exercício físico. Pelo contrário, a anidrose generalizada idiopática adquirida é uma doença rara de patogénese desconhecida, caraterizada por um comprometimento da capacidade de sudação, apesar da exposição a calor ou exercício. Descrevem-se dois casos desta associação extremamente rara de urticária colinérgica e hipohidrose generalizada adquirida, e procede-se a uma breve revisão do conhecimento atual no que respeita à classificação, etiopatogenia e opções terapêuticas

Análise da Correlação Entre os Níveis Séricos de Vitamina D e a Gravidade da Dermatite Atópica

Introduction: Atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory multifactorial disease. Severe cases affect the quality of life. The pathogenesis is complex, marked by defective cellular immune system, exacerbation of Th2-type immune response and impaired skin barrier function. Studies suggest that vitamin D acts in the regulation of the innate and adaptive immune response, reduces the inflammatory process and improves the skin barrier. Our objective was to correlate vitamin D serum levels with the severity of AD. Material and Methods: Between 2015 and 2018 the authors evaluated 30 patients aged between 18 and 90 years old, under treatment at a Dermatology ambulatory clinic. Patients were divided into 2 groups: mild disease (only topical therapy) and moderate to severe disease (under immunosuppressive treatment). Results: Ten cases with mild AD and 20 with moderate to severe AD were selected. Among patients with mild disease, 20% had vitamin D deficiency. As for patients with moderate to severe disease, 40% had a deficient serum level of 25-hydroxyvitamin D. Comparing the average vitamin D in the two groups, there was no statistical difference between them. Conclusion: In the literature, the association between vitamin D levels and the severity of AD remain controversial, although some studies support this association. In this study, despite the proportion of patients with 25-hydroxyvitamin D deficiency being twice as high among patients with moderate to severe AD, there was no statistical significance between the groups, corroborating previous manuscripts. Clinical studies relating atopic dermatitis to vitamin D are warranted, considering its possible use as a concomitant therapy.Introdução: A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória crônica e multifatorial. Casos graves afetam a qualidade de vida. A patogénese é complexa, marcada por resposta imune celular defeituosa, exacerbação da resposta inflamatória Th2 e comprometimento da função de barreira da pele. Evidências sugerem que a vitamina D atua na regulação da resposta imune inata e adaptativa, na redução do processo inflamatório e na melhora da barreira cutânea. O nosso objectivo foi correlacionar os níveis séricos de vitamina D com a gravidade da DA. Material e Métodos: Foram analisados prontuários de 30 pacientes assistidos em um ambulatório de Dermatologia, entre 2015 e 2018. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: doença leve (terapia tópica) e doença moderada a grave (usuários de imunossupressores). Resultados: Foram selecionados 10 casos com DA leve e 20 com DA moderada a grave. Entre os pacientes com doença leve, 20% apresentaram deficiência de vitamina D. Quanto aos pacientes com doença moderada a grave, 40% apresentaram vitamina D deficiente. Comparando a média de vitamina D nos dois grupos, não houve diferença estatística entre o valor médio. Conclusão: Estudos sobre associação entre os níveis de vitamina D e gravidade da DA permanecem controversos. Alguns trabalhos reforçam essa associação. Neste estudo, apesar da proporção de pacientes com deficiência de vitamina D ser duas vezes maior entre os pacientes com DA moderada a grave, não houve significância estatística entre os dois grupos, corroborando estudos já publicados. Mais estudos relacionando a dermatite atópica à vitamina D são desejáveis, tendo em vista a sua possível aplicabilidade como terapêutica auxiliar

Infeções Associadas a Terapêuticas Sistémicas Não Biológicas em Dermatologia: Como Prevenir?

The infectious risk associated with biological therapy is well studied today and screening and prophylaxis strategies have been stablished. However, this may not be true for systemic steroids or DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) such as methotrexate and cyclosporine, even after long term use. The dose and duration of therapy with systemic steroids are related to the occurrence of opportunistic infection. Doses above 5 mg/day are associated with bacterial infection, above 10 mg/day with herpes zoster virus (HZV) reactivation, and above 15 mg/day or for more than 2 to 4 weeks with tuberculosis reactivation, which implies proper screening and chemoprophylaxis. Systemic steroids also appear as one of the main risk factors for the development of pneumocystosis in non-HIV patients and prolonged doses, for more than 4 weeks, can lead to hepatitis B virus (HBV) infection reactivation, and justify the beginning of prophylaxis with tenofovir disoproxil fumarate or entecavir. Cases of strongyloidiasis with hyperinfection syndrome have also been reported in patients on steroids. The degree of immunosuppression conferred may contraindicate live attenuated vaccines. Methotrexate and cyclosporine have a low infectious risk when used as monotherapy. Symptom surveillance is the main preventive strategy. However, both are immunomodulators, contraindicate live attenuated vaccines administration and are associated with infectious risk. Cyclosporine can lead to bacterial infection and HZV reactivation, and methotrexate is associated with HZV and HBV reactivation, especially if administered at a dose >0.4 mg/kg/week. Both are linked with active tuberculosis when in therapeutic combination with other immunosuppressants. Understanding and studying the risk of infection when using immunosuppressive therapy allows its use in a more informed and safe manner.O risco infecioso associado a terapêutica biológica é cada vez mais estudado e conhecido, existindo estratégias de rastreio e profilaxia bem estabelecidas. O mesmo não se verifica na utilização de corticoide sistémico nem dos tradicionais modificadores de doença autoimune, de que são exemplo o metotrexato e a ciclosporina, apesar de usados há largos anos. A dose e tempo de terapêutica com corticoide sistémico relacionam-se com a ocorrência de infeção oportunista. Doses superiores a 5 mg/dia associam-se a infeção bacteriana, superiores a 10 mg/dia a reativação de infeção por vírus herpes zoster (VHZ), e superiores a 15 mg/dia ou por mais de 2 a 4 semanas a reativação de tuberculose latente, o que implica rastreio e aplicação de quimioprofilaxia de forma adequada. O corticoide sistémico surge ainda como dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de pneumocistose no doente não-VIH e doses prolongadas (por mais de 4 semanas) podem levar a reativação de infeção por vírus da hepatite B (VHB) e justificar a profilaxia com tenofovir disoproxil fumarato ou entecavir. Foram ainda descritos casos de estrongiloidíase complicada de síndrome de hiperinfeção em doentes sob corticoide. O grau de imunossupressão conferido pode contraindicar a realização de vacinas vivas atenuadas. O metotrexato e ciclosporina comportam baixo risco infecioso quando utilizados em monoterapia, sendo a vigilância de sintomas a principal estratégia preventiva. Não obstante, ambos são imunomoduladores, contraindicam a realização de vacinas vivas atenuadas e associam-se a risco de infeção bacteriana e reativação de infeção por VHZ, no caso da ciclosporina, ou reativação de infeção por VHZ e VHB no caso do metotrexato, sobretudo se administrado em dose >0,4 mg/kg/semana. Ambos se associam a evolução para tuberculose ativa quando em associação terapêutica com outros imunossupressores. Compreender e estudar o risco de infeção na utilização de terapêutica imunossupressora permite a sua aplicação de forma mais informada e segura

Influência da Disbiose na Patologia do Couro Cabeludo

Nos últimos anos vários estudos demonstraram a implicação da microbiota intestinal em várias doenças de mediação imune como a diabetes, a colite ulcerosa e a esclerose múltipla. Existem poucos dados sobre o microbioma folicular e o seu papel na patogénese de doenças que afetam o couro cabeludo, sendo uma área de investigação crescente. Alguns estudos mostram influência da disbiose nestas doenças, podendo a manipulação do microbioma representar uma possível opção terapêutica. Este artigo procura rever o conhecimento atual relativo ao impacto da disbiose nas doenças dermatológicas do couro cabeludo, como dermatite seborreica, psoríase, alopécia areata, alopécia androgenética, líquen plano pilar, alopécia fibrosante frontal e foliculite decalvante. Uma compreensão alargada deste tema poderá sugerir tratamentos adicionais além das terapêuticas convencionais.In recent years, several studies have demonstrated the involvement of the intestinal microbiota in immune-mediated diseases such as diabetes, ulcerative colitis, and multiple sclerosis. There are few data on the follicular microbiome and its role in the pathogenesis of scalp diseases. Some studies show influence of dysbiosis on these diseases, and manipulation of the microbiome may represent a possible therapeu- tic option. This article reviews current knowledge regarding the impact of dysbiosis on dermatological diseases of the scalp, such as seborrheic dermatitis, psoriasis, alopecia areata, androgenetic alopecia, lichen planus pilaris, frontal fibrosing alopecia and decalvant folliculitis. A broader understanding of this may suggest additional treatments beyond conventional therapies

Dermatite de Contacto Alérgica Ocupacional na Produção de Pás de Turbinas Eólicas

Introduction: Epoxy resins, widely used in several industrial sectors, are among the main causes of allergic contact dermatitis. The wind turbine production industry is one of the sectors that uses these products widely. This study aimed to assess the prevalence of contact allergy to epoxy resin and its components among wind turbine blades production workers with suspected contact dermatitis. Methods: We performed a retrospective analysis of the patch test results performed between 2012 and 2019 in wind turbine blades production workers with dermatitis and characterized their demographic and clinical data, patch test results and the occupational impact of allergic contact dermatitis on these workers. Results: Out of the 3049 patients patch tested in the period 2012-2019, we identified thirteen wind turbine blades production workers, predominantly male (69.2%). All of them handled glues, resins and/or paints in their daily work activities. Seven (53.8%) had a combination of hand dermatitis and airborne dermatitis, two (15.4%) had exclusively hand dermatitis and four (30.8%) had predominantly airborne dermatitis. All patients had positive patch test for epoxy resin and ten patients (76.9%) had also reaction for 1,6-hexanediol diglycidylether. Two patients (15.4%) also had a reaction to the already hardened resin powder. Four (30.8%) patients had to quit their jobs due to allergic contact dermatitis and three (23.1%) were transferred to another workstation without exposure to epoxy resin. Avoidance of exposure resulted in a significant improvement. Conclusion: With this study, we confirmed that epoxy resin and its components are the main cause of dermatitis among wind turbine blades production workers, that eczema occurs by direct contact and by airborne exposure.Introdução: As resinas epóxi, amplamente utilizadas em diversos setores industriais, estão entre as principais causas de dermatite de contacto alérgica. A industria de produção de turbinas eólicas é um dos setores que utiliza largamente estes produtos. Este estudo teve como objetivo avaliar a prevalência de alergia de contacto a resina epóxi e seus componentes entre trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com suspeita de dermatite de contacto. Métodos: Realizámos uma análise retrospetiva dos resultados dos testes epicutâneos realizados entre 2012 e 2019 a trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com dermatite e caracterizámos os seus dados demográficos e clínicos, os resultados dos testes epicutâneos e o impacto ocupacional da dermatite de contato alérgica nesses trabalhadores. Resultados: Dos 3049 doentes submetidos a testes epicutâneos no período de 2012-2019, identificámos treze trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas, predominantemente do sexo masculino (69,2%). Todos manipulavam colas, resinas e/ou tintas na sua atividade laboral diária. Sete (53,8%) apresentavam uma conjugação de dermatite das mãos e dermatite por exposição airborne, dois (15,4%) apresentavam dermatite exclusivamente das mãos e quatro (30,8%) dermatite predominantemente por exposição airborne. Todos os doentes tinham testes epicutâneos positivos para resina epóxi e dez (76,9%) também apresentaram positividade para 1,6-hexanediol diglicidiléter. Dois doentes (15,4%) também tiveram reação ao pó de resina já endurecida. Quatro doentes (30,8%) tiveram que abandonar o trabalho e três (23,1%) foram transferidos para outro posto de trabalho sem exposição a resina epóxi. A evicção da exposição resultou numa melhoria significativa. Conclusão: Com este estudo, confirmamos que a resina epóxi e seus componentes são a principal causa de dermatite entre os trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas e que o eczema ocorre por contato direto e por exposição airborne

Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria. Actividade de Doze Anos (2008-2019) - Parte II: Patologia Não Tumoral

Introduction: Between 2008 and 2019, in the Skin Pathology Laboratory of the Dermatology Department of Hospital de Santa Maria (Lisbon), 60 741 histological exams were performed, 11 873 of them concerned non tumour diseases (20%). Material and Methods: A retrospective study was conducted through the analysis of the histological exams of the non-tumoral skin pathology of the laboratory between January 2008 and December 2019. Results: Toxic erythemas were the most frequent group diagnosed (16%), followed by spongiotic dermatosis (14%), cutaneous infections (14%), psoriasiform dermatosis (10%) lichenoid dermatosis (8%), autoimmune bullous skin diseases (7%), vasculopathies (7%), collagenosis (6%), granulomatous diseases (5%), non tumour skin adnexal diseases (4%), panniculitis (1%), non tumour mucosal diseases (1%) and genodermatoses (1%). A number of cases (6%) corresponded to many diverse diagnoses that could not be classified into the main groups considered. Conclusion: Comparing with two previous series concerning the activity of this laboratory (referring to the period between 1975-1980 and 1998-2007), it was noticed that the total number of exams that were done in the considered period had consistently grown. This global growth was seen in all pathological categories, with the exception of genodermatoses. The observed results reaffirm the relevant role of the Skin Pathology Laboratory in the context of the Dermatology Department of Hospital de Santa Maria (Lisbon), not only based on the volume of exams there processed but also due to the higher level of expertise it achieved.Introdução: Entre 2008 e 2019, o Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria efectuou 60 741 exames histopatológicos, dos quais 11 873 corresponderam a patologia cutânea não tumoral (20%). Material e Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo através da análise dos exames histopatológicos da patologia cutânea não tumoral estudados no laboratório durante o períodocompreenddo entre janeiro de 2008 e dezembro de 2019. Resultados: O grupo nosológico onde se documentou maior número de diagnósticos foi o eritemas reactivos (16%), seguido das dermatoses espongióticas (14%), infeções cutâneas (14%), dermatoses psoriasiformes (10%), dermatoses liquenóides (8%), doenças bolhosas autoimunes (7%), vasculopatias (7%), colagenoses (6%), doenças granulomatosas (5%), doenças não neoplásicas dos anexos (4%), paniculites (1%), afecções não tumorais das mucosas (1%) e das genodermatoses (1%), tendo sido observados 6% de casos referentes a várias outras entidades não tumorais não enquadráveis nos grupos considerados. Conclusão: Comparativamente às séries anteriormente publicadas relativas à actividade deste laboratório (referentes aos períodos compreendidos entre 1975-1980 e 1998-2007), constatou-se que o número total de exames de doenças cutâneas não tumorais tem sido progressivamente maior. Este crescimento global verificou-se em todas as categorias patológicas, com excepção das genodermatoses, relativamente às quais observou-se um decréscimo do número de exames realizado. Os dados observados consolidam o papel do Laboratório de Histopatologia Cutânea no âmbito da actividade assistencial realizada no Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria, não só pelo progressivo aumento de casuística nele processada, como também pelo maior nível de diferenciação alcançado

Utilidade da Ecografia Cutânea na Celulite Dissecante: A Propósito de 2 Casos Clínicos

Cellulitis dissecans and folliculitis decalvans may present, in early stages, a similar clinical picture. This article presents the ultrasound findings of dissecting cellulitis that help in the diagnosis and treatment. Ultrasound is not a substitute for observation, trichoscopy and histopathology, but it may help with diagnosis. In the active phase, non-encapsulated ovoid lesions of relatively well-defined edges with hypoechogenic content, which communicate with the dermis through the enlarged bulbs of hair follicles, were observed. It allows distinction from folliculitis decalvans and from a trichilemmal cyst (in case of single or few lesions) and, by allowing the assessment of inflammation when combined with color Doppler, it can monitor inflammation and therapeutic response. The authors share 2 illustrative clinical cases and a review of the literature on the topic.Celulite dissecante e foliculite decalvante podem apresentar, em estágios iniciais, quadro clínico semelhante. Este artigo apresenta os achados ecográficos da celulite dissecante que auxiliam no diagnóstico e na abordagem terapêutica. A ecografia não se substitui à observação, tricoscopia e histopatologia mas pode ajudar ao diagnóstico. Em fase activa, observam-se lesões ovóides de bordos relativamente bem definidos, não encapsuladas, com conteúdo hipoecogénico que comunica com a derme através dos bulbos dilatados de folículos pilosos. Permite distinção com foliculite decalvante, com quisto de triquilema (no caso de lesão única ou poucas lesões) e ao permitir avaliar a inflamação quando combinado com Doppler a cores, poderia servir para monitorizar o controlo da inflamação e a resposta terapêutica. Os autores compartilham 2 casos clínicos ilustrativos, sendo apresentada uma revisão da literatura sobre o tema