On hematological anemic characteristic in one year old children who had a hemolytic disease of inborn

According to monitoring results of peripheral blood parameters in 81 children, who had a hemolytic disease of inborn, hematological anemic characteristic has been given. We traced differently directed changes of peripheral blood parameters in the time of RH and ABO disease and in various life periods of one year old children. The results of the undertaken study should be taken into consideration in case of health survey of the given category of children.По результатам мониторинга показателей периферической крови у 81 ребенка, перенесших гемолитическую болезнь новорожденного, дана гематологическая характеристика анемии. Установлены разнонаправленные изменения показателей периферической крови при резус- и групповом конфликтах в различные периоды первого года жизни ребенка. Результаты проведенного исследования необходимо учитывать при диспансеризации данной категории детей

Electromagnetic torque of valve engine with nonmagnetic anchor

Получены расчетные соотношения электромагнитной момента секции вентильного двигателя с немагнитным якорем на интервале коммутации и определено ее общее выражение при 120-градусном законе коммутации. Произведена оценка пульсаций электромагнитного момента, обусловленных дискретной коммутацией секций якорной обмотки.The ratios for the electromagnetic moment calculation on the switching period in the section of the BLDC with a non-magnetic armature are obtained and general expression of the electromagnetic force at 120-degree switching law is determined. The estimation of the electromagnetic force ripple caused by discrete switching in the armature winding sections is performed

Identity and integration of Russian speakers in the Baltic states: a framework for analysis

Following a review of current scholarship on identity and integration patterns of Russian speakers in the Baltic states, this article proposes an analytical framework to help understand current trends. Rogers Brubaker's widely employed triadic nexus is expanded to demonstrate why a form of Russian-speaking identity has been emerging, but has failed to become fully consolidated, and why significant integration has occurred structurally but not identificationally. By enumerating the subfields of political, economic, and cultural ‘stances’ and ‘representations’ the model helps to understand the complicated integration processes of minority groups that possess complex relationships with ‘external homelands’, ‘nationalizing states’ and ‘international organizations’. Ultimately, it is argued that socio-economic factors largely reduce the capacity for a consolidated identity; political factors have a moderate tendency to reduce this capacity, whereas cultural factors generally increase the potential for a consolidated group identity

Peculiarities of clinical-metabolic adaptation and functional status of liver of newborns with hyperbilirubinemia of various ethiology

We have conducted clinical-metabolic examination of 103 newborns with hyperbilirubinemia of various genesis. Among them 79 babies had hemolytic desease of the newborns (HDN): associated with Rh factor - 57 babies and associated with ABO system - 22 babies. 24 babies have hyperbilirubinemia which is not associated with HDN. It has been found out that independently of hyperbilirubinemia genesis mothers of the babies have worth characteristics of their health state, complicated course of pregnancy and high frequency of operative delivery. It has also been ascertained that independently of jaundice genesis the newborns have similar initial indices of bilirubin level and normal levels of liver zymes. Ultrasonic examination in the compared groups of babies has showed hepatomegalia, signs of cholestasia, index rise of blood flow resistance in abdominal aorta.Проведено клинико-лабораторное обследование 103 новорождённых с гипербилирубинемией различного генеза. Из их числа у 79 диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) по резус-фактору (57 детей) и по системе АВО (22 ребенка). У 24 детей наблюдалась гипербилирубинемия, не связанная с ГБН. Показано, что независимо от генеза гипербилирубинемии матери детей имеют худшие характеристики состояния здоровья, осложнённое течение беременности и высокую частоту оперативного родоразрешения. Установлено, что независимо от генеза желтухи новорожденные дети имеют одинаковые «стартовые» показатели уровня билирубина, печеночные ферменты соответствуют возрастным нормам. При ультразвуковом исследовании у всех детей с гипербилирубинемией выявлены: гепатомегалия, признаки холестаза, повышение индекса резистентности в брюшной аорте

РИСК РАЗВИТИЯ ОПУХОЛИ ГОНАД У ПАЦИЕНТОВ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД И КАРИОТИПОМ 46,XY

Disorders of sex development with Y chromosome material has been associated with a high risk for developing germ cell tumors such as gonadoblastoma or dysgerminoma. The aim of the study was to investigate the risk of germ cell tumors in patients with XY gonadal dysgenesis. Material and methods. In the study included 11 patients with XY gonadal dysgenesis: 4 with complete gonadal dysgenesis and 4 with partial gonadal dysgenesis. Results. Pathologic examination revealed gonadoblastoma and dysgerminoma with gonadoblastoma in 2 of 9 (22%) patients (who had gonadectomy), including 2 of 3 patients (66 %) with complete gonadal dysgenesis. In our series of patients with gonadal dysgenesis 46,XY the risk of germ cell tumors was high, especially in patients with complete gonadal dysgenesis. Considering this results, early gonadectomy is strongly recommended in females patients. The patients with partial dysgenesis with scrotal gonads being reared as males need monitoring. Нарушение формирования пола с кариотипом 46,XY или наличием в кариотипе материала Y-хро­мосомы рассматривается в качестве фактора риска опухоли гонад из герминативных клеток: гонадобластомы и дисгерминомы. Однако характер риска при различных вариантах нарушения формирования пола окончательно не установлен.Цель исследования – определить риск развития опухоли из герминативных клеток при одном из вариантов нарушения формирования пола – дисгенезии яичек с кариотипом 46,XY.Материал и методы. В исследование включено 11 пациентов с дисгенезией яичек и кариотипом 46,XY. В 4 наблюдениях имела место тотальная, в 7 – парциальная дисгенезия яичек. В 9 случаях проведена гонадэктомия с последующим гистологическим исследованием материала.Результаты. По результатам гистологического исследования гонадобластома и дисгерминома выявлены в 2 (22%) из 9 наблюдений. При этом гонадобластома и дисгерминома имели место в 2 (66%) из 3 наблюдений при тотальной дисгенезии яичек, и не выявлены ни в одном из 6 случаев парциальной дисгенезии яичек (p = 0,1).Заключение. Таким образом, дисгенезия яичек с кариотипоп 46,XY является фактором риска развития опухоли из герминативных клеток. При тотальной форме дисгенезии яичек риск развития опухоли несколько выше. Необходимо производить гонадэктомию при тотальной дисгенезии яичек в момент выявления заболевания. При парциальной дисгенезии яичек и выборе мужского паспортного пола требуется длительное наблюдение за сохраненными гонадами

L'umano nell'uomo: Vasilij Grossman tra ideologie e domande eterne

Vasilij Grossman (1905-1964) s'impone solo ora, con il recente successo delle ripubblicazioni in diverse lingue del suo capolavoro postumo Vita e destino, come una delle figure artistiche e filosofiche pi\uf9 interessanti del XX secolo. La dimensione letteraria di Grossman che affonda le radici nella pi\uf9 alta tradizione russa - \ue8 votata ad un realismo classico, aperto all'universale, costantemente teso all'espressione di domande ultime ed eterne che affermano l'uomo e la sua libert\ue0 contro il potere dell'ideologia. L'umano nell'uomo \ue8 questo nucleo originale presente in ogni uomo che impedisce al potere di schiacciare il singolo nella morsa dell'omologazione. Tra i meandri oscuri della storia del Novecento, la risposta di Grossman non \ue8 da intendersi solo in senso intellettuale: \ue8 una strada reale che la letteratura, nella sua bellezza "incarnata", manifesta come possibilit\ue0 aperta all'esperienza di ciascuno. I saggi che compongono questo volume il secondo di studi collettanei su Grossman - rappresentano un passo decisivo verso una conoscenza completa della vita e dell'opera del grande autore russo e ne documentano l'appartenenza ai classici della letteratura di ogni tempo

Миастенический синдром Ламберта–Итона на фоне беременности с развитием транзиторного миастенического синдрома новорожденного

Letus present a unique clinical case course of autoimmune non paraneoplastic myasthenic syndrome of Lambert–Eaton on the background of pregnancy, in the 24 years old patient, with a 3-year history of the disease. Throughout the pregnancy, birth and early postpartum period, patient was taking a stable unmodified drug therapy, which allowed observing "natural" course for neuromuscular disease. The first trimester of pregnancy proceeded without deterioration of the myasthenic syndrome. From the middle of the second trimester (19–20 weeks gestation), and the entire third trimester until parturition, the patient's condition for neuromuscular disease has improved, which was accompanied by an increase in strength of proximal limb muscles and the positive dynamics of the basic parameters of neuromuscular transmission. Deliveries came on ime, preceeded safely through vaginal delivery, without weakness of generic forces. There was born clinically healthy male child, weighing 2970 g, growth of 52 cm (7/8 Apgar score). However , on the second day in the newborn was marked negative dynamics of muscular hypotonia, extinction of neonatal reflexes, sucking weakness, episodes of apnea, which required tube feeding and non invasive oxygen support. Neuromuscular defect was transient in character and resolved within 5–7 days with administration in the morning hours of 20 mg of prednisone parenteral. The child was discharged with full recovery of function of the neuromuscular system on the 13th day breastfed. Shortly after birth the mother appeared in a state of negative dynamics: the increased weakness of the proximal muscles of the legs and arms, deteriorated parameters of the neuromuscular conduct. By analogy with myasthenia there appeared the similar influence of pregnancy on the Lambert Eaton myasthenic syndrome: 1) improvmem of the neuromuscular disease in II–III trimester of pregnancy, 2) intact ability to birth vaginally, 3) no evidence of neuromuscular disease in newborn at birth, 4) one day delay in the development of transient neonatal myasthenic syndrome, 5) postpartum mothers deterioration that increases while breastfeeding.Представлено уникальное клиническое наблюдение течения непаранеопластического аутоиммунного миастенического синдрома Ламберта–Итона у больной 24 лет на фоне беременности. На протяжении всей беременности, родов и раннего послеродового периода больная принимала стабильную немодифицированную фармакотерапию, что позволяло наблюдать «натуральное» течение нервно-мышечного заболевания. Первый триместр беременности протекал без ухудшения со стороны миастенического синдрома. С середины II триместра (19–20-я неделя беременности) и весь III триместр, вплоть до родов, состояние больной улучшалось: увеличивалась сила проксимальных мышц конечностей и наблюдалась положительная динамика основных параметров нервно-мышечной передачи. Роды наступили в срок, протекали благополучно через естественные родовые пути, без слабости родовых сил. Родился клинически здоровый младенец мужского пола, массой тела 2970 г, ростом 52 см (7/8 баллов по шкале Апгар). Однако на 2-е сутки жизни у новорожденного была отмечена отрицательная динамика в виде развития мышечной гипотонии, угасания неонатальных рефлексов, слабости сосания, эпизодов апноэ, что потребовало перевода на зондовое питание и проведения неинвазивной кислородной поддержки. Нервно-мышечный дефект новорожденного имел транзиторный характер и регрессировал в течение 5–7 дней на фоне введения в утренние часы 20 мг преднизолона парентерально. Ребенок был выписан с полным восстановлением функций нервно-мышечной системы на 13-й день жизни на грудном вскармливании. Вскоре после родов у матери увеличилась слабость проксимальных мышц ног и рук, ухудшились показатели нервно-мышечного проведения. По аналогии с миастенией обнаруживалось сходство влияния беременности на течение миастенического синдрома Ламберта-Итона: 1) улучшение нервно-мышечного состояния во II–III триместрах беременности; 2) сохранение способности к родамчерез естественные родовые пути; 3) отсутствие признаков патологии новорожденного при рождении; 4) отставание на сутки развития транзиторного неонатального миастенического синдрома; 5) послеродовое ухудшение состояния матери, усиливающееся на фоне грудного вскармливания

Преодоление антипрививочного скепсиса: поиски решения выхода из сложившейся ситуации

Background. The problem of distrust of immunization is widespread not only in Russia but also all over the world. Many parents refuse to vaccinate their child reasoning that the vaccines can harm their health, the immune system may not cope with the body burden; and some doctors themselves discourage parents from vaccination. Our aim was to assess the attitude of doctors and parents towards vaccination whose children are vaccinated completely or partially; to study the most frequent reasons for refusals of vaccination by parents. Methods. We used the questionnaires for parents (n = 114) who brought their children for vaccination for the first time or repeatedly; and the questionnaires for students of 4–6 courses and interns of medical universities (n = 336) who expressed their sentiments towards vaccination and demonstrated the knowledge of the national and regional immunization schedules. AstonGroup also conducted studies among physicians of different specialties (n = 307) on the most frequent reasons for refusals of vaccination. Results. In most cases, the parents’ attitude towards vaccination was positive. One in three patient representatives considered that he was fully acquainted with immunization issues, and more than half wanted to be vaccinated only within the national immunization schedule. In almost 100% of cases, parents had trust in information about vaccination received from a doctor. The results of the AstonGroup survey showed that the most frequent medical exemptions were given by neurologists, immunologists, and surgeons. And the parents themselves, who brought their children to see doctors, reasoned their refusals of vaccination with fear of complications and also considered vaccination to be harmful and useless. The doctors participating in the survey offered methods for influencing the parents, namely: providing them with accessible information about vaccinations included in the national immunization schedule as well as about the experience of using vaccines, including other countries. Discussion. The survey revealed insufficient knowledge of the national immunization schedule among students as well as cautious attitude towards vaccination issues and the trust in vaccination myths among legally authorized representatives of patients. Conclusion. The effective measures to combat ‘anti-vaccination scepticism’ are lectures for parents; personal, social and health education at pediatric sites as well as continuing medical education.Обоснование. Проблема недоверия к иммунизации широко распространена не только в России, но и во всем мире. Многие родители отказываются прививать своего ребенка, аргументируя это тем, что вакцины могут нанести вред здоровью, иммунная система может не справиться с нагрузкой на организм, к тому же некоторые врачи сами отговаривают родителей от вакцинации.Цель исследования — оценить отношение к вакцинации врачей и родителей, дети которых привиты полностью либо частично; изучить наиболее частые причины отказов от прививок со стороны родителей.Методы. Использованы вопросники для родителей (n=114), приведших на вакцинацию своих детей впервые или повторно; анкеты для студентов 4–6-х курсов и интернов медицинских вузов (n=336), которые выражали свое отношение к вакцинации и демонстрировали знания национального и регионального календарей профилактических прививок. Компания Aston Group также проводила исследования среди врачей разных специальностей (n=307) о наиболее частых причинах отказов от вакцинации.Результаты. В большинстве случаев отношение родителей к вакцинации было позитивным, каждый третий представитель пациента считал, что полностью информирован в вопросах иммунизации и больше половины хотели прививаться только в рамках национального календаря профилактических прививок. Практически в 100% случаев родители доверяли информации о прививках, полученной от врача. Результаты опроса компании Aston Group показали, что самые частые медотводы давали неврологи, иммунологи и хирурги. А сами родители, приходящие с детьми на прием к врачам, мотивировали свои отказы от прививок боязнью осложнений, а также считали вакцинацию вредной и бесполезной. Врачами, участвующими в опросе, были предложены методы по воздействию на родителей пациентов, а именно: обеспечение их доступной информацией о прививках, входящих в национальный календарь профилактических прививок, а также об опыте применения вакцин, в том числе в других странах.Обсуждение. Проведенный опрос выявил недостаточное знание Национального календаря профилактических прививок среди студентов, а также многочисленные заблуждения в отношении профилактических прививок со стороны других педиатрических специалистов (особенно детских неврологов и детских аллергологов-иммунологов), осторожное отношение в вопросах вакцинации и доверие к «мифам» о прививках среди законных представителей пациентов. Заключение. Эффективными мероприятиями на пути борьбы с антипрививочным скепсисом являются лекции для родителей, санитарно-просветительская работа на педиатрических участках, а также повышение квалификации врачей.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Л.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead/PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc/ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.»/«Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия). Остальные авторы данной статьи подтверждают отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщит

ЭКСПРЕССИЯ РАКОВО-ТЕСТИКУЛЯРНЫХ ГЕНОВ PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ, ИХ ВЛИЯНИЕ НА ПОКАЗАТЕЛИ ОБЩЕЙ ВЫЖИВАЕМОСТИ И СКОРОСТЬ ВОЗНИКНОВЕНИЯ РЕЦИДИВА

Objective: to study the prognostic significance of the expression of cancer-testis (CT) genes PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 in patients with multiple myeloma (MM) and their influence on overall survival and relapse rate. To determine their effect on suсh clinical parameters as levels of lactate dehydrogenase, leucocytes, hemoglobin, calcium, albumen, creatinine, beta-2-microglobulin.Materials and methods. Real-time polymerase chain reaction was performed on complementary DNA obtained from bone marrow of 77 patients with MM. The statistical analysis was performed using the Statistica 10.0 software package. To estimate prognostic values of the CT gene expression data were analyzed by the Kaplan – Meier method.Results. The study was conducted to determine the level of expression of CT genes PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 in a group of patients with MM. The group included primary and receiving cancer treatment in MM patients. According to the log-rank criterion expression of any of the CT genes PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 exerts a significant influence on overall survival and progression-free survival/relapse. It was also determined that providing expression of some CT genes, the levels of creatinine, calcium, beta-2-microglobulin were much higher to compare with patients without expression.Цель исследования – изучить прогностическое значение экспрессии раково-тестикулярных генов (РТГ) PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 у больных множественной миеломой (ММ) и их влияние на показатели общей выживаемости и скорость возникновения рецидивов, определить их влияние на такие клинические показатели, как уровни лактатдегидрогеназы, лейкоцитов, гемоглобина, кальция, альбумина, креатинина и бета-2-микроглобулина.Материалы и методы. Количественную полимеразную цепную реакцию в реальном времени проводили на комплементарной ДНК, полученной из образцов костного мозга 77 больных с установленным диагнозом ММ. Статистический анализ выполняли с помощью программного пакета Statistica 10.0. Для построения кривых общей выживаемости использовали метод Каплана–Майера.Результаты. Проведено исследование для определения уровня экспрессии РТГ PRAME, NY-ESO1, GAGE1, MAGE A3, MAGE A6, MAGE A12, SSX1, SLLP1, PASD1 в группе больных ММ. В группу вошли как первичные пациенты, так и получающие лекарственную противоопухолевую терапию при ММ. Согласно log-rank-тесту существенное влияние на показатели общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования/рецидива заболевания оказывает экспрессия любого из РТГ NY-ESO1, MAGE A6, MAGE A12, SSX11, PASD1. Также определено, что при экспрессии некоторых РТГ уровни креатинина, кальция и бета-2-микроглобулина были на порядок выше, чем у больных без экспрессии

Profilaktika pozdnikh oslozhneniy sakharnogo diabeta u detey i podrostkov. Puti optimizatsii dispansernoy sluzhby

Распространенность поздних диабетических осложнений у детей и особенно у подростков очень высока. Основная причина данного явления - неудовлетворительная компенсация СД, которая обусловлена низким уровнем внедрения в практику здравоохранения самоконтроля заболевания. В связи с этим требуется реорганизация диабетологической диспансерной службы, которая должна включать расширение сети школ для обучения больных и их родителей принципам самоконтроля СД в домашних условиях, с учетом количества пациентов, необходимостью их повторного обучения и пропускной способностью школ, организацию контроля за качеством обучения в школе; с этой целью создать условия для обязательного исследования, не реже 1 раза в 3 месяца, уровня гликированного гемоглобина и при каждом посещении врача оценивать качество проводимого самоконтроля; при ухудшении этих показателей - повторные курсы обучения; снабжение всех детей и подростков с ИЗСД на бесплатной основе средствами для проведения самоконтроля в домашних условиях (не менее 800 визуальных тест-полосок в год), ежегодный скрининг (через год после манифестации СД) поздних сосудистых осложнений с целью своевременного их лечения на доклинической стадии заболевания; пролонгирование амбулаторного наблюдения детскими эндокринологами пациентов с ИЗСД до 18 лет