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SÍNDROME DE STEWART-TREVES – UMA COMPLICAÇÃO RARA DE UM ACHADO FREQUENTE

Stewart-Treves syndrome is a rare entity with bad prognosis. It has been described as a lymphangiosarcoma in lymphedema context. We present the case of a 79-year-old female patient with a history of left breast invasive ductal carcinoma 10 years ago, treated with mastectomy and axillary lymph node dissection, chemotherapy and radiotherapy. She was observed in the Dermatology department for cutaneous changes in her left arm with two months of evolution, which didn’t improve with antibiotherapy. At the physical examination, we observed a high-grade lymphedema with erythematous-violaceous nodules on the anterior inner face of the left arm. A biopsy was performed and the diagnosis of angiosarcoma was established. The patient died one month after by disease’s progression. The awareness of the dermatologic semiology of this entity could lead to an early detection, with a precocious intervention and a better prognosis.A Síndrome de Stewart - Treves (SST) é uma entidade rara e de mau prognóstico. Está descrita como um linfangiossarcoma que surge em casos de linfedema crónico. Descreve-se o caso de uma doente do sexo feminino de 79 anos, com antecedentes de carcinoma ductal invasor da mama esquerda há 10 anos, submetida a mastectomia com esvaziamento ganglionar, quimioterapia e radioterapia adjuvantes. Foi observada na consulta de Dermatologia devido a alterações cutâneas no membro superior esquerdo, com dois meses de evolução, que não tinham melhorado com antibioterapia. Ao exame objectivo observava-se linfedema de grande volume do membro superior esquerdo, com vários nódulos eritemato-violáceos dispersos na face anterointerna do mesmo. Foi realizada biopsia cutânea, que mostrou um angiossarcoma epitélioide. A doente faleceu um mês depois por progressão da doença de base. O conhecimento da semiologia dermatológica desta entidade pode permitir uma detecção precoce, com consequente intervenção em tempo útil, e eventual melhoria da sobrevida

PIODERMA GANGRENOSO EM ASSOCIAÇÃO A HIDROSADENITE SUPURATIVA – UMA ASSOCIAÇÃO RARA MAS BEM DEFINIDA

Pyoderma gangrenosum (PG) and hidradenitis suppurativa (HS) are inflammatory diseases of unknown aetiology, which association is rare but well established. We describe the case of a 27-year-old female patient, with axillary and inguinal hidradenitis supurativa lesions since four years ago who developed a pyoderma gangrenosum lesion in her right leg. Treatment was instituted with systemic corticosteroids in inpatient setting. Afterwards, clindamycin and rifampicin were chosen followed by low dose isotretinoin with good response. The association of HS and PG can possibly have a common aetiology related to neutrophilic activity dysfunction. The description autossomic dominant syndrome PAPA (PG, acne and pyogenic arthritis) as well as PASH (PG, acne and HS), dermatos included in the spectrum of autoinflammatory diseases, promise a better comprehension of aetiopathogenesis of this association with possible diagnostic and therapeutic improvements.O pioderma gangrenoso (PG) e a hidrosadenite supurativa (HS) são doenças inflamatórias, de etiologia desconhecida, sendo a sua associação rara mas bem documentada. Descreve-se o caso de uma doente de 27 anos, com história de lesões axilares e inguinais de HS desde há 4 anos com desenvolvimento de uma lesão de PG na perna direita. Realizou-se tratamento com corticoterapia sistémica, em internamento. Posteriormente realizou tratamento com clindamicina e rifampicina, seguida de isotretínoina oral em baixa dose, com boa resposta. A associação da HS e do PG poderá ter uma origem comum relacionada com alterações da atividade dos neutrófilos. A descrição do síndrome autossómico dominante PAPA (PG, acne e artrite piogénica) assim como PASH (PG, acne e HS), dermatoses enquadradas no espectro das doenças autoinflamatórias, perspectivam uma maior compreensão da etiopatogenia desta associação com possíveis implicações diagnósticas e terapêuticas

ECCRINE ANGIOMATOUS HAMARTOMA

O hamartoma angiomatoso écrino é uma malformação benigna rara, de etiologia desconhecida, caracterizada histologicamente por numerosos capilares e estruturas glandulares écrinas. Surge mais frequentemente ao nascimento ou na infância, manifestando-se por mancha, placa ou nódulo com crescimento proporcional ao da criança. Pode apresentar hiperhidrose, hipertricose e dor. Descreve-se o caso de uma criança do sexo masculino, de 3 anos, referenciada por 3 manchas discretamente hiperpigmentadas de tonalidade castanha clara, com contornos irregulares e hipertricose, com mais de 20 cm de maior eixo cada, localizadas à área toracolombar esquerda. À fricção as lesões tornavam-se mais evidentes. Evoluíam desde os 6 meses de idade com hiperhidrose local. A biopsia confirmou o diagnóstico de hamartoma angiomatoso écrino. Face à benignidade da lesão e à fruste sintomatologia optou-se por não realizar tratamento. O hamartoma angiomatoso écrino é uma entidade rara destacando-se neste caso, as lesões de grande dimensão, segundo o nosso conhecimento, não referidas anteriormente na literatura.Eccrine angiomatous hamartoma is a rare, benign malformation, of unknown aetiology, histologically characterized by capillary and eccrine glandular proliferation. It begins more frequently at birth or during childhood, presenting with a patch, plaque or nodule growing proportionally to the child’s growth. It can present with hyperhidrosis, hypertrichosis and pain. We report the case of a 3-year-old boy who was referred by 3 lightly brownish hyperpigmented patches, with more than 20cm long each, irregular borders, hypertrichosis, at the left thoracolumbar region. At friction, lesions became more vivid, with an evolution from 6 month-old with hyperhidrosis. The biopsy confirmed eccrine angiomatous hamartoma diagnosis. Due to the lesion’s benign nature and subtle symptomatology it was decided not to perform any treatment. Eccrine angiomatous hamartoma is a rare entity and this case, to the best of our knowledge, is the biggest one described until now

Tendências do carcinoma espinocelular cutâneo no Hospital de Gaia (2004-20013)

Introduction: Cutaneous squamous cell carcinoma (cSCC) is the second most common skin cancer and its incidence has been rising. The objective of our study was to perform a descriptive and analytical analysis of the cutaneous squamous cell carcinoma excised in the Hospital Center Vila Nova de Gaia e Espinho (CHVNGE) over a period of 10 years and establish trends (incidence, survival and mortality).Material and Methods: Information was retrospectively gathered in the CHVNGE, from January 2004 to December 2013, using the regional cancer registry and the histopathological registry of the hospital. The aim of this study was to describe the characteristics and trends of cutaneous squamous cell carcinoma (incidence, association with actinic keratosis or basal cell carcinoma, survival and mortality rates).Results: 485 cutaneous squamous cell carcinoma were surgically removed in a total of 380 patients (56.1% men and 43.9% women). 361 patients presented invasive cutaneous squamous cell carcinoma and 124 in situ cutaneous squamous cell carcinoma. The Dermatology Department removed 70.4% of the cutaneous squamous cell carcinoma, followed by the Plastics (16.4%) and General Surgery Departments (4.7%). Cutaneous squamous cell carcinoma was more prevalent in the age-group ≥75-years in both sexes (p < 0.001).The mean age of invasive cutaneous squamous cell carcinoma was 76.7 years (±11.5 years), women being older than men (79.0 vs 74.0 years, p < 0.001). The face was the most common topographic location (42.1%), in both genders (p < 0.001). We observed a rising incidence in both genders, particularly in the last study period (16.2/100 000 person-year). The 5-year survival rate was 98.7%. The mean age of in situ cutaneous squamous cell carcinoma was lower than invasive disease (75.5 years ± 11.3). A previous basal cell carcinoma occurred in 20.6% and actinic keratosis were diagnosed more frequently in women (p = 0.040). The face was the most common location (30.8%). Incidence rates have risen, particularly in women and age-group ≥ 75-years.Conclusion: Our study reports a rapid increase of the incidence in an ageing Portuguese population and highlights the importance of improving the existing cancer registries in Portugal.Introdução: O carcinoma espinocelular cutâneo é o segundo cancro cutâneo mais comum e a sua incidência tem crescido. O objetivo do nosso estudo foi realizar uma análise descritiva e analítica dos carcinoma espinocelular cutâneo excisados no Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia e Espinho (CHVNGE) num período de 10 anos e estabelecer tendências (incidência, sobrevida e mortalidade).Materiais e Métodos: A informação foi retrospetivamente recolhida nos Registos Oncológico e Histológico do CHVNGE entre o período de Janeiro de 2004 e Dezembro de 2013. O objetivo do nosso estudo foi descrever as características e tendências (incidência, associação a queratoses actínicas e carcinomas basocelulares, sobrevida e mortalidade) do carcinoma espinocelular cutâneo.Resultados: Foram removidas 485 lesões em 380 pacientes (56,1% homens e 43,9% mulheres). 361 pacientes apresentavam doença invasora e 124 doença in situ. O serviço de Dermatologia removeu a maioria das lesões (70,4%), seguido pelo serviço de Cirurgia Plástica (16,4%) e Cirurgia Geral (4,7%). A faixa etária ≥ 75 anos foi a mais atingida por carcinoma espinocelular cutâneo em ambos os sexos (p < 0,001). A média de idades dos pacientes com carcinoma espinocelular cutâneo invasor foi de 76,7anos (± 11,5), sendo mais elevada no sexo feminino (79,0 vs 74,0 anos, p < 0,001). A face foi a localização topográfica mais comum (42,1%) nos dois sexos (p = 0,002). Houve um aumento da taxa de incidência ajustada à idade em ambos os sexos, particularmente no último período do estudo (16,2/100 000 pessoas). A sobrevida aos 5 anos foi de 98,7%. A idade média do carcinoma espinocelular cutâneo in situ foi inferior à da doença invasora (75,5 anos ± 11,3). Dos doentes com carcinoma espinocelular cutâneo in situ, 20,6% tinham antecedentes de carcinoma basocelular e as mulheres apresentaram mais queratoses actínicas (p = 0,040). A face foi o local mais comum (30,8%). A taxa de incidência de carcinoma espinocelular cutâneo in situ aumentou, sendo maior nas mulheres e na faixa etária ≥75 anos.Conclusão: Este estudo demonstra um rápido aumento da incidência do carcinoma espinocelular cutâneo numa população portuguesa envelhecida e realça a necessidade de melhorar os registos oncológicos em Portugal

DERMATOSE BOLHOSA IGA LINEAR EM DOENTE COM COLITE ULCEROSA – UMA ASSOCIAÇÃO RARA MAS ESTABELECIDA

The association of linear IgA bullous dermatosis (LABD) with ulcerative colitis (UC) is defined, although the etiology of this association is still unclear. We report the case of a 41 year-old female patient with UC diagnosed 6 years ago with a crisis 2 months ago, referred for pruriginous and tense bullae with 1 month of evolution. Her past medical history was relevant for gestational diabetes, reactive depression and hypertension. She was medicated with mesalazine for 1,5 years, bisoprolol, mexazolam and drospirenone/ethinyl estradiol. Cutaneous biopsy showed a bulla on the dermoepidermal junction (DEJ) and a polymorphous inflammatory dermal infiltrate. Linear immunoreactivity for IgA on the DEJ confirmed the diagnosis of LABD. Prednisolone and dapsone were initiated with good clinical response, maintained after six months of follow-up. The aetiology of this association remains unknown, being hypothesised cross-reactivity of IgA idiotype from UC with the dermoepidermal antigens. Mesalazine imputability cannot be surely ruledout as the cause of LABD in this patient.A associação da dermatose bolhosa IgA linear (DBAL) com colite ulcerosa (CU) está descrita, embora a sua origem desta associação não esteja bem definida. Descreve-se o caso de uma doente de 41 anos, com CU diagnosticada há 6 anos e agravamento há 2 meses, referenciada devido a bolhas tensas, pruriginosas, dispersas no tegumento, com 1 mês de evolução. Referidos antecedentes de diabetes gestacional, depressão reactiva e hipertensão arterial. Medicada com mesalazina desde há 1,5 anos, bisoprolol, mexazolam e drospirenona/etinilestradiol. A biopsia cutânea mostrou bolha na junção dermoepidérmica, com infiltrado inflamatório polimórfico dérmico. A imunorreactividade linear de IgA confirmou o diagnóstico de DBAL. Foi iniciada prednisolona e dapsona com boa resposta clínica. A etiologia desta associação poderá dever-se à reactividade cruzada do idiotipo IgA presente na CU contra os antigénios dermoepidérmicos. Não se pode excluir totalmente a imputabilidade da mesalazina na indução de uma forma de DBAL associada a fármacos

Acne do adulto: prevalência e descrição em utentes de cuidados de saúde primários da Área do Grande Porto, Portugal

Introduction: Though typically found in adolescents, acne frequently affects the adult population. In Portugal, no representative studies about acne prevalence in greater populational areas are known. This study had the following objectives: calculate acne prevalence in primary healthcare patients; its characteristics, including risk factors for onset and worsening; collect information concerning self-medication and/or prescribed treatment. Material and Methods: Application of a questionnaire and physical examination into a convenience sample, composed by adults from 20-60 years old that visited, in random days, five primary healthcare centers of the Greater Porto area. Results: From the 1,055 evaluated adults, acne prevalence was estimated at 61.5%. Only 36.8% of acne suffering adults was aware of their condition. More than half of tobacco users (62.3%) had acne. Just 25% of acne sufferers sought treatment. The most affected areas were the malars, differing from the younger disease form. Discussion: Acne prevalence was relatively higher than other studies. The results of this study have confirmed that acne seems to be related with increased calorie intake, tobacco smoking, whole milk and fat-reduced milk consumption, hirsutism, alopecia and seborrhea. Conclusion: In the primary healthcare set, more than half of adults were acne sufferers. These numbers show how important primary healthcare services can be in preventing and intervening when managing acne-related risk factors and psychosocial consequences.Introdução: A acne, apesar de caraterística no adolescente, afeta frequentemente o adulto. Em Portugal, não são conhecidos estudos sobre a prevalência da acne no adulto, nomeadamente observada nos grandes centros populacionais. Os objetivos deste estudo foram estimar a prevalência da acne nos utentes dos serviços de cuidados de saúde primários, as suas características, incluindo fatores de risco para início e/ou agravamento, além de coletar informação relacionada com a automedicação e/ou tratamento prescrito. Material e Métodos: Aplicação de questionário e exame físico a amostra composta por adultos entre os 20 - 60 anos de idade que visitaram, em dias aleatórios, cinco centros de saúde da área do Grande Porto. Resultados: Dos 1 055 adultos avaliados, a prevalência estimada de acne foi de 61,5%. Apenas 36,8% dos portadores estavam cientes da sua condição e somente 25% afirmou ter procurado tratamento. Mais de metade dos fumadores (62,3%) apresentavam acne. A zona mais afetada foi a região malar, diferindo da forma adolescente da doença. Discussão: A prevalência encontrada de acne foi mais elevada do que em outros estudos. A acne aparentou estar relacionada com a ingestão calórica aumentada, tabagismo, consumo de leite gordo ou meio gordo, hirsutismo, alopécia e seborreia. Conclusão: No contexto dos cuidados de saúde primários, mais de metade dos adultos eram portadores de acne. Estes números demonstram o quão importante pode ser a prevenção e intervenção pelos profissionais dos cuidados de saúde primários, tanto para a redução de eventuais factores de risco como para a intervenção terapêutica e consequências psicossociais relacionadas com a acne.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Aplicação de metodologias de Modularidade e EcoDesign no Desenvolvimento de um Sistema de Elevação de Grande Porte

A globalização da indústria originou mercados muito competitivos em praticamente todas as áreas de atividade, onde, a dos sistemas de elevação de grande porte não é exceção. Desta forma as empresas têm que se tornar cada vez mais flexíveis de modo a poderem competir entre si, e em última instância, a poderem sobreviver. Uma das estratégias para alcançar a desejada flexibilidade, que se traduz por exemplo em permitir reduzir prazos de entrega ao cliente, consiste em aplicar um elevado número de componentes normalizados (standardizados) e os mesmos formarem módulos individuais facilmente intermutáveis no equipamento global. Por outro lado, o desenvolvimento de bens de equipamento mais ecoeficientes, tem-se revelado como uma prática cada vez mais corrente por parte das empresas, permitindo a conceção de bens de equipamentos com uma contribuição a nível de impacte ambiental cada vez mais reduzida para as mesma características funcionais, melhorando consequentemente o respetivo desempenho ambiental ao longo do seu ciclo de vida. O presente documento tem como principal objetivo promover a divulgação dos principais resultados alcançados no âmbito do Projeto TEGOPI SA – Guincho Aberto sobre o qual foram utilizadas duas metodologias de desenvolvimento do produto inovadoras no projeto do novo Sistema de Elevação de Grande Porte, Modularidade e o EcoDesign, permitindo à TEGOPI SA destacar-se com o seu novo produto no mercado em que opera.COMPETE, IAPMEI, União Europei

The Determinants of Mutual Fund Performance: A Cross-Country Study

We use a new data set to study the determinants of the performance of open–end actively managed equity mutual funds in 27 countries. We find that mutual funds underperform the market overall. The results show important differences in the determinants of fund performance in the USA and elsewhere in the world. The US evidence of diminishing returns to scale is not a universal truth as the performance of funds located outside the USA and funds that invest overseas is not negatively affected by scale. Our findings suggest that the adverse scale effects in the USA are related to liquidity constraints faced by funds that, by virtue of their style, have to invest in small and domestic stocks. Country characteristics also explain fund performance. Funds located in countries with liquid stock markets and strong legal institutions display better performance