Breastfeeding and the anthropometric profile of children with sickle cell anemia receiving follow-up in a newborn screening reference service

AbstractObjectiveTo study the breastfeeding history (BF) and the anthropometric status of children with Sickle Cell Disease (SCD).MethodsA cross-sectional study of 357 children with SCD aged between 2 and 6 years, regularly followed at a Newborn Screening Reference Service (NSRS) between November 2007 and January 2009. The outcome was anthropometric status and the exposures were: BF pattern, type of hemoglobinopathy and child's age and gender.ResultsThe mean (SD) age was 3.7 (1.1) years, 52.9% were boys and 53.5% had SCA (hemoglobin SS). The prevalence of exclusive breastfeeding (EBR) up to six months of age was 31.5%, the median EBR times (p25-p75) was 90.0 (24.0-180.0) days and the median weaning ages (p25-p75) was 360.0 (90.0-720.0) days respectively. Normal W/H children experienced EBR for a mean duration almost four times longer than malnourished children (p=0.01), and were weaned later (p<0.05). Height deficit was found in 5.0% of children, while all the children with severe short stature had had SCA (hemoglobin SS) and were older than 4 years of age.ConclusionsEBF time and weaning age were greater than that found in the literature, which is a possible effect of the multidisciplinary follow-up. Duration of EBF and later weaning were associated with improved anthropometric indicators

A JUDICIALIZAÇÃO DO DIREITO À SAÚDE NO CONSTITUCIONALISMO BRASILEIRO: ESCASSEZ, CUSTOS E EFICIÊNCIA ECONÔMICO-SOCIAL

The Constitution of 1988 has determined that health is a right for all and a government obligation. Faced with the inability of the Executive Branch to ensure this right, the Judiciary Branch has compelled the government to pay for the drugs that are being applied for individually. The problem refers to the limits of the judicial stipulations. Individual concessions also jeopardize collective service, disrupt public accounts and displace resources previously planned. Starting from a deductive method, the study aims to emphasize the scarcity of public resources leads to the idea that the establishment of the individual right to health has economic costs that results in consequences for the public. The conclusion is that the decision of the court, in these cases, should not dispense with the economic fundamentals and consequences of economic analysis.La Carta Política de 1988 estableció que la salud es derecho de todos y deber del Estado. Ante de la incapacidad del Poder Ejecutivo en dar efectividad a ese derecho, el Poder Judicial ha obligado al Estado a costear medicamentos pleiteados individualmente. El problema se refiere a los límites de las determinaciones judiciales. Las concesiones individuales también perjudican la atención colectiva, desorganizan las cuentas públicas y dislocan recursos previamente programados. Partiendo del método deductivo, el estudio tiene por objetivo evidenciar que la escasez de los recursos públicos conduce a la idea de que la efectivación del derecho individual a la salud presenta costos económicos que generan consecuencias para la colectividad. Se concluye que la decisión judicial, en esos casos, no debe prescindir de los fundamentos económicos y consecuencialistas del análisis económico.A Carta Política de 1988 estabeleceu que a saúde é direito de todos e dever do Estado. Diante da incapacidade do Poder Executivo em dar efetividade a esse direito, o Poder Judiciário tem obrigado o Estado a custear medicamentos pleiteados individualmente. O problema se refere aos limites das determinações judiciais. As concessões individuais também prejudicam o atendimento coletivo, desorganizam as contas públicas e deslocam recursos previamente programados. Partindo do método dedutivo, o estudo tem por objetivo evidenciar que a escassez dos recursos públicos conduz à ideia de que a efetivação do direito individual à saúde apresenta custos econômicos que geram consequências para a coletividade. Conclui-se que a decisão judicial, nesses casos, não deve prescindir dos fundamentos econômicos e consequencialistas da análise econômica

Alterações antropométricas em crianças com doença falciforme

Introdução: Anormalidades antropométricas são observadas em crianças com doença falciforme antes dos dois anos de vida, tendo como principais fatores relacionados o gasto energético em repouso elevado, a maior frequência de internações e a reduzida ingestão energética e de micronutrientes. Objetivo: Revisar os principais mecanismos envolvidos no déficit antropométrico de crianças com doença falciforme. Discussão: A doença falciforme apresenta alterações multissitêmicas e heterogêneas, sendo as crises álgicas ocasionadas pela vaso-oclusão, a hemólise crônica e a maior susceptibilidade às infecções os eventos clínicos mais relacionados. Esse conjunto de fatores contribui para que essas crianças apresentem maior gasto energético em repouso e ingestão calórica reduzida, mesmo em períodos assintomáticos, resultando em desbalanço energético, déficits antropométricos e alterações na composição corporal, influenciados pelo genótipo, persistência de hemoglobina fetal elevada, acesso à assistência médica, cuidados pessoais, hidratação, alimentação, condição socioeconômica, entre outros. Conclusão: Apesar das limitações metodológicas de muitos estudos que medem o gasto energético e ingestão calórica de crianças com doença falciforme, todos concordam que essas crianças apresentam, com maior frequência, déficits antropométricos, especialmente quando presente a homozigose para a hemoglobina S, a anemia falciforme. A fisiopatologia da doença falciforme indica um aumento do gasto energético devido à hemólise crônica, aumento da taxa cardíaca e maior incidência de infecções.

Aleitamento materno e perfil antropométrico de crianças com doença falciforme acompanhadas em serviço de referência em triagem neonatal

Objetivo: descrever a história de aleitamento materno (AM) e estado antropométrico de crianças com doença falciforme (DF). Métodos: estudo transversal com 357 crianças com hemoglobinopatias SS e SC de dois e seis anos, acompanhadas regularmente num Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) entre novembro de 2007 e janeiro de 2009. O desfecho correspondeu ao estado antropométrico e as exposições foram: padrão do AM, tipo de hemoglobinopatia, faixa etária e sexo da criança. Resultados: a média (DP) de idade observada foi de 3,7 (1,1) anos, 52,9% meninos e 53,5% com hemoglobinopatia SS. A prevalência de aleitamento materno exclusivo (AME) até o sexto mês foi de 31,5%, a mediana (p25-p75) do tempo de AME foi de 90 (24-180) dias e a mediana (p25-p75) da idade de desmame foi de 360 (90-720) dias. Crianças eutróficas em relação ao P/A tiveram o tempo de AME, em média, quase quatro vezes maior do que os desnutridos (p < 0,01), bem como foram desmamadas mais tarde (p < 0,05). O déficit de altura foi encontrado em 5% das crianças e todas as crianças com baixa estatura grave tinham hemoglobinopatia SS e mais de quatro anos. Conclusões: o tempo de AME e a idade de desmame foram superiores aos encontrados na literatura, possível efeito do acompanhamento multidisciplinar. A duração do AME e a idade mais tardia de desmame foram associadas a melhores indicadores antropométricos.Objective: to study the breastfeeding history (BF) and the anthropometric status of children with Sickle Cell Disease (SCD). Methods: a cross-sectional study of 357 children with SCD aged between 2 and 6 years, regularly followed at a Newborn Screening Reference Service (NSRS) between November 2007 and January 2009. The outcome was anthropometric status and the exposures were: BF pattern, type of hemoglobinopathy and child's age and gender. Results: the mean (SD) age was 3.7 (1.1) years, 52.9% were boys and 53.5% had SCA (hemoglobin SS). The prevalence of exclusive breastfeeding (EBR) up to six months of age was 31.5%, the median EBR times (p25-p75) was 90.0 (24.0-180.0) days and the median weaning ages (p25-p75) was 360.0 (90.0-720.0) days respectively. Normal W/H children experienced EBR for a mean duration almost four times longer than malnourished children (p=0.01), and were weaned later (p<0.05). Height deficit was found in 5.0% of children, while all the children with severe short stature had had SCA (hemoglobin SS) and were older than 4 years of age. Conclusions: EBF time and weaning age were greater than that found in the literature, which is a possible effect of the multidisciplinary follow-up. Duration of EBF and later weaning were associated with improved anthropometric indicators

Risco teratogênico: a percepção em diferentes segmentos da população

The wrong perception of the true teratogenic risk of the drugs used in pregnancy may lead the mistaken management of pregnancy: the unnecessary termination of the wanted pregnancy or damages fetuses forever. The knowledge about the teratogenic risk is very important for the general population, and mainly for the health professionals. The perception of the teratogenic risk of fifteen common medications and two illicit drugs by physicians, medical students and lay women was assessed employing a visualanalogue scale with the percentual risk of a child born with congenital anomaly caused by drugs used during pregnancy. The average of the teratogenic risk for the assessed drugs was higher than the true risk in all groups. The most common risk of malformation in the general population was recognised by gynaecologists and obstericians. The best improvement was with the more common drugs used in pregancy (paracetamol and amoxycillin) and recognised by gynaecologists and obstetricians.A percepção errônea do real risco teratogênico das drogas às quais as gestantes são expostas pode induzir a erros graves de conduta perante uma gravidez, ou pela interrupção desnecessária da gestação desejada, ou devido às seqüelas permanentes nas crianças. O conhecimento sobre o risco teratogênico é de fundamental importância para a população geral e, principalmente, para a comunidade médica. A percepção do risco teratogênico de quinze fármacos habituais e duas drogas ilícitas foi avaliada entre médicos, estudantes de medicina e mulheres leigas, utilizando-se uma escala visual, na qual os entrevistados assinalaram o risco em percentual de uma criança nascer com anomalia congênita secundária à exposição intra-útero às drogas estudadas. A média da percepção do risco teratogênico para as drogas avaliadas foi maior do que o risco real entre todos os grupos estudados. O risco real de anomalia congênita na população geral foi melhor reconhecido entre os médicos ginecologistas e obstetras. O melhor índice de acerto foi para drogas mais rotineiramente utilizadas durante a gestação (paracetamol e amoxacilina), de acordo com os obstetras

Epidemiology of rare diseases in Brazil : protocol of the Brazilian Rare Diseases Network (RARAS-BRDN)

The Brazilian Policy of Comprehensive Care for People with Rare Diseases (BPCCPRD) was established by the Ministry of Health to reduce morbidity and mortality and improve the quality of life of people with rare diseases (RD). Several laboratory tests, most using molecular genetic technologies, have been incorporated by the Brazilian Public Health System, and 18 specialised centres have so far been established at university hospitals (UH) in the capitals of the Southern, Southeastern and Northeastern regions. However, whether the available human and technological resources in these services are appropriate and sufficient to achieve the goals of care established by the BPCCPRD is unknown. Despite great advances in diagnosis, especially due to new technologies and the recent structuring of clinical assessment of RD in Brazil, epidemiological data are lacking and when available, restricted to specific disorders. This position paper summarises the performance of a nationally representative survey on epidemiology, clinical status, and diagnostic and therapeutic resources employed for individuals with genetic and non-genetic RD in Brazil. The Brazilian Rare Disease Network (BRDN) is under development, comprising 40 institutions, including 18 UH, 17 Rare Diseases Reference Services and five Newborn Screening Reference Services. A retrospective study will be initially conducted, followed by a prospective study. The data collection instrument will use a standard protocol with sociodemographic data and clinical and diagnostic aspects according to international ontology. This great collaborative network is the first initiative of a large epidemiological data collection of RD in Latin America, and the results will increase the knowledge of RD in Brazil and help health managers to improve national public policy on RD in Brazil