The frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy and Pompe disease in children with isolated transaminase elevation: results from the observational VICTORIA study

IntroductionElevated transaminases and/or creatine phosphokinase can indicate underlying muscle disease. Therefore, this study aims to determine the frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy (DMD/BMD) in male children and Pompe disease (PD) in male and female children with isolated hypertransaminasemia.MethodsThis multi-center, prospective study enrolled patients aged 3–216 months with serum alanine transaminase (ALT) and/or aspartate transaminase (AST) levels >2× the upper limit of normal (ULN) for ≥3 months. Patients with a known history of liver or muscle disease or physical examination findings suggestive of liver disease were excluded. Patients were screened for creatinine phosphokinase (CPK) levels, and molecular genetic tests for DMD/BMD in male patients and enzyme analysis for PD in male and female patients with elevated CPK levels were performed. Genetic analyses confirmed PD. Demographic, clinical, and laboratory characteristics of the patients were analyzed.ResultsOverall, 589 patients [66.8% male, mean age of 63.4 months (standard deviation: 60.5)] were included. In total, 251 patients (188 male and 63 female) had CPK levels above the ULN. Of the patients assessed, 47% (85/182) of male patients were diagnosed with DMD/BMD and 1% (3/228) of male and female patients were diagnosed with PD. The median ALT, AST, and CPK levels were statistically significantly higher, and the questioned neurological symptoms and previously unnoticed examination findings were more common in DMD/BMD patients than those without DMD/BMD or PD (p < 0.001).DiscussionQuestioning neurological symptoms, conducting a complete physical examination, and testing for CPK levels in patients with isolated hypertransaminasemia will prevent costly and time-consuming investigations for liver diseases and will lead to the diagnosis of occult neuromuscular diseases. Trial RegistrationClinicaltrials.gov NCT04120168

The effect of skin protectant application in reducing skin damage in premature infants

Bu araştırmada, prematüre bebeklerde cilt hasarını azaltmada cilt koruyucu uygulamanın etkisi incelenmiştir. Araştırmada yarı deneysel araştırma deseni kullanılmıştır. Araştırma örneklemini Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde yatan 24-31 hafta ve 32 -36 hafta arası 120 preterm bebek oluşturmuştur. Örneklem; deney ve kontrol grubu olarak ikiye ayrılmıştır. İstatistiksel analizler SPSS 21.0 programı ile yapılmıştır. Araştırma bulgularına göre; bebeğin doğum haftası azaldıkça cilt hasar oranının her iki grup içinde arttığı belirlenmiştir. Cilt hasarı puanı deney ve kontrol gruplarında cinsiyet ve invazif/noninvazif solunum desteği uygulanması durumuna göre değişiklik göstermemiştir (p>0.05). Şeffaf cilt koruyucusu uygulanan deney grubu bebeklerin uygulama sonrası NSCS (Neonatal Skin Condition Score) puanlarının kontrol grubuna göre daha düşük ( p=0,00) olduğu saptanmıştır. Sonuç olarak şeffaf cilt örtüsü uygulanmasının prematüre bebeklerin cildinin korunmasına yardımcı olduğu belirlenmiştir.In this study, the effect of skin protective application on reducing skin damage in premature infants was examined. Quasi-experimental research design was used in the research. The study sample consisted of 120 preterm infants between 24-31 weeks and 32-36 weeks in the Newborn Intensive Care Unit of Zeynep Kamil Women's and Children's Hospital. The sample is divided into two groups as experiment and control group. Statistical analyzes were performed with SPSS 21.0 software. According to the findings of the research, it was determined that as the baby's birth week decreased, the skin damage rate increased in both groups. Skin injury score did not change according to gender and invasive / noninvasive respiratory support in experimental and control groups (p<0.05). It was determined that NSCS (Neonatal Skin Condition Score) scores were lower (p= 0.00) in the experimental group babies after the application of the transparent skin protectors compared to the control group babies. As a result, it has been determined that application of transparent skin cover helps to protect the skin of premature babies

Sigortacılık sektörüne davranışsal yaklaşım

Geleceğe yönelik olarak alınan kararların uygulanması esnasında herhangi bir öngörünün bulunmaması durumunda ortaya risk ve belirsizlik kavramları çıkmaktadır. Risk ne zaman ve nerede gerçekleşeceği belli olmayan, insan hayatında her an için ortaya çıkabilecek bir unsurdur. Riskli durumlara yönelik sistematik bir yaklaşım olan risk yönetim metotları içerisinde en çok yararlanılan yöntem sigortadır. Sigorta, toplumsal zararın bölüşülmesi açısından önemli bir yere sahiptir. Geleceğin içerdiği potansiyel risklerden bireyleri arındırarak onlara psikolojik bir rahatlama sunmaktadır. Bireylerin riske karşı sigortalanma tercihleri sadece rasyonel seçimlerle şekillenmemekte, bazı davranışsal faktörlerden etkilenebilmektedir. Davranışsal finans ile sigortanın yolları, belirsizlik durumlarında bireylerin “Nasıl davranması gerektiği” değil, “Nasıl davrandıkları” noktasında kesişmektedir. Geleceğe yönelik alacak oldukları kararlar için daha sağlam bir zemine ihtiyaç duyarak sigorta sistemine yönelebilen bireylerin tercihlerinde, finansal yatırım kararlarını da etkileyebilen davranışsal faktörler ön plana çıkabilmektedir. Bu çalışmanın temel amacı bireylerin sigortaya yönelik tutumlarında davranışsal faktörlerden ne şekilde etkilendiklerinin tespit edilmesidir. Bu amaç doğrultusunda anket çalışması yapılmış ve elde edilen analiz sonuçlarıyla çalışma tamamlanmıştır. -------------------- In the absence of any predictions during the implementation of future decisions, the concepts of risk and uncertainty arise. Risk is an element that can occur at any moment in human life, when and where it is not known. Among the risk management methods, which are a systematic approach to risky situations, insurance is the most used method. Insurance has an important place in the distribution of social damage. It purifies individuals from the potential risks of the future and offers them psychological relief. Individuals' preferences for insurance against risk are not only shaped by rational choices, but may be influenced by some behavioral factors. The ways of behavioral finance and insurance intersect at the point of “How they behave, rather than”, “ How they should behave ında in cases of uncertainty”. Behavioral factors that may affect financial investment decisions may come to the forefront in the preferences of individuals who can turn to the insurance system by requiring a more solid ground for their future decisions. The basic aim of this work is founding the effects of behavioral factors on peoples’ insurance attitudes. In accordance with the objective of this study, a questionairre was implemented in evaluation of peoples’ insurance attitudes in terms of behavioral finance

Sigortacılık sektörüne davranışsal yaklaşım

Geleceğe yönelik olarak alınan kararların uygulanması esnasında herhangi bir öngörünün bulunmaması durumunda ortaya risk ve belirsizlik kavramları çıkmaktadır. Risk ne zaman ve nerede gerçekleşeceği belli olmayan, insan hayatında her an için ortaya çıkabilecek bir unsurdur. Riskli durumlara yönelik sistematik bir yaklaşım olan risk yönetim metotları içerisinde en çok yararlanılan yöntem sigortadır. Sigorta, toplumsal zararın bölüşülmesi açısından önemli bir yere sahiptir. Geleceğin içerdiği potansiyel risklerden bireyleri arındırarak onlara psikolojik bir rahatlama sunmaktadır. Bireylerin riske karşı sigortalanma tercihleri sadece rasyonel seçimlerle şekillenmemekte, bazı davranışsal faktörlerden etkilenebilmektedir. Davranışsal finans ile sigortanın yolları, belirsizlik durumlarında bireylerin “Nasıl davranması gerektiği” değil, “Nasıl davrandıkları” noktasında kesişmektedir. Geleceğe yönelik alacak oldukları kararlar için daha sağlam bir zemine ihtiyaç duyarak sigorta sistemine yönelebilen bireylerin tercihlerinde, finansal yatırım kararlarını da etkileyebilen davranışsal faktörler ön plana çıkabilmektedir.Bu çalışmanın temel amacı bireylerin sigortaya yönelik tutumlarında davranışsal faktörlerden ne şekilde etkilendiklerinin tespit edilmesidir. Bu amaç doğrultusunda anket çalışması yapılmış ve elde edilen analiz sonuçlarıyla çalışma tamamlanmıştır.--------------------In the absence of any predictions during the implementation of future decisions, the concepts of risk and uncertainty arise. Risk is an element that can occur at any moment in human life, when and where it is not known. Among the risk management methods, which are a systematic approach to risky situations, insurance is the most used method. Insurance has an important place in the distribution of social damage. It purifies individuals from the potential risks of the future and offers them psychological relief.Individuals' preferences for insurance against risk are not only shaped by rational choices, but may be influenced by some behavioral factors. The ways of behavioral finance and insurance intersect at the point of “How they behave, rather than”, “ How they should behave ında in cases of uncertainty”. Behavioral factors that may affect financial investment decisions may come to the forefront in the preferences of individuals who can turn to the insurance system by requiring a more solid ground for their future decisions.The basic aim of this work is founding the effects of behavioral factors on peoples’ insurance attitudes. In accordance with the objective of this study, a questionairre was implemented in evaluation of peoples’ insurance attitudes in terms of behavioral finance

A method to automatically determine the Level-Crossing thresholds in non-uniform sampling and Processing

International audienceData processing is usually based on uniformly sampled data in time. This sampling scheme is often unnecessary for non-stationary signals because samples are also taken in inactive regions. In case of embedded system, this useless samples significantly increase the power consumption. One solution to avoid this useless power consumption is the level crossing sampling scheme (LCSS). This method is not taking samples according to the time but according to amplitudes, therefore data are not sampling during inactive region. To optimize LCSS, thresholds need to be appropriately placed along the amplitude range of the input signal. In this paper, we present an algorithm to determine automatically these thresholds. This algorithm has been tested on experimental biomedical signals. We demonstrate that we could ensure the information and in the same time drastically decrease the number of processed samples

OSTEOARTRİT DENEYSEL MODELLEME ÇALIŞMALARI: KİMYASAL ve FİZİKSEL METOTLAR

Osteoartrit (OA), eklem kıkırdağının ilerleyici ve geri dönüşümsüz şekilde kaybının yol açtığı eklemağrısı ve disfonksiyonu ile karakterize dejeneratif eklem hastalığıdır. OA en sık rastlanan eklem hastalığıolup her toplum ve etnik grubu etkiler. Çeşitli çalışmalardan elde edilen sonuçlar analiz edildiğindeengellilik nedenleri arasında kadınlarda 7'inci, erkeklerde 12'nci sırada ve yaşlı popülasyonda 5'incisırada yer aldığı bulunmuştur. İn vivo çalışmalar bu araştırmalarda kullanımı sıklaşan yöntemlerdenbiridir. OA için çalışmalarda kullanılan modellemeler arasında fiziksel bir yöntem olan ön çapraz bağtranseksiyonu (ACLT; en yaygın), menisektomi (kısmi ve total), medial menisküs yırtığı ve ovariektomiyer alır. Cerrahi modeller hayvanlarda OA'yi indüklemek için aseptik tekniklerin kullanılmasını içerir.Sonuçlar oldukça tekrarlanabilir ve hızlı bir şekilde ilerler. Bu durum cerrahi/fiziksel modelleri kısasüreli çalışmalar için mükemmel bir seçim haline getirmektedir. Ancak bu invaziv hızlı indüksiyon, OAgelişimindeki erken aşamaları takip etmek ve erken ilaç tedavisini ölçmek için çok hızlı olabilir. İn vivoyöntemlerde kimyasal metotlar kullanılarak da OA oluşturulabilir. OA yapılacak olan gruplardakisıçanların her birinin sağ diz eklem yerine 1, 4 ve 7. günlerde toplamda 3 defa olmak üzere, %4konsantrasyonda intra-artiküler papain (0.03M sistein ile birlikte) enjeksiyonu yapılır. Hayvanların biray boyunca OA olması beklenilir. Kimyasal metotların avantajları arasında kolay uygulanabilirliği önplana çıkmaktadır. Yapılan analizlerde OA modeli olarak en yaygın model olan ACLT kullanımınınkimyasal yöntemlere göre avantajları ortaya çıkmıştır.</p

Zeki Velidi Togan’ın önderliğindeki Basmacı Hareketi (Korbaşılar Hareketi)

Ankara : İhsan Doğramacı Bilkent Üniversitesi İktisadi, İdari ve Sosyal Bilimler Fakültesi, Tarih Bölümü, 2014.This work is a student project of the The Department of History, Faculty of Economics, Administrative and Social Sciences, İhsan Doğramacı Bilkent University.by Yeni, Harun