Audiological evaluation in mitochondrial disease: two case report

BACKGROUND: hearing and mitochondriopathy. PROCEDURE: this case report aims at describing audiological evaluation results of two children diagnosed with mitochondrial disease referred to Clinical Audiology Out-patient Clinic of UNIFESP/EPM. Children were referred to audiology department from metabolic diseases out-patient clinic of UNIFESP. Both have undergone pure tone audiometry, behavioral observation, immittance measures and otoacoustic emissions. RESULTS: either behavioral or physiological evaluations revealed abnormal results evidencing mild to moderate-to-severe sensorineural hearing loss and presence of startle reflex without habituation, indicating central auditory involvement. CONCLUSION: these case reports reinforce the importance of considering the association of risk factor for hearing loss in the rehabilitation planning of these patients.TEMA: audição e mitocondriopatia. PROCEDIMENTOS: este relato de caso teve como objetivo descrever os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no ambulatório de audiologia clínica da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), com diagnóstico de doença mitocondrial, correlacionando os achados desta avaliação com a fisiopatologia subjacente. As crianças deste estudo, filhas de pais consangüíneos, foram encaminhadas para o ambulatório de audiologia clínica da UNIFESP-EPM pelo ambulatório de doenças metabólicas da mesma instituição em março de 2006 para realizar avaliação audiológica completa. As crianças foram submetidas à audiometria tonal, audiometria vocal, observação comportamental, medidas da imitância acústica e emissões otoacústicas. RESULTADOS: as avaliações comportamental e fisiológica revelaram que as crianças apresentam deficiência auditiva neurossensorial de grau leve a moderadamente severo e presença de sobressalto com ausência de habituação, indicando assim, comprometimento auditivo central. CONCLUSÃO: estes relatos de casos ressaltam a importância de ser considerada a associação entre os fatores de risco para deficiência auditiva no planejamento da reabilitação dos pacientes.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de FonoaudiologiaUNIFESP, Depto. de FonoaudiologiaSciEL

Desvio portossistêmico em um cão : revisão bibliográfica e relato de caso

O desvio portossistêmico (DPS) ou shunt portossistêmico é a anomalia circulatória hepática mais comum em cães. Essa afecção é definida por comunicações vasculares entre o sistema venoso portal e a circulação sistêmica, permitindo o acesso do sangue portal à circulação sistêmica, sem que ocorra sua passagem pelo fígado. A origem pode ser congênita ou adquirida. Devido a essa comunicação vascular anômala, o sangue portal proveniente da drenagem de outros órgãos, como estômago, intestino, pâncreas e baço, passa direto para a circulação sistêmica, desviando do fígado. Esse desvio e, consequentemente, o decréscimo do fluxo sanguíneo vai resultar em atrofia e subsequente disfunção hepática, diminuindo cada vez mais o metabolismo hepático das toxinas intestinais que se acumulam no sangue. O tratamento definitivo é cirúrgico, por meio da correção da anomalia vascular por meio de ligadura ou implante de anel metálico. O trabalho apresentado consiste na revisão bibliográfica sobre desvio portossistêmico (DPS) em cães e a descrição de um relato de caso em um cão de dois anos, raça yorkshire terrier, que realizou exames ultrassonográficos na clínica veterinária Imaginar - Diagnóstico Veterinário. A partir da intervenção por veterinários especializados, o tratamento foi eficaz. O tema é pertinente à rotina clínica e de imagem do médico veterinário. O relato de caso foi característico de literatura, apresentando os principais sinais clínicos e alterações morfológicas. O exame ultrassonográfico foi eficaz para diagnóstico da presença de shunt portossistêmico neste caso.Portosystemic shunt is the most common hepatic circulatory anomaly in dogs. This condition is defined by vascular communications between the portal venous system and the systemic circulation, allowing portal blood access to the systemic circulation, without passing through the liver. The origin can be congenital or acquired. Due to this anomalous vascular communication, portal blood from the drainage of other organs, such as the stomach, intestine, pancreas, and spleen, passes directly into the systemic circulation, bypassing the liver. This deviation and, consequently, the decrease in blood flow will result in atrophy and subsequent liver dysfunction, increasingly decreasing the hepatic metabolism of intestinal toxins that accumulate in the blood. The definitive treatment is surgical, through the correction of the vascular anomaly by means of ligation or implantation of a metallic ring. The work presented consists of a literature review on portosystemic shunting in dogs and the description of a case report in a two-year-old dog, Yorkshire terrier, who underwent ultrasound examinations at the veterinary clinic Imaginar - Diagnóstico Veterinário. From the intervention by specialized veterinarians, the treatment was effective. The topic is relevant to the clinical and imaging routine of the veterinarian. The case report was characteristic of the literature, presenting the main clinical signs and morphological changes. The ultrasound examination was effective in diagnosing the presence of a portosystemic shunt in this case

Outer-Membrane-Vesicle-Associated O Antigen, a Crucial Component for Protecting Against Bordetella parapertussis Infection

Bordetella parapertussis is a respiratory-disease pathogen producing symptomatology similar to that of pertussis but of underestimated incidence and with no specific vaccine existing. We recently designed a vaccine candidate from B. parapertussis outer-membrane vesicles (OMVs) that proved to be safe and protective in a murine-infection model. Based on protection recently reported for the B. parapertussis O antigen in aqueous solution, we assessed here whether the B. parapertussis O-antigen-containing lipopolysaccharide (BppLPS-O+) embedded in the membranes, as present in B. parapertussis-derived OMVs (OMVs(Bpp-LPS-O+)), was the component responsible for that previously observed protection by OMVs. By performing a comparative study with OMVs from a human strain with undetectable O antigen (OMVs(Bpp-LPS-O-)), we demonstrated that the OMVs(Bpp-LPS-O+), but not the OMVs(Bpp-LPS-O-), protected mice against sublethal B. parapertussis infections. Indeed, the B. parapertussis loads were significantly reduced in the lungs of OMVs(Bpp-LPS-O+) -vaccinated animals, with the CFUs recovered being decreased by 4 log units below those detected in the non-immunized animals or in the animals treated with the OMVs(Bpp-LPS-O-), (p < 0.001). We detected that the OMVs(Bpp-LPS-O+) induced IgG antibodies against B. parapertussis whole-cell lysates, which immunocomponents recognized, among others, the O antigen and accordingly conferred protection against B. parapertussis infection, as observed in in-vivo-passive-transfer experiments. Of interest was that the OMVs(Bpp-LPS-O+) -generated sera had opsonophagocytic and bactericidal capabilities that were not detected with the OMVs(Bpp-LPS-O-)-induced sera, suggesting that those activities were involved in the clearance of B. parapertussis. Though stimulation of cultured spleen cells from immunized mice with formulations containing the O antigen resulted in gamma interferon (IFN-γ) and interleukin-17 production, spleen cells from OMVs(Bpp-LPS-O+) -immunized mice did not significantly contribute to the observed protection against B. parapertussis infection. The protective capability of the B. parapertussis O antigen was also detected in formulations containing both the OMVs derived from B. pertussis and purified BppLPS-O+. This combined formulation protected mice against B. pertussis along with B. parapertussis.Fil: Bottero, Daniela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Zurita, Maria Eugenia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Gaillard, María Emilia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Carriquiriborde, Francisco Pablo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Martin Aispuro, Pablo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Elizagaray, Maia Lina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biológicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; ArgentinaFil: Bartel, Erika Belén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Castuma, Celina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; ArgentinaFil: Hozbor, Daniela Flavia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Biotecnología y Biología Molecular; Argentin

Os acidentes rodoviários: um problema de saúde pública nos jovens

A nível mundial os acidentes rodoviários matam por dia 3000 pessoas, sendo que em Portugal se registam anualmente cerca de 1000 vítimas mortais e milhares de feridos graves, muitos dos quais jovens. De facto, a principal causa de morte entre os jovens são os acidentes rodoviários. Neste trabalho será feita uma revisão das principais características das vítimas, os factores de risco que contribuem para a sinistralidade rodoviária em jovens, e as consequências a nível não só económico e social, como a nível da saúde física e psicológica. Considerando a necessidade de intervir neste problema de saúde pública, analisam‐se os programas e medidas que têm sido testados em vários países, bem como os resultados que se têm observado após a sua introdução. A ineficácia de uma parte significativa destes programas leva à necessidade de repensar as estratégias, nomeadamente ao nível da sua efectiva implementação junto de jovens. Neste sentido, o trabalho apresentado aponta algumas directivas quer no que se refere à necessidade de melhor conhecer as crenças e atitudes dos jovens Portugueses, quer à pertinência de repensar programas de promoção da saúde nesta população, de modo a que a questão da segurança rodoviária e a preservação da vida sejam reais nas estradas portuguesas

Sentença judicial em mandado de injunção: efeitos das decisões do STF no controle da omissão inconstitucional

Diante da ausência de um entendimento consolidado entre os membros do Supremo Tribunal Federal sobre o efeito de suas decisões no controle da omissão constitucional, o presente trabalho tem como objeto de estudo a teoria da resolutividade, como sendo a mais adequada no contexto do Estado Constitucional. A relevância do tema encontra-se na importância de dar efetividade aos direitos obstados por uma omissão inconstitucional, sem ferir o disposto na Constituição Federal de 1988, em especial o princípio da separação dos poderes. Pretende-se fazer uma análise da passagem do Estado de Direito para o Estado Constitucional, para perceber que o Estado Constitucional não é caracterizado somente por uma plena normatividade, mas também por uma Constituição capaz de garantir os direitos fundamentais. O presente trabalho estuda também o constitucionalismo dirigente apresentado por Canotilho, pois a Constituição Dirigente não se contém em dispor sobre instruções políticas, mas carrega em seu conteúdo diretrizes a serem seguidas pelo Estado, para que ele possa cumprir as normas de direitos fundamentais. Após essas análises, trata-se acerca da teoria da omissão inconstitucional e sobre a dogmática processual de dois instrumentos jurídicos presentes na Constituição brasileira responsáveis pelo controle dessas omissões: a ação de inconstitucionalidade por omissão e o mandado de injunção. Em seguida, o trabalho expõe as teses jurídicas presentes no Brasil sobre os efeitos da decisão do Poder Judiciário proferida em mandado de injunção, bem como aborda a evolução da jurisprudência do Supremo Tribunal Federal acerca da natureza jurídica da sentença judicial em mandado de injunção, momento esse em que é possível perceber a existência de uma divergência sobre a posição a ser adotada. A conclusão final desse trabalho é de que a teoria da resolutividade é a mais adequada no contexto do Estado Constitucional, pois essa é a única posição que permite que o Poder Judiciário possa exercer o resguardo dos direitos e garantias fundamentais sem ferir o princípio da separação dos poderes

Consumidores de produtos orgânicos na economia circular

Purpose: To identify drivers and barriers perceived by consumers of organic products regarding their actions supporting circularity. Theoretical framework: Circular Economy (CE) is seen as solution for food crisis and environmental pollution. It also contributes to growing awareness of social responsibility and sustainability, which increases the interest in organic products. Method/design/approach: Qualitatively, twelve consumers of organic products were interviewed through indepth online interviews. Results and conclusion: Consumers identified several drivers that encourage them to be part of CE, such as less packaging at farmer’s markets, the opportunity to compost at home, and government policies that support waste sorting for recycling. However, the failure of suppliers to provide initiatives to reuse packaging, bags and to return glass containers, the restrictions on home composting, lack of room to separate and dispose of recyclable waste efficiently, not used to reusing vegetable waste, and not used to returning packaging to suppliers, were identified as barriers to CE. Research implications: This study contributes to the development of CE, promotion of sustainability and establishment of CE as an element of organic production. Originality/value: Studies address CE with focus on the industry. Contemplate the importance of the consumer for the development of circularity, this study advances with a look at the consumer, foment to the comprehensive, until then not investigated, of the perception of consumers of organic products regarding their actions supporting circularity.Objetivo: Identificar drivers e barreiras percebidos pelos consumidores de produtos orgânicos em relação às suas ações em prol da circularidade. Referencial teórico: A economia circular (EC) é vista como solução para crise alimentar e poluição ambiental. Também contribui para crescente conscientização sobre responsabilidade social e sustentabilidade, enquanto aumenta o interesse por produtos orgânicos. Método: De forma qualitativa, doze consumidores de produtos orgânicos foram entrevistados por meio de entrevistas em profundidade on-line. Resultados e conclusão: Os consumidores identificaram uma série de drivers que os incentivam a fazer parte da EC, como diminuição do uso de embalagens nas feiras, oportunidade de fazer compostagem em casa e políticas governamentais que apoiam a coleta seletiva de resíduos para reciclagem. No entanto, a falha dos fornecedores em oferecer iniciativas de reutilização de embalagens, sacolas e de devolução de recipientes de vidro, restrições à compostagem domiciliar, falta de espaço para separar e descartar resíduos recicláveis de forma eficiente, não ter como reutilizar resíduos vegetais, e a não devolução de embalagens aos fornecedores, foram identificados como barreiras à EC. Implicações da pesquisa: Este estudo contribui para o desenvolvimento da EC, promoção da sustentabilidade e, estabelecimento da EC como elemento da produção orgânica. Originalidade/valor: Estudos tratam da EC com um foco maior para a indústria. Considerando a significativa importância do consumidor para o desenvolvimento da circularidade, este estudo avança com olhar para o consumidor, contribuindo para o entendimento, até então não investigados, da persepção dos consumidores de produtos orgânicos em relação às suas ações em prol da circularidade