Language and hearing characterization in the Goldenhar syndrome: case report

Language is a complex process that involves the participation and interaction of all of its components: phonology, semantics, morphology, syntax and pragmatics. The acquisition and organization of these components are related to internal capacities of the human being and also to his environment. Any implication in one or more of these components brings consequences to language development in general. In Goldenhar's syndrome, different implications may affect the individual's ability to communicate. Thus, the purpose of this research was to describe the speech, language and hearing impairments found in a child with Goldenhar's syndrome and to provide additional information that might contribute to the apropriate speech-language and hearing intervention. The child, a female 8 years and 8 months old, was submitted to language, speech, voice, hearing and oral motricity evaluations. Deficits in the cognitive aspects of language were observed: spatial orientation notion, logical abstract reasoning, memory and attention; as well as deficits of oral expression and comprehension, phonoarticulatory organs, neurovegetative functions and hearing (bilateral hearing loss). Many cases of Goldenhar's syndrome have been described in literature. However, great part of them emphasize the description of genetic and fenotipic manifestations of the studied individuals. Hence, the speech-language and hearing findings of the present study cannot be generalized to all of the individuals with Goldenhar's syndrome, since this is a report of single case. These findings evidence the need for the diagnostic and interventive participation of the speech-language and hearing therapist as part of a multidisciplinary team, in cases of genetic syndromes.RESUMO A linguagem é um complexo processo que envolve a participação e a interação de todos os seus componentes: fonologia, semântica, morfologia, sintaxe e pragmática. A aquisição e organização desses componentes estão relacionadas a capacidades internas do ser humano e também com seu ambiente. Qualquer comprometimento em um ou mais desses componentes trará conseqüências para o desenvolvimento da linguagem de maneira geral. Na Síndrome de Goldenhar diferentes comprometimentos podem afetar a capacidade do indivíduo de se comunicar. Sendo assim, o objetivo deste estudo foi descrever as alterações fonoaudiológicas encontradas em uma criança portadora de Síndrome de Goldenhar e fornecer informações adicionais que possam contribuir para adequação da intervenção fonoaudiológica. A criança, do sexo feminino, 8 anos e 8 meses de idade, foi submetida à avaliação da linguagem, fala, voz, audição e motricidade oral. Foi observada alteração dos aspectos cognitivos da linguagem: noção de orientação espacial, raciocínio lógico abstrato e memória e atenção; bem como alteração da expressão e compreensão oral, de órgãos fonoarticulatórios, das funções neurovegetativas, e da audição (perda auditiva bilateral). Inúmeros casos da Síndrome de Goldenhar foram descritos na literatura. No entanto, a grande maioria destes dá ênfase à descrição das alterações genéticas e fenotípicas presentes nos indivíduos estudados. Assim, os achados fonoaudiológicos do presente estudo não podem ser generalizados para todos os portadores da Síndrome de Goldenhar, sendo este o relato de um único caso. Tais achados evidenciam a necessidade da atuação diagnóstica e interventiva do fonoaudiólogo em equipe multidisciplinar, nos quadros de síndromes genéticas.Universidade de São Paulo Faculdade de MedicinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de FonoaudiologiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESP, Depto. de FonoaudiologiaUNIFESPSciEL

Auditory processing evaluation in children born preterm

PURPOSE: To verify the performance of children born preterm on auditory processing evaluation, and to correlate the data with behavioral hearing assessment carried out at 12 months of age, comparing the results to those of auditory processing evaluation of children born full-term. METHODS: Participants were 30 children with ages between 4 and 7 years, who were divided into two groups: Group 1 (children born preterm), and Group 2 (children born full-term). The auditory processing results of Group 1 were correlated to data obtained from the behavioral auditory evaluation carried out at 12 months of age. The results were compared between groups. RESULTS: Subjects in Group 1 presented at least one risk indicator for hearing loss at birth. In the behavioral auditory assessment carried out at 12 months of age, 38% of the children in Group 1 were at risk for central auditory processing deficits, and 93.75% presented auditory processing deficits on the evaluation. Significant differences were found between the groups for the temporal order test, the PSI test with ipsilateral competitive message, and the speech-in-noise test. The delay in sound localization ability was associated to temporal processing deficits. CONCLUSION: Children born preterm have worse performance in auditory processing evaluation than children born full-term. Delay in sound localization at 12 months is associated to deficits on the physiological mechanism of temporal processing in the auditory processing evaluation carried out between 4 and 7 years.OBJETIVO: Verificar o desempenho de crianças nascidas pré-termo na avaliação do processamento auditivo, correlacioná-lo com os dados da avaliação comportamental da audição realizada aos 12 meses, e compará-lo com os resultados da avaliação do processamento auditivo de crianças nascidas a termo. MÉTODOS: Participaram 30 crianças, com idades entre 4 e 7 anos, que foram divididas em Grupo 1 (nascidas pré-termo) e Grupo 2 (nascidas a termo). Os resultados da avaliação do processamento auditivo do Grupo 1 foram correlacionados com os dados da Avaliação Comportamental da Audição realizada aos 12 meses. Foi realizada comparação dos resultados obtidos nos dois grupos. RESULTADOS: Os indivíduos do Grupo 1 apresentaram pelo menos um indicador de risco para alteração auditiva ao nascimento. Em avaliação comportamental da audição, realizada aos 12 meses, 38% das crianças do Grupo 1 apresentaram risco para alteração auditiva central, e 93,75% apresentaram alteração do processamento auditivo. Houve diferença entre os grupos para os resultados dos testes de ordenação temporal, PSI com competição ipsilateral e fala com ruído. Verificou-se associação entre o atraso da habilidade de localização sonora e a alteração do mecanismo de processamento temporal. CONCLUSÃO: Crianças nascidas pré-termo apresentam pior desempenho do que crianças nascidas a termo na avaliação do processamento auditivo. Há associação entre o atraso da habilidade de localização sonora aos 12 meses e a alteração do mecanismo fisiológico de processamento temporal na avaliação do processamento auditivo entre 4 e 7 anos.UNIFESPUNIFESP Departamento de FonoaudiologiaUNIFESP, Depto. de FonoaudiologiaSciEL

The impact of surgical delay on resectability of colorectal cancer: An international prospective cohort study

AIM: The SARS-CoV-2 pandemic has provided a unique opportunity to explore the impact of surgical delays on cancer resectability. This study aimed to compare resectability for colorectal cancer patients undergoing delayed versus non-delayed surgery. METHODS: This was an international prospective cohort study of consecutive colorectal cancer patients with a decision for curative surgery (January-April 2020). Surgical delay was defined as an operation taking place more than 4 weeks after treatment decision, in a patient who did not receive neoadjuvant therapy. A subgroup analysis explored the effects of delay in elective patients only. The impact of longer delays was explored in a sensitivity analysis. The primary outcome was complete resection, defined as curative resection with an R0 margin. RESULTS: Overall, 5453 patients from 304 hospitals in 47 countries were included, of whom 6.6% (358/5453) did not receive their planned operation. Of the 4304 operated patients without neoadjuvant therapy, 40.5% (1744/4304) were delayed beyond 4 weeks. Delayed patients were more likely to be older, men, more comorbid, have higher body mass index and have rectal cancer and early stage disease. Delayed patients had higher unadjusted rates of complete resection (93.7% vs. 91.9%, P = 0.032) and lower rates of emergency surgery (4.5% vs. 22.5%, P < 0.001). After adjustment, delay was not associated with a lower rate of complete resection (OR 1.18, 95% CI 0.90-1.55, P = 0.224), which was consistent in elective patients only (OR 0.94, 95% CI 0.69-1.27, P = 0.672). Longer delays were not associated with poorer outcomes. CONCLUSION: One in 15 colorectal cancer patients did not receive their planned operation during the first wave of COVID-19. Surgical delay did not appear to compromise resectability, raising the hypothesis that any reduction in long-term survival attributable to delays is likely to be due to micro-metastatic disease

Reducing the environmental impact of surgery on a global scale: systematic review and co-prioritization with healthcare workers in 132 countries

Abstract Background Healthcare cannot achieve net-zero carbon without addressing operating theatres. The aim of this study was to prioritize feasible interventions to reduce the environmental impact of operating theatres. Methods This study adopted a four-phase Delphi consensus co-prioritization methodology. In phase 1, a systematic review of published interventions and global consultation of perioperative healthcare professionals were used to longlist interventions. In phase 2, iterative thematic analysis consolidated comparable interventions into a shortlist. In phase 3, the shortlist was co-prioritized based on patient and clinician views on acceptability, feasibility, and safety. In phase 4, ranked lists of interventions were presented by their relevance to high-income countries and low–middle-income countries. Results In phase 1, 43 interventions were identified, which had low uptake in practice according to 3042 professionals globally. In phase 2, a shortlist of 15 intervention domains was generated. In phase 3, interventions were deemed acceptable for more than 90 per cent of patients except for reducing general anaesthesia (84 per cent) and re-sterilization of ‘single-use’ consumables (86 per cent). In phase 4, the top three shortlisted interventions for high-income countries were: introducing recycling; reducing use of anaesthetic gases; and appropriate clinical waste processing. In phase 4, the top three shortlisted interventions for low–middle-income countries were: introducing reusable surgical devices; reducing use of consumables; and reducing the use of general anaesthesia. Conclusion This is a step toward environmentally sustainable operating environments with actionable interventions applicable to both high– and low–middle–income countries

Hemorragia Peri-Intraventricular: Estudo Do Efeito De Supressão Nas Vias Auditivas.

Objective: Determine The Functioning Of The Efferent Auditory System In Premature Newborns With Intraventricular Hemorrhage. Method: The Study Group Was Composed Of 22 Newborns With Intraventricular Hemorrhage And The Control Group Was Composed Of 22 Newborns Without Intraventricular Hemorrhage, Matched To The Study Group For Gestational Age, Correct Gestational Age And Sex. The Groups Were Submitted To The Study Of Otoacoustic Emissions Evoked By A Transient Stimulus And Suppression In Otoacoustic Emissions (Equipment Ilov6-Otodynamics Ltda") And The Study Of The Auditory Evoked Potential With And Without Contralateral Noise (Equipment Smartep-Intelligent Hearing Systems"). Results: Newborns With Intraventricular Hemorrhage Exhibited A Higher Occurrence Of Central Hearing Alteration As Well As A Greater Occurrence Of The Absence Of The Suppression In Otoacoustic Emissions And Auditory Evoked Potential Compared To The Newborns Without This Condition. An Association Was Found Between Central Hearing AlterationObjetivo: Verificar O Funcionamento Do Sistema Auditivo Eferente Em Recém-Nascidos Pré-Termo Com Hemorragia Peri-Intraventricular. Método: O Grupo Estudo Foi Composto Por 22 Recém-Nascidos Com Hemorragia Peri-Intraventricular E O Grupo Controle Por 22 Recém-Nascidos Sem Hemorragia Peri-Intraventricular, Pareados Por Idade Gestacional, Idade Gestacional Corrigida E Sexo. Os Grupos Foram Submetidos À Pesquisa Das Emissões Otoacústicas Evocadas Por Estímulo Transiente E Da Supressão Das Emissões (Por Meio Do Equipamento Ilov6-Otodynamics Ltda") E Ao Potencial Evocado Auditivo De Tronco Encefálico, Sem E Com Ruído Contralateral (Por Meio Do Equipamento Smart-Ep-Intelligent Hearing Systems"). Resultados: Recém-Nascidos Com Hemorragia Peri-Intraventricular Apresentaram Maior Ocorrência De Alteração Auditiva Central, Além De Maior Ocorrência De Ausência De Supressão Nas Emissões Otoacústicas E No Potencial Evocado Auditivo, Quando Comparados A Recém-Nascidos Sem Essa Doença. Houve Associação Entre Alteração AuditivaDados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2018

Premature children: study of suppression effect of otoacoustic emissions and temporal resolution

Objective: Determine the occurrence of the suppression of otoacoustic emissions, the temporal resolution hearing skill and the association between the results of these assessments and premature birth as well as the presence of signs suggestive of an alteration in auditory processing during development, in premature, below 2000g at birth. Methods: Forty low-income children (20 having been born at full term and twenty born prematurely) between five and eight years of age were evaluated. All participants underwent patient history, audiometry, speech audiometry, measures of acoustic immittance, the study of acoustic reflexes and an assessment of the auditory processing (Simplified Auditory Processing Assessment, Speech-in-Noise Test and Random Gap Detection Test) as well as the recording of otoacoustic emissions evoked by transient stimuli and the assessment of the medial olivocochlear efferent system. Results: Suppression of otoacoustic emissions in the right ear was detected in 53% of the individuals of the control group and 56% of the experimental group and in the left ear in 85% of the control group and 79% of the experimental group. On the Random Gap Detection Test, the mean temporal acuity threshold was 21.25 ms in the control group and 44.12 ms in the experimental group. This test was altered in 35% of the control group and 85% of the experimental group. Sixty percent of the children with suppression absent in the right ear tended to exhibit central signs during development and 20% of those with suppression absent in the left ear had an altered Simplified Auditory Processing Assessment. Conclusion: Children having been born prematurely, below 2000g at birth, presented symmetry of responses of the efferent system in peripheral hearing and deficits in the temporal resolution hearing skill, which was not associated to the absence of suppression of otoacoustic emissions. The children with absent suppression achieved poorer results on the Auditory Processing Assessment.Objetivo: Averiguar a ocorrência do efeito de supressão das EOAT, a habilidade auditiva de resolução temporal e a associação entre os resultados destas avaliações com a prematuridade e com a presença de sinais sugestivos de alteração do processamento auditivo durante o desenvolvimento, em crianças nascidas pré-termo, abaixo de 2000g. Métodos: Foram avaliadas 40 crianças entre 5 a 8 anos, sendo 20 nascidas a termo e 20 pré-termo, de nível socioeconômico baixo. Todos os pacientes foram submetidos à anamnese, audiometria, logoaudiometria, medidas de imitância acústica e pesquisa dos reflexos acústicos, avaliação do processamento auditivo, constituída por Avaliação Simplificada do Processamento Auditivo, Teste de Fala com Ruído com Figuras e Random Gap Detection Test, além do registro das emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e da avaliação do sistema eferente olivococlear medial. Resultados: Identificou-se presença de supressão das emissões otoacústicas na OD em 53% dos indivíduos do GC e em 56% dos indivíduos do GE e na OE em 85% dos indivíduos do GC e em 79% dos indivíduos do GE. Na aplicação do Random Gap Detection Test, observou-se média de limiar de detecção de gap de 21,25ms para o GC e de 44,12ms para o GE. Este teste foi alterado, no GC, em 35% dos indivíduos do GC e em 85% dos indivíduos do GE. 60% das crianças com supressão ausente na OD tenderam a apresentar sinais centrais durante o desenvolvimento e 20% das crianças com supressão ausente na OD apresentaram avaliação Simplificada do Processamento Auditivo alterada. Conclusão: Crianças nascidas pré-termo, abaixo de 2000g ao nascimento, apresentaram simetria de respostas do sistema eferente na audição periférica, além de déficit na habilidade auditiva de resolução temporal, não associada à ausência de supressão das emissões otoacústicas. Crianças com supressão ausente apresentaram piores resultados na Avaliação do Processamento Auditivo.TEDEBV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Ocorrência de alterações auditivas em lactentes expostos à transmissão vertical do HIV

RESUMO Objetivo Verificar a ocorrência de alterações auditivas periféricas e centrais em lactentes expostos à transmissão vertical do HIV. Métodos Análise retrospectiva de 144 prontuários de lactentes que passaram por avaliação auditiva ao nascimento, entre janeiro de 2010 e dezembro de 2015, com pesquisa das emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Os lactentes foram distribuídos em dois grupos: grupo estudo (GE), composto por 72 lactentes com mães soropositivas para o HIV e grupo controle (GC), com 72 lactentes sem risco para perda auditiva. O GE teve, ainda, os resultados do monitoramento auditivo aos 6 meses de idade analisados. Resultados Os grupos não se diferenciaram em relação à idade e ao gênero. Os resultados das emissões otoacústicas foram normais em ambos os grupos, revelando função coclear normal. Houve tendência do grupo estudo de apresentar maior ocorrência de alterações centrais no potencial evocado auditivo de tronco encefálico. A maioria dos lactentes não compareceu ao monitoramento auditivo e, entre os presentes, houve identificação de alteração audiológica. Conclusão Não houve alteração de função coclear na população estudada. Houve tendência de mais alterações centrais no grupo estudo, com predomínio das alterações de tronco baixo. Houve pouca adesão ao monitoramento auditivo e baixa concordância entre a primeira e a última avaliação