Les Mots de la nation

Les évènements qui marquent la fin de ce siècle ont replacé la nation au cœur de nos doutes et de nos interrogations. Dans le foisonnement des études consacrées à ce thème, une voie peu explorée restait à prendre, celle des mots et des discours. Comment dit-on la nation, d'un pays à l'autre, en Europe et dans le monde arabe ? Comment dit-on la nation, selon les temps et les époques, de l'Antiquité à nos jours, de la France d'Ancien Régime à celle d'aujourd'hui ? Seule une approche transdisciplinaire pouvait permettre d'embrasser les dimensions multiples de ce champ de recherche. Une vingtaine de spécialistes de lexicologie, d'analyse du discours et de l'argumentation, d'histoire des idées, de politologie et de sciences de l'éducation, procède à l'étude systématique des « mots de la nation » . À partir d'un éventail de textes largement ouvert, les mots sont examinés et comparés dans leurs formes et leurs significations, suivis dans le maquis des réseaux contextuels, replacés dans les interactions, les stratégies, les pratiques et l'histoire. À côté de traits de signification relativement stables, se révèlent les glissements, les fractures, un processus incessant de fuite et de renouvellement du sens. L'on découvre la réalité propre des mots, pris dans une dialectique de la fixité et du mouvement à l'œuvre dans la langue comme dans la vie des communautés humaines

Adult-onset genetic leukoencephalopathies: a MRI pattern-based approach in a comprehensive study of 154 patients.

International audienceInherited white matter diseases are rare and heterogeneous disorders usually encountered in infancy. Adult-onset forms are increasingly recognized. Our objectives were to determine relative frequencies of genetic leukoencephalopathies in a cohort of adult-onset patients and to evaluate the effectiveness of a systematic diagnostic approach. Inclusion criteria of this retrospective study were: (i) symmetrical involvement of white matter on the first available brain MRI; (ii) age of onset above 16 years. Patients with acquired diseases were excluded. Magnetic resonance imaging analysis identified three groups (vascular, cavitary and non-vascular/non-cavitary) in which distinct genetic and/or biochemical testing were realized. One hundred and fifty-four patients (male/female = 60/94) with adult-onset leukoencephalopathies were identified. Mean age of onset was 38.6 years. In the vascular group, 41/55 patients (75%) finally had a diagnosis [including CADASIL (cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, n = 32) and COL4A1 mutation, n = 7]. In the cavitary group, 13/17 (76%) patients had a diagnosis of EIF2B-related disorder. In the third group (n = 82), a systematic biological screening allowed a diagnosis in 23 patients (28%) and oriented direct genetic screening identified 21 additional diseases (25.6%). Adult-onset genetic leukoencephalopathies are a rare but probably underestimated entity. Our study confirms the use of a magnetic resonance imaging-based classification with a final diagnosis rate of 64% (98/154) cases