140 research outputs found
Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease: an international research prioritisation
The first ever research prioritisation exercise in GLILD: this survey identified areas of interest in the diagnosis, treatment and management of GLILD, which can be used as a roadmap for future research
Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease: an international research prioritisation
The first ever research prioritisation exercise in GLILD: this survey identified areas of interest in the diagnosis, treatment and management of GLILD, which can be used as a roadmap for future research
EuroFlow Standardized Approach to Diagnostic Immunopheneotyping of Severe PID in Newborns and Young Children
The EuroFlow PID consortium developed a set of flow cytometry tests for evaluation of patients with suspicion of primary immunodeficiency (PID). In this technical report we evaluate the performance of the SCID-RTE tube that explores the presence of recent thymic emigrants (RTE) together with T-cell activation status and maturation stages and discuss its applicability in the context of the broader EuroFlow PID flow cytometry testing algorithm for diagnostic orientation of PID of the lymphoid system. We have analyzed peripheral blood cells of 26 patients diagnosed between birth and 2 years of age with a genetically defined primary immunodeficiency disorder: 1
The Development of Mouse APECED Models Provides New Insight into the Role of AIRE in Immune Regulation
Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy is a rare
recessive autoimmune disorder caused by a defect in a single gene called AIRE
(autoimmune regulator). Characteristics of this disease include a variable
combination of autoimmune endocrine tissue destruction, mucocutaneous
candidiasis and ectodermal dystrophies. The development of Aire-knockout
mice has provided an invaluable model for the study of this disease. The aim
of this review is to briefly highlight the strides made in APECED research using
these transgenic murine models, with a focus on known roles of Aire in
autoimmunity. The findings
thus far are compelling and prompt additional areas of study which are discussed
Modélisation du poly-époxy DGEBA-EDA et de sa réactivité vis-à -vis du cuivre : approche expérimentale et numérique
Grùce à la métallisation de leur surface, des piÚces en polymÚres peuvent substituer certains composants métalliques dans les industries de l'aérospatiale et du transport. Les
polymÚres ont des masses volumiques plus faibles que les métaux et une réactivité chimique limitée, ce qui en fait des candidats idéaux pour les applications spatiales. En
combinant techniques expérimentales et simulations numériques, nous avons étudié les mécanismes fondamentaux de la métallisation de surface d'un polymÚre poly-époxy (DGEBA /
EDA). L'objectif de notre étude était de développer un modÚle non empirique prenant en compte les mécanismes régissant la nucléation et la croissance des films minces
métalliques. Notre groupe a une longue expérience des dépÎts chimiques en phase vapeur, CVD. Mais cette technique n'a pas été choisie pour la métallisation de nos surfaces de
polymÚres car les températures requises dans le réacteur étaient trop élevées. Comme alternative, nous avons effectué une évaporation sous ultravide de Cu à température
ambiante, conduisant à une diffusion des atomes en phase gazeuse sans énergie cinétique. Les processus d'adsorption et de diffusion sont donc plus proches des conditions
thermodynamiques associées aux calculs. Un protocole expérimental a été mis en place afin de créer une surface polymÚre chimiquement homogÚne présentant une faible rugosité. Le
polymÚre obtenu a été caractérisé (i) par spectroscopie infrarouge à transformée de Fourier, pour déterminer le taux de polymérisation (supérieur à 90%), (ii) par calorimétrie
différentielle à balayage pour obtenir la température de transition vitreuse (Tg) ( 118,1 °C), (iii) par microscopie à force atomique (AFM) pour estimer la rugosité de la
surface (Ra Ë 1 nm), et (iv) par spectroscopie de photoĂ©lectrons X (XPS) pour caractĂ©riser les liaisons chimiques de surface. La surface de polymĂšre a ensuite Ă©tĂ© mĂ©tallisĂ©e.
Grùce à des analyses AFM, l'épaisseur du film mince a été estimée à 6 nm. Nous avons ensuite utilisé l'XPS pour caractériser les liaisons interfaciales Cu / Poly-époxy. Nous
avons déduit de l'interprétation des spectres XPS que le Cu est adsorbé préférentiellement sur un atome d'oxygÚne spécifique du polymÚre. Pour identifier clairement ces sites
d'adsorption de Cu, nous avons ensuite simulĂ© les spectres XPS du polymĂšre non revĂȘtu, par des calculs quantiques, en utilisant un modĂšle molĂ©culaire (dimĂšre : 1 molĂ©cule de
DGEBA liée à 1 molécule d'EDA). Les méthodes Hartree-Fock (HF) et de la théorie de la fonctionnelle de la densité (DFT) nous ont permis de simuler des spectres XPS pour la
surface nue, en prenant en compte les effets d'état final et initial. Grùce à ces résultats, nous avons pu décomposer le spectre expérimental en 8 contributions, ce qui conduit
à des résultats beaucoup plus précis que les résultats habituels obtenus par l'utilisation exclusive des expériences et de la littérature. Nous avons ensuite effectué des
simulations de dynamique moléculaire classique (MD) pour passer d'un modÚle moléculaire (dimÚre) à un modÚle de polymÚre amorphe. Nous avons utilisé le champ de force Amber
gĂ©nĂ©ralisĂ© (GAFF) et nous avons dĂ©veloppĂ© un code de rĂ©ticulation des molĂ©cules de monomĂšres. Le systĂšme initial Ă©tait un mĂ©lange stĆchiomĂ©trique de molĂ©cules DGEBA et EDA qui a
Ă©tĂ© Ă©quilibrĂ© Ă 700K. Lorsque l'Ă©quilibre a Ă©tĂ© atteint, certaines propriĂ©tĂ©s structurales (par exemple, la distribution des liaisons) ont Ă©tĂ© extraites des simulations NPT. Ă
partir de ce mĂ©lange liquide de monomĂšres, notre code de rĂ©ticulation a identifiĂ© et reliĂ© les atomes rĂ©actifs (Ă une distance interatomique prĂ©dĂ©finie < 3 Ă
). AprĂšs chaque
étape de polymérisation, le systÚme a été rééquilibré à 700K (simulations NPT). AprÚs plusieurs cycles de réticulation/simulation de dynamique moléculaire, nous avons pu
atteindre un taux de polymérisation de 93% et la fonction de distribution radiale (RDF), la masse volumique (1.115 à 300K) et la température de transition vitreuse Tg (115,5 °C)
ont été calculées. La Tg est en accord avec la valeur expérimentale de 118,1 °C, validant notre approche numérique pour développer un modÚle pour les polymÚres poly-époxy.Metallization of polymer surfaces can lead to the substitution of metallic components. Polymers have lower densities and limited chemical reactivity, making them ideal
candidates for the space applications. Through experiments and calculations, we studied the fundamental mechanisms of surface metallization of a poly-epoxy polymer (DGEBA/EDA).
The objective of our study was to develop a non-empirical model that could take into account the mechanisms governing the nucleation and growth of thin metal films. Our group
has a long experience in chemical vapor deposition, CVD, and metallization of polymer composites. But we did not applied CVD at first because of the high temperatures required
in the reactor. We alternatively used ultrahigh vacuum evaporation of Cu at ambient temperature. Therefore, we make sure that atoms diffuse in the gas phase without kinetic
energy. Adsorption and diffusion processes are thus closer to thermodynamic conditions that prevails in calculations. An experimental protocol was refined in order to create a
chemically homogeneous polymer surface with a low roughness (Ra<1nm). The bulk and the surface of the pristine polymer were characterized (i) by Fourier Transform Infrared
Spectroscopy, to determine the polymerization rate (above 90%), (ii) by differential scanning calorimetry in order to obtain the glass transition temperature (Tg) (118.1 °C),
(iii) by atomic force microscopy (AFM) to calculate surface roughness (Ra Ë 1 nm), and (iv) by X-ray photoelectron spectroscopy (XPS) to characterize surface chemical bonding.
The surface was then metallized. Through AFM, the thickness of the thin film was estimated at 6 nm. We then used XPS to characterize the Cu/Poly-epoxy interfacial bonding. We
deduced that Cu adsorbed preferentially on a specific oxygen atom of the polymer. To clearly identify this Cu adsorption site, we further simulated the XPS spectra of our clean
or metallized polymer by quantum calculations, using a dimer model (1 molecule of DGEBA connected to 1 molecule of EDA). In the Hartree-Fock (HF) and Density Functional Theory
(DFT) framework, we first simulated the XPS spectra for the pristine surface taking into account initial and final state effects. Thanks to these results, we were able to
analyze the experimental spectrum with 8 contributions, leading to much more accurate results than the usual results obtained by the exclusive use of experiments and literature.
We then performed classical Molecular Dynamics (MD) simulations to move from a dimer model to an amorphous polymer model. We used the general Amber force field (GAFF) and we
developed a code to mimic the reticulation of monomers molecules. We started from a stoichiometric mixture of DGEBA and EDA molecules. When equilibration was reached, structural
properties at 700K (e.g. distribution of bonds) were extracted from the results of the NPT simulations. From this melt of monomers, the homemade reticulation code identified and
connected reactive atoms (at a pre-defined inter-atomic distance < 3Ă
). After each step of polymerization, the system was equilibrated at 700K (NPT simulations). After multiple
reticulation/MD cycles we could achieve a polymerization rate of 93% and the Radial Distribution Function (RDF), the density and the glass transition temperature Tg were
calculated. The value of the computed density was 1.115 at 300K and the calculated Tg (115.5 °C) was in good agreement with the experimental Tg of 118.1 °C, validating our
numerical approach to develop a model for poly-epoxies
- âŠ