Enfermedad de pompe: presentación de un caso

Presentamos el caso de una niña de 6 meses de ascendencia china con enfermedad de Pompe diagnosticada a partir de una miocardiopatía hipertrófica biventricular e hipotonía global. En esta enfermedad el acúmulo de glucógeno lisosomal principalmente en el corazón y músculo esquelético ocasiona la mayoría de la sintomatología clínica. En esta paciente la hipotonía generalizada, macroglosia, debilidad en el llanto y la confirmación ecocardiográfica de una miocardiopatía hipertrófica biventricular fueron el punto inicial para la sospecha clínica de la enfermedad que, junto a la elevación de enzimas musculares y hepáticas, condujo al estudio de alfa-glucosidasa ácida (AGA) que confirmó el diagnóstico. Desde 2006 existe terapia de reemplazo enzimático que permite mejorar la sobrevida y la calidad de vida si el diagnóstico se realiza precozmente.We are presenting the case of a 7 month old infant with infantile Pompe disease, who was the first case treated by enzyme replacement therapy (ERT) at our Hospital.The patient was of chinese ancestry and was suspected to have the disease after finding biventricular hypertrophic myocardiopathy and muscle weakness and hypotonia. Other relevant features were macroglosia and increase in CK level as well as the results of the electrophysiology studies. In view of the new possibility of ERT, educational efforts must be done in order to perform early diagnosis before signs of severe cardiorespiratory failure develops, and to improve survival and quality of life of patients with this condition

Diseño e implementación de una plataforma virtual que contribuya al proceso de enseñanza-aprendizaje de los estudiantes de las escuelas públicas de El Salvador dirigidas por la Fundación Salvador del Mundo en convenio con el Ministerio de Educación

La Fundación Salvador del Mundo (FUSALMO) es una Organización no Gubernamental sin fines de lucro que tiene la oportunidad de dar atención en educación complementaria a niños y niñas que viven en las zonas de mayor conflicto y violencia juvenil. Su misión es brindar una educación integral e innovadora, con carisma salesiano, a niños, niñas y jóvenes de escasos recursos económicos y/o en riesgo social; muchos jóvenes participan en los diferentes programas de FUSALMO, quienes en su mayoría son estudiantes de centros escolares ubicados en zonas de pobreza, migración, violencia y desintegración familiar, en las ciudades de Soyapango. FUSALMO complementa la educación formal brindando estudios básicos de: computación, educación física, medio ambiente y cultura de paz a través de su programa integral Juvenil Don Bosco (6 a 9) y Horizonte Juvenil (bachillerato) en el cual incluye inglés. EL PROGRAMA INTEGRAL JUVENIL DON BOSCO es un programa de educación complementaria y de apoyo al currículo nacional de educación formal. Esta dirigido a estudiantes de segundo tercer ciclo que pertenecen a centros escolares públicos que carecen de recursos tecnológicos y deportivos; con altos índices de deserción escolar y delincuencia juvenil, y con pocas oportunidades educativas. La investigación esta conformada por cuatro capítulos, los cuales tienen información de suma importancia en el desarrollo. CAPITULO I contiene aspectos generales de la institución como sus orígenes y la descripción de los diferentes proyectos en que trabaja, como también la situación actual y el planteamiento del problema. CAPITULO II. Se conforma el marco teórico, abarcando de esta forma la información sobre conceptos relacionados con la plataforma virtual y sobre las variables del tema de investigación sobre conceptos relacionados con la plataforma virtual y sobre las variables del tema de investigación. CAPITULO III. Es el resultado obtenido de la investigación de campo, así como también se describen las herramientas utilizadas en la misma, objetivos y metodología entre otros. CAPITULO IV se analizo, diseño e implemento la plataforma virtual de enseñanza y aprendizaje con el objetivo de implementar un proceso ordenado del control de ingreso de las instituciones, obtener promedio de notas y la inscripción de cada uno de los niños, niñas y jóvenes seleccionados que asisten a FUSALMO. Como un aporte social del grupo hacia la institución se contribuirá al desarrollo del proceso de enseñanza aprendizaj

Ictiosaurios y plesiosaurios de América del Sur: la parte desconocida de la historia

Los reptiles marinos forman una parte de la mitología de numerosos pueblos. Así, enormes serpientes y lagartos han sido victimarios o víctimas de intrépidos navegantes. En más de una ocasión el mar habría inundado parte de los continentes quedando sus habitantes expuestos a la depredación de monstruos marinos. Los reptiles actuales no deberían ser la base de esta reputación ya que hoy desempeñan un rol poco importante en los océanos. Sólo unas cincuenta especies de serpientes marinas, siete géneros de tortugas, y la iguana de las Galápagos pueden ser considerados como reptiles marinos. Sin embargo, tal vez su aspecto les ha valido el rol protagónico en todas estas mitologías. Sea como fuere, hace 170 millones de años, estas historias podrían haber tenido su cuota de realidad.Fundación Museo La Plat

Ictiosaurios y plesiosaurios de América del Sur: la parte desconocida de la historia

Los reptiles marinos forman una parte de la mitología de numerosos pueblos. Así, enormes serpientes y lagartos han sido victimarios o víctimas de intrépidos navegantes. En más de una ocasión el mar habría inundado parte de los continentes quedando sus habitantes expuestos a la depredación de monstruos marinos. Los reptiles actuales no deberían ser la base de esta reputación ya que hoy desempeñan un rol poco importante en los océanos. Sólo unas cincuenta especies de serpientes marinas, siete géneros de tortugas, y la iguana de las Galápagos pueden ser considerados como reptiles marinos. Sin embargo, tal vez su aspecto les ha valido el rol protagónico en todas estas mitologías. Sea como fuere, hace 170 millones de años, estas historias podrían haber tenido su cuota de realidad.Fundación Museo La Plat

La oralidad literaria en la Educación Formal

La oralidad literaria es un modo de manifestación artística que encuentra en los niños esa fecunda capacidad discursiva oral y al desarrollarse de manera lúdica, busca alcanzar el disfrute compartido entre el que narra o recita y el público que está dispuesto a escuchar obras ficcionales. Como equipo docente de la Asignatura Literatura Infantil de la Universidad Nacional de San Luis (Argentina), hemos diseñado y puesto en marcha un Proyecto de Extensión sobre Oralidad Literaria, compuesto de tres talleres implementados en escuelas de la Ciudad de San Luis y destinados a niños de distintas edades. En el presente trabajo exponemos las experiencias realizadas en dichos talleres, con el objetivo de brindar un aporte a los estudios teóricos y prácticos relativos a la Literatura Infantil, como otro medio para insertar a los niños en la cultura oral desde la Educación Formal

Implementation and analysis of an ATE with STEM approach to assess the impact on problem solving ability.

La habilidad de solución de problemas es un reto que abordan las asignaturas de forma independiente, es por esto que se diseñó un ATE (Actividad Tecnológica Escolar) con enfoque STEM (Science, Technology, Engineering and Mathematics), esta propuesta pedagógica toma como excusa la elaboración de un juguete didáctico a través de la técnica del paper Bomb, representando animales en vía de extinción de la fauna colombiana, la cual se aplicó en el colegio Santa Lucía IED (Institución Educativa Distrital) a 22 estudiantes de grado séptimo, para resolver situaciones relacionando Matemáticas, Biología y Tecnología. Este estudio de profundización retoma la ATE elaborada en un trabajo anterior, el cual implementa la metodología de tipo mixto, usando tres instrumentos de recolección de información: test de Min Basadur caracterizando la forma creativa como se enfrentan los sujetos al resolver situaciones, un diario de campo en donde se registra el desarrollo de las fases implementadas de la ATE describiendo los hallazgos y una planilla de comprobación adaptando los retos con la propuesta de Polya (1982) para la solución de problemas. Los resultados de los instrumentos se analizaron con el fin de validar el efecto de la ATE en el desarrollo de esta habilidad.The problem solving ability is a challenge that subjects deal with independently, that is why a school technology activity (ATE) was designed with STEM (Science, Technology, Engineering, and Mathematics) approach was designed, this pedagogical proposal takes as an excuse the elaboration of a didactic toy through the technique of the paper Bomb, representing animals in danger of extinction of the Colombian fauna, which was applied in the school Santa Lucía IED (Educational District Institution) 22 seventh grade students, to solve situations relating to Mathematics, Biology, and Technology. The deepening study takes up the ATE elaborated in previous work, the methodology that was implemented is of mixed type, which implements the mixed-type methodology, using three instruments of information collection: the test of Min Basadur characterizing the creative way as subjects face when solving situations, a field journal where the development of the implemented phases of the ATE is recorded describing the findings and a test sheet adapting the challenges with the proposal of Polya (1982) for the solution of problems.. The results of the instruments were analyzed in order to validate the effect of the ATE on the development of this ability

Literatura infantil y juvenil: Una experiencia estética con chicos especiales

Como docentes a cargo del dictado de la asignatura Literatura Infantil y Juvenil del Profesorado de Educación Especial (FCH – UNSL) nos fue necesario realizar un acercamiento al ámbito específico en el que se desempeñarán los alumnos que cursan dicha carrera. Para ello, diseñamos y desarrollamos el proyecto de extensión “Hacia una Literatura Infantil y Juvenil sin limitaciones” en el Servicio N. 10 “Jean Piaget”, Escuela Puertas de Cuyo de la Ciudad de San Luis. El mismo consistió en talleres literarios dirigidos a niñas, niños y jóvenes sordos y ciegos, para quienes realizamos rondas de narración, lectura y dramatización. Para eso pusimos mayor énfasis en las expresiones sonoras, corporales, gestuales, kinésicas, plásticas, olfativas, entre otras, y además contamos con la colaboración de las docentes que interpretaron lo dicho en lengua de señas. Con el presente trabajo queremos ofrecer un relato de la experiencia vivida, y el análisis que realizamos sobre estas, con miras a brindar aportes teóricos que sirvan para posibles proyectos literarios que tengan como destinatarios a personas especiales

Morphology of the sacral region and reproductive strategies of Metriorhynchidae: a counter-inductive approach

Morphological and physiological features indicate Metriorhynchidae as the only group of crocodylomorphs with a pelagic lifestyle. Some of these features have evolved convergently in several clades of tetrapods secondarily adapted to aquatic life. One striking feature of metriorhynchids as compared to other crocodylomorphs is the morphology of the pelvic region (i.e., ventrally deflected sacral ribs and reduced pelvic girdle), which increases significantly the depth of this region. This morphology, as a whole, resembles that of other viviparous Mesozoic marine reptiles not phylogenetically related to metriorhynchids. We tested two alternative hypotheses of reproductive strategies in this clade: oviparity vs. viviparity. Given the lack of direct evidence supporting one or the other, we explored the use of evidence that may disconfirm either of these hypotheses. Using this counter-inductive approach, we found no cases contradicting viviparity in metriorhynchids, except for their phylogenetic position as archosaurs. A survey of reproductive modes amongst amniotes depicts the evolutionary plasticity of the transition to viviparity, and a widespread occurrence among tetrapods secondarily adapted to a marine life. Assuming oviparity for metriorhynchids implies egg-laying out of the water. However, their postcranial morphology (i.e., features of fore and hind limbs, pelvic girdle, and tail) contradicts this possibility. In this context, we rejected oviparity for metriorhynchids.Facultad de Ciencias Naturales y Muse

Análisis de la actividad contable en el sector de trabajo por cuenta propia en Villa Clara

In the context of ordering in Cuba and the recognition of new actors, self-employment is a segment in continuous development. Legislation on accounting matters is issued to direct this activity that, due to its novel nature, said provision has a certain delay in its application. It was found that in practice accounting tools are used to record, control and analyze their information. The references that are provided constitute a 9-year investigation of investigative results with the objective of exposing the elements that characterize the accounting practice in one territory to evaluate the development of business management in the municipalities under study. A diagnostic procedure was used that allowed measuring the current accounting situation, the prevailing accounting base for its management and auxiliary tools, methods were applied for the collection of information and analysis through descriptive statistics.En el contexto de ordenamiento en Cuba y el reconocimiento de los nuevos actores, el trabajo por cuenta propia es un segmento en continuo desarrollo. Se emiten legislaciones en materia contable para dirigir esta actividad que, por su carácter novedoso dicha disposición posee cierto retardo en su aplicación. Se constató que en la práctica se emplean herramientas contables para registrar, controlar y analizar su información. Los referentes que se aportan constituyen una investigación de 9 años de resultados investigativos con el objetivo de exponer los elementos que caracterizan la práctica contable en un territorio para evaluar el desarrollo de la gestión de los negocios en los municipios objetos de estudio. Se empleó un procedimiento de diagnóstico que permitió medir la situación actual en materia contable, la base contable imperante para su gestión y herramientas auxiliares, se aplicaron métodos para la recogida de información y análisis a través de la estadística descriptiva

La formación en TICs en carreras de Turismo Rural : Su relación con las potencialidades y estrategias del negocio

En esta comunicación se presenta una línea de investigación centrada en el reconocimiento de las necesidades de formación de los alumnos de Técnica en Turismo Rural, de reciente creación, que se dicta en la FAUBA. Se ha observado que la penetración de las TICs en el ámbito del Turismo Rural son un campo muy poco estudiado en relación a las potencialidades que hoy en día representan. La línea de investigación que se presenta en esta oportunidad se enmarca en los objetivos del proyecto a fin de poder conocer los procesos de penetración de las nuevas tecnologías en el ámbito rural y su utilización en la oferta de los servicios relacionados al mismo. Esto permitirá una visión más amplia buscando comprender las estrategias individuales y colectivas en relación al impacto de la TICs en los procesos de transformación de los espacios rurales en la actualidad, especialmente aquellos valorizados por el turismo.Eje: Tecnología informática aplicada en educaciónRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI