Клинико-цитогенетические варианты синдрома Шерешевского-Тернера.

В статье представлены цитогенетические исследования пациенток разных возрастных групп с предварительным клиническим диагнозом«синдром Тернера». Проведенный анализ демонстрирует вариабельность в фенотипе синдрома Тернера. Таким образом, несмотря на то, что классическая картина достаточно очевидна, у части пациентов не бывает полного классического фенотипа. = The cytogenetic researches of patients of different age groups with the preliminary clinical diagnosis Turner's syndrome are presented in the artical. The carried out analysis shows variability in a phenotype of a syndrome of Turner. Thus, not looking that the classical picture is obvious enough, the part of patients does not have a full classical phenotype

Measurements of Ξ−{\Xi }{^-} and Ξ‾+\overline{\Xi }{^+} production in proton–proton interactions at sNN\sqrt{s_{NN}}=17.3 GeV = 17.3 GeV in the NA61/SHINE experiment

International audienceThe production of $\Xi (1321)^{-}$ and $\overline{\Xi }(1321)^{+}$ hyperons in inelastic p+p interactions is studied in a fixed target experiment at a beam momentum of 158 $\hbox {Ge}\hbox {V}\!/\!c$. Double differential distributions in rapidity ${y}$ and transverse momentum $p_{T}$ are obtained from a sample of 33M inelastic events. They allow to extrapolate the spectra to full phase space and to determine the mean multiplicity of both ${\Xi }{^-}$ and $\overline{\Xi }{^+}$. The rapidity and transverse momentum spectra are compared to transport model predictions. The ${\Xi }{^-}$ mean multiplicity in inelastic p+p interactions at 158 $\hbox {Ge}\hbox {V}\!/\!c$ is used to quantify the strangeness enhancement in A+A collisions at the same centre-of-mass energy per nucleon pair

Measurements of Ξ(1530)0{\Xi \left( 1530\right) ^{0}} and Ξ‾(1530)0{\overline{\Xi }\left( 1530\right) ^{0}} production in proton–proton interactions at sNN\sqrt{s_{NN}} = 17.3 = 17.3 GeV \text{ GeV } in the NA61/SHINE experiment

Double-differential yields of $\Xi\left(1530\right)^{0}$ and $\overline{\Xi}\left(1530\right)^{0}$ resonances produced in \pp interactions were measured at a laboratory beam momentum of 158~\GeVc. This measurement is the first of its kind in \pp interactions below LHC energies. It was performed at the CERN SPS by the \NASixtyOne collaboration. Double-differential distributions in rapidity and transverse momentum were obtained from a sample of 26$\cdot$10$^6$ inelastic events. The spectra are extrapolated to full phase space resulting in mean multiplicity of $\Xi\left(1530\right)^{0}$ (6.73 $\pm$ 0.25 $\pm$ 0.67)$\times10^{-4}$ and $\overline{\Xi}\left(1530\right)^{0}$ (2.71 $\pm$ 0.18 $\pm$ 0.18)$\times10^{-4}$. The rapidity and transverse momentum spectra and mean multiplicities were compared to predictions of string-hadronic and statistical model calculations

Экстраторакальная секвестрация легкого у новорожденных: клинические наблюдения

BACKGROUND: Extrathoracic lung sequestration is a rare variant of a developmental malformation that can be diagnosed prenatally and should be included in the differential diagnosis of abdominal tumor-like formations. CASES REPORT: From 1996 to 2020, 70 children with confirmed lung sequestration were treated at the Children's City Hospital No. 1 in St. Petersburg. Of these, 29 had intralobar sequestration, and 41 had extralobar sequestration. Four of these patients were diagnosed with a rare extrathoracic (intraabdominal) form. All four were born full-term without clinical manifestations of the defect. Ultrasound examination of all children revealed a solid formation up to 3 cm in diameter, located in the upper left quadrant of the abdominal cavity or retroperitoneal space in the projection of the left adrenal gland. Due to the location of the formation and the inability to visualize the aberrant arterial vessel during ultrasound examination, the first two patients were differentially diagnosed with an adrenal tumor (neuroblastoma). The cancer markers were negative, and adrenal cortex hormones were normal. The children underwent multispiral computed tomography-angiography to clarify the diagnosis. In both cases, the diagnosis of intraabdominal extrapulmonary sequestration with a feeding arterial vessel extending from the thoracic aorta was confirmed. Two children, previously treated in the last two years, were diagnosed by the ultrasound examination results that enabled the visualization of an aberrant arterial vessel feeding the sequester. Indications for surgical treatment have been set. The parents of one child refused treatment. Three children underwent sequestration removal (two by laparoscopic access, one had a laparotomy). Histologically, extrathoracic sequestration in combination with cystoadenomatosis was confirmed. The postoperative period proceeded without complications. RESULTS: Long-term treatment results were observed in all operated patients for a period of four to 10 years. The assessment was performed based on complaints and ultrasound data. All patients matured and developed according to their ages. CONCLUSIONS: Extrathoracic lung sequestration is a rare type of defect that is subject to surgical treatment. This pathology should be included on the spectrum of differential diagnosis of tumorous formations of the abdominal cavity and retroperitoneal space in newborns. The main methods for postnatal diagnosis of the defect are ultrasound and multispiral computed tomography-angiography.Введение. Экстраторакальная секвестрация легкого редкий вариант порока развития, который может быть диагностирован еще пренатально и должен быть включен в дифференциальную диагностику опухолевидных образований брюшной полости. Описание наблюдений. С 1996 по 2020 г. в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга находились на лечении 70 детей с подтвержденной секвестрацией легкого: 29 с интралобарной, 41 с экстралобарной, среди которых у 4 пациентов была диагностирована редкая эктраторакальная (интраабдоминальная) форма. Все четверо родились доношенными без клинических проявлений порока. При ультразвуковом исследовании у всех детей обнаружено солидное образование размером до 3 см в диаметре, располагающееся в левом верхнем квадранте брюшной полости или забрюшинном пространстве в проекции левого надпочечника. В связи с локализацией образования и отсутствием визуализации аберрантного артериального сосуда при ультразвуковом исследовании первым двум пациентам проводили дифференциальный диагноз с опухолью надпочечника (нейробластомой). Онкомаркеры были отрицательными, гормоны коры надпочечников в норме. Для уточнения диагноза детям была проведена мультиспиральная компьютерная томография-ангиография. В обоих случаях подтвержден диагноз интраабдоминальной внелегочной секвестрации с питающим артериальным сосудом, отходящим от грудного отдела аорты. Двум детям, лечившимся в последние 2 года, диагноз был поставлен только по результатам ультразвукового исследования, при котором четко был виден аберрантный артериальный сосуд, питающий секвестр. Поставлены показания к оперативному лечению. Родители одного ребенка от лечения отказались, 3 детям выполнено удаление секвестра (2 лапароскопическим доступом, 1 лапаротомным). Гистологически подтверждена экстраторакальная секвестрация в сочетании с кистоаденоматозом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Отдаленные результаты лечения прослежены у всех прооперированных пациентов в сроки от 4 до 10 лет. Оценку проводили на основании жалоб и данных ультразвукового исследования. Все пациенты растут и развиваются соответственно возрасту. Заключение. Экстраторакальная секвестрация легкого редкий вид порока, пациенты с которым подлежат хирургическому лечению. Данная патология должна входить в спектр дифференциальной диагностики опухолевидных образований брюшной полости и забрюшинного пространства у новорожденных. Основными методами постнатальной диагностики порока являются ультразвуковое исследование и мультиспиральная компьютерная томография-ангиография

COMPARATIVE CHARACTERISTICS OF MAIN MANAGEMENT SYSTEMS AND THEIR INTRODUCTION AT ENTERPRISES

в данной статье проведена сравнительная характеристика основных автоматизированных систем управления на предприятиях, таких как ERP (EnterpriseResourcePlanning или планирование ресурсов предприятия), SCADA (SupervisoryControlAndDataAcquisition или диспетчерское управление и сбор данных) и MES (ManufacturingExecutionSystem или система управления производственными процессами), а также преимущества от внедрения MES-систем. This article compares the main automated control systems at enterprises, such as ERP (Enterprise Resource Planning), SCADA (Supervisory Control And Data Acquisition) and MES (Manufacturing Execution System), as well as benefits from the introduction of MES-systems

THE LEADER OF THE RUSSIAN MARKET OF ERP-SYSTEM "SAP"

В статье проведен детальный обзор системы SAP, её функций, структуры, приведены преимущества и недостатки данного программного обеспечения, проанализированы финансовые показатели компании SAP СНГ и лаборатории SAP Labs. The article presents a detailed review of SAP system, its functions, structure, the advantages and disadvantages of this software, analyzed the financial performance of SAP CIS and SAP Labs

APPLICATION OF THE KANBAN METHODOLOGY ON THE EXAMPLE OF THE INFORMATION SYSTEMS DEVELOPMENT DEPARTMENT

В статье рассматривается методология разработки программного обеспечения Agile Kanban. Проводится сравнение методологии с другим подходом – AgileScrum, рассматривается применение Kanban в реальной команде, показываются модификации методологии под способности, состав и уровень сработанности команды. In the article the methodology of software development Agile Kanban is considered. The methodology is compared with another approach - Agile Scrum, the application of Kanban in the real team is considered, the modifications of the methodology to the abilities, composition and level of team harmony are shown

IMPORT REPLACEMENT ON THE RUSSIAN MARKET OF ERP SYSTEMS

В статье рассмотрен существующий на данный момент российский рынок ERP-систем, выделены ключевые игроки и тенденции развития рынка. Проанализированы возможности и проблемы импортозамещения ERP-систем. The article considers the current Russian market of ERP-systems, highlighted key players and trends in the development of the market. Also analyzed the possibilities and problems of import substitution of ERP-systems