URTICÁRIA PAPULAR BOLHOSA – CASO CLÍNICO E BREVE REVISÃO DA LITERATURA

Papular urticaria (PU), also known as prurigo strophulus, is a relatively common skin disorder of chil- dhood caused by hypersensitivity to a variety of bites, including those of mosquitoes, fleas, bedbugs and others insects. It is characterized by a chronic or recurrent, papular or vesicobullous eruption, that is often pruritic and uncomfortable. The resultant scratching may lead to erosions and secondary pyoderma. Patients affected by these eruptions are frequently misdiagnosed and often subject to unnecessary, expensive and/or invasive evaluations. In order to avoid that, clinicians should be aware of the characteristic skin lesions of PU, possible exposures, and natural history of the disease. The most challenging aspects of PU is convincing parents/patients that the lesions are related to a bite reaction, demystify the common belief of the relationship with the ingestion of certain foods, and identifying and eradicating the source of the offending insect. We herein describe a 25-year-old female patient with bullous PU, and present a brief review of the literature, including the clinical features, utility of mnemonic “SCRATCH” to aid clini- cians in making an early and accurate diagnosis, differential diagnoses, and 3 “P’s” of therapy (Prevention, Pruritus control, and Patience).KEYWORDS – Skin diseases, vesiculobullous; Urticaria; Prurigo; Criança; Insects.A urticária papular (UP), também conhecida como prurigo estrófulo, é uma dermatose infantil relati- vamente frequente devida a hipersensibilidade à picada de mosquitos, pulgas, percevejos e outros insetos. Carac- teriza-se pelo aparecimento de pápulas e, eventualmente, vesículas e/ou bolhas, apresentando evolução crónica ou recorrente. É geralmente pruriginosa e desconfortável, e o acto de coçar resultante pode originar erosões e infeção secundária. Os doentes afetados são frequentemente mal diagnosticados e submetidos a exames auxiliares de diagnóstico desnecessários, onerosos e/ou invasivos. De forma a evitá-lo, o clínico deve saber reconhecer as lesões cutâneas de UP, possíveis exposições e a história natural da doença. Os principais desafios na abordagem da UP são: convencer os pais/doentes de que as lesões estão relacionadas com a picada de inseto, desmistificar a convicção frequente da relação com a ingestão de certos alimentos e identificar e erradicar o insecto envolvido. Neste artigo, descrevemos uma doente de 25 anos de idade com UP bolhosa e efectuamos uma breve revisão da literatura, incluindo os aspectos clínicos, a utilidade da mnemónica “SCRATCH” no diagnóstico correcto e atempado, os principais diagnósticos diferenciais e a abordagem terapêutica baseada na regra dos 3 “P’s” (Prevenção, controlo do Prurido e Paciência).PALAVRAS-CHAVE – Urticária papular; Insetos; Criança; Prurigo

DERMATOSES EM GRÁVIDAS E PUÉRPERAS OBSERVADAS NUM SERVIÇO DE URGÊNCIA – AVALIAÇÃO DE 86 CASOS

Introduction: Besides morbidity related to skin lesions and pruritus, dermatologic disorders during preg- nancy cause psychological concern and some of them carry a fetal risk. Objective: Assessment of the type, frequency and clinical characteristics of the dermatoses seen in pregnant and postpartum women seeking support from the Emer- gency Department. Methods: Retrospective study of pregnant and postpartum women observed by dermatologists at the Emergency Department between September 2006 and September 2010. Results: The study included 79 pregnant and 7 postpartum women, with a median age of 33 years. Specific dermatoses of pregnancy were diagnosed in 42 patients (48.8%). Polymorphic eruption of pregnancy was the most frequent specific dermatosis (n=16), followed by eczema in pregnancy (n=12), prurigo of pregnancy (n=8), pemphigoid gestationis (n=5), and pruritic foliculitis of pregnancy (n=1). Other dermatoses were diagnosed in 44 patients (51.2%), including: pityriasis rosea (n=11), infections and infestations, dyshidrotic eczema, contact dermatitis, lupus erythematosus and acute generalized exanthe- matous pustulosis. In the cases with an atypical presentation, the biopsy helped in the characterization of the disease. The fetal outcome was assessed in 43 cases, only 3 cases of preterm delivery being registered.Discussion: The onset of the specific dermatoses of pregnancy was more likely to occur in the late pregnancy, especially the third trimester. In pregnant women with exuberant or atypical skin lesions, laboratory and histological study are indispensable for the specific diagnosis, allowing appropriate therapeutic approach and fetal risk assessment.KEYWORDS – Skin Diseases; Pregnancy Complications; Pruritus.Introdução: Além da morbilidade relacionada às lesões cutâneas e prurido, as dermatoses da gravidez causam preocupação psicológica e algumas formas implicam riscos fetais. Objectivo: Avaliação do tipo, frequência e características clínicas das dermatoses nas grávidas e puérperas que recorreram ao Serviço de Urgência. Métodos: Estudo retrospectivo das dermatoses nas grávidas e puérperas observadas por Dermatologia no Serviço de Urgência entre Setembro de 2006 e Setembro de 2010. Resultados: O estudo incluiu 79 grávidas e 7 puérperas, com idade mediana de 33 anos. Foram diagnosticadas dermatoses específicas de gravidez em 42 doentes (48,8%). A forma mais comum foi a erupção polimorfa da gravidez (n=16), seguida por eczema da gravidez (n=12), prurigo da gra- videz (n=8), penfigóide gestacional (n=5) e foliculite pruriginosa da gravidez (n=1). Observamos outras dermatoses em 44 doentes (51,2%), incluindo: pitiríase rósea (n=11), infecções e infestações, eczema desidrótico, dermatite de contacto, lúpus eritematoso e pustulose exantemática aguda. Nas dermatoses com apresentação atípica a biópsia ajudou na caracterização da doença. Em 43 casos analisou-se o estado dos recém-nascidos, com registo de parto pré-termo em 3 casos. Discussão: As dermatoses específicas de gravidez têm maior tendência de ocorrer na segunda parte da gravidez, especialmente durante o terceiro trimestre. Nas grávidas com lesões cutâneas exuberantes ou atípicas, o estudo laboratorial e histológico é imprescindível para o diagnóstico específico, permitindo abordagem terapêutica adequada e avaliação dos riscos fetais.PALAVRAS-CHAVE – Doenças da Pele; Prurido; Complicações da Gravidez

INFECÇÃO CUTÂNEA POR MYCOBACTERIUM HAEMOPHILUM EM DOENTE IMUNODEPRIMIDO

Mycobacterium haemophilum skin infection is a rare disease with a difficult diagnosis and a challenging treatment. We report the case of a patient on chronic corticotherapy for myositis with nodules on the lower limbs in which Mycobacterium haemophilum was identified by PCR technique. This case emphasizes the need for a high index of suspicion for the diagnosis. In fact, this infection can currently be underdiagnosed due to the special requirements for culture. It should be considered in patients with chronic granulomatous processes in combination with negative my- cobacteriological examination.KEYWORDS – Mycobacterium haemophilum; Immunocompromised host; Mycobacterium infections; Skin diseases, bacterial.A infecção cutânea por Mycobacterium haemophilum é uma patologia rara, de difícil diagnóstico e cujo tratamento constitui um desafio. Descreve-se o caso de um doente sob corticoterapia crónica no contexto de miosite com nódulos dos membros inferiores, nos quais foi detectada uma estirpe de Mycobacterium haemophilum pela téc- nica de PCR. Este caso enfatiza a necessidade de um alto nível de suspeição clínica para o diagnóstico. De facto, esta infecção pode actualmente estar sub-diagnosticada devido aos requisitos especiais de cultura. Deve ser considerada em doentes com processos granulomatosos crónicos em associação a exame cultural persistentemente negativo.PALAVRAS-CHAVE – Mycobacterium haemophilum; Micobactéria atípica; Imunossupressão

LINEAR IGA DERMATOSIS – SCROTAL CLUSTER OF GRAPES PRESENTATION

A dermatose IgA linear infantil, ou dermatose bolhosa crónica da infância, é uma doença imuno-bolhosa, subepidérmica e adquirida. Este caso ilustra uma forma de apresentação peculiar de uma doença incomum da infância e pretende salientar a importância da dapsona no seu tratamento, numa altura em que este fármaco é cada vez mais de acesso limitado.PALAVRAS-CHAVE – Criança; Dermatose IgA linear; Dermatose bolhosa crónica; Dapsona.Linear IgA dermatosis, or chronic bullous disease of childhood, is an acquired subepidermic immunobullous disease. This case illustrates a peculiar form of presentation of an uncommon pathology of childhood and emphasizes the importance of dapsone in its treatment, especially in at a time when availability of this drug is limited.KEYWORDS – Immunoglobulin A; Autoimmune Diseases; Skin Diseases, Vesiculobullous; Child; Dapsone

XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO ASSOCIADO A HEPATITE DE CÉLULAS GIGANTES

We describe a 44-year-old woman with recurrent episodes of red eye, myalgias, hypercholesterolemia, hypocomplementemia, monoclonal gammopathy and giant cell hepatitis that was observed due to erythematoviola- ceous plaque on the right arm. Skin biopsy revealed necrobiotic xanthogranuloma. This case illustrates the importance of accurate characterization of skin lesions in the setting of a systemic disease with difficult approach and highlights the second reported case of necrobiotic xanthogranuloma associated with giant cell hepatitis.KEYWORDS – Necrobiotic xanthogranuloma; Giant cells; Hepatitis; Paraproteinemias.Descrevemos uma doente de 44 anos com episódios recorrentes de olho vermelho, mialgias, hipercoles- terolemia, hipocomplementemia, gamapatia monoclonal e hepatite de células gigantes que foi referenciada à nossa consulta por placa eritemato-violácea do braço direito. A biópsia cutânea permitiu o diagnóstico de xantogranuloma necrobiótico. Este caso ilustra a importância da correcta caracterização das lesões cutâneas num contexto de uma doença sistémica de difícil abordagem e evidencia o segundo caso relatado de associação do xantogranuloma ne- crobiótico com hepatite de células gigantes.PALAVRAS-CHAVE – Xantogranuloma necrobiótico; Hepatite células gigantes; Gamapatia monoclonal

SARS-CoV-2 introductions and early dynamics of the epidemic in Portugal

Genomic surveillance of SARS-CoV-2 in Portugal was rapidly implemented by the National Institute of Health in the early stages of the COVID-19 epidemic, in collaboration with more than 50 laboratories distributed nationwide. Methods By applying recent phylodynamic models that allow integration of individual-based travel history, we reconstructed and characterized the spatio-temporal dynamics of SARSCoV-2 introductions and early dissemination in Portugal. Results We detected at least 277 independent SARS-CoV-2 introductions, mostly from European countries (namely the United Kingdom, Spain, France, Italy, and Switzerland), which were consistent with the countries with the highest connectivity with Portugal. Although most introductions were estimated to have occurred during early March 2020, it is likely that SARS-CoV-2 was silently circulating in Portugal throughout February, before the first cases were confirmed. Conclusions Here we conclude that the earlier implementation of measures could have minimized the number of introductions and subsequent virus expansion in Portugal. This study lays the foundation for genomic epidemiology of SARS-CoV-2 in Portugal, and highlights the need for systematic and geographically-representative genomic surveillance.We gratefully acknowledge to Sara Hill and Nuno Faria (University of Oxford) and Joshua Quick and Nick Loman (University of Birmingham) for kindly providing us with the initial sets of Artic Network primers for NGS; Rafael Mamede (MRamirez team, IMM, Lisbon) for developing and sharing a bioinformatics script for sequence curation (https://github.com/rfm-targa/BioinfUtils); Philippe Lemey (KU Leuven) for providing guidance on the implementation of the phylodynamic models; Joshua L. Cherry (National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine, National Institutes of Health) for providing guidance with the subsampling strategies; and all authors, originating and submitting laboratories who have contributed genome data on GISAID (https://www.gisaid.org/) on which part of this research is based. The opinions expressed in this article are those of the authors and do not reflect the view of the National Institutes of Health, the Department of Health and Human Services, or the United States government. This study is co-funded by Fundação para a Ciência e Tecnologia and Agência de Investigação Clínica e Inovação Biomédica (234_596874175) on behalf of the Research 4 COVID-19 call. Some infrastructural resources used in this study come from the GenomePT project (POCI-01-0145-FEDER-022184), supported by COMPETE 2020 - Operational Programme for Competitiveness and Internationalisation (POCI), Lisboa Portugal Regional Operational Programme (Lisboa2020), Algarve Portugal Regional Operational Programme (CRESC Algarve2020), under the PORTUGAL 2020 Partnership Agreement, through the European Regional Development Fund (ERDF), and by Fundação para a Ciência e a Tecnologia (FCT).info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Mononeuropatia Múltipla como forma de apresentação da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss Syndrome, is a anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculites affecting small vessels. We describe a women with subacute complaints of paresthesias, disesthesias, crural paraparesis with lost of gait and purpuric lesions on her ankle. Electromyogram revealed multiplex mononeuropathy with left median nerve, right ulnar and femoral nerves involvement. Laboratory analysis with eosinophilia and positive ANCA. She fulfilled the Chapel Hill Conference Consensus definition and the criteria of American College of Rheumatology for EGPA. Corticosteroids and cyclophosphamide were begun with good clinical and laboratorial response. This report ilustrates the importance of identifying the neuropatic pattern as initial manifestation of this rare condition that can cause significant disability if there is delay on the diagnosis and treatmentA Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), previamente denominada Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA) que atinge vasos de pequeno calibre. Os autores descrevem o caso de uma mulher com instalação subaguda de parestesias, disestesias, paraparésia crural a impossibilitar a marcha e lesões purpúricas no tornozelo. A electromiografia mostrou mononeuropatia múltipla com envolvimento dos nervos Mediano esquerdo, Cubital e Femoral direitos. Estudo analítico com eosinofilia e ANCA positivo. A biópsia cutânea mostrou vasculite necrotizante e infiltrado eosinofílico. Cumpre a definição de Chapel Hill Conference Consensus e reúne os critérios do American College of Rheumatology pelo que foi assumido o diagnóstico de EGPA. Iniciou corticoterapia e ciclofosfamida, com melhoria clínica e laboratorial. Este caso clínico ilustra a importância do reconhecimento do padrão da neuropatia periférica na apresentação desta entidade rara que pode ser incapacitante se houver atraso no diagnóstico e tratament

Mononeuropatia Múltipla como forma de apresentação da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

Resumo: A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), previamente denominada Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA) que atinge vasos de pequeno calibre. Os autores descrevem o caso de uma mulher com instalação subaguda de parestesias, disestesias, paraparésia crural a impossibilitar a marcha e lesões purpúricas no tornozelo. A electromiografia mostrou mononeuropatia múltipla com envolvimento dos nervos Mediano esquerdo, Cubital e Femoral direitos. Estudo analítico com eosinofilia e ANCA positivo. A biópsia cutânea mostrou vasculite necrotizante e infiltrado eosinofílico. Cumpre a definição de Chapel Hill Conference Consensus e reúne os critérios do American College of Rheumatology pelo que foi assumido o diagnóstico de EGPA. Iniciou corticoterapia e ciclofosfamida, com melhoria clínica e laboratorial. Este caso clínico ilustra a importância do reconhecimento do padrão da neuropatia periférica na apresentação desta entidade rara que pode ser incapacitante se houver atraso no diagnóstico e tratamento. Abstract: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss Syndrome, is a anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculites affecting small vessels. We describe a women with subacute complaints of paresthesias, disesthesias, crural paraparesis with lost of gait and purpuric lesions on her ankle. Electromyogram revealed multiplex mononeuropathy with left median nerve, right ulnar and femoral nerves involvement. Laboratory analysis with eosinophilia and positive ANCA. She fulfilled the Chapel Hill Conference Consensus definition and the criteria of American College of Rheumatology for EGPA. Corticosteroids and cyclophosphamide were begun with good clinical and laboratorial response. This report ilustrates the importance of identifying the neuropatic pattern as initial manifestation of this rare condition that can cause significant disability if there is delay on the diagnosis and treatment