El Congreso General Constituyente de la Confederación General del Trabajo

La Confederación General del Trabajo fue fundada el 27 de septiembre dé 1930, apenas tres semanas después del derrocamiento del radical Hipólito Yrigoyen. El Congreso General Constituyente sesionó cinco años y seis meses después, durante los días 31 de marzo, 1 y 2 de abril de 1936. La aspiración inicial de darse un estatuto se había postergado prácticamente sine die. Sin embargo, esta demora tiene fundamentos que no están relacionados solamente con factores exógenos (el gobierno de Uriburu, primero, y el contubernio de Agustín Justo, después) sino que es también producto de una dura interna.Instituto de Historia Argentina Dr. Ricardo Leven

Epilepsy Phenotypes of Vitamin B6-Dependent Diseases: An Updated Systematic Review

Background: Vitamin B6-dependent epilepsies include treatable diseases responding to pyridoxine or pyridoxal-5Iphosphate (ALDH7A1 deficiency, PNPO deficiency, PLP binding protein deficiency, hyperprolinemia type II and hypophosphatasia and glycosylphosphatidylinositol anchor synthesis defects). Patients and methods: We conducted a systematic review of published pediatric cases with a confirmed molecular genetic diagnosis of vitamin B6-dependent epilepsy according to PRISMA guidelines. Data on demographic features, seizure semiology, EEG patterns, neuroimaging, treatment, and developmental outcomes were collected. Results: 497 published patients fulfilled the inclusion criteria. Seizure onset manifested at 59.8 ± 291.6 days (67.8% of cases in the first month of life). Clonic, tonic-clonic, and myoclonic seizures accounted for two-thirds of the cases, while epileptic spasms were observed in 7.6%. Burst-suppression/suppression-burst represented the most frequently reported specific EEG pattern (14.4%), mainly in PLPB, ALDH7A1, and PNPO deficiency. Pyridoxine was administered to 312 patients (18.5% intravenously, 76.9% orally, 4.6% not specified), and 180 also received antiseizure medications. Pyridoxine dosage ranged between 1 and 55 mg/kg/die. Complete seizure freedom was achieved in 160 patients, while a significant seizure reduction occurred in 38. PLP, lysine-restricted diet, and arginine supplementation were used in a small proportion of patients with variable efficacy. Global developmental delay was established in 30.5% of a few patients in whom neurocognitive tests were performed. Conclusions: Despite the wide variability, the most frequent hallmarks of the epilepsy phenotype in patients with vitamin B6-dependent seizures include generalized or focal motor seizure semiology and a burst suppression/suppression burst pattern in EEG

Epilepsy Phenotypes of Vitamin B6-Dependent Diseases: An Updated Systematic Review

BACKGROUND: Vitamin B6-dependent epilepsies include treatable diseases responding to pyridoxine or pyridoxal-5Iphosphate (ALDH7A1 deficiency, PNPO deficiency, PLP binding protein deficiency, hyperprolinemia type II and hypophosphatasia and glycosylphosphatidylinositol anchor synthesis defects). PATIENTS AND METHODS: We conducted a systematic review of published pediatric cases with a confirmed molecular genetic diagnosis of vitamin B6-dependent epilepsy according to PRISMA guidelines. Data on demographic features, seizure semiology, EEG patterns, neuroimaging, treatment, and developmental outcomes were collected. RESULTS: 497 published patients fulfilled the inclusion criteria. Seizure onset manifested at 59.8 ± 291.6 days (67.8% of cases in the first month of life). Clonic, tonic-clonic, and myoclonic seizures accounted for two-thirds of the cases, while epileptic spasms were observed in 7.6%. Burst-suppression/suppression-burst represented the most frequently reported specific EEG pattern (14.4%), mainly in PLPB, ALDH7A1, and PNPO deficiency. Pyridoxine was administered to 312 patients (18.5% intravenously, 76.9% orally, 4.6% not specified), and 180 also received antiseizure medications. Pyridoxine dosage ranged between 1 and 55 mg/kg/die. Complete seizure freedom was achieved in 160 patients, while a significant seizure reduction occurred in 38. PLP, lysine-restricted diet, and arginine supplementation were used in a small proportion of patients with variable efficacy. Global developmental delay was established in 30.5% of a few patients in whom neurocognitive tests were performed. CONCLUSIONS: Despite the wide variability, the most frequent hallmarks of the epilepsy phenotype in patients with vitamin B6-dependent seizures include generalized or focal motor seizure semiology and a burst suppression/suppression burst pattern in EEG

A novel high-content immunofluorescence assay as a tool to identify at the single cell level γ-globin inducing compounds

The identification of drugs capable of reactivating γ-globin to ameliorate β-thalassemia and Sickle Cell anemia is still a challenge, as available γ-globin inducers still have limited clinical indications. High-throughput screenings (HTS) aimed to identify new potentially therapeutic drugs require suitable first-step-screening methods combining the possibility to detect variation in the γ/β globin ratio with the robustness of a cell line. We took advantage of a K562 cell line variant expressing β-globin (β-K562) to set up a new multiplexed high-content immunofluorescence assay for the quantification of γ-and β-globin content at single-cell level. The assay was validated by using the known globin inducers hemin, hydroxyurea and butyric acid and further tested in a pilot screening that confirmed HDACs as targets for γ-globin induction (as proved by siRNA-mediated HDAC3 knockdown and by treatment with HDACs inhibitors entinostat and dacinostat) and identified Heme-oxygenases as novel candidate targets for γ-globin induction. Indeed, Heme-oxygenase2 siRNA knockdown as well as its inhibition by Tin protoporphyrin-IX (TinPPIX) greatly increased γ-globin expression. This result is particularly interesting as several metalloporphyrins have already been developed for clinical uses and could be tested (alone or in combination with other drugs) to improve pharmacological γ-globin reactivation for the treatment of β-hemoglobinopathie

Dickkopf-1 (DKK1) promotes tumor growth via Akt-phosphorylation and independently of Wnt-axis in Barrett’s associated esophageal adenocarcinoma

Esophageal adenocarcinoma (EAC) is still associated with poor prognosis, despite modern multi-modal therapies. New molecular markers, which control cell cycle and promote lymph node metastases or tumor growth, may introduce novel target therapies. Dickkopf-1 (DKK1) is a secreted glycoprotein that blocks the oncogenic Wnt/β-catenin signaling and its aberrant expression has been observed in many malignancies, including EAC. In this study, we investigated the biological role of DKK1 in EAC. Analysis of DKK1 and active β-catenin expression in human esophageal tissues confirmed a simultaneous DKK1-overexpression together with aberrant activation of β-catenin signaling in EAC in comparison with Barrett’s and healthy mucosa. To elucidate the molecular role of DKK1, the OE33 adenocarcinoma cells, which were found to overexpress DKK1, were subjected to functional and molecular assays following siRNA-mediated DKK1-knockdown. At the functional level, OE33 cell viability, proliferation, migration and invasion were significantly attenuated by the absence of DKK1. At the molecular level, neither DKK1-knockdown nor application of exogenous recombinant DKK1 were found to alter the baseline β-catenin signaling in OE33 cells. However, DKK1-knockdown significantly abrogated downstream Akt-phosphorylation. On the other hand, the Wnt-agonist, Wnt3a, restored the Akt-phorphorylation in the absence of DKK1, without, however, being able to further stimulate β-catenin transcription. These findings suggest that the β-catenin transcriptional activity in EAC is independent of Wnt3a/DKK1 site-of-action and define an oncogenic function for DKK1 in this type of malignancy via distinct activation of Akt-mediated intracellular pathways and independently of Wnt-axis inhibition. Taken together, DKK1 may present a novel therapeutic target in EAC

Parathyroid Retrospective Analysis of Neoplasms Incidence (pTRANI Study): An Italian Multicenter Study on Parathyroid Carcinoma and Atypical Parathyroid Tumour

Background: Parathyroid cancer (PC) is a rare sporadic or hereditary malignancy whose histologic features were redefined with the 2022 WHO classification. A total of 24 Italian institutions designed this multicenter study to specify PC incidence, describe its clinical, functional, and imaging characteristics and improve its differentiation from the atypical parathyroid tumour (APT). Methods: All relevant information was collected about PC and APT patients treated between 2009 and 2021. Results: Among 8361 parathyroidectomies, 351 patients (mean age 59.0 ± 14.5; F = 210, 59.8%) were divided into the APT (n = 226, 2.8%) and PC group (n = 125, 1.5%). PC showed significantly higher rates (p < 0.05) of bone involvement, abdominal, and neurological symptoms than APT (48.8% vs. 35.0%, 17.6% vs. 7.1%, 13.6% vs. 5.3%, respectively). Ultrasound (US) diameter >3 cm (30.9% vs. 19.3%, p = 0.049) was significantly more common in the PC. A significantly higher frequency of local recurrences was observed in the PC (8.0% vs. 2.7%, p = 0.022). Mortality due to consequences of cancer or uncontrolled hyperparathyroidism was 3.3%. Conclusions: Symptomatic hyperparathyroidism, high PTH and albumin-corrected serum calcium values, and a US diameter >3 cm may be considered features differentiating PC from APT. 2022 WHO criteria did not impact the diagnosis

Erratum to nodal management and upstaging of disease. Initial results from the Italian VATS Lobectomy Registry

[This corrects the article DOI: 10.21037/jtd.2017.06.12.]

Threats on conservation associated to land-use in the terrestrial ecoregions of Argentina

Por su continuidad espacial y su relativa homogeneidad ecológica y biofísica, las ecorregiones son un nivel de organización apropiado para discutir y planificar iniciativas de conservación del ambiente a escala regional y nacional. Las interacciones complejas entre las características ecológicas de las ecorregiones, los cambios socioeconómicos locales y globales, y los cambios en el uso de la tierra ocasionan que las amenazas y la oportunidades para conservar dentro y entre ecorregiones se distribuyan de manera heterogénea. En este artículo realizamos un diagnóstico actualizado de las presiones de conservación asociadas al uso de la tierra en las distintas ecorregiones terrestres de la Argentina. Entendemos por presiones a las actividades antrópicas que modifican el estado de los recursos naturales e impactan sobre su funcionamiento. Luego de identificar las principales presiones por ecorregión realizamos un análisis de agrupamiento para identificar grupos de ecorregiones en función de la similitud de sus presiones. La ganadería comercial y la agricultura estuvieron dentro de las principales presiones asociadas al uso de la tierra en ocho y siete de las ecorregiones terrestres de la Argentina, respectivamente. Otras presiones de incidencia más específicas fueron muy relevantes en algunas ecorregiones, en especial en aquellas con limitantes para las actividades agropecuarias orientadas a los mercados globales. Identificamos cuatro grupos en función de la incidencia de las presiones asociadas al uso de la tierra: 1) Monte, Puna y Altos Andes; 2) Bosques Patagónicos; 3) Selva Paranaense y Selva de las Yungas, y 4) Campos y Malezales, Chaco Húmedo, Chaco Seco, Delta e Islas del Paraná, Espinal, Esteros del Iberá, Estepa Patagónica y Pampa. Este agrupamiento por presiones comunes de ecorregiones distantes en el espacio contribuiría a organizar geográficamente políticas de gestión de los recursos naturales integradas a nivel regional.Ecoregions are a suitable organization level for the discussion and planning of conservation initiatives at a regional level, due to their spatial continuity and ecological and biophysical homogeneity. The complex interactions between ecological characteristics of ecoregions, local and global socioeconomic changes and land-use change determine that threats and opportunities for conservation within and among ecoregions are unequally distributed. In this article, we performed an updated diagnosis of the main conservation issues associated with land-use change in the terrestrial ecoregions of Argentina. Also, in each ecoregion we identified the main conservation threats derived from land-use change (defined as the anthropic activities that modify the state of natural resources, impacting on their functioning) and organized ecoregions in groups according to their similarity in the incidence of the respective threats, through a cluster analysis. Commercial livestock production and agriculture were among the main threats associated with land-use change in eight and seven terrestrial ecoregions of Argentina, respectively. Other more local threats were also relevant in certain ecoregions, especially for those that are unsuitable for intensive land-uses. We identified four groups according to the incidence of the threats: 1) Monte, Puna and Altos Andes; 2) Bosques Patagónicos; 3) Selva Paranaense and Selva de las Yungas, and 4) Campos y Malezales, Chaco Húmedo, Chaco Seco, Delta e Islas del Paraná, Espinal, Esteros del Iberá, Estepa Patagónica and Pampa. Such grouping of distant ecoregions by common threats would contribute to spatially organize integrated natural resource management policies that go beyond administrative boundaries.Fil: Nanni, Ana Sofía. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Instituto de Ecología Regional; ArgentinaFil: Piquer Rodríguez, María. Freie Universität Berlin; AlemaniaFil: Rodriguez, Maria Daniela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Mendoza. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas. Provincia de Mendoza. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas. Universidad Nacional de Cuyo. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas; ArgentinaFil: Núñez Regueiro, Mauricio Manuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Salta. Instituto de Bio y Geociencias del NOA. Universidad Nacional de Salta. Facultad de Ciencias Naturales. Museo de Ciencias Naturales. Instituto de Bio y Geociencias del NOA; ArgentinaFil: Periago, Maria Eugenia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Mendoza. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas. Provincia de Mendoza. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas. Universidad Nacional de Cuyo. Instituto Argentino de Investigaciones de las Zonas Áridas; ArgentinaFil: Aguiar, Sebastián. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Fisiológicas y Ecológicas Vinculadas a la Agricultura. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Agronomía. Instituto de Investigaciones Fisiológicas y Ecológicas Vinculadas a la Agricultura; ArgentinaFil: Ballari, Sebastián A.. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Patagonia Norte; Argentina. Administración de Parques Nacionales. Parque Nacional "Nahuel Huapi"; ArgentinaFil: Blundo, Cecilia Mabel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Laboratorio de Investigaciones Ecológicas de las Yungas; ArgentinaFil: Derlindati, Enrique Javier. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Salta. Instituto de Bio y Geociencias del NOA. Universidad Nacional de Salta. Facultad de Ciencias Naturales. Museo de Ciencias Naturales. Instituto de Bio y Geociencias del NOA; ArgentinaFil: Di Blanco, Yamil Edgardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Nordeste. Instituto de Biología Subtropical. Universidad Nacional de Misiones. Instituto de Biología Subtropical; Argentina. Centro de Investigaciones del Bosque Atlántico; ArgentinaFil: Eljall, Ana. Fundación Vida Silvestre; ArgentinaFil: Grau, Hector Ricardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Instituto de Ecología Regional; ArgentinaFil: Herrera, Lorena Paola. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Mar del Plata. Facultad de Ciencias Agrarias; ArgentinaFil: Huertas Herrera, Alejandro. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Austral de Investigaciones Científicas; ArgentinaFil: Izquierdo, Andrea Elisa. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Instituto de Ecología Regional; ArgentinaFil: Lescano, Julián Norberto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Córdoba. Instituto de Diversidad y Ecología Animal. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Ciencias Exactas Físicas y Naturales. Instituto de Diversidad y Ecología Animal; ArgentinaFil: Macchi, Leandro. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Instituto de Ecología Regional; ArgentinaFil: Mazzini, Flavia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de Jujuy; ArgentinaFil: Milkovic, Mayra. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Salta. Instituto de Bio y Geociencias del NOA. Universidad Nacional de Salta. Facultad de Ciencias Naturales. Museo de Ciencias Naturales. Instituto de Bio y Geociencias del NOA; ArgentinaFil: Montti, Lia Fernanda. Universidad Nacional de Tucumán. Facultad de Ciencias Naturales e Instituto Miguel Lillo. Instituto de Ecología Regional; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Nordeste. Instituto de Biología Subtropical. Universidad Nacional de Misiones. Instituto de Biología Subtropical; Argentina. Centro de Investigaciones del Bosque Atlántico; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Mar del Plata. Instituto de Investigaciones Marinas y Costeras. Universidad Nacional de Mar del Plata. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Investigaciones Marinas y Costeras; Argentina. Universidad Nacional de Mar del Plata. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Geología de Costas y del Cuaternario. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas. Instituto de Geología de Costas y del Cuaternario; ArgentinaFil: Paviolo, Agustin Javier. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Nordeste. Instituto de Biología Subtropical. Universidad Nacional de Misiones. Instituto de Biología Subtropical; ArgentinaFil: Pereyra, Mariana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Córdoba. Instituto Multidisciplinario de Biología Vegetal. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Ciencias Exactas Físicas y Naturales. Instituto Multidisciplinario de Biología Vegetal; ArgentinaFil: Quintana, Ruben Dario. Universidad Nacional de San Martín. Instituto de Investigación e Ingeniería Ambiental. - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigación e Ingeniería Ambiental; ArgentinaFil: Quiroga, Verónica Andrea. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Córdoba. Instituto de Diversidad y Ecología Animal. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Ciencias Exactas Físicas y Naturales. Instituto de Diversidad y Ecología Animal; Argentina. Centro de Investigaciones del Bosque Atlántico; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Nordeste. Instituto de Biología Subtropical. Universidad Nacional de Misiones. Instituto de Biología Subtropical; ArgentinaFil: Renison, Daniel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Córdoba. Instituto de Investigaciones Biológicas y Tecnológicas. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Ciencias Exactas, Físicas y Naturales. Instituto de Investigaciones Biológicas y Tecnológicas; ArgentinaFil: Beade Santos, Mario. Administración de Parques Nacionales; ArgentinaFil: Schaaf, Alejandro Alberto. Universidad Nacional de Jujuy. Instituto de Ecorregiones Andinas. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Salta. Instituto de Ecorregiones Andinas; ArgentinaFil: Gasparri, Nestor Ignacio. Universidad Nacional de Tucumán. Instituto de Ecología Regional. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Tucumán. Instituto de Ecología Regional; Argentin

El Congreso General Constituyente de la Confederación General del Trabajo

La Confederación General del Trabajo fue fundada el 27 de septiembre dé 1930, apenas tres semanas después del derrocamiento del radical Hipólito Yrigoyen. El Congreso General Constituyente sesionó cinco años y seis meses después, durante los días 31 de marzo, 1 y 2 de abril de 1936. La aspiración inicial de darse un estatuto se había postergado prácticamente <i>sine die</i>. Sin embargo, esta demora tiene fundamentos que no están relacionados solamente con factores exógenos (el gobierno de Uriburu, primero, y el contubernio de Agustín Justo, después) sino que es también producto de una dura interna.Instituto de Historia Argentina Dr. Ricardo Leven