Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease)

Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) is a rare disorder characterized by dilated intestinal lacteals resulting in lymph leakage into the small bowel lumen and responsible for protein-losing enteropathy leading to lymphopenia, hypoalbuminemia and hypogammaglobulinemia. PIL is generally diagnosed before 3 years of age but may be diagnosed in older patients. Prevalence is unknown. The main symptom is predominantly bilateral lower limb edema. Edema may be moderate to severe with anasarca and includes pleural effusion, pericarditis or chylous ascites. Fatigue, abdominal pain, weight loss, inability to gain weight, moderate diarrhea or fat-soluble vitamin deficiencies due to malabsorption may also be present. In some patients, limb lymphedema is associated with PIL and is difficult to distinguish lymphedema from edema. Exsudative enteropathy is confirmed by the elevated 24-h stool α1-antitrypsin clearance. Etiology remains unknown. Very rare familial cases of PIL have been reported. Diagnosis is confirmed by endoscopic observation of intestinal lymphangiectasia with the corresponding histology of intestinal biopsy specimens. Videocapsule endoscopy may be useful when endoscopic findings are not contributive. Differential diagnosis includes constrictive pericarditis, intestinal lymphoma, Whipple's disease, Crohn's disease, intestinal tuberculosis, sarcoidosis or systemic sclerosis. Several B-cell lymphomas confined to the gastrointestinal tract (stomach, jejunum, midgut, ileum) or with extra-intestinal localizations were reported in PIL patients. A low-fat diet associated with medium-chain triglyceride supplementation is the cornerstone of PIL medical management. The absence of fat in the diet prevents chyle engorgement of the intestinal lymphatic vessels thereby preventing their rupture with its ensuing lymph loss. Medium-chain triglycerides are absorbed directly into the portal venous circulation and avoid lacteal overloading. Other inconsistently effective treatments have been proposed for PIL patients, such as antiplasmin, octreotide or corticosteroids. Surgical small-bowel resection is useful in the rare cases with segmental and localized intestinal lymphangiectasia. The need for dietary control appears to be permanent, because clinical and biochemical findings reappear after low-fat diet withdrawal. PIL outcome may be severe even life-threatening when malignant complications or serous effusion(s) occur

Techniques collectives pour la recombinaison cohérente d'un grand nombre de fibres laser

Les propriétés intrinsèques de la fibre optique utilisée comme milieu à gain en font un candidat idéal pour le développement de sources laser de haute puissance, aujourd hui capable de rivaliser avec les lasers à état solide, tout en apportant ses avantages propres : robustesse, efficacité, qualité de faisceau potentielle, gestion de la thermique, compacité et tenue à l environnement. Les domaines d application sont nombreux : industrie ( usinage, marquage), défense ( télémétrie, imagerie), environnement (lidar), communications en espace libre, recherche fondamentale Cependant, certaines applications nécessitent des puissances ou énergie encore supérieures à ce que peut délivrer une seule fibre associée à une bonne qualité de faisceau. Pour contourner cette difficulté, l approche abordée ici est de répartir l amplification sur plusieurs fibres lasers, puis de recombiner les faisceaux en espace libre. Ce travail est préparatoire à une nouvelle génération de lasers hyper-intenses et a été réalisé dans le cadre du projet ANR CAN, collaboration entre LOA,IOGS ,Thales R&T et Onera. Suivant le dimensionnement défini par l étude théorique de la combinaison cohérente de faisceaux laser, un toron de 64 fibres collimatées chacune par une petite lentille est conçu puis réalisé technologiquement. Par extension de l idée de l interféromètre à décalage quadri-latéral, une méthode de mesure collective et auto-référencée de la phase des fibres mise au point. Enfin, une technique originale et auto-adaptative de mise en phase par holographie numérique est présentée et validée expérimentalement.Thanks to their properties, fibre lasers can now compete with solid state lasers to develop hig power laser sources. They also bring inherent advantages in terms of robustness, efficiency, beam quality, thermal management and compacity. The applications of such sources include industry (machining, marking), defense ( telemetry, lidar), free space communications, fundamental research. Nevertheless, some of these applications still need higher power energy than that a single fiber can provide with a high beam quality. To overcome this limitation, an idea is to use several fibre lasers and to combine coherently the resulting beams in far field. This work is a first step to a new category of very high energy lasers, and was realized in the scope of a French National Agency (ANR) project called Coherent Amplyfing Network (CAN). This project is a collaboration between LOA,IOGS,Thales R&T and Onera.A theorectical study about coherent beam combining leads to the pratical requirements for an efficient combination. Then a bundle of 64 collimated fibres is designed and experimentally realised. By extending the idea of lateral shearing interferometers, a new method for phase measurement from fibres is demontrated. This leads to a collective and self-referenced phase sensor that completely match beam combining requirements. To end , an original self-adaptative technique of phase correction by digital holography is described and experimentally demonstrated.ORSAY-PARIS 11-BU Sciences (914712101) / SudocSudocFranceF

Note the bilateral lower limb lymphedema, with accentuation of the dorsal flexion folds of the toes

<p><b>Copyright information:</b></p><p>Taken from "Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease)"</p><p>http://www.ojrd.com/content/3/1/5</p><p>Orphanet Journal of Rare Diseases 2008;3():5-5.</p><p>Published online 22 Feb 2008</p><p>PMCID:PMC2288596.</p><p></p

Diagnostic d'un laser digital de 61 fibres cophasées par interférométrie PISTIL

International audienceCoherent beam combining (CBC) opens the way to a new paradigm in laser architecture [1] . The quest to high peak and average power indeed faces several fundamental limitations (transverse amplified spontaneous emission in wide amplifiers, thermal management issues) which can be addressed when relying on numerous smaller scale reliable lasers coherently combined. Achieving CBC for a large number of amplifiers will not only rely on the use of an efficient phase-locking scheme but also on fiber management inside the laser head (such as accurate angular and lateral positioning, at µm or mrad levels), optics, and amplifiers management as well as laboratory environment control. An accurate diagnosis of the laser array is mandatory in order to get significant feedback on its design, and potentially improve or stabilize its behavior, either in phase-locked loop or in free run.La combinaison cohérente de faisceaux (CBC) ouvre la voie à un nouveau paradigme dans l'architecture laser [1] . La recherche d'une puissance de crête et d'une puissance moyenne élevées se heurte en effet à plusieurs limitations fondamentales (émission spontanée amplifiée transversale dans les amplificateurs larges, problèmes de gestion thermique) qui peuvent être résolues en s'appuyant sur de nombreux lasers fiables à plus petite échelle combinés de manière cohérente. La réalisation de la CBC pour un grand nombre d'amplificateurs ne dépendra pas seulement de l'utilisation d'un système de verrouillage de phase efficace, mais aussi de la gestion des fibres à l'intérieur de la tête laser (comme le positionnement angulaire et latéral précis, à des niveaux de µm ou de mrad), de la gestion des optiques et des amplificateurs, ainsi que du contrôle de l'environnement du laboratoire. Un diagnostic précis du réseau laser est obligatoire pour obtenir un retour d'information significatif sur sa conception, et potentiellement améliorer ou stabiliser son comportement, que ce soit en boucle à verrouillage de phase ou en fonctionnement libre

Robust method of metrology for direct phase measurement for nano-antennas

Optical metasurfaces allow the development of original and more and more complex optical functions. They are therefore facing a design and characterization problem. Indeed, they are more and more composed of complex patterns, with different types of antennas and non-periodic. This is why it is important to build libraries of nano-structures that can be used as building blocks to compose optical functions. Therefore, we propose a direct phase measurement metrology method for optical nanostructures. Using lateral shift interferometry, our technique allows to simultaneously characterize in amplitude and phase nano-antennas of all types, shapes and materials, and thus to experimentally establish a library of nano-antennas. Our method brings an additional tool in the design of nano-antennas, which completes the existing simulation tools, by allowing to test all types of nano-antennas

Un petit ensemble funéraire à crémation du Haut-Empire au « Marais » à Gorges (Loire-Atlantique)

International audienceIn der Nähe einer ländlichen römischen Siedlung wurden bei Gorges (Loire-Atlantique, Frankreich) in der Flurbezeichnung „Le Marais“ zwei Brandgräber des 2. Jh. n. Chr. entdeckt, die als sekundäre Aschenschüttungen anzusprechen sind. Die eine dieser Brandbestattungen ist als eine gemischte Brandschüttung zu interpretieren, zu der sich eine dritte Grube gesellte, die ebenfalls Überreste derselben Brandbestattung aufwies. Zweifel bestehen hinsichtlich der zweiten Brandbestattung, die ebenso wie die erste Überreste eines Kleinkindes enthielt. Es war nicht möglich zu entscheiden, ob dasselbe Individuum in zwei Gruben in Form von Brandschüttungen beigesetzt wurde oder ob es sich um Brandgräber handelt, in denen zwei verschiedene Individuen beigesetzt worden sind.Two secondary cremation burials dating from the middle of the 2nd century AD were discovered in “Le Marais” at Gorges, near a roman rural settlement. One of the burials contained a mixed cremation deposit, the residues of this same cremation having been deposited in a third pit. However, it was not possible to clearly establish if the first two cremations, both containing the remains of a young child, were separate burials or if the remains of the same individual had been divided up between the two deposits.Cerca de un hábitat rural de la época romana, dos enterramientos de incineración, en secundaria deposición, fechados a mediados del siglo II después de J.-C., fueron descubiertos en un lugar llamado “Le Marais” en Gorges. Uno de ellos contenía un depósito mixto de cremación, asociado a un tercer hoyo que contenía restos de la misma cremación. Sin embargo, no fue posible establecer con claridad si las dos primeras cremaciones, que contiene los restos de un niño pequeño, eran tumbas separadas o si los restos de la misma persona habían sido divididos entre los dos depósitos.À proximité d’un habitat rural d’époque romaine, deux sépultures à crémation en dépôt secondaire datées du milieu du iie siècle après J.-C. ont été découvertes au lieu-dit « Le Marais » à Gorges. L’une d’elles renfermait un dépôt de crémation mixte, associée à une troisième fosse contenant des résidus de la même crémation. Cependant, il n’a pas été possible d’établir clairement si les deux premières crémations, contenant les restes d’un jeune enfant, étaient des sépultures distinctes ou si les restes de la même personne avaient été répartis entre les deux dépôts

Interférométrie PISTIL: un moyen de métrologie pour le diagnostic des lasers à combinaison cohérente, modulaire et facile à intégrer

International audiencePISTIL (PISton and TILt) interferometry is a segmented wavefront metrology technique that can fulfill the role of being an independent phase analyzer for tiled laser arrays used in coherent beam combining (CBC). It presents a plug-and-play characteristics enabling others research or industrial applications such as metrology of segmented mirrors, MOEMS or measurement standards. It can operate onto complex optical benches. Alongside the PISTIL concept, we developed methods for phase extraction and meta-analysis, with best accuracy to rightfully address an end user needs in term of segmented wavefront diagnosis. We demonstrate those functionalities onto the HIBISCUS optical testbed equipped with a segmented mirror, specifically designed test data analysis pipelines and improve the control-command based on PISTIL wavefront analysis. In the current configuration, it can emulate CBC near field piston and tilt variations.L'interférométrie PISTIL (PISton et TILt) est une technique de métrologie de front d'onde segmenté qui peut remplir le rôle d'analyseur de phase indépendant pour les réseaux de lasers utilisés dans la combinaison cohérente de faisceaux (CBC). Elle présente des caractéristiques "plug-and-play" permettant à d'autres chercheurs ou à des applications industrielles telles que la métrologie des miroirs segmentés, des MOEMS ou des normes de mesure. La méthode peut fonctionner sur des bancs optiques complexes. Parallèlement au concept PISTIL, nous avons développé des méthodes d'extraction de phase et de méta-analyse, avec la meilleure précision possible pour répondre aux besoins de l'utilisateur final en termes de diagnostic de front d'onde segmenté. Nous démontrons quelques fonctionnalités sur le banc d'essai optique HIBISCUS, équipé d'un miroir segmenté, dont des pipelines d'analyse de données d'essai spécialement conçus et améliorons le contrôle-commande basé sur l'analyse du front d'onde par PISTIL. Dans la configuration actuelle, le banc de test peut émuler les variations de piston et d'inclinaison du champ proche d'un laser CBC

HIBISCUS: Simulateur pour le développement de stratégies de contrôle-commande pour la combinaison cohérente de faisceaux lasers par la technique PISTIL

EOSAM 2023 - The European Optical Society Annual Meeting, 11-15 September 2023, Dijon FranceInternational audienceCBC (Coherent Beam Combining) is a key technology for the realisation of intense lasers. In this context, PISTIL (PISton and TILt interferometry), a precise metrology tool for measuring segmented wave surfaces, has been developed and used in particular to characterise and diagnose CBC ultrafast and digital laser in the framework of the XCAN (X Coherent Amplification Network) project at the École Polytechnique. We propose here to use it in a way to help the optimisation of control techniques by including PISTIL in an XCAN type CBC laser simulator. This will allow an easy tuning of the control laws, outside the clean rooms in which these large lasers are deployed and without the need to start them up.La CBC (Coherent Beam Combining) est une technologie clé pour la réalisation de lasers intenses. Dans ce contexte, PISTIL (interférométrie PISton et TILt), un outil de métrologie précis pour mesurer les surfaces d'ondes segmentées, a été développé et utilisé en particulier pour caractériser et diagnostiquer la CBC de lasers ultrarapides et digitaux dans le cadre du projet XCAN (X Coherent Amplification Network) à l'École Polytechnique. Nous proposons ici de l'utiliser de manière à aider à l'optimisation des techniques de contrôle en incluant PISTIL dans un simulateur de laser CBC de type XCAN. Ceci permettra une mise au point aisée des lois de contrôle-commande, en dehors des salles blanches dans lesquelles sont déployés ces gros lasers et sans qu'il soit nécessaire de les démarrer

HIBISCUS : simulateur pour la mise au point de stratégies de contrôle-commande des lasers CBC

International audienceLa CBC (Coherent Beam Combining) est une technologie clé pour la réalisation de lasers intenses. Nous présentons HIBISCUS, simulateur pour la conception d'asservissements de la phase des faisceaux de lasers CBC. Basé sur la technique PISTIL et un miroir déformable segmenté, il permet de tester et affiner différentes stratégies de contrôle-commande