患有希尔施普龙病儿童的经肛门直肠下移术： 单中心15年经验

BACKGROUND: Hirschsprung disease is one of the most complex and severe congenital malformations. The choice of surgical treatment depends on the wide spectrum of disease forms and clinical manifestations. Currently, the transanal endorectal pull-through technique is considered the most promising surgical approach. The greatest challenge is the management of complications such as Hirschsprung-associated enterocolitis and coloanal anastomotic stricture. The implementation of new surgical techniques allows for a reduction in postoperative complications and improvement in treatment outcomes in patients with Hirschsprung disease. AIM: The study aimed to improve surgical outcomes in patients with Hirschsprung disease based on the analysis of results of transanal endorectal pull-through procedures using the authors’ modification and preventive management of potential complications. METHODS: An analysis was conducted of surgical treatment of Hirschsprung disease using the transanal endorectal pull-through technique between 2010 and 2024. Since 2015, a modified technique has been used during pull-through surgery: resection of the muscular cuff along the posterior wall of the anal canal following endorectal dissection of the rectum in the submucosal layer. Required morphological and radiological evaluations were carried out. The obtained data were statistically analyzed using the Statistica software package (Version 10-Index, StatSoft Inc.). RESULTS: Over the past 15 years, 2010–2024, 112 patients under 3 years of age with Hirschsprung disease underwent transanal endorectal pull-through at the Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery. A reduction in the incidence of anastomotic strictures was achieved following the introduction of posterior muscular cuff resection during transanal endorectal pull-through (in 2015): from 23.7% (9 out of 38 patients) in 2010–2014 to 8.3% (4 out of 48 patients) in 2015–2019, and further to 3.6% (1 out of 26 patients) in 2020–2024. The incidence of enterocolitis also gradually declined, from 25% (21 of 86 patients) in 2010–2019 to 14.3% (4 of 26 patients) in 2020–2024. It was found that the use of transanal endorectal pull-through with resection of the muscular cuff led to a reduction in postoperative complications. CONCLUSION: Transanal endorectal pull-through with resection of the posterior muscular cuff in children with Hirschsprung disease, along with preventive management of potential complications, can be considered the optimal technique of surgical treatment for this condition.Обоснование. Болезнь Гиршпрунга — один из сложных и тяжелых врожденных пороков развития. Выбор метода хирургического лечения определяется многообразием форм, клинических проявлений заболевания. Метод трансанального эндоректального низведения кишки является наиболее перспективным в настоящее время. Наибольшую сложность представляет лечение осложнений, таких как Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит, стеноз колоанального анастомоза. Внедрение новых методов выполнения оперативного вмешательства позволяет уменьшить количество послеоперационных осложнений и улучшить результаты лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга. Цель — улучшение результатов хирургического лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга на основании анализа результатов операций эндоректального низведения кишки в собственной модификации и профилактического лечения возможных осложнений. Материалы и методы. Произведен анализ хирургического лечения болезни Гиршпрунга методом трансанального эндоректального низведения кишки с 2010 по 2024 г. С 2015 г. при выполнении низведения после эндоректальной диссекции прямой кишки в подслизистом слое применялась модификация метода — иссечение мышечного цилиндра по задней стенке анального канала. Проведены необходимые морфологические и рентгенологические исследования. Статистическую обработку полученных результатов проводили с применением пакета прикладных программ Statistica (Version 10-Index, StatSoft Inc.). Результаты. За последние 15 лет, с 2010 по 2024 г., в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии было прооперировано 112 пациентов с болезнью Гиршпрунга в возрасте до 3 лет, которым было произведено трансанальное эндоректальное низведение кишки. Достигнуто снижение частоты стенозов зоны анастомоза после применения метода иссечения задней мышечной манжеты при выполнении операции трансанального эндоректального низведения кишки (в 2015 г.) с 23,7% (9 случаев из 38 пациентов) в период 2010–2014 гг. до 8,3% (4 случая из 48 пациентов) в период 2015–2019 гг., а в период 2020–2024 гг. — до 3,6% (1 случай из 26 пациентов). Частота возникновения энтероколита постепенно снижалась, составляя 25% (21 случай из 86) в период 2010–2019 гг., а за период 2020–2024 гг. — 14,3% (4 случая из 26 пациентов). Было выявлено, что применение метода трансанального эндоректального низведения кишки с иссечением мышечного цилиндра снизило количество послеоперационных осложнений. Заключение. Трансанальное эндоректальное низведение кишки с иссечением задней мышечной манжеты у детей с болезнью Гиршпрунга наряду с превентивным лечением потенциальных осложнений можно рассматривать как оптимальный метод хирургического лечения этой патологии.论证。希尔施普龙病是一种复杂且严重的先天性畸形。其外科治疗方式的选择取决于病变类型和临床表现的多样性。经肛门直肠下移术是目前最具前景的治疗方法之一。最具挑战性的部分是并发症的治疗，例如希尔施普龙相关性肠炎和结肠肛管吻合口狭窄。新手术方法的引入可减少术后并发症的发生，改善希尔施普龙病患儿的治疗效果。 目的：通过分析本中心改良式经肛门直肠下移术及并发症预防治疗的结果，旨在改善希尔施普龙病患者的外科治疗效果。 方法。对2010年至2024年间采用经肛门直肠下移术治疗希尔施普龙病患者的外科治疗情况进行了分析。 自2015年起，在直肠黏膜下剥离完成后，术中采用改良术式，即切除位于肛管后壁的肌性套筒。完成了必要的形态学及放射学检查。统计分析采用Statistica软件（Version 10-Index, StatSoft Inc.）。 结果。在过去15年中，2010年至2024年，共有112例3岁以下的希尔施普龙病患儿在Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery接受了经肛门直肠下移术。自2015年经肛门直肠下移术中引入后壁肌性套筒切除术以来，吻合口狭窄的发生率显著下降：2010–2014年为23.7%（38例中9例），2015–2019年为8.3%（48例中4例），2020–2024年进一步降至3.6%（26例中1例）。 肠炎的发生率亦呈下降趋势：2010–2019年为25%（86例中21例），2020–2024年为14.3%（26例中4例）。 研究显示，联合进行后壁肌性套筒切除的经肛门直肠下移术可有效减少术后并发症。 结论：对于希尔施普龙病患儿，经肛门直肠下移术联合后壁肌性套筒切除及并发症预防措施可 视为一种优化的外科治疗策略

儿童脾脏创伤性破裂非手术治疗中腹膜的生理特征

BACKGROUND: Traumatic splenic ruptures are typically associated with intraperitoneal hemorrhage and the formation of hemoperitoneum, which is presumed to initiate adhesion formation and the development of peritoneal adhesions. AIM: The study aimed to investigate the physiological characteristics of intact peritoneum in the presence of hemoperitoneum and its role in adhesion formation. METHODS: A cohort study was conducted involving 103 pediatric patients with traumatic splenic rupture. Conservative treatment was applied in 91 (88.3%) children, who underwent serial ultrasound examinations to assess hemoperitoneum volume and resolution timing. Follow-up examinations were performed in 95 (92.2%) children within the first 6 months of life, in 38 (36.9%) aged 6 months to 3 years, and in 10 (9.7%) after the age of 3 years. The experimental part of the study was conducted on 18 Chinchilla rabbits. Hemoperitoneum was simulated by injecting 12–15 ml of autologous blood into the peritoneal cavity. Histological examination of the peritoneum was performed from day 1 to day 30. RESULTS: The study provided new insights into the physiological properties of intact peritoneum in the presence of hemoperitoneum during nonoperative management of traumatic splenic ruptures in children. The phenomenon of spontaneous hemoperitoneum resorption was observed during nonoperative treatment of traumatic splenic ruptures in children, confirming the feasibility of eliminating intraperitoneal blood without surgical intervention. The median time to disappearance of ultrasound signs of hemoperitoneum was 7 [3; 9] days, with no significant age-related differences (H = 3.18; p = 0.2). A previously unrecognized property of the peritoneum was identified: as long as the mesothelium remains intact, hemoperitoneum does not lead to adhesion formation during nonoperative treatment of traumatic splenic ruptures in children. This anti-adhesive property of the peritoneum suggests the potential for primary prevention of adhesions in the setting of hemoperitoneum. CONCLUSION: The study highlights the physiological characteristics of intact peritoneum in the presence of hemoperitoneum during conservative treatment of traumatic splenic rupture in children. From a physiological perspective, the intact peritoneum exhibits both anti-adhesive and resorptive properties. Follow-up of children undergoing nonoperative treatment for splenic rupture confirmed the absence of intraperitoneal adhesion formation.Обоснование. Травматические разрывы селезенки закономерно ассоциируются с кровотечением в свободную брюшную полость и образованием гемоперитонеума, который, как предполагается, инициирует формирование спаек с развитием спаечной болезни. Цель — изучение физиологических особенностей неповрежденной брюшины в условиях гемоперитонеума и его влияние на спайкообразование. Материалы и методы. Проведено когортное исследование с участием 103 пациентов с травматическим разрывом селезенки. Консервативное лечение получил 91 (88,3%) ребенок, у которых выполнена динамическая эхосонография для определения объема гемоперитонеума и сроков его исчезновения. Катамнестическое обследование в первые 6 мес. жизни проведено у 95 (92,2%) детей, в возрасте от 6 мес. до 3 лет — у 38 (36,9%), после 3 лет — у 10 (9,7%) пациентов. Экспериментальная часть работы выполнена на 18 кроликах породы шиншилла. Моделировали гемоперитонеум путем введения аутокрови в объеме 12–15 мл в полость брюшины. Гистологический анализ брюшины проводили в сроки от суток до 30 дней. Результаты. Проведенные исследования позволили получить новые знания о физиологических особенностях неповрежденной брюшины в условиях гемоперитонеума при консервативном ведении детей с травматическими разрывами селезенки. Установлено явление самопроизвольной резорбции гемоперитонеума в ходе неоперативного лечения детей с травматическими разрывами селезенки, что доказывает возможность устранения крови из брюшной полости без хирургического вмешательства. Сроки исчезновения эхосонографических признаков гемоперитонеума составили 7 [3; 9] дней и не зависели от возраста ребенка (H = 3,18; p = 0,2). Выявлено ранее неизвестное свойство брюшины, которое проявляется в том, что при сохранении целости мезотелия гемоперитонеум не вызывает образование спаек в результате неоперативного лечения детей с травматическими разрывами селезенки. Указанное антиадгезивное свойство брюшины показывает возможность первичной профилактики спайкообразования в условиях гемоперитонеума. Заключение. Проведенные исследования позволили изучить физиологические особенности интактной брюшины в условиях гемоперитонеума при неоперативном лечении детей с травматическими разрывами селезенки. С физиологических позиций неповрежденная брюшина в условиях гемоперитонеума обладает защитными антиадгезивными и резорбирующими свойствами. Катамнестическое наблюдение за детьми с неоперативным лечением разрывов селезенки доказывает отсутствие образования спаек брюшной полости.论证。脾脏创伤性破裂常伴有腹腔出血和血腹形成，据推测，血腹可能诱导粘连形成并导致粘连性疾病的发展。 目的：探讨血腹状态下完整腹膜的生理特性及其对粘连形成的影响。 方法。开展一项前瞻性队列研究，共纳入103例脾脏创伤性破裂患儿。其中91例（88.3%）接受了非手术治疗，并通过动态超声评估血腹的体积及其消退时间。对95例（92.2%）患儿在伤后6个月内进行随访， 38例（36.9%）随访至6个月至3年，10例（9.7%）随访超过3年。实验部分在18只Chinchilla品系兔上进行。 通过向腹腔注入12–15 ml自体血液模拟血腹模型。在1至30天内采集腹膜组织并进行组织学分析。 结果。本研究在对脾脏创伤性破裂患儿进行非手术治疗的过程中，获得了关于血腹状态下完整腹膜生理特性的新的认识。在对脾脏创伤性破裂患儿进行非手术治疗的过程中，确认了血腹可自发吸收的现象，这一发现证明无需外科干预亦可清除腹腔内积血。超声显示血腹的消退时间为7 [3; 9] 天， 且与患儿年龄无关（H = 3.18；p = 0.2）。在非手术治疗脾脏创伤性破裂患儿的过程中发现，腹膜具有此前未被描述的特性：在间皮保持完整的情况下，血腹不会导致粘连形成。这一抗粘连特性提示，在血腹状态下具备实现粘连形成初级预防的可能性。 结论：本研究在对儿童脾脏创伤性破裂进行非手术治疗的背景下，探讨了血腹状态下完整腹膜的生理特性。从生理学角度来看，完整腹膜在血腹状态下具有保护性的抗粘连和吸收特性。对接受非手术治疗的脾脏破裂患儿所开展的长期随访证实，其腹腔未发生粘连形成

婴儿腹腔炎性肌纤维母细胞瘤：临床病例

Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare neoplasm of childhood with uncertain biological potential. In more than half of the cases, inflammatory myofibroblastic tumor pathogenesis is associated with ALK gene translocations. The standard treatment is radical surgical treatment. In patients with inoperable, recurrent, or metastatic forms of the disease—which are extremely rare—therapeutic options remain very limited. This article presents a case report of an 8-month-old patient diagnosed with an abdominal inflammatory myofibroblastic tumor. The abdominal mass was initially noticed by the parents. No specific clinical symptoms were observed. Upon examination at the clinic, a multinodular mass was localized to the omentum, ascending colon, and parietal peritoneum. Magnetic resonance imaging and abdominal ultrasound were used as the primary diagnostic modalities during the preoperative stage. Blood tests, including clinical and biochemical parameters, showed no significant abnormalities, and tumor markers were negative. Surgical treatment was indicated due to the presence of a large abdominal mass, with its topography confirmed by contrast-enhanced magnetic resonance imaging angiography. A median laparotomy was performed, followed by tumor excision, subtotal omentectomy, resection of the ascending colon, and colo-colonic anastomosis. The postoperative course was uneventful. The outcome was full recovery. The presented case of an abdominal inflammatory myofibroblastic tumor highlights the need to include this tumor type in the differential diagnosis of abdominal masses in young children. A notable feature of this case is the asymptomatic course and the radical excision of multiple nodules with varying locations, which serves as a predictor of favorable prognosis. No additional therapy was required due to the completeness of surgical treatment.Воспалительная миофибробластическая опухоль — редкий вид новообразований детского возраста, имеющих неопределенный биологический потенциал. В более половины случаев в основе патогенеза воспалительной миофибробластической опухоли лежат транслокации гена ALK. Стандартом терапии является радикальное хирургическое лечение. У пациентов с неоперабельными/рецидивирующими или метастатическими формами, что встречается крайне редко, терапевтические опции весьма ограничены. В статье представлен клинический случай лечения пациента в возрасте 8 мес. с воспалительной миофибробластической опухолью брюшной полости. Образование в животе ребенка родители выявили самостоятельно. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. При обследовании в клинике многоузловое образование локализовалось в сальнике, восходящем отделе толстой кишки, париетальной брюшине. В качестве основного метода диагностики на дооперационном этапе выполняли магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не зафиксировано, онкомаркеры отрицательные. Показанием к оперативному лечению было наличие объемного образования, топография которого была подтверждена магнитно-резонансной томографией с контрастированием сосудов. Выполнена операция: срединная лапаротомия, удаление опухоли, субтотальная резекция сальника, резекция восходящего отдела толстой кишки, коло-колоанастомоз. Послеоперационный период протекал без осложнений. Исход лечения — выздоровление. Представленный случай развития воспалительной миофибробластической опухоли брюшной полости показывает необходимость включения данного вида опухоли в дифференциально-диагностический ряд у детей раннего возраста с объемными образованиями брюшной полости. Особенность данного случая — бессимптомное развитие заболевания и радикальное удаление множественных узлов различной локализации, что является предиктором хорошего прогноза. Поэтому дополнительные опции терапии не предпринимались ввиду радикального хирургического лечения.炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的儿童期肿瘤，具有未明确界定的生物学潜能。在超过一半的病例中，炎性肌纤维母细胞瘤的发病机制与ALK基因易位有关。治疗标准为根治性手术切除。对于极为罕见的不可切除、复发或转移性病例，治疗手段十分有限。本文报告一例8个月大婴儿腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病例。患儿腹部包块由父母自行发现。未表现出该病的特异性临床症状。在临床检查中发现多结节性肿瘤，局限于网膜、升结肠和壁层腹膜。术前主要采用腹部磁共振成像和超声作为诊断方法。血液临床与生化指标无明显异常，肿瘤标志物为阴性。手术指征为存在占位性病灶，其部位经血管对比增强磁共振成像明确。实施了正中开腹手术，切除肿瘤，行次全网膜切除、升结肠切除及结肠-结肠吻合术。术后过程顺利，无并发症。治疗结果为痊愈。该病例显示，对于腹腔内出现占位性病变的婴幼儿，应将腹腔炎性肌纤维母细胞瘤纳入鉴别诊断范围。该病例的特点是疾病过程无症状，多个结节分布于不同部位，且实现了根治性切除，这为良好预后提供了重要依据。因此， 因已实施根治性手术治疗，未采用其他治疗手段

新生儿败血症和败血性休克的特点： 向临床实践中引入表型分类的路径

Neonatal sepsis is a bloodstream infection occurring in newborns up to 28 days of age, classified as early-onset or late-onset depending on the timing of infection. It remains a leading cause of morbidity and mortality among neonates. The complex and poorly understood pathogenesis of neonatal sepsis complicates its diagnosis and treatment. The neonatal population itself is highly heterogeneous, differing significantly from any other age group. This results in variable clinical presentations and the lack of a unified knowledge base, despite ongoing efforts to establish international clinical guidelines. The problem is exacerbated by the absence of universal definitions and criteria for neonatal sepsis and septic shock, hindering data standardization at the global level. The heterogeneity of sepsis presents an additional challenge, driven by differences in gestational age, onset timing, and sources of infection. Phenotyping emerges as a promising approach, enabling the identification of subgroups of patients with shared pathophysiological characteristics, prognoses, and treatment responses. Sepsis phenotyping is widely studied in adults and pediatric populations, with an increasing number of publications on its clinical applications. However, in Russian scientific databases, data on phenotyping in pediatrics remain scarce, and studies focused on neonates are nearly absent. This underscores the urgent need for further research to enhance the diagnosis and treatment of neonatal sepsis.Неонатальный сепсис — это инфекция, поражающая кровоток у новорожденных в возрасте до 28 дней, он делится на ранний и поздний в зависимости от времени инфицирования и является одной из основных причин заболеваемости и смертности среди новорожденных детей. Его патогенез сложен и недостаточно изучен, что затрудняет диагностику и лечение. Группа новорожденных как гетерогенная сама по себе отличается от любой другой возрастной группы. В связи с этим клиническая картина бывает неоднозначна, а единая база знаний для группы новорожденных отсутствует, несмотря на многочисленные попытки создания международных клинических рекомендаций. Проблема усугубляется отсутствием универсальных определений и критериев для неонатального сепсиса и септического шока, что препятствует стандартизации данных на международном уровне. Гетерогенность сепсиса — еще одна проблема, обусловленная различиями в гестационном возрасте, в сроках возникновения и источниках инфекции. В связи с этим фенотипирование является перспективным подходом, позволяющим выделить подгруппы пациентов с общими патофизиологическими особенностями, прогнозом и ответом на лечение. Исследования фенотипирования сепсиса как у взрослых, так и у детей всесторонне изучаются, а число публикаций по его применению в клинической практике стремительно растет. Однако в отечественных базах данных информация о фенотипировании в педиатрии крайне ограничена, а исследований, посвященных новорожденным, практически нет. Это указывает на необходимость дальнейшего изучения данного подхода для улучшения диагностики и терапии неонатального сепсиса.新生儿败血症是一种影响28天以内新生儿血流的感染性疾病，根据感染发生时间可分为早发型和晚发型，是新生儿发病率和死亡率的主要原因之一。其发病机制复杂，尚未完全阐明，给诊断和治疗带来了重大挑战。新生儿群体本身高度异质化，不同于任何其他年龄群体，因此其败血症的临床表现具有较高的变异性。尽管已有多次尝试，针对新生儿的统一知识体系仍然缺乏，国际临床指南仍在不断完善。目前，新生儿败血症和败血性休克缺乏普遍接受的定义和标准化诊断标准，这阻碍了国际层面的数据标准化。此外，败血症的异质性依然是核心挑战，其表现包括胎龄、感染发生时间和感染来源的差异。在此背景下，表型分类成为一种前瞻性方法，可以将患者划分为具有共同病理生理特征、预后及治疗反应的亚群。近年来，针对成人和儿童败血症的表型分类研究已被广泛开展，相关临床应用研究的发表数量正在迅速增长。然而，在俄罗斯数据库中，关于儿科表型分类的信息极为有限，而针对新生儿败血症的研究几乎完全缺乏。这表明，进一步探索该方法对于改善新生儿败血症的诊断和治疗至关重要

悼念Eduard V. Ulrich教授 （1937年12月29日–2025年6月2日）

Eduard V. Ulrich, MD, Professor of the Bairov Department of Pediatric Surgery, passed away at the age of 88. Following his graduation from the Leningrad Pediatric Medical Institute in 1961, Professor Ulrich’s life was connected to his alma mater. At the Pediatric Surgery Department, Eduard Ulrich rose through the ranks from Associate Professor to Professor and headed the Department in 1992, continuing the heritage of Girey A. Bairov. Here, in the late 1970s, he became interested in spinal surgery and devoted most of his research career to it. In 1985, he defended his PhD thesis on surgical treatment of congenital spine deformities in children, where he codified his unique personal experience and proposed his own classifications and new treatment methods of congenital spinal deformities. In the early 2000s, he supervised the development of a practice and scientific pediatric spine research program. In fact, he created a pediatric spine school in St. Petersburg. Now, its graduates include many professionals who head leading medical centers in different regions of Russia. Eduard Ulrich is the pioneer of pediatric spine research in Russia; he directly supervised the creation and was President of the St. Petersburg Pediatric Spine Association. Professor Ulrich has been a member of the Editorial Board of the Russian Journal of Spine Surgery since its foundation.На 88-м году ушел из жизни Эдуард Владимирович Ульрих — доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургических болезней детского возраста им. Г.А. Баирова. Окончив Ленинградский педиатрический медицинский институт в 1961 г., он связал с родным вузом всю свою жизнь. На кафедре детской хирургии Э.В. Ульрих прошел путь от ассистента до профессора, а с 1992 г. возглавил кафедру, продолжая традиции, заложенные Гиреем Алиевичем Баировым. Здесь в конце 70-х годов ХХ в. он увлекся хирургией позвоночника и посвятил ей значительную часть своих исследований. В 1985 г. защитил докторскую диссертацию «Хирургическое лечение пороков развития позвоночника у детей», в которой систематизировал уникальный личный опыт, предложил авторские классификации и новые методы лечения врожденных деформаций позвоночника. В начале 2000-х годов под его руководством была сформирована программа, в соответствии с которой осуществлялись практическая деятельность и научные исследования в области детской вертебрологии. Фактически создана школа детских вертебрологов Санкт-Петербурга, из которой вышли многие специалисты, ныне возглавляющие ведущие медицинские центры в разных регионах страны. Эдуард Владимирович — основоположник детской вертебрологии в нашей стране, под непосредственным его руководством создана Ассоциация детских вертебрологов Санкт-Петербурга, президентом которой он являлся. С момента создания журнала «Хирургия позвоночника» Э.В. Ульрих входил в состав его научных редакторов.在其第88个生命年，医学博士、以G.A. Bairov命名的小儿外科疾病教研室教授Eduard Vladimirovich Ulrich教授与世长辞。1961年毕业于Leningrad Pediatric Medical Institute后， 他终其一生服务于母校。Ulrich在小儿外科系从助教一路成长为教授，并自1992年起担任系主任，继承并发扬Girey Alievich Bairov创立的学术传统。20世纪70年代末，他开始专注于脊柱外科研究，并将其作为毕生科研方向。1985年，他成功答辩博士论文《儿童脊柱发育畸形的外科治疗》， 在论文中系统总结了其独特的个人经验，提出了自主的分类体系和治疗先天性脊柱畸形的新方法。2000年代初，在Ulrich教授的领导下，制定了一项发展纲领，指导儿童脊柱外科领域的临床实践与科学研究工作。在他的领导下，圣彼得堡儿童脊柱外科流派得以建立，培养出一批如今在全国各地主要医疗机构任职的专家。Ulrich教授是俄罗斯儿童脊柱外科的奠基人之一，曾亲自创立并担任St. Petersburg Association of Pediatric Vertebrologists主席。自《Journal of Spine Surgery》创刊以来，Ulrich教授一直担任该刊科学编辑

睾丸女性化综合征的家族性病例：临床观察

Hormonal regulation plays a crucial role in human sexual development. Mutations in the androgen receptor gene may cause peripheral androgen resistance, leading to characteristic phenotypic manifestations. In complete androgen resistance, patients develop a female phenotype despite disrupted sexual differentiation, which is mediated by aromatization of testosterone into estrogen. One of the typical complaints reported by patients is the presence of a groin bulge, often bilateral, which is perceived as an inguinal hernia. Surgical treatment in the form of gonadectomy may result in impaired bone mineral metabolism or masculinization; on the other hand, delayed intervention increases the risk of malignancy. This article presents a familial case of Morris syndrome with a previously undescribed AR gene mutation (NM_001011645.3) in two girls aged 14 and 6 years. Both girls were admitted for elective repair of bilateral inguinal hernias observed since birth. During hernioplasty, testes were discovered and biopsied, revealing testicular tissue in the first case and tunica albuginea in the second. Based on intraoperative findings, further evaluation was performed, including ultrasound of the genitourinary system, hormonal testing, medical genetic testing, and consultations with endocrinologist and geneticist. In both cases, androgen insensitivity syndrome was confirmed (a hemizygous AR gene variant was identified in exon 7: HG38, chrX:67721856T C, c.746T C, resulting in the amino acid substitution p.Met249Thr). DNA sequencing revealed the AR gene mutation in the mother in a heterozygous state. No pathogenic variants were identified in the father, older sister, or brother. With parental consent, both patients underwent bilateral laparoscopic gonadectomy. The study highlights the importance of age, including in relation to sexual and phenotypic development, when determining the timing of surgical intervention. It also underscores the need for a comprehensive, multidisciplinary approach to address functional, social, and gender-related issues in these patients.Гормональная регуляция оказывает существенное влияние на половое развитие человека. Мутации гена андрогенного рецептора могут приводить к периферической андрогенной резистентности, что определяет фенотипические особенности пациентов. При полной резистентности к андрогенам у пациентов отмечается формирование женского фенотипа при нарушении полового развития, что определяется ароматизацией тестостерона в эстроген. Одной из жалоб пациентов является наличие грыжевого выпячивая, часто билатерального, в паховой области, что воспринимается как грыжи. Оперативное лечение в объеме гонадэктомии может привести к нарушению костно-минерального обмена, формированию максулинизации, с другой стороны, взросление увеличивает риск малигнизации. В статье приведено собственное наблюдение семейного варианта синдрома Морриса с впервые описанной мутацией гена AR (NM_001011645.3) у двух девочек 14 и 6 лет. Обе девочки поступали для планового лечения билатеральных паховых грыж, наблюдавшихся с рождения. При выполнении герниопластики выявлены тестикулы, проведена биопсия, определившая ткань яичек в первом случае и белочную оболочку — во втором. В связи с полученными интраоперационно данными проведено дообследование, включившее ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы, гормональное и медико-генетическое исследование, консультирование эндокринологом, генетиком. В обоих случаях подтвержден синдром андрогенной феминизации (в гене AR в экзоне 7 обнаружен вариант HG38, chrX:67721856T C, c.746T C в гемизиготном состоянии, приводящий к аминокислотной замене р. Met249Thr). У матери при секвенировании ДНК выявлена мутация гена AR, но в гетерозиготном состоянии. При исследовании материала отца пациенток, старшей сестры и брата патологических вариантов не обнаружено. С согласия родителей обеим пациенткам проведена билатеральная лапароскопическая гонадэктомия. Работа показывает значение возраста, в том числе для полового и фенотипического развития, на сроки проведения оперативного вмешательства. Кроме того, обоснована необходимость комплексного мультипрофильного подхода для решения функциональных, социальных и половых проблем пациента.激素调控在人类性发育过程中起着关键作用。雄激素受体基因的突变可导致外周雄激素不敏感性，从而影响患者的表型特征。在完全雄激素不敏感的情况下，由于睾酮被芳香化为雌激素，患者虽存在性发育障碍，但表现为女性表型。患者的典型主诉之一是腹股沟区双侧疝样膨出，常被误诊为腹股沟疝。行睾丸切除术可能导致骨矿代谢紊乱和一定程度的男性化改变；另一方面，随着年龄增长，恶性变的风险亦随之升高。本文报告一例家族性睾丸女性化综合征，在两名分别为14岁和6岁的女孩中发现了首次报道的AR基因突变（NM_001011645.3）。两名女孩因自出生起双侧腹股沟疝入院接受择期手术。术中行疝修补时发现睾丸结构，并进行活检：一例证实为睾丸组织，另一例为白膜组织。根据术中获得的资料，进一步开展了评估，包括泌尿生殖系统的超声检查、激素水平评估和医学遗传学检测，并由内分泌科医生和遗传科医生进行会诊。两例均确诊为睾丸女性化综合征（在AR基因第7外显子中检测到变异HG38, chrX:67721856T C，即c.746T C，处于半合子状态，导致氨基酸置换p.Met249Thr）。对其母亲进行DNA测序发现存在AR基因突变，呈杂合状态。对患儿父亲、姐姐及哥哥的基因检测未发现病理性变异。经家属同意，两名患儿均接受了双侧腹腔镜下睾丸切除术。本研究表明，年龄在手术干预时机的选择中具有重要意义，尤其是在性发育和表型形成方面。此外，文章还论证了采取多学科综合诊疗模式以解决患者功能、社会和性别相关问题的必要性

多器官功能障碍评分量表在儿科临床实践中的应用：医生是否需要？

BACKGROUND: A review of the scientific data reveals a lack of publications analyzing the opinions of anesthesiologists and intensivists in pediatric departments of anesthesiology, resuscitation, and intensive care on the necessity of using organ dysfunction severity scoring systems in clinical practice. AIM: The study aimed to analyze the opinions of anesthesiologists and intensivists working in pediatric departments of anesthesiology, resuscitation, and intensive care in the Russian Federation regarding the necessity of applying multiple organ dysfunction scoring systems in clinical practice. METHODS: The study was observational, uncontrolled, and based on a voluntary anonymous survey conducted through the website of the Association of Pediatric Anesthesiologists and Intensivists of Russia. Descriptive statistics were presented as frequencies and percentages; responses to open-ended questions were categorized based on key qualitative parameters. Pearson’s χ2 test was used for comparative analysis of categorical data. RESULTS: A total of 230 respondents participated in the survey, the majority of them were physicians from regional clinical hospitals (38.7%) with over 10 years of experience (69.6%). The most well-known and frequently used scoring systems were qSOFA, nSOFA, NEOMOD, pSOFA, and the Phoenix Sepsis Score. Regular use of multiple organ dysfunction severity scores was reported by 77 (33.5%) respondents, with the most commonly applied being the qSOFA scale, which has not been validated in the Russian clinical settings. CONCLUSION: More than 60% of pediatric anesthesiologists and intensivists use multiple organ dysfunction scoring systems irregularly, and their use is more commonly driven by the perceived high risk of mortality than by the need to determine subsequent treatment strategies.Обоснование. Анализ данных литературы свидетельствует об отсутствии публикаций, посвященных анализу мнения врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений реанимации и интенсивной терапии о необходимости применения шкал оценки тяжести органной дисфункции у детей в клинической практике. Цель — проанализировать мнение врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии Российской Федерации о необходимости применения шкал оценки степени выраженности полиорганной недостаточности в клинической практике. Материалы и методы. Дизайн исследования — обсервационное, неконтролирумое, на основе добровольного анонимного анкетирования с использованием ресурсов сайта ассоциации детских анестезиологов-реаниматологов России. Описательные характеристики выражены в виде частот и процентов, ответы на открытые вопросы были сгруппированы по основным качественным параметрам. Сравнительный анализ качественных данных проводили с использованием критерия χ2 Пирсона. Результаты. В опросе приняли участие 230 респондентов, в подавляющем большинстве это врачи областных клинических больниц (38,7%) и специалисты со стажем более 10 лет (69,6%). Наиболее известными и используемыми были оценочные системы qSOFA, nSOFA, NEOMOD, pSOFA и Phoenix Sepsis score. Регулярно использовали шкалы оценки тяжести полиорганной недостаточности 77 (33,5%) респондентов, максимально востребованной является не валидизированная в отечественных условиях шкала qSOFA. Заключение. Более 60% детских анестезиологов-реаниматологов нерегулярно используют шкалы оценки полиорганной дисфункции, и основанием для их применения чаще всего становится не определение дальнейшей тактики лечения, а высокий риск летального исхода.论证。文献资料分析表明，目前尚无研究专门分析儿科重症监护与麻醉科医生对在儿童临床实践中应用器官功能障碍严重程度评分量表必要性的看法。 目的：分析俄罗斯联邦儿科麻醉与重症医学科医生对在临床实践中使用多器官功能障碍评分量表评估疾病严重程度的看法。 方法。本研究为观察性、非对照研究，基于俄罗斯儿科麻醉与重症医学协会网站平台，通过自愿匿名问卷收集数据。描述性统计以频数和百分比表示，开放式问题的回答按主要定性特征分类。定性数据的比较采用皮尔逊χ2检验。 结果。共有230名受访者参与调查，受访者中绝大多数为地区临床医院的医生（38.7%）以及从业超过10年的专业人员（69.6%）。最为人熟知且被使用的评分系统包括qSOFA、nSOFA、NEOMOD、pSOFA及Phoenix Sepsis Score。共有77名（33.5%）受访者在临床中定期使用多器官功能障碍评分量表， 其中最常用的是尚未在俄罗斯本土验证的qSOFA评分。 结论。超过60%的儿科麻醉与重症医学科医生并不规律使用多器官功能障碍评分量表，其使用的主要依据往往不是为了确定后续治疗策略，而是出于对死亡风险升高的判断

青少年上肺叶炎性肌纤维母细胞瘤的保器官切除术：临床病例

Inflammatory myofibroblastic tumors are rare benign neoplasms that primarily affect the lungs, accounting for approximately 0.7% of all pulmonary mass lesions. Until recently, radical lobectomy was the primary treatment approach, leading to complete recovery. This report describes a successful lung-sparing tumorectomy in a 15-year-old girl with an inflammatory myofibroblastic tumor of the right upper lobe, incidentally discovered during a routine chest X-ray. The procedure was performed via posterolateral thoracotomy, pulmonotomy, and mobilization with excision of the tumor extending to the root of the upper lobe. Hemostasis was achieved using the LigaSure electrosurgical system. The edges of the dissected upper lobe lung tissue were reapproximated using a manual suture technique. The operation lasted 90 minutes, with no intraoperative complications, including bleeding or perforation of segmental and subsegmental bronchi. Histological examination initially suggested a perivascular epithelioid cell tumor, but a second review at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center for Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology confirmed the diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor. The hospital stay lasted 14 days. One-month postoperative chest computed tomography revealed no signs of recurrence. Lung-sparing tumorectomy was the preferred treatment option in this case, as the tumor exhibited benign features (well-defined margins, no invasion of the bronchial system or adjacent lung tissue). This approach allowed complete tumor removal with preserving healthy lung tissue.Воспалительная миофибробластическая опухоль относится к редким доброкачественным новообразованиям, поражающим преимущественно легкие и составляющим около 0,7% всех объемных образований этого органа. До последнего времени основным методом лечения было радикальное удаление опухоли в объеме лобэктомии, приводящее к полному выздоровлению. В настоящей статье представлен случай успешной органосохраняющей туморэктомии верхней доли правого легкого у девочки 15 лет. Объемное образование было случайной диагностической находкой при проведении планового рентгенологического обследования. Операция выполнена путем заднебоковой торакотомии, пульмонотомии и мобилизации и удалении узла опухоли, уходящего до корня верхней доли. Гемостаз обеспечен использованием электрохирургического блока LigaSure. Адаптация краев рассеченной ткани верхней доли легкого проведена наложением ручного шва. Время операции составило 90 мин. Интраоперационных осложнений в виде кровотечения, перфорации сегментарных и субсегментарных бронхов не было. По результатам гистологического исследования не исключалась периваскулярно-эпителиальноклеточная опухоль. При повторном анализе гистологического материала в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева установлена морфологическая картина воспалительной миофибробластической опухоли легкого. Длительность пребывания в стационаре составила 14 сут. В послеоперационном периоде через месяц по данным компьютерной томографии органов грудной клетки признаков рецидива заболевания не обнаружено. Органосохраняющая туморэктомия стала предпочтительным вариантом лечения, так как образование первоначально имело доброкачественные признаки: четкие ровные контуры, отсутствие прорастания в бронхиальную систему прилегающей ткани легкого, что позволило удалить ее, сохранив при этом здоровую ткань легкого.炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）是一种罕见的良性肿瘤， 主要累及肺部，占所有肺部占位性病变的约 0.7%。长期以来，肺叶切除术被认为是主要治疗方法，可实现完全治愈。本文报道了一例15岁女孩 右上肺叶炎性肌纤维母细胞瘤的成功 保器官肿瘤切除术。 该肿瘤在计划性X线检查中偶然发现。手术采用后外侧开胸术及肺切开术，肿瘤沿右上肺叶根部延伸，术中对肿块进行游离并完整切除。止血采用电外科系统LigaSure进行。上肺叶切开缘通过手工缝合进行适应性修复。手术时间：90分钟。术中未出现并发症，无出血、无段支气管及亚段支气管穿孔。术后病理学检查最初未排除血管周围上皮样细胞肿瘤。随后，在Dmitry Rogachev National Medical Research Center Of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology复查组织样本后，确诊为肺部炎性肌纤维母细胞瘤。住院时间：14天。术后1个月胸部CT复查：未见复发迹象。由于本病例肿瘤具有良性特征（边界清晰、轮廓规则、无支气管系统浸润），保器官肿瘤切除术 被认为是更优治疗方案，使患者在完整切除肿瘤的同时，最大程度保留了肺组织

列宁格勒儿科医学研究所员工在伟大卫国战争中的英勇事迹

Year 2025 has been declared in Russia as the Year of the 80th Victory anniversary in the Great Patriotic War. Numerous documentary and literary works have been dedicated to the heroic efforts of medical personnel during the war and the Siege of Leningrad. However, the true complexity of their work is best understood through the study of archival records. This article examines unique historical documents preserved in the archives of the Saint Petersburg State Pediatric Medical University (formerly the Leningrad Pediatric Medical Institute), specifically surgical records and hospital admission logs from 1939 to 1946. These records serve as a chronicle of courage, where each entry stands as evidence of the selfless professionalism of medical workers in extreme wartime conditions. Despite constant enemy shelling and bombings, surgeons, nurses, and hospital attendants at the Leningrad Pediatric Medical Institute continued their urgent medical work, providing care to both children and adults in hospital units established within the institute. Unfortunately, the number of surviving witnesses of these historical events dwindles with each year. This makes the preservation and study of archival documents an essential task in safeguarding the memory of the heroic contributions made by medical professionals during the Great Patriotic War.Наступивший 2025 г. в России объявлен годом 80-летия Победы в Великой Отечественной войне. Множество документальных и художественных произведений посвящено героической деятельности медицинских работников в годы войны и блокады Ленинграда, однако подлинная картина сложности их работы раскрывается лишь при изучении архивных документов. В данной статье мы обратимся к уникальным «свидетелям», которые хранятся в архивах Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета: журналам операций и поступления больных в период с 1939 по 1946 г. Записи оперативных вмешательств — это летопись мужества, каждая строка которой свидетельство самоотверженного профессионализма медицинских работников в тяжелейших условиях войны. Несмотря на постоянные вражеские обстрелы и бомбежки, хирурги, медицинские сестры и санитарки Ленинградского педиатрического медицинского института продолжали свою работу, оказывая ургентную помощь как детям, так и взрослым в госпиталях, развернутых на территории института. К сожалению, действительных участников тех событий с каждым годом становится все меньше, поэтому хранение и изучение архивных документов является важнейшей задачей для сохранения памяти о подвиге медицинских работников в годы Великой Отечественной войны.2025年被正式宣布为俄罗斯纪念伟大卫国战争胜利80周年。关于战争和列宁格勒围困时期，众多文献和艺术作品描述了医务工作者的英勇奉献，然而，战争时期医疗工作的真实复杂性只有通过档案资料才能全面呈现。本研究基于 Saint Petersburg State Pediatric Medical University （原名Leningrad Pediatric Medical Institute） 档案馆内的独特史料，包括1939年至1946年的手术记录和患者入院登记。这些手术记录不仅是医学文献，更是一部英勇事迹的编年史， 每一行文字都见证了战争中医务人员的无私奉献与专业精神。尽管遭受持续的敌军炮击和空袭， 列宁格勒儿科医学研究所的外科医生、护士和医务人员始终坚守岗位，在研究所内设立的战时医院中，为儿童和成人患者提供紧急医疗救治。然而，真正经历过这段历史的亲历者正逐年减少，因此，保存和研究档案资料成为一项至关重要的任务，以铭记伟大卫国战争时期医务工作者的英勇事迹

儿童医院的重症救治咨询中心：历史、现状与前景

BACKGROUND: In Russian pediatrics, a critical role is played by medical care for children in life-threatening conditions, ensuring consultations (including remote consultations), patient monitoring, and medical evacuation to specialized hospitals. The concept of the resuscitation and consultation center (RCC) was first developed by the Leningrad school of scientists in 1980. Over the following years, the system expanded and evolved, albeit without adequate regulatory and legal support. AIM: To determine the current organizational and clinical models for providing consultation assistance, including remote consultations, to children in critical conditions, as well as for their medical evacuation. The study also aims to identify trends in the development of this field across Russian regions and to justify prospective measures for improving specialized emergency and urgent medical care. MATERIALS AND METHODS: The study design is an observational retrospective study. Information was gathered from analytical reports prepared by the Association of Children’s Hospitals from 2011 to 2023. An expert evaluation method was applied based on a report analysis of pediatric hospital directors from 74 regions of Russia regarding the activities of the medical institutions they lead from 2021 to 2023. A total of 59 responses were collected. Additionally, state and departmental regulations were reviewed in terms of their compliance with hospitals’ responsibilities in providing consultation assistance and medical evacuation for children. The dataset was analyzed using descriptive statistics. RESULTS: Between 2021 and 2023, consultation assistance and medical evacuations were provided to 120,477 children. The distribution of organizational forms was as follows: resuscitation and consultation centers 60.9%; emergency medical consultation departments of adult hospitals 6.7%; regional disaster medicine and emergency medical services centers 5.0%; mobile medical teams of pediatric hospitals 3.7%; and other medical service divisions 23.7%. More than 10 different names were used for divisions performing similar functions, indicating a lack of unified terminology and a standardized approach to organizing and providing consultation assistance (including remote consultations) and medical evacuation for children. The frequency of using the abbreviation RCC for pediatric hospital divisions declined from 44 hospitals in 2006 to 18 in 2023 due to the absence of a regulatory framework. CONCLUSIONS: The study substantiates the need to establish a dedicated medical service division within multidisciplinary pediatric hospitals named the Department of emergency consultation and medical evacuation.Актуальность. В отечественной педиатрии особое место занимает медицинская помощь детям в критических состояниях, обеспечивающая консультирование, в том числе дистанционное, мониторинг пациентов и их медицинскую эвакуацию в специализированные стационары. Приоритет формирования (1980 г.) концепции реанимационно-консультативного центра (РКЦ) принадлежит ленинградской школе ученых. Последующие годы ознаменовались масштабированием и эволюцией системы, при отсутствии должного нормативно-правового сопровождения. Цель — установление актуальных организационно-клинических форм реализации консультативной помощи, в том числе дистанционной, детям в критических состояниях и их медицинской эвакуации, выявление тенденции развития данного направления деятельности в регионах России, обоснование перспективных мероприятий по совершенствованию специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной формах. Материалы и методы. Дизайн работы — наблюдательное ретроспективное исследование. Использованы информационно-аналитические обзоры, подготовленные Ассоциацией детских больниц в 2011–2023 гг. Метод экспертных оценок реализован на основе анализа отчетов руководителей детских больниц субъектов России на 74 территориях о деятельности возглавляемых ими медицинских организаций в 2021–2023 гг. Получены 59 ответов респондентов. Рассмотрены государственные и ведомственные нормативные акты в аспекте соответствия деятельности больниц задачам консультативной помощи и медицинской эвакуации детей. Анализ массива данных проводили методами описательной статистики. Результаты. Всего в 2021–2023 гг. консультативная помощь и медицинская эвакуация были оказаны 120 477 детям. Долевое участие различных организационных форм составило: реанимационные консультативные центры — 60,9%, отделения экстренной консультативной медицинской помощи больниц для взрослых — 6,7%, территориальные центры медицины катастроф и центры скорой медицинской помощи и медицины катастроф — 5,0%, выездные бригады детских больниц — 3,7%, иные структурно-функциональные подразделения — 23,7%. Использованы более 10 наименований подразделений, имеющих общее функциональное предназначение, что указывает на отсутствие единого терминологического и содержательного подходов к организации и оказанию консультативной помощи (в том числе дистанционной) и медицинской эвакуации детей. Показано снижение частоты использования аббревиатуры «РКЦ», как подразделений детских больниц, с 44 в 2006 г. до 18 в 2023 г., обусловленное отсутствием соответствующей нормативной базы. Выводы. Обосновано выделение структурного подразделения многопрофильных детских больниц с наименованием «Oтделение экстренной консультативной помощи и медицинской эвакуации».论证。在俄罗斯儿科医学中，为危重病儿童提供医疗救助具有特殊重要性，其中包括提供咨询 （包括远程咨询）、患者监测以及将其转运至专业医院。1980年，重症救治咨询中心（resuscitation and consultation center, RCC）的概念由列宁格勒学派的科学家提出，成为该领域的奠基性工作。随后，该体系经历了规模化发展和演变，但缺乏相应的法律法规保障。 目的。本研究的目标是确定当前针对危重病儿童的组织-临床咨询救助形式（包括远程咨询）及医疗转运的模式，分析该领域在俄罗斯各地区的发展趋势，并提出优化紧急与急诊专科医疗援助的前景措施。 材料与方法。本研究采用回顾性观察研究设计，数据来源包括2011—2023年俄罗斯儿童医院协会编制的信息分析报告。 研究采用专家评估法，通过问卷调查收集了2021—2023年俄罗斯74个地区儿童医院负责人对其所在医疗机构相关工作的评估，最终获得59份有效问卷。同时，研究分析了国家及部门规范性文件，以评估其与儿童咨询救助和医疗转运工作的匹配度。数据分析采用描述性统计方法。 结果。2021—2023年期间，共向120 477名儿童提供了医疗咨询和医疗转运服务。各组织形式的参与比例如下：RCC —— 60.9%；成人医院的急诊医疗咨询科 —— 6.7%；区域灾难医学中心及急救与灾难医学中心 —— 5.0%；儿童医院流动医疗队 —— 3.7%；其他结构与功能科室 —— 23.7%。 研究发现，该领域至少使用了10种不同的部门名称，尽管它们在功能上具有相似性。这表明在儿童咨询救助（包括远程咨询）及医疗转运的术语使用和内容框架上缺乏统一标准。儿童医院中RCC的使用频率呈下降趋势，从2006年的44家减少至2023年的18家。这一变化主要归因于缺乏相应的规范性法律依据。 结论。研究证实，在综合性儿童医院内设立专门的结构性部门，命名为“紧急咨询救助与医疗转运科”