Spanish multicenter study: hyperammonemia not associated with inborn errors of metabolism in children

Introduction: The hyperammonemic encephalopathy induced by causes different from inborn errors of metabolism is a relatively uncommon but severe complication.Objectives: To study the characteristics of a secondary hyperammonemia episode to discern the triggering causes to get to the diagnosis, and the development in the therapeutic intervention.Methods: A multicenter retrospective study of children with hyperammonemia unrelated to inborn errors of metabolism, conducted in Spanish hospitals.Results: Nineteen patients were selected; hyperammonemia developed in infants under one year old in 47% of them, being diagnosed mostly with two or more symptoms. The most common clinical finding was an altered consciousness level similar to that of intoxication symptoms, followed by seizures. These clinical symptoms were present in 14 patients, with one of them or both. Twelve of the 19 patients were in treatment with more than two antiepileptic drugs routinely. All children were treated with protein restriction (n: 10), scavengers (n: 10) and/or carglumic acid (n: 12) for the treatment of hyperammonemia.Conclusions: This study suggests that secondary hyperammonemia could be underdiagnosed because it is only detected when severe symptoms appear. Risk seems to be higher in those patients receiving antiepileptic drugs or those critically ill with a restricted diet or incremented metabolism. The response to specific treatment is adequate but should be established earlier to avoid neurological sequelae of this entity

Sähkönlaadun ja energiankulutuksen tutkimus

Opinnäytetyössä tutkitaan sähkönlaadun ja energiankulutusta Raute Oyj:n rakentamissa vaneri- ja LVL-viilupalkkikoneissa. Opinnäytetyön tarkoituksena on selvittää esiintyykö Raute Oyj:n valmistamissa koneissa sähkönlaatua heikentäviä tekijöitä, kuten harmonisia yliaaltoja. Sähkönlaatua heikentävien tekijöiden lisäksi opinnäytetyössä selvitetään mahdollisuutta moottorikeskusten mitoituksessa käytettävän korjauskertoimen tarkentamiselle. Opinnäytetyön teoriaosassa esitellään sähkönlaatuun vaikuttavia tekijöitä, sekä niiden vaikutuksia sähköverkkoon ja verkonkäyttäjälle. Lisäksi teoriaosassa käydään läpi ratkaisuja, joilla esimerkiksi sähköverkossa esiintyvien yliaaltojen pitoisuutta voidaan vähentää tai poistaa kokonaan. Verkossa esiintyville häiriöille kuten harmonisille yliaalloille, taajuuden ja jännitteen vaihteluille on määritelty rajoituksia standardilla SFS-EN 50160, myös näitä rajoituksia ja niiden vaikutuksia sähkönlaatuun käydään läpi opinnäytetyön teoriaosassa. Sähkönlaatua ja energiankulutusta mitattiin kahdessa Raute Oyj:n koneessa, ja näiden mittaukseen käytettiin Fluken power quality analyzer mallia olevaa mittalaitetta. Mittaustuloksissa huomattiin sähkönlaadun olevan yleisesti hyvällä tasolla ja täyttävän standardissa SFS-EN 50160 sähkönlaadulle määritellyt raja-arvot. Tulosten perusteella huomattiin myös, että joissakin tapauksissa keskusten mitoituksessa käytettäviä korjauskertoimia pystyy tarkentamaan.The study researches the quality of electricity and the energy consumption on plywood and laminated veneer lumber (LVL) machines manufactured by Raute Plc. The Thesis aims to examine the potential existence of factors reducing the quality of electric, such as harmonic waves, on machines manufactured by Raute Plc. In addition to examine the electricity quality and consumption of energy, the thesis looks into the possibility of elaboration of motorcabin’s equalisation. The theory part of the Thesis presents factors that influence electric quality, as well as their influences on the electricity network and network’s users. Additionally, the theory part discusses solutions, which for instance reduce or eliminate harmonic waves in electric network. SFS-EN 50160 standard defines restrictions for disturbance in electric network such as harmonic waves, frequency and voltage variation, these restrictions are also presented in the theory part of the Thesis. In this study, electric quality and energy consumption were measured in two different machines manufactured by Raute Plc, and the measurements were conducted by Fluke power quality analyser measuring device. Electric quality was generally high according to the measurements, and it meets the electric quality standards defined in SFS-EN 50160. The measurements also indicated that in some cases the equalisation is possible to elaborate