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Generalised lymphadenopathy as the first manifestation of systemic lupus erythematosus; differential diagnosis of lymphoproliferative disease. A report
Las adenopatías generalizadas son una manifestación frecuente, aunque usualmente inespecífica e indicativa de múltiples enfermedades. Las enfermedades autoinmunes, entre ellas
el lupus eritematoso sistémico, pueden tener como primera manifestación dicho hallazgo;
por lo tanto se deben tener en cuenta para el diagnóstico diferencial. En los casos que se
presentan, las adenopatías diseminadas encontradas clínica y radiológicamente, fueron una
variable de confusión para el diagnóstico rápido y al que se logró llegar mediante el adecuado contexto clínico, paraclínico y el estudio histopatológico. Dado que el lupus es una
enfermedad potencialmente fatal, es importante reconocer esta forma de presentación.Generalised lymphadenopathy is a common manifestation, but usually non-specific and
indicative of multiple diseases. Autoimmune diseases, including lupus erythematosus, may
be the first manifestation of this finding, and therefore should be considered for differential
diagnosis. In the cases presented, clinically and radiologically disseminated lymphadenopathy, they were confounding variables for rapid diagnosis, which is reached through the
proper clinical and para-clinical context and with histopathological confirmation. Given that
lupus is a potentially fatal disease, it is important to recognise this presentation
Linfadenopatías generalizadas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso clínico
La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadenopatía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal
Síndrome de Evans asociado a lupus eritematoso sistémico
Tipo de estudio: se realizó un estudio retrospectivo a 30 pacientes con diagnóstico previo de Lupus eritematoso sistémico encontrados en las salas de Medicina Interna del hospital Luis Vernaza (Guayaquil-Ecuador). Los pacientes fueron estudiados por 22 meses. En este estudio fueron analizados 30 pacientes de los cuales ocho fueron excluidos. Veintiún pacientes (95%) fueron mujeres. Un paciente (5%) fue varón. El promedio de edad de diagnóstico de LES es de 28 años. Todos los pacientes fueron de raza mestiza, estrato socioeconómico bajo y provenientes de la provincia del Guayas. La época de presentación mas frecuente fue entre el II y III trimestre del año. El tratamiento de este grupo de pacientes incluyó: transfusiones de paquetes de glóbulos rojos concentrados, corticosteroides, agentes inmunosupresores y esplenectomía. Objetivo: determinar la incidencia del síndrome de Evans como manifestación inicial o bien como forma de presentación dentro de la evolución de pacientes con LES y observar si la asociación de estas dos condiciones clínicas influye en el pronóstico de los pacientes. Resultados: en nuestro estudio de los 10 pacientes que presentaron LES acompañado de síndrome de Evans, 9 (90%) presentaron anemia hemolítica autoimmune más trombocitopenia autoimmune simultáneamente desde el ingreso y un paciente (10%) con AHAI presentó TPAI en el curso de la enfermedad. El promedio de ingresos de los pacientes con diagnóstico de LES fue de 0.5 durante el tiempo de este estudio, en contraste con el grupo de pacientes que presentó síndrome de Evans asociado a LES, el promedio de ingresos fue de 1.7. Conclusiones: El curso clínico de los pacientes con LES acompañado a síndrome de Evans fue mas complicado y requirieron un mayor numero de ingresos, que el de los pacientes que solo presentaron LES. Es necesario buscar criterios de laboratorio para LES en pacientes que presentan TPAI y/o AHAI. Ya que el síndrome de Evans puede ser la primera manifestación de LES
Sarcoidosis, una entidad polifacética : Perspectiva desde la reumatología
Trabajo Final Especialidad - RevisiónSin ResumenFil: Ringer, Ariana. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Médicas. Carrera de Especialización en Reumatología. Rosario; Argentin
Systemic juvenile idiopathic arthritis: a rare but life-threatening cause of fever of unknown origin
La fiebre de origen desconocido (FUO por sus siglas en inglés) supone un gran desafío para el personal médico ya que su abordaje implica una gran gama de diagnósticos diferenciales. Las principales causas son infecciosas, neoplásicas y reumatológicas, siendo las más frecuentes las causas infecciosas. Dentro de las causas reumatológicas, la artritis idiopática juvenil (JIA por sus siglas en inglés) representa la principal causa de FUO de origen reumatológico. Una variante infrecuente, pero altamente mortal, es la artritis idiopática juvenil sistémica.
Fisiopatológicamente, la JIA sistémica (sJIA por sus siglas en inglés) se caracteriza por activación de células del sistema inmune innato, siendo el papel de la respuesta inmune adaptativa, limitado en este enfermedad. Dentro del espectro clínico, la fiebre, la artritis, la erupción cutánea y las linfadenopatías son las manifestaciones más comúnes al diagnóstico. Como es de esperar, la sJIA es un diagnóstico de exclusión y el hallazgo clave es la combinación de fiebre con patrón cotidiano y artritis, sin embargo, son signos poco específicos y ameritará de un extenso ejercicio de diagnósticos diferenciales.
En cuanto al tratamiento, el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad ha permitido el desarrollo de terapias biológicas dirigidas que, según la evidencia y práctica actual, reducen la morbimortalidad de la enfermedad. Fever of unknown origin is a great challenge for physicians since its approach involves a wide range of differential diagnoses. The main causes are infectious, neoplastic and rheumatological, with infectious causes being the most frequent. Within rheumatological causes, JIA represents the main cause of FUO of rheumatological origin. A rare but highly fatal variant is systemic juvenile idiopathic arthritis.
Pathophysiologically, sJIA is characterized by activation of cells of the innate immune system, with the role of the adaptive immune response being limited in this disease. Within the clinical spectrum fever, arthritis, skin rash, and lymphadenopathy are the most common manifestations at diagnosis. As expected, sJIA is a diagnosis of exclusion and the key finding is the combination of fever with a daily pattern and arthritis; however, these are not highly specific signs and will require an extensive exercise in differential diagnoses.
Regarding treatment, the understanding of the pathophysiology of the disease has allowed the development of targeted therapies that, according to the evidence and current practice, reduce the morbidity and mortality of the disease
Perfil clínico epidemiológico de los pacientes con diagnóstico de eritema anular centrífugo reportados en el Servicio de Patología del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia en el período de enero 2006 a diciembre 2016
Antecedentes: El eritema anular centrífugo (EAC) es una patología rara, y por lo tanto con poco conocimiento sobre su incidencia, fisiopatología y tratamientos. Son pocos los reportes a nivel internacional sobre esta patología, sin estudios o información a nivel nacional. Este vacío en informacion sobre esta enfermedad en nuestro contexto es lo que motivó la realización de este proyecto.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de las características clínico-epidemiológicas de los pacientes con diagnóstico de eritema anular centrífugo reportados por el Servicio de Patología del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia en el período comprendido entre enero 2006 a diciembre 2016.
Resultados y conclusiones : Se identificaron un total de 18 pacientes con EAC, con un grupo de estudio de 10 pacientes elegibles para el estudio según criterios de inclusion y exclusión, conformado por 7 mujeres y 3 hombres. La edad media de presentación de las lesiones fue a los 53 años. Al hablar de comorbilidades la presentación en los pacientes fue muy variada, encontrándose 3 pacientes hipertensos, 2 pacientes diabéticos y 3 pacientes con algún tipo de condición autoinmune asociada. La mayoría de los pacientes (6 de los 10 pacientes) presentaban consumo de alguno medicamento previo a la aparición del brote. La duración promedio del brote cutáneo fue de 60 días. La mitad de los pacientes presentaron prurito, la otra mitad cursaron asintomáticos. Los pacientes presentaron lesiones a nivel de tronco y extremidades, y no se reportaron lesiones a nivel de cara, palmas, plantas o genitales; en congruencia con lo descrito en la literatura. El 100% de los pacientes contaba con confirmación histopatológica correspondiente a un
eritema anular centrígufo superficial. Los tratamientos más utilizados para estos pacientes fueron esteroides tópicos, y antihistamínicos, con 6 de 10 pacientes presentando mejoría de los síntomas. Sin embargo, un 50% de los pacientes presentaron recidivas posterior a la finalización del tratamiento.UCR::Vicerrectoría de Investigación::Sistema de Estudios de Posgrado::Salud::Especialidad en Dermatologí
Abordaje terapéutico en paciente adulto y paciente pediátrico con diferentes patologías orales. Revisión bibliográfica
En el presente trabajo de “Fin de Grado” realizamos la revisión bibliográfica concerniente a las patologías presentadas por nuestros pacientes (un adulto y un niño) que han desarrollado como consecuencia la aparición de una patología bucal, razón por la cual han acudido al Servicio de Prácticas Odontológicas en la facultad de Ciencias de la Salud y del Deporte de Huesca. Se realizará una exhaustiva revisión bibliográfica sobre Lupus Eritematoso Sistémico (LES), Síndrome de Sjögren (SS) y Artritis Reumatoide (AR), y sus repercusiones en el aparato estomatognático. El segundo caso clínico tratará de una revisión bibliográfica sobre el Síndrome de Hipomineralización Incisivo-Molar (HIM), causas y consecuencias
Biomarcadores no invasivos de actividad en lupus eritematoso sistémico
Ante las limitaciones del seguimiento clínico convencional respecto a su capacidad para detectar actividad grave y/o brote del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), la cuantificación de los niveles de citoquinas en orina se muestra como una exploración prometedora. En el presente trabajo, mediante tecnología Luminex, medimos 27 citoquinas, quimiocinas y factores de crecimiento en la orina de 48 pacientes, previamente diagnosticados de LES. Observamos que los niveles urinarios de MCP-1 (CCL2) fueron más elevados en los enfermos con actividad severa medida por la escala "Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000" (SLEDAI-2 K) respecto a los que presentaban actividad moderada de la enfermedad, o a los que no presentaron actividad. Los niveles de MCP-1 urinarios fueron mayores en los enfermos que presentaban una proteinuria por encima o igual a 0.5 gr/24 horas. Encontramos que los niveles urinarios de MCP-1 guardan relación directa con la actividad medida por SLEDAI-2K e inversa con los niveles séricos de complemento C3 y C4, y con los linfocitos en sangre periférica. El análisis del área bajo la curva ROC (AUROC por sus siglas en inglés) demostró que los niveles en orina de MCP-1 poseen capacidad diagnóstica, con alta sensibilidad y especificidad, de actividad grave tanto en pacientes con proteinuria como sin proteinuria. Nuestros hallazgos pueden permitir el uso de MCP-1 como biomarcador de actividad lúpica.Departamento de Medicina, Dermatología y Toxicologí
Enfermedad de Still
El objetivo de haber estudiado el presente caso clínico radica en la mínima prevalencia de la enfermedad, el desconocimiento y la facilidad de confundir sus manifestaciones clínicas. Estableciendo el objetivo de presentar los parámetros adecuados para su diagnóstico, clínicos y complementarios, que a la vez permitan establecer un diagnóstico diferencial acertado e instaurar el tratamiento según la necesidad y evolución del paciente. Paciente masculino de 28 años de edad, mestizo quien acudió referido a la Consulta Externa por presentar un cuadro de fiebre de 39.5 grados centígrados, odinofagia, rash cutáneo que coincide con la fiebre, artralgias generalizadas, se lo capta en el mes de Mayo del 2018, se realizan exámenes complementarios, los que son analizados llegando a un diagnóstico preciso, brindándose seguimiento durante el tiempo de hospitalización y posterior al alta siendo un aproximado de 8 meses, con visitas diarias dentro de la casa de salud, controles domiciliarios y chequeos mensuales por consulta externa; se brindó un tratamiento óptimo y rotativo de acuerdo a la condición y evolución del paciente. El paciente estudiado por aproximadamente 8 meses, posterior a descartar varias patologías relacionadas con su cuadro clínico y con la ayuda de exámenes complementarios, se llegó a un diagnóstico preciso y se administró la terapéutica de acuerdo a sus necesidades y evolución, consiguiéndose al final el cese de la sintomatología limitante y una mejor calidad de vida. La ESA es una enfermedad considerada como una gran simuladora, por las múltiples manifestaciones clínicas que puede presentar; cuya etiología debe ser estudiada profundamente, siendo afectados tanto hombres y mujeres por igual. Se recomienda un mayor número de estudios referente al tema que nos de la capacidad de elegir tratamientos óptimos para conseguir una mejoría en la calidad de vida de los pacientes.The following investigation's objective clinical case lies in the minimal prevalence of the disease, the lack of knowledge and the ease of confusing its clinical manifestations. Establishing the objective of presenting the adequate parameters for its diagnosis, clinical and complementary that at the same time allow to establish an accurate differential diagnosis and establish the treatment according to the need and evolution of the patient. Male patient of 28 years of age, mestizo who came referred to the Outpatient Consultation for presenting a fever of 39.5 degrees Celsius, odynophagia, skin rash that coincides with fever, generalized arthralgia, it is captured in the month of May 2018, Complementary examinations are performed, which are analyzed reaching a diagnostic price, providing follow-up during the time of hospitalization and after discharge is an approximate of 8 months, with daily visits within health home, control on the private and monthly check-ups by external consultation ; an optimal and rotational treatment was provided according to the condition and evolution of the patient. The patient studied for approximately 8 months, after highlighting several pathologies related to his clinical picture and with the help of complementary exams, an accurate diagnosis was reached and the therapy was administered according to his needs and evolution, achieving the end of the cese of the limiting symptomatology and a better quality of life. ESA is a disease considered as a great simulator, due to the multiple clinical manifestations it can present; whose etiology should be studied deeply, affecting both men and women equally. It is recommended a greater number of studies regarding the subject that gives us the ability to choose optimal treatments to achieve an improvement in the quality of life of patients
51º Congreso Argentino de Reumatología
51º Congreso Argentino de Reumatologí