Subcutaneous IgG Replacement Therapy by Push in 32 Patients with Primary Immunodeficiency Diseases in Argentine

Introduction: Regular replacement with immunoglobulin infusions is the mainstay of treatment in the majority of primary immunodeficiencies. Several studies showed that Subcutaneous Immunoglobulin (SCIG) has similar efficacy to Intravenous Immunoglobulin (IVIG) in preventing infections in PID patients. Here we report effectiveness, safety and tolerance of SCIG replacement therapy by push in 32 pediatric and adult patients with humoral PID in Argentina. Results: We describe 32 patients that received SCIG treatment between July 2011 and May 2012. 17 male and 15 female from 2 Immunology Centers; aged from 8 months to 40 years (median: 11 years). 30 patients previously received IVIG treatment. Among them, fifteen received 9 months of SCIG treatment administered by pump. The other 2 patients started the immunoglobulin replacement treatment directly with SCIG by push. The mean dose of SCIG was 133 mg/kg/week (range 100-192). The annual rate of any infection was 1, 2 infection/year/patient for subcutaneous treatment. The frequency of adverse effects was 0.02% with the SCIG. At the end of the study, all patients chose SCIG home-therapy regimen and referred much more comfort with SCIG by push. Conclusion: Self-administered subcutaneous immunoglobulin therapy by push is an effective and safe alternative therapy for patients with PID.Fil: Bezrodnik, Liliana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Gómez Raccio, Andrea. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; ArgentinaFil: Regairaz, Lorena. Provincia de Buenos Aires. Ministerio de Salud. Hospital de Niños “Sor María Ludovica”; ArgentinaFil: Díaz Ballve, Damacia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; ArgentinaFil: Seminario, Gisela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; ArgentinaFil: Moreira, Ileana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; ArgentinaFil: Giovanni, Daniela Di. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños ; Argentin

Aberrant NK cell phenotype in a patient with CD25 deficiency

Human IL-2 receptor α chain deficiency (CD25 deficiency), caused by mutation in the IL2RA gene, is a combined immunodeficiency characterized by invasive viral and bacterial sinopulmonary infections, as well as lymphoproliferation and severe multi organ autoimmune disorders.Fil: Caldirola, María Soledad. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Departamento de Medicina; ArgentinaFil: Rodríguez Broggi, M.G.. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Departamento de Medicina; ArgentinaFil: Seminario, Analía Gisela. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Departamento de Medicina; Argentina. Centro de Inmunología Clínica Dra. Bezrodnik; ArgentinaFil: Moreira, Ileana. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Departamento de Medicina; Argentina. Centro de Inmunología Clínica Dra. Bezrodnik; ArgentinaFil: Zwirner, Norberto Walter. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Biología y Medicina Experimental. Fundación de Instituto de Biología y Medicina Experimental. Instituto de Biología y Medicina Experimental; ArgentinaFil: Gaillard, María Isabel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Biología y Medicina Experimental. Fundación de Instituto de Biología y Medicina Experimental. Instituto de Biología y Medicina Experimental; ArgentinaFil: Bezrodnik, Liliana. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Departamento de Medicina; Argentina. Centro de Inmunología Clínica Dra. Bezrodnik; ArgentinaV LASID 2017 MeetingSao PauloBrasilLatinamerican Society for Immunodeficiencie

COVID-19 Vaccination Responses with Different Vaccine Platforms in Patients with Inborn Errors of Immunity

Patients with inborn errors of immunity (IEI) in Argentina were encouraged to receive licensed Sputnik, AstraZeneca, Sinopharm, Moderna, and Pfizer vaccines, even though most of the data of humoral and cellular responses combination on available vaccines comes from trials conducted in healthy individuals. We aimed to evaluate the safety and immunogenicity of the different vaccines in IEI patients in Argentina. The study cohort included adults and pediatric IEI patients (n = 118) and age-matched healthy controls (HC) (n = 37). B cell response was evaluated by measuring IgG anti-spike/receptor binding domain (S/RBD) and anti-nucleocapsid(N) antibodies by ELISA. Neutralization antibodies were also assessed with an alpha-S protein-expressing pseudo-virus assay. The T cell response was analyzed by IFN-γ secretion on S- or N-stimulated PBMC by ELISPOT and the frequency of S-specific circulating T follicular-helper cells (TFH) was evaluated by flow cytometry. No moderate/severe vaccine-associated adverse events were observed. Anti-S/RBD titers showed significant differences in both pediatric and adult IEI patients versus the age-matched HC cohort (p < 0.05). Neutralizing antibodies were also significantly lower in the patient cohort than in age-matched HC (p < 0.01). Positive S-specific IFN-γ response was observed in 84.5% of IEI patients and 82.1% presented S-specific TFH cells. Moderna vaccines, which were mainly administered in the pediatric population, elicited a stronger humoral response in IEI patients, both in antibody titer and neutralization capacity, but the cellular immune response was similar between vaccine platforms. No difference in humoral response was observed between vaccinated patients with and without previous SARS-CoV-2 infection. In conclusion, COVID-19 vaccines showed safety in IEI patients and, although immunogenicity was lower than HC, they showed specific anti-S/RBD IgG, neutralizing antibody titers, and T cell-dependent cellular immunity with IFN-γ secreting cells. These findings may guide the recommendation for a vaccination with all the available vaccines in IEI patients to prevent COVID-19 disease.Fil: Erra, Lorenzo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Uriarte, Ignacio. Universidad Nacional de Mar del Plata; Argentina. Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil Don Victorio Tetamanti (hiemi Victorio Tetamanti) ; Gobierno de la Provincia de Buenos Aires;Fil: Colado, Ana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Seminario, Gisela. No especifíca;Fil: Fernández, Julieta Belén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Tau, Lorena. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Bernatowiez, Juliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Moreira, Ileana. No especifíca;Fil: Vishnopolska, Sebastián Alexis. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Rumbo, Martín. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Cassarino, María Chiara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Vijoditz, Gustavo. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: López, Ana Laura. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Curciarello, Renata. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Rodríguez, Diego. Universidad Nacional de Mar del Plata; Argentina. Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil Don Victorio Tetamanti (hiemi Victorio Tetamanti) ; Gobierno de la Provincia de Buenos Aires;Fil: Rizzo, Gaston Pascual. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; ArgentinaFil: Ferreyra Compagnucci, Malena María. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Ferreyra Mufarregue, Leila Romina. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: Badano, Maria Noel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Pérez Millán, María Inés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Quiroga, María Florencia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Biomédicas en Retrovirus y Sida. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Biomédicas en Retrovirus y Sida; ArgentinaFil: Baré, Patricia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Ibañez, Lorena Itatí. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química, Física de los Materiales, Medioambiente y Energía. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química, Física de los Materiales, Medioambiente y Energía; ArgentinaFil: Pozner, Roberto Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Borge, Mercedes. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Docena, Guillermo H.. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Bezrodnik, Liliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Almejún, María Belén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; Argentin

Wix y desarrollo de la escritura digital académica en estudiantes universitarios de primer año

El objetivo de esta experiencia de aprendizaje digital fue replantear los cursos de Comprensión y Producción de Lenguaje 1 y Comprensión y Producción de Lenguaje 2 sobre la base de la inclusión de la herramienta WIX (herramienta en línea gratuita que permite la creación de páginas web personalizables). Para ello, se trazaron dos hipótesis de trabajo. La construcción de un espacio virtual denominado boletín y bitácora respectivamente aumentaría la motivación de los estudiantes y la publicación de contenido en línea complejizaría su escritura digital académica. Siguiendo los principios del enfoque de investigación basado en el diseño (Educational Design Research, EDR por sus siglas en inglés), esta experiencia está atravesando por ciclos iterativos de análisis y evaluación con el fin de fortalecer un diseño que atienda a las necesidades heterogéneas de los estudiantes. En este artículo, se presentan el desarrollo de esta experiencia digital durante los ciclos 2018-2 y 2019-1

Human OTULIN haploinsufficiency impairs cell-intrinsic immunity to staphylococcal alpha-toxin

The molecular basis of interindividual clinical variability upon infection with Staphylococcus aureus is unclear. We describe patients with haploinsufficiency for the linear deubiquitinase OTULIN, encoded by a gene on chromosome 5p. Patients suffer from episodes of life-threatening necrosis, typically triggered by S. aureus infection. The disorder is phenocopied in patients with the 5p- (Cri-du-Chat) chromosomal deletion syndrome. OTULIN haploinsufficiency causes an accumulation of linear ubiquitin in dermal fibroblasts, but tumor necrosis factor receptor-mediated nuclear factor kappa B signaling remains intact. Blood leukocyte subsets are unaffected. The OTULIN-dependent accumulation of caveolin-1 in dermal fibroblasts, but not leukocytes, facilitates the cytotoxic damage inflicted by the staphylococcal virulence factor alpha-toxin. Naturally elicited antibodies against alpha-toxin contribute to incomplete clinical penetrance. Human OTULIN haploinsufficiency underlies life-threatening staphylococcal disease by disrupting cell-intrinsic immunity to alpha-toxin in nonleukocytic cells.Peer reviewe

Inmunoglobulina subcutánea. Tratamiento en la polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una enfermedad adquirida que puede afectar a raíces, plexos y nervios periféricos. A pesar de su baja incidencia, su diagnóstico cobra especial relevancia dado que existen tratamientos efectivos para la misma.La gammaglobulina humana endovenosa (IVIgG) es, junto con los esteroides y la plasmaféresis, uno de los tratamientos de primera elección. La vía de administración subcutánea se ha propuesto como una alternativa novedosa frente a la administración endovenosa con una eficacia similar.Presentamos tres pacientes con CIDP definitiva, clasificados según los criterios de la European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve, Society (EFNS/PNS) en los cuales se utilizó tratamiento crónico con Inmunoglobulina subcutánea. Todos ellos habían recibido tratamiento previo con IVIgG. Se obtuvo mejoría de la fuerza evaluada por Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) y los tres pacientes manifestaron una mejor adaptación a sus actividades de la vida diaria.Fil: Noguez, Martin A.. Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia; ArgentinaFil: Varela, Francisco J.. Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia; ArgentinaFil: Seminario, Gisela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez"; ArgentinaFil: Insua, Maria C.. Instituto de Rehabilitación del Lisiado; ArgentinaFil: Bezrodnik, Liliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez"; Argentin

Comparative Study of Subcutaneous Versus Intravenous IgG Replacement Therapy in Pediatric Patients with Primary Immunodeficiency Diseases: A Multicenter Study in Argentina

Purpose Several studies have shown that subcutaneous immunoglobulin (SCIG) infusions demonstrate similar efficacy to intravenous Ig (IVIG) in preventing infections in patients with primary immunodeficiency diseases (PID), and are safe and well tolerated in this population. This open, prospective/retrospective, multicenter study was designed to compare the effectiveness, safety and tolerability of a 16 % liquid human IgG preparation (Beriglobina P), administered SC, with previous IVIG treatment in PID pediatric patients in Argentina. Methods Fifteen subjects were enrolled in the study, and a total of 13 subjects (aged 6–18 years) completed the 36-week SCIG treatment period. All children had previously received IVIG treatment. The dose of SCIG equaled the previous IVIG dose and subjects received an average weekly dose of 139 mg/kg (range 105–181) during the SCIG period. Results Significantly higher serum IgG trough levels were recorded on SCIG treatment at 16, 24, and 36 weeks, when compared with previous IgG trough levels on steady-state IVIG treatment. The annualized infection rate was 1.4 infections/subject/year during the IVIG administration period compared with 0.4 infections/subject/year during the SCIG period. All subjects who completed the study chose to continue administering SCIG at home after the study had ended. Conclusions These data confirm that self-administered SCIG therapy is a well-tolerated and effective alternative to IVIG therapy for children with PID.Fil: Bezrodnik, Liliana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Gómez Raccio, Andrea. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; ArgentinaFil: Belardinelli, Gabriela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; ArgentinaFil: Regairaz, Lorena. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; Argentina. Provincia de Buenos Aires. Ministerio de Salud. Hospital de Niños "Sor Maria Ludovica" de la Plata; ArgentinaFil: Díaz Ballve, Damacia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; ArgentinaFil: Seminario, Gisela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; ArgentinaFil: Moreira, Ileana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; ArgentinaFil: Riganti, Carlos. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Pedro Elizalde" (ex Casa Cuna); ArgentinaFil: Cantisano, Claudio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Pedro Elizalde" (ex Casa Cuna); ArgentinaFil: Díaz, Héctor. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Pedro Elizalde" (ex Casa Cuna); ArgentinaFil: Di Giovanni, Daniela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutierrez"; Argentin

Comprensión y Producción de Lenguaje II - HU544 - 202102

Descripción: Comprensión y Producción de Lenguaje 2 es un curso en el que el estudiante desarrolla sus habilidades para la comprensión lectora y la redacción de textos formales argumentativos en situaciones comunicativas determinadas. Para ello, emplea recursos de redacción que le permitirán una organización coherente, un desarrollo sólido y convincente (a partir de la lectura crítica de fuentes diversas), y una escritura respetuosa de la normativa y de la ortografía vigentes. Propósito: Este curso tiene como requisito Comprensión y Producción de Lenguaje 1. Desarrolla, siguiendo la política educativa propuesta por la UPC en SICA, la competencia Comunicación escrita en el nivel de logro 1. El propósito es que el estudiante pueda producir textos argumentativos coherentes y sustentados a partir de una evaluación crítica de la información. Esas habilidades le permitirán comunicarse de manera escrita para convencer acerca de sus propios puntos de vista en los demás cursos de sus carreras. Además, en el mundo laboral, le permitirá sustentar textualmente sus propuestas y proyectos de manera eficiente