Functional analysis of murine Sall4

Mutationen im humanen SALL4 Gen verursachen das Okihiro Syndrom, eine autosomal-dominante vererbte Erkrankung, die durch eine Kombination von Duane-Anomalie und Fehlbildungen des Radius charakterisiert ist. Daneben sind auch Herzfehler, Hörstörungen und anale Fehlbildungen beschrieben worden. Alle bisher bekannten Mutationen des SALL4-Gens resultieren in präterminalen Stop-Kodons und scheinen den Phänotyp durch Haploinsuffizienz zu verursachen. In der vorliegenden Arbeit wurde die Funktion des SALL4 Gens der Maus anhand einer "gene trap"-Mauslinie untersucht. Dabei wurde festgestellt, daß Sall4 im Blastocysten-Stadium in der inneren Zellmasse und in Trophektodermzellen exprimiert wird. In E7.5 embryos konnte Sall4 Expression in der Mesenchymplatte nachgewiesen werden, der Region, in der das Herz (kardiogene Platte) angelegt wird. Ferner wird Sall4 in den wandernden Neuralleistenzellen exprimiert, die in die Bildung des Ausflusstrakts des Herzens involviert sind. Außerdem wurde eine neue Spleiss-Variante, Sall4 minor, charakterisiert, die ein alternatives Exon 1a anstelle von Exon 1 verwendet. Die Integration des "gene trap"-Vektors erfolgte zwischen Exon1 und Exon 1a. Mit Hilfe von quantitativer RT-PCR konnte gezeigt werden, daß das Sall4 major Transkript durch diese Integration unterbrochen wird. Das Expressionslevel des Sall4 minor Transkripts ist in heterozygoten Embryos um 30% und in homozygoten Embryos um 50% reduziert. In den heterozygoten Mutanten konnte kein offensichtlicher Phänotyp beobachtet werden. Sall4 homozygote Embryos sind in ihrer Entwicklung verlangsamt und sterben etwa in Stadium E7.5 an Fehlbildungen des Herzens, des Darms sowie einem offenen Neuralrohr. Sie zeigen eine starke Abnahme im Expressionlevel von Tbx1 and Tbx5, dagegen ist die Expression dieser Gene in Sall4 heterozygoten Embryos kaum beeinträchtigt. Dies weist daraufhin, dass die Expression von T-box Genen, die an der frühen Kardiogenese beteiligt sind, möglicherweise durch Sall4 reguliert wird und dass die Anzahl der Genkopien wichtig ist für diese Steuerung. Sall4 könnte demnach einen Transkriptionsregulator mit einer essentiellen Rolle in der Kardiogenese darstellen. Transfektionsexperimente mit einem myc-markiertem verkürzten Sall1-Konstrukt ergaben, dass das Sall4 Protein nicht im Nukleus, sondern mit dem verkürzten Sall1 protein im Cytoplasma co-lokalisiert ist. Ein weiterer Hinweis auf eine Sall4-Sall1 Interaction wurde durch Kreuzung von heterozygoten Tieren der Sall4 "gene trap"-Linie und der Sall1 knockout-Mauslinie erhalten. Die äußerst geringe Anzahl an doppelt heterozygoten Sall1/Sall4 Mäusen deutet auf eine synergistische Rolle sowie eine Interaktion von Sall1 and Sall4 auf genetischer Ebene hin

Uczeń zdolny matematycznie w szkole białoruskiej

The Belarussian school system is one of the most traditional systems of education. Nevertheless in some areas it is still highly effective. Among them is a special form of school counselling of highly mathematically gifted pupils within the framework of talented children’s personality forming program. The success of this approach is based on the Belarussian educa¬tion system, which consists of various factors and approaches influencing child’s development. The evidence of program’s effectivity are manifested in the amount of victories of Belarussian young talents at international Math and IT contests.Białoruska szkoła należy do tradycyjnych systemów edukacji. Mimo to pewne jej dziedziny nadal są wydajne. Do takowych należą m.in. ukierunkowana opieka szkolna nad uczniami nadzwyczajnie utalentowanymi matematycznie oraz różne sposoby formowania osobowości dzieci uzdolnionych. O skuteczności tych dziedzin decyduje system edukacji na Białorusi zależny od rozmaitych czynników, które wpływają na kształtowanie młodych talentów. Świadectwem pozytywnego działania wspierania rozwoju uczniów wybitnie uzdolnionych matematycznie w tym kraju są ich osiągnięcia na międzynarodowych olimpiadach z matematyki i informatyki

Propriétés acoustiques des milieux poreux secs et saturés

Les propriétés acoustiques de milieux poreux sont étudiées dans le cadre général de la théorie de l'homogénéisation, en supposant que l'échelle caractéristique des pores est petite devant la longueur d'onde, en appliquant les développements successifs du formalisme de Botin et Auriault (1993). Pour les milieux secs, on détermine la célérité d'une onde plane (de compression ou de cisaillement), et éventuellement la correction de polarisation, la dispersion de célérité ainsi que l'atténuation due à la diffraction de Rayleigh. Différents types de milieux modèles ainsi que des matériaux réels imagés par microtomographie X sont étudiés. Dans les milieux poreux saturés, le comportement acoustique est décrit par une équation de type élastique dans la phase solide et par les équations de Navier-Stokes dans le fluide interstitiel. La perméabilité dynamique et les célérités des ondes de compression et de cisaillement sont déterminées pour les mêmes milieux que précédemment

Random packings of spiky particles : Geometry and transport properties

Spiky particles are constructed by superposing spheres and prolate ellipsoids. The resulting nonconvex star particles are randomly packed by a sequential deposition algorithm. The geometry, the conductivity, and the permeability of the resulting packings are systematically studied, in relation with the individual grain characteristics. Overall correlations are proposed to approximate these properties as functions of the grain equivalent size and sphericity index

Acoustic properties of saturated porous media

This work addresses the propagation of acoustic waves in porous media. The theoretical developments or earlier works are generalized to establish dynamic poro-elastic equations for a compressible fluid in a pore space which may consist in multiple independent pore components, closed or percolating. These equations involve several effective coefficients, to be determined by solving closure problems on the microscale. Systematic applications are presented, for various kinds of model reconstructed media, and for real media imaged by microtomography

Kompetencje interpersonalne w przestrzeni szkoły

monografia wieloautorskaProblematyka kompetencji interpersonalnych albo – szerzej rzecz ujmując – tzw. „kompetencji miękkich” staje się na przestrzeni ostatnich kilku lat przedmiotem żywego społecznego zainteresowania. W różnych dziedzinach życia społecznego: w nauce, kulturze, gospodarce, a nawet – w sporcie dostrzegane są, analizowane i chwalone walory wysokiej sprawności komunikacyjnej i relacyjnej każdej osoby ludzkiej. Także w zakresie edukacji szkolnej problematyka ta stopniowo cieszy się coraz większym zainteresowaniem badaczy i praktyków. Odnoszona do przestrzeni szkoły refleksja nad różnymi aspektami pojęcia „umiejętności interpersonalnych” i towarzyszące jej staranie o skuteczne rozwijanie sprawności interpersonalnych uczniów i nauczycieli są godne aprobaty przynajmniej z dwóch powodów. Po pierwsze dlatego, że wyposażenie ucznia w te umiejętności i kompetencje osobiste wzbogaca go w trudny do przecenienia skarb na drogi i bezdroża dorosłego życia (nie tylko w wymiarze pracy zawodowej, ale również życia prywatnego). Drugim powodem jest fakt, że nabywane stopniowo w trakcie edukacji szkolnej sprawności interpersonalne znacząco ułatwiają proces zdobywania wiedzy. Wskazują na to badania prowadzone na różnych poziomach edukacji (przywoływane także w niniejszym zbiorze). Przedłożona Czytelnikom monografia niesie prace, które tematycznie łączy zasadnicze pytanie: jakie jest znaczenie umiejętności interpersonalnych ucznia/nauczyciela dla relacji interpersonalnych kreowanych w przestrzeni szkoły? Poszczególni autorzy poszukują odpowiedzi na to pytanie na różne sposoby, odnosząc je do wielorakich aspektów życia szkoły i etapów szkolnej edukacji. Jedni kładą nacisk na wymiar rozumienia, definiowania i dookreślania pojęć związanych z umiejętnościami i kompetencjami interpersonalnymi, a także próbują opisywać i precyzować ich swoisty charakter. Inni – opisują i analizują powiązania między sprawnością interpersonalną ucznia (także: ucznia bardzo zdolnego) a efektywnością szkolnej nauki. Jeszcze inni poszukują związków między mądrością/roztropnością interpersonalną a sztuką budowania wspólnoty, bliskich więzi i dobrej atmosfery w przestrzeni klasy szkolnej i grupy rówieśniczej. Wszystkich autorów łączy jednak, poza zainteresowaniem określonym wyżej tematem-pytaniem, troska o naszą szkołę na różnych poziomach edukacji. Staranie o to, by szkoła stawała się miejscem przyjaznym uczniowi, aby nauczanie szkolne i edukacja akademicka niosły nie tylko wszechstronną wiedzę, lecz także wpływały na to, żeby absolwentów szkół cechowała bogata osobowość – „bogata” również w umiejętności interpersonalne

Emotions and affectionate names in French, Portuguese, Polish and Russian

Celem pracy jest analiza afektonimów w czterech językach (francuskim, portugalskim, polskim i rosyjskim). Afektonimy są to słowa używane we wzajemnych kontaktach przez osoby sobie bliskie (dzieci i rodzice, osoby zakochane).Praca przedstawia funkcję emocyjną i wpływ grzeczności na użycie afektonimów w języku. Autorka porusza również tematykę operatorów emocjonalnych. Ponadto, podobnie jak w artykule Jacka Perlin i Marii Milewskiej opublikowanym w 2000 roku, prezentuje analizę morfologiczną oraz semantyczną afektonimów. Analizowane są sposób tworzenia afektonimów oraz pola semantyczne, do których one należą. Afektonimy w wyżej wymienionych językach mają pewne cechy wspólne: są podobnie tworzone oraz należą do podobnych pól semantycznych, ale różni je częstotliwość użycia. W tej pracy, afektonimy są również rozpatrywane w różnych kontekstach, takich jak piosenki, listy oraz poezja.This bachelor thesis touches upon emotions in languages through analysis of affectionate names in four different languages (French, Portuguese, Polish and Russian). These are words used between close people: parents and children or lovers.This thesis deals with the emotional function of language as well as the politeness impact on affectionate names and emotions operators. The analysis draws upon the article on affectonymes by Jacek Perlin and Maria Milewska published in 2000. In line with the article, morphological and semantic analysis is proposed. The thesis presents the formations of affectionate names and semantic fields. Every language has some common characteristics regarding the formation, as well as semantic fields but semantic fields vary on the frequency of use. Affectionate names are also analyzed in different contexts such as a song, letters and poetry.Le présent mémoire de licence traite des émotions à travers des noms d’affection en quatre langues différentes (français, portugais, polonais et russe). Ce sont des mots utilisés entre des personnes proches : les enfants et leurs parents ou les amoureux.Le mémoire montre la fonction émotive et l’impact de la politesse dans l’emploi des noms d’affections. L’auteure aborde aussi la problématique des opérateurs émotifs. De plus, à l’instar de l’article de Jacek Perlin et Maria Milewska publié en 2000, elle présente une analyse morphologique et sémantique de noms affectueux. Il est question de formations des noms et des champs sémantiques. Toutes les quatre langues possèdent quelques caractéristiques en commun. La formation des noms affectueux et les champs sémantiques sont similaires mais les affectonymes diffèrent quant à la fréquence d’emploi. Les noms affectueux sont aussi présentés dans divers contextes, tels que des chansons, des lettres, des poèmes

Reservoir simulation model calibration methodology with polymer flooding based on laboratory experiments

International audienceDue to its high apparent viscosity, polymer is considered as an alternative to water as injection fluid in hydrocarbon reservoirs. The mobility of the water-polymer mixture is much smaller than that of water alone, which helps prevent undesirable viscous fingering. Nevertheless, the selection of a polymer process involves a procedure for assessing the performance of the polymer in terms of mobility reduction. This procedure involves laboratory experiments in which the pressure losses are measured during polymer displacement, as well as during water displacement. In the next step of the procedure, a model is calibrated by simulation in order to predict the efficiency of the polymer. Although the polymer models traditionally used at this stage are relatively simple, their calibration from the results of the laboratory tests is much more intricate, insofar as the mobility reduction generated by the polymer depends not only on the concentration but also on the temperature, the salinity and the shear rate. In this paper, we put forward a new approach to this multivariate problem and propose a rigorous calibration methodology which allows for a fast physical representativity, thus limiting the number of laboratory experiments. This methodology is the subject of a pending patent application (FR 18/58547)

Acoustic wave propagation in the heterogeneous media

Les propriétés acoustiques des milieux poreux sont étudiées dans le cadre général de la théorie de l'homogénéisation, en supposant que l'échelle caractéristique des pores est petite devant la longueur d'onde, en appliquant les développemennts succéssifs du formalisme de Boutin et Auriault (1993). Pour les milieux secs, on détermine la célérité d'une onde plate (de compression ou de cisaillement), et éventuellement la correction de polarisation, la dispersion de célérité ainsi que l'atténuation due à la diffraction de Rayleigh. Différents types de milieux modèles ainsi que des matériaux réels imagés par microtomographie X sont étudiés. Dans les milieux poreux saturés, le comportement acoustique est décrit par une équation de type élastique dans la phase solide et par les équations de Navier-Stokes dans le fluide interstitiel. La perméabilité dynamique et les les célérités des ondes de compression et de cisaillement sont déterminées pour les mêmes milieux que précédemmentThe acoustic properties of porous media are addressed in the general framework of homogenization theory, by assuming that the typical pore scale is small compared to the wave length, and by applying the successive expansions of the formalism of Boutin and Auriault (1993). For dry media, the celerity of plane compressive or shear waves can be determined, as well as the correction to polarization, the celerity dispersion and the attenuation due to Rayleigh scattering. Various kinds of model media are studied, and a few real materials which have been characterized by Xray microtomography. In saturated media, the acoustic behavior is governed by the elastic equations in the solid phase and by the Navier-Stokes equations in the interstitial fluid. The dynamic permeability and the compressive and shear wave celerities are determined for the same media as in the dry casePARIS-BIUSJ-Thèses (751052125) / SudocPARIS-BIUSJ-Sci.Terre recherche (751052114) / SudocSudocFranceF