Grande tache pigmentée pileuse révélant une forme familiale de la maladie de Von Recklinghausen

La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen appartient au groupe de maladies appelées phacomatoses. C'est une affection autosomique dominante relativement rare. La NF1 est caractérisée par une extrême variabilité clinique que l'on retrouve également au sein d'une même famille. Le tableau clinique de la NF1 associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires ou inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les difficultés d'apprentissage sont fréquentes et peuvent être graves dans certaines formes cliniques. Il est important de détecter précocement les neurofibromes plexiformes, les gliomes intracérébraux, les tumeurs des gaines nerveuses, les anomalies vasculaires et les dysplasies osseuses. L'évolution est imprévisible ce qui rend le pronostic incertain par une éventuelle survenue dedégénérescence malignes. Nous rapportons ici l'observation d'une grande tache cutanée pigmentée pilleuse de découverte fortuite qui nous a révélé deux cas familiaux de neurofibromatose 1 d'expression différente

Synthesis and cytotoxicities of 7-aza rebeccamycin analogues bearing various substituents on the sugar moiety, on the imide nitrogen and on the carbazole framework

The synthesis of a family of rebeccamycin analogues in which one indole unit has been replaced by a 7-azaindole moiety is described. Substitutions have been carried out on the imide nitrogen, on the carbazole framework and on the sugar part. Compounds with a lactam upper heterocycle have also been prepared. The cytotoxicities of the newly synthesized compounds toward four tumor cell lines, one murine leukemia (L1210) and three human tumor cell lines (prostate carcinoma DU145, colon carcinoma HT29, and non-small cell lung carcinoma A549) have been evaluated and compared to those of rebeccamycin and parent non-aza and aza compound

Generalized quasiperiodic Rauzy tilings

We present a geometrical description of new canonical $d$-dimensional codimension one quasiperiodic tilings based on generalized Fibonacci sequences. These tilings are made up of rhombi in 2d and rhombohedra in 3d as the usual Penrose and icosahedral tilings. Thanks to a natural indexing of the sites according to their local environment, we easily write down, for any approximant, the sites coordinates, the connectivity matrix and we compute the structure factor.Comment: 11 pages, 3 EPS figures, final version with minor change

Effet du cultivar, du prétraitement et de la technique de séchage sur quelques paramètres physico-chimiques des figues séchées de sept cultivars locaux du figuier (Ficus carica L.) au Maroc

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Etiology and factors associated with pneumonia in children under 5 years of age in Mali: A prospective case-control study

Background: There are very limited data on children with pneumonia in Mali. The objective was to assess the etiology and factors associated with community-acquired pneumonia in hospitalized children <5 years of age in Mali. Methods: A prospective hospital-based case-control study