Effect of using orthoses on prolonging ambulation in patients with Duchenne Muscular Dystrophy: review of literature

A capacidade de marcha em pacientes com distrofia muscular de Duchenne diminui progressivamente devido ao avanço da fraqueza e encurtamento muscular. As órteses para membros inferiores são frequentemente prescritas na tentativa de prolongar a marcha nestes pacientes. Objetivo: Realizar uma revisão da literatura a fim de verificar o efeito do uso das órteses em relação ao prolongamento do tempo de marcha. Método: Foi realizado um levantamento bibliográfico nas bases PUBMED, PEDRO e SCIELO com as palavras-chave orthoses, bracing, gait, gait loss, ambulation, Duchenne muscular dystrophy. Resultados: Nos quatorze artigos selecionados foi identificada a prescrição das órteses do tipo KAFO (também chamadas de órteses longas) e AFO, sempre associada a outra intervenção terapêutica. A maioria dos estudos relatou que o uso do dispositivo prolonga o tempo de marcha. Conclusão: O uso da órtese, independentemente do tipo, prolonga a deambulação, pois retarda o avanço de encurtamentos. Assim, sugere-se o início precoce da AFO a fim de minimizar o prejuízo funcional característico da doençaThe walking ability of patients with Duchenne muscular dystrophy gradually decreases due to advancing weakness and muscle contracture. Lower limb orthoses are often prescribed in an attempt to prolong ambulation in these patients. Objective: To perform a literature review in order to verify the relationship between using orthoses and prolonging ambulation. Method: A literature review was performed in the PUBMED, PEDRO, and SCIELO databases with the keywords orthoses, bracing, gait, gait loss, ambulation, and Duchenne muscular dystrophy. Results: In 14 selected articles the prescription of knee-ankle-foot orthoses (KAFO) (also called long orthoses) and anklefoot orthoses (AFO) was identified, always associated with another therapeutic intervention. Most studies have reported that the use of such a device prolongs ambulation. Conclusion: The use of orthoses, regardless of type, prolongs ambulation, because it delays the progress of muscle contracture. Thus, the early use of AFO is recommended in order to minimize the functional impairment characteristic of the diseas

ANÁLISE DO DESEMPENHO FUNCIONAL PARA ESTIMAR CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DO TECIDO MUSCULAR ESQUELÉTICO DE SUJEITOS ADULTOS

This short review aims to analyze the capacity of functional analysis, through isokinetic dynamometry, to gather information on muscle fiber contractile characteristics in normal sedentary individuals, athletes, elderly people and in muscular alterations (atrophy and myopathy). The studies, here reported, demonstrated that by kinetic functional analysis, in contrast to the in vitro one, muscular performance in individuals may be quantified in conditions close to their daily or sportive activities. Thus, it is possible to precisely determine the influence of muscular adaptations in conducting these activities and, in addition, verify how muscular contraction functions in adverse clinical conditions like, lack of use, muscular atrophy, aging and myopathy. Different functional variables (fatigue index, torque, potency and work) are strongly related with different types of fibers, particularly with type 2 fast contraction fiber. Consolidation of the dynamometer as an instrument for measuring and/or diagnostic of various muscular conditions is highly relevant to therapeutic practice and merits emphasizing to health professionals.  Esta breve revisão aborda a capacidade da análise funcional, através da dinamometria isocinética, em inferir características contráteis das fibras musculares em indivíduos normais sedentários, atletas, idosos e nas alterações musculares (atrofia e miopatia). A análise dos estudos aqui abordados demonstrou que a análise funcional isocinética, em contraste com a realizada in vitro, quantifica o desempenho muscular em condições próximas das atividades de vida diária ou esportiva dos sujeitos. Portanto, é possível determinar mais precisamente a influência das adaptações musculares na realização destas atividades e, além disso, como a função muscular se comporta em condições clínicas adversas como desuso, atrofia muscular, envelhecimento e miopatias. As diferentes variáveis funcionais (índice de fadiga, torque, trabalho e potência) apresentam fortes relações com diferentes tipos de fibras, com destaque para a fibra de contração rápida do tipo 2. A consolidação do dinamômetro como instrumento de medida e/ou diagnóstico das diferentes condições musculares é de grande relevância para a prática terapêutica e merece tornar-se mais evidente para os profissionais da saúde. 

Characterization of Fiber Types in Different Muscles of the Hindlimb in Female Weanling and Adult Wistar Rats

We analyzed lesser diameter and distribution of fiber types in different skeletal muscles from female Wistar rats using a histoenzymology Myofibrillar Adenosine Tri-phosphatase (mATPase) method. Fragments from muscles were frozen and processed by mATPase in different pH. Adult and weanling rat soleus muscles presented a predominance of type I fibers and larger fiber diameters. In the plantar muscle in adult rats, the type IIB fibers demonstrated greater lesser diameter while in the weanling animals, types I and IIB fibers were larger. The plantar muscle of animals of both ages was composed predominantly of the type IID fibers. The type IID fibers were observed in similar amounts in the lateral gastrocnemius and the medial gastrocnemius muscles. Type IIB fibers showed predominance and presented higher size in comparison with other types in the EDL muscle. The present study shows that data on fiber type distribution and fiber lesser diameter obtained in adult animals cannot always be applied to weanling animals of the same species. Using the mATPase, despite the difficult handling, is an important tool to determine the different characteristics of the specific fibers in the skeletal muscle tissue

Histopatologia do músculo esquelético no processo de envelhecimento e fundamentação para a prática terapêutica de exercícios físicos e prevenção da sarcopenia

No processo de envelhecimento fisiológico, senescência, o músculo esquelético apresenta alterações morfológicas bem documentadas. A perda de massa e a fraqueza muscular referida pelos idosos e observada pelos profissionais da área da saúde, representam o processo de sarcopenia. Diversos fatores estão envolvidos nesse complexo processo, que deve ter um suporte genético, mas que é amplamente modulado pelos fatores ambientais. Nesse artigo de revisão são relatadas características histopatológicas do músculo esquelético referentes ao processo de envelhecimento corno atrofia muscular predominante das fibras glicolíticas; aumento proporcional de fibras oxidativas; redução no número total de fibras; variações quantitativas no desempenho de força muscular; efeitos induzidos pelo sistema nervoso central como a perda demotoneurônios alfa e alterações nas propriedades contrateis das unidadesmotoras. Ainda, são relatados diversos estudos, dimensionados por diversas variáveis, que demonstram principalmente os efeitos positivos do treinamento físico de resistência sobre essa população. Ao término da descrição, fica fundamentada a sugestão da utilização preventiva da prática terapêutica, visando o trabalho de resistência muscular (força), isolado ou associado ao de endurance, durante o processo de envelhecimento.During the aging process, the skeletal muscle presents well-known morphological alterations. Muscle wasting reported by aging people andobserved by health professionals represent a progressive decline in the mass, defined as sarcopenia. Several genetic factors might be involved in this complex process but it is also widely affected by environmental factors. In this review the histopathological characteristics of the skeletal muscle related to the aging process such as predominant muscular atrophy of the glycolytical fibers; proportional increase of oxidative fibers; decrease in total number of fibers; quantitative variations in the muscle strength; effects of the central nervous system such as alfa motor neuron loss; and contractile properties alterations of the motor units are reported. Moreover, other studies with several variables that show mainly the positives effects of the resistance physical training on this population are reported. At the end of this review, the preventive application of the therapeutic practice are suggested with the purpose of improving muscle strength, isolated or in association of the endurance training, during theaging process

O Papel das Células Satélites nas Respostas Adaptativas do Tecido Muscular Esquelético

Skeletal muscle tissue is extremely sensitive to the acute and chronic stresses induced by exercises. Satelite cells are directly involved in processes of regeneration, hypertrophy and hyperplasia in adult muscle tissue. They represent quiescent cells, which are located between the basal lamina and the sarcoplasmic membrane of muscle fiber, and are stimulated by growth factors released by leucocytes and damaged muscle fibers themselves. In the process of muscular hypertrophy, the increase and maintenance of the cytoplasmic proteic content of adult fibers should be dependent on the addition of new nuclei (nuclei domain theory). The type 2 fibers seem to be more susceptible to these trophic changes in resistance training. In the process of hyperplasia there is an important relationship between the development of cellular lesion and regeneration. Two morphological cell types can be identified, and classified as "new fibers": branches of original cells, occasionally presenting central nuclei, and groups of small fibers in the interstice, with peripheral nuclei. The peculiar histological appearance of muscle cells allows, in the process of degeneration, that only the damaged region of the fiber is remodeled. This condition depends on the migration and incorporation of satellite cells to the damaged region, even if the total resolution of the process is dependent on the extension of the lesion, and the integrity of the basal lamina of muscle fiber. In general, total resolution of the process occurs between 7 and 21 days. In this review paper, the main mechanisms involved in these processes and the inductor factors which can subsidize concepts o the physiotherapeutic practice are discussed.O tecido muscular esquelético é sensível a modificações agudas e crônicas induzidas por exercícios. As células satélites (CS) estáo diretamente envolvidas nas respostas de caráter regenerador e nos processos de hipertrofia e hiperplasia no músculo adulto. Elas representam células quiescentes, localizam-se entre a lâmina basal e a membrana plasmática da fibra muscular e são estimuladas por fatores de crescimento liberados pelos leucócitos e pelas próprias fibras musculares lesadas. No processo de hipertrofia muscular, de acordo com a teoria dos domínios nucleares, novos núcleos das células satélites devem ser acrescentados às fibras adultas. As fibras do tipo 2 parecem ser mais susceptíveis a estas modificações tróficas em treinamentos de resistência. No processo de hiperplasia, uma importante relação pode ser estabelecida entre o desenvolvimento de lesão celular e regeneração. Dois tipos morfológicos podem ser identificados e classificados como "novas fibras": fragmentações de células originais, às vezes representando núcleos centralizados, e grupos de fibras pequenas no interstício, com núcleos periféricos. O aspecto histológico singular das células musculares permite que, nos processos de lesão e regeneração, apenas a porção danificada da fibra seja remodelada. Esta condição é dependente da migração e incorporação de CS à região danificada, ainda que, a resolução total do processo seja dependente da extensão da lesão e da integridade da lâmina basal da fibra muscular. De maneira genética, entre 7 e 21 dias têm-se a resolução total do processo. São comentados aqui os principais mecanismos envolvidos nesses processos e os fatores indutores, podendo subsidiar conceitos para a prática fisioterápica

Handgrip fatigue test using dynamic contractions in typical children

Objetivo: Verificar o desenvolvimento da fadiga e a influência do sexo na preensão manual durante contrações dinâmicas em crianças típicas. Métodos: Estudo transversal. Cinquenta e oito crianças, distribuídas em dois grupos de acordo com o sexo (30 meninos), com idades entre 8 e 12 anos, de ambos os sexos, realizaram sucessivas contrações dinâmicas com um dinamômetro de bulbo até atingirem o esforço máximo percebido. Os valores da primeira, da última contração do teste de fadiga e da medida após 30 segundos da última contração (contração de recuperação) foram registrados e comparados usando o modelo de regressão linear com efeitos mistos. O teste T-Student foi usado para comparar os escores de esforço percebido e o tempo até a fadiga entre os grupos. Resultados: Os valores de preensão palmar e os escores de esforço percebido diminuíram significativamente durante o teste de fadiga. Não houve diferenças entre os grupos para todas as variáveis. Conclusão: O teste de fadiga de preensão palmar utilizando contrações dinâmicas mostrou-se eficaz na indução da fadiga motora e percebida em crianças, sem diferenças entre os sexos.Objective: To verify the development of fatigue and sex-influence on the handgrip during dynamic contractions in typical children. Methods: Cross-section study. Fifty-eight children, distributed into two groups according to sex (30 boys), aged 8 to 12 years, of both sexes, performed successive dynamic contractions with a bulb dynamometer until they reached maximum perceived effort. The values from the first, the last contractions of the fatigue test, and the measure after 30-s of the last contraction (recovery contraction) were recorded and compared using the linear regression model with mixed effects. T-Student test was used to compare the perceived effort scores and time-to-fatigue between groups. Results: The handgrip values significantly decreased, and perceived effort scores significantly increased in the final measure in relation to the initial measure of the fatigue test. After the fatigue handgrip test, 30-sec of recovery was insufficient to restore the baseline handgrip values. There were no differences between the female and male groups for all variables. Conclusion: The handgrip fatigue test using dynamic contractions showed it efficiently induces motor and perceived fatigue in children, without differences between sexes

Evaluation of symptoms in Duchenne muscular dystrophy: a palliative care strategy

A avaliação de sintomas na distrofia muscular de Duchenne (DMD) permite o adequado manejo terapêutico e o Edmonton Symptom Assessment System (ESAS) possui esta função: avaliar simultaneamente múltiplos sintomas de pacientes em cuidados paliativos (dor, cansaço, sonolência, náusea, apetite, falta de ar, depressão, ansiedade e bem-estar). Objetivo: Verificar se pacientes com DMD entendem os termos do ESAS e são capazes de graduar seus sintomas por este instrumento. Métodos: 10 pacientes com DMD foram avaliados transversalmente em relação à: compreensão dos itens do ESAS, caracterização dos sintomas (pelo ESAS e Escala de Faces) e medida da função motora. A graduação de sintomas do paciente, pelo ESAS, foi realizada também pelo avaliador. Os dados foram analisados descritivamente e por meio do coeficiente de correlação de Spearman. Resultados: Todos os pacientes compreenderam os sintomas dor, cansaço, sonolência, depressão (tristeza) e bem-estar, já os sintomas náusea, apetite, falta de ar e ansiedade não foram compreendidos por todos. A média geral de todos os sintomas avaliados pela escala ESAS foi abaixo de 5 pontos. Entre os resultados da escala ESAS e Escala de faces, houve correlação forte para os sintomas “depressão” (r= 0,64) e “ansiedade” (r= 0,65). Houve correlação perfeita (r= 1,0) entre ESAS preenchida pelo paciente e pelo avaliador para os itens “depressão” e “ansiedade” e correlação forte (r= 0,82) para “sonolência”. Conclusão: Pacientes com DMD entenderam os termos do ESAS e graduaram seus sintomas por este instrumento, portanto, não há necessidade de alteração dos termos do ESAS para avaliação de pacientes com DMD.Symptom assessment, in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), allows an adequate treatment, and the Edmonton Symptom Assessment System (ESAS) assess it:  evaluating clinical problems of patients in palliative care (pain, tiredness, drowsiness, nausea, appetite, shortness of breath, depression, anxiety, and well-being). Objective: To verify if patients with DMD understand the terms of the ESAS and if their symptoms could be assessed using this instrument. Methods: Ten patients with DMD were cross-sectional  evaluated in relation to the understanding of the ESAS items, capacity to describe symptom (using the ESAS and the Faces Scale) and the Motor Function Measure. The patient’s symptom by ESAS was also classified by evaluator. A descriptive and correlation (Spearman's correlation coefficient) analysis of data was performed. Results: All patients understood the symptoms of pain, tiredness, drowsiness, depression (sadness), and well-being. However, some patients did not understand the symptoms of nausea, appetite, shortness of breath. The general mean of all symptoms assessed by the ESAS was below 5 points. For the symptom ‘depression’ and ‘anxiety’, a strong correlation was found between the results of the ESAS and the Face scale (r= 0.64, and r= 0.65, respectively). Additionally, a perfect and strong correlation, respectively, was found between the ESAS completed by the patient and the evaluator for the items '‘depression’," and ‘anxiety’ (r= 1.0)" and a ‘drowsiness’ (r= 0.82). Conclusion: DMD patients understood the ESAS terms and graded their symptoms using this instrument. Therefore, it is not necessary to change the ESAS terms to assess patients with DMD